key: cord-0940506-vrjdjn5p
authors: Jiménez Martínez, Carla; Heras Hernando, Violeta María; Gaite de Vicente, Patricia; Godoy Tundidor, María Verónica; Afonso Rivero, Daniel; Gabán Díez, Ángeles
title: Mujer joven con disfunción biventricular y síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico tras la COVID-19
date: 2021-12-20
journal: Rev Esp Cardiol
DOI: 10.1016/j.recesp.2021.12.002
sha: 4108c80f1d0b551876ad6b119fb623a4ec2aebc5
doc_id: 940506
cord_uid: vrjdjn5p

nan

Mujer joven con disfunció n biventricular y síndrome inflamatorio multisisté mico pediá trico tras la An adolescent girl with severe biventricular dysfunction and pediatric inflammatory multisystem syndrome after COVID-19

Sr. Editor:

El síndrome inflamatorio multisisté mico pediá trico (SIMS-Ped) es una entidad, descrita recientemente, que aparece 2-6 semanas despué s de la infecció n por el coronavirus de tipo 2 causante del síndrome respiratorio agudo grave (SARS-CoV-2) en niñ os 1 .

Se presenta el caso de una mujer de 17 añ os con SIMS-Ped y afecció n miocá rdica grave que acudió a urgencias (ella y su tutora legal proporcionaron su consentimiento informado en el que autorizan esta publicació n). No tenía antecedentes de interé s, salvo infecció n por SARS-CoV-2 paucisintomá tica 1 mes antes, tratada ambulatoriamente. La paciente refería cefalea, fiebre de hasta 398 C, odinofagia, dolor abdominal difuso, vó mitos y tos seca de una semana de evolució n.

A su llegada a urgencias, la paciente tenía la presió n arterial en 105/67 mmHg, la frecuencia cardiaca en 120 lpm, la saturació n de oxígeno basal del 94% y temperatura de 37,48 C. En la exploració n física resaltaba dolor abdominal difuso a la palpació n y exantema cutá neo a nivel hipogá strico. El electrocardiograma y la radiografía de tó rax al ingreso no mostraban alteraciones (figura 1A). En los aná lisis destacaba la elevació n de la proteína C reactiva (256 mg/l), el dímero D (4.844 ng/ml), la procalcitonina (4,04 ng/ml), la troponina I ultrasensible (162 ng/l) y la fracció n aminoterminal del propé ptido natriuré tico cerebral (NT-proBNP) (9.140 ng/l). El ecocardiograma mostró funció n biventricular conservada, sin otros hallazgos patoló gicos (vídeo 1 del material adicional). Para descartar enfermedad abdominal aguda, se realizaron una ecografía y una tomografía computarizada abdominopé lvica, donde se observaron adenopatías mesenté ricas subcentimé tricas. Tambié n se realizó una ecografía ginecoló gica, que mostró líquido libre en el espacio de Douglas; con guía ecográ fica se extrajo una muestra, en la que predominaban polimorfonucleares (85%); el cultivo fue negativo. Se extrajeron hemocultivos que fueron negativos. Se inició antibioterapia empírica con meropenem, clindamicina y vancomicina, y se decidió ingresarla en planta de hospitalizació n.

Durante las primeras 24 h de estancia, la paciente evolucionó desfavorablemente con inestabilidad hemodiná mica, insuficiencia cardiaca congestiva con insuficiencia respiratoria secundaria y shock cardiogé nico, por lo que se la ingresó en la unidad de cuidados intensivos (UCI) (figura 1B). En los aná lisis persistía la elevació n de la proteína C reactiva (278 mg/l) y la NT-proBNP (14.484 ng/l). La troponina estaba en descenso. Se repitió el ecocardiograma, que mostró disfunció n biventricular grave (fracció n de eyecció n del ventrículo izquierdo del 35%; TAPSE, 12 mm) por hipocontractilidad global, hipertensió n pulmonar ligera, derrame pleural bilateral y ausencia de derrame pericá rdico (figura 2, vídeo 2 del material adicional). Se inició soporte vasoactivo con noradrenalina y dobutamina, así como anti-Rev Esp Cardiol. 2021;xx(x):xxx-xxx coagulació n a dosis terapé uticas (enoxaparina 60 mg/12 h). La paciente cumplía criterios diagnó sticos de SIMS-Ped 1 , por lo que se administraron inmunoglobulinas intravenosas 2 g/kg y corticoterapia 2 mg/kg/día durante 5 días, con lo que disminuyeron los reactantes de fase aguda y se obtuvo mejoría clínica. Tras 5 días se retiró el soporte vasoactivo. El ecocardiograma posterior mostró recuperació n completa de la funció n biventricular. La insuficiencia cardiaca se resolvió con diuré tico intravenoso y oxigenoterapia con gafas nasales de bajo flujo. Se mantuvo el tratamiento antibió tico durante su estancia en la UCI.

Se realizó cribado etioló gico, y la serología descartó infecció n activa por virus de Epstein-Barr, Coxiella burnetii, virus de la hepatitis A, B, C, toxoplasmosis, Treponema pallidum, Adenovirus, Parvovirus B19 y virus de la inmunodeficiencia humana. El test antigé nico rá pido para Streptococcus pyogenes resultó negativo. El estudio inmunoló gico fue normal (complemento, anticoagulante lú pico, ANCA, IgA, IgM, IgG, factor reumatoide. . .). La reacció n en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (PCR-RT) para SARS-CoV-2 fue negativa y los anticuerpos IgG frente a espícula, positivos.

La infecció n por SARS-CoV-2 en la població n pediá trica suele cursar con afecció n clínica leve, por lo que el SIMS-Ped es una complicació n infrecuente 1 . Puede evolucionar hacia formas graves como el shock cardiogé nico 2 . La franja de edad má s afectada es la de 7-10 añ os 1 , aunque con menor frecuencia se presenta en edades tardías y es posible diagnosticarlo hasta los 19 e incluso 21 añ os 2,3 .

El origen parece ser la respuesta inmunoló gica retardada tras la infecció n por SARS-CoV-2, que resulta en una respuesta inflamatoria excesiva tras semanas de la infecció n aguda, cuando la RT-PCR para SARS-CoV-2 es negativa y la serología, positiva 4 .

En la mayoría de los casos cursa con fiebre persistente 3 o má s días junto con un cuadro clínico de hipotensió n o shock, signos de disfunció n miocá rdica (elevació n de troponinas o NT-proBNP), evidencia de coagulopatía (elevació n de dímero D), enfermedad gastrointestinal aguda o una forma completa o incompleta de la enfermedad de Kawasaki (EK) (exantema cutá neo, conjuntivitis bilateral no purulenta o signos inflamatorios mucocutá neos en boca, manos y pies) 1 . A todo esto se suma la elevació n de marcadores inflamatorios en los aná lisis (proteína C reactiva, procalcitonina, VSG) 1 .

El diagnó stico diferencial del SIMS-Ped incluye el shock sé ptico, el síndrome de shock tó xico estreptocó cico o estafilocó cico, la EK y el abdomen agudo 2 . En nuestro caso concreto, el rá pido deterioro hemodiná mico y la disfunció n biventricular grave fueron determinantes para el diagnó stico de SIMS-Ped. Hay publicaciones que relacionan la infecció n por coronavirus como posible etiología de la EK 5 . Como ya se ha mencionado, el SIMS-Ped tiene una semiología similar a la EK 2,6 , por lo que ambas enfermedades podrían formar parte del espectro de una misma enfermedad con un origen comú n en la infecció n por coronavirus.

En una serie de casos recogidos entre febrero de 2020 y marzo de 2021, se describe una mayor mortalidad entre los 10 y los 16 añ os 3 . Sin embargo, la evolució n de la paciente fue favorable y recuperó por completo la funció n cardiaca a los 5 días de ingreso en la UCI.

Como conclusió n, en el entorno epidemioló gico actual es importante conocer el SIMS-Ped, dado su amplio espectro semioló gico, que cobra sentido cuando se piensa en esta enfermedad. Por ú ltimo, hay que destacar que esta entidad no solo afecta a la edad pediá trica, sino que tambié n se puede encontrar en adultos jó venes y requiere de un pronto diagnó stico, dada su naturaleza eventualmente agresiva. 

Multi-system inflammatory syndrome in children & adolescents (MIS-C): A systematic review of clinical features and presentation

Spanish consensus document on diagnosis, stabilisation and treatment of pediatric multisystem inflammatory syndrome related to SARS-CoV-2 (SIM-PedS)

Multisystem Inflammatory Syndrome in U.S. Children and Adolescents

Update on the COVID-19-associated inflammatory syndrome in children and adolescents; paediatric inflammatory multisystem syndrome-temporally associated with SARS-CoV-2

Association between a Novel Human Coronavirus and Kawasaki Disease

Hyperinflammatory shock in children during COVID-19 pandemic