key: cord-0709788-1jmx3l46
authors: Boulu, X.; Brault, C.; Chan Sui Ko, A.; Dernoncourt, A.; Schmidt, J.; Maizel, J.; Duhaut, P.
title: Maladie de Kawasaki de l’adulte post-COVID 19 avec insuffisance circulatoire : à propos d’un cas
date: 2021-06-10
journal: Rev Med Interne
DOI: 10.1016/j.revmed.2021.03.066
sha: 144e579100317778efaf58e245353492eec886e7
doc_id: 709788
cord_uid: 1jmx3l46

INTRODUCTION: Le syndrome d’inflammation multisystémique associé à la COVID-19 et présentant les caractéristiques cliniques d’une maladie de Kawasaki a été essentiellement rapporté chez l’enfant. Nous rapportons ici le cas d’une maladie de Kawasaki de l’adulte dans les suites d’une infection à COVID-19, avec un pseudo choc septique comme mode de révélation. OBSERVATION: Femme de 33 ans, assistante de direction dans un collège, admise initialement pour un rash fébrile [1]. On notait un antécédent d’infection respiratoire non sévère documenté au SARS-CoV-2 par PCR nasale cinq semaines avant. La patiente ne fumait pas. Apparition d’une fièvre en plateau à 41 °C avec adénopathies cervicales sensibles (max 1.5 cm) rapidement suivie d’un rash morbiliforme généralisé. Elle était traité en ambulatoire par l’association amoxicilline/acide clavulanique puis azithromycine, sans succès. Au 5(e) jour, dégradation clinique avec installation d’une insuffisance circulatoire justifiant l’introduction d’amines et d’une surveillance en réanimation. Le tableau clinique s’enrichissait d’une conjonctivite bilatérale, d’une glossite, d’un érythème palmaire, de lésions périnéales et d’une diarrhée profuse. La biologie retrouvait un syndrome inflammatoire majeur (CRP 500 mg/L, neutrophiles 37 000/mm(3)) avec une éosinophilie (1700/mm(3)) et une troponinémie à 425 ng/L. Les prélèvements infectieux étaient normaux. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et la fibroscopie recto-sigmoïdienne n’apportaient pas plus d’information. L’échographie cardiaque rapportait une hypokinésie diffuse modeste. La probabilité d’activation lymphohistiocytaire était faible. On notait l’absence de réponse à l’antibiothérapie à large spectre. Au 9(e) jour, apparition d’une desquamation des extrémités après amélioration clinique partielle (sevrage des amines). Au 13(e) jour, le coroscanner retrouvait une dilatation anévrismale de l’artère interventriculaire antérieure de 5,6 mm. Le traitement par immunoglobulines à 2 g/kg et l’aspirine permettaient l’amélioration clinique et une normalisation des paramètres biologiques. DISCUSSION: La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite systémique des vaisseaux de moyen calibre, dont la prévalence chez l’adulte se limite à une centaine de case-reports. L’insuffisance circulatoire aiguë est un mode de révélation rare de la maladie, appelé syndrome de choc de la maladie de Kawasaki. Elle est retrouvée dans 7 % des cas chez l’enfant et sa prévalence chez l’adulte n’est pas connue. Le syndrome inflammatoire avec atteinte multisystémique de l’enfant (MIS-C), initialement dénommé “pseudo-Kawasaki”, a été décrit très tôt après le début de l’épidémie COVID-19 et apparaît en moyenne 4 semaines après l’infection par le SARS-CoV-2. C’est une pathologie rare avec une prévalence en France en 2020 chez les moins de 21 ans de 15,4 cas/million d’habitant. La moitié des patients présente une insuffisance circulatoire aiguë au diagnostic [2]. Il existe des critères diagnostiques du MIS-C selon l’OMS, mais pas chez l’adulte de plus de 21 ans. En comparaison avec la forme classique, les patients atteints de MIS-C semblent plus âgés, avec d’avantage d’atteinte cardiaque, d’insuffisance circulatoire, de signes fonctionnels digestifs, résistent plus aux immunoglobulines et justifient davantage d’une corticothérapie [3]. Les diagnostics différentiels à évoquer sont généralement le syndrome de choc toxique ou le syndrome d’activation lymphohistiocytaire. Une sidération myocardique dans un contexte hyperinflammatoire est l’une des hypothèses physiopathologiques de l’insuffisance circulatoire (dysfonction systolique et/ou diastolique sans myocardite, corrélation de l’état de choc avec l’élévation des marqueurs de l’inflammation et des marqueurs cardiaques). La plupart des patients répondent correctement à l’association immunoglobulines-corticothérapie. Dans notre cas, la patiente satisfaisait les critères de classification de l’American Heart Association pour la MK avec une évolution coronarienne caractéristique et avait un antécédent documenté à SARS-COV-2 cinq semaines auparavant. CONCLUSION: La forme adulte du syndrome d’inflammation multisystémique associée à la COVID19 est rare mais semble grave, avec l’insuffisance circulatoire comme mode d’entrée et les anévrismes coronariens comme complications, tout comme la MK classique.

niques, les maladies inflammatoires auto-immunes (MIA) en font partie. Patients et méthodes Étude prospective multicentrique intéressant les patients suivis pour MIA sous traitement immunosuppresseurs per os et/ou intraveineux au long cours consultant après la première vague les services de rhumatologie et de médecine interne. Résultats Il s'agit de 142 patients suivis pour : rhumatismes inflammatoires chroniques 47,9 % (polyarthrite rhumatoïde 33,1 %, spondyloarthrite ankylosante 14,1 % et rhumatisme psoriasique 0,7 %) connectivites 23,9 % (lupus érythémateux systémique 9,2 %, myopathies inflammatoires 6,3 %, sclérodermie 3,5 %, syndrome de Gougerot Sjörgen 3,5 % et connectivite mixte 1,4 %) et vascularites 28,2 % (Maladie de Behç et 14,8 %, vascularites à ANCA 7,8 % et autres vascularites 5,6 %). L'âge moyen était à 54,5 ans (25-84) et le sex ratio était 0,4 (41 Hommes, 101 Femmes). Une stabilisation et/ou régression des manifestations de la maladie était observée chez 66,9 % et une aggravation chez 33,1 %. La majorité des patients (n = 124) n'avait pas consulté au cours de confinement soit un retard d'une seule consultation de contrôle pour : peur de contagion à l'hôpital (n = 78) ou de contagion en utilisant les moyens de transport (n = 46). Le traitement de fond (méthotrexate, salazopyrine, léflunomide, azathioprine, mycophenolate mofetil et corticothérapie) était poursuivi chez la majorité des patients (n = 116). Le traitement de fond injectable en intra-veineux ou en sous-cutané (cure de biothérapie ou de cyclophosphamide) était interrompu chez 40 patients : volontairement pour risque d'immunodepression (n = 23) involontairement pour problèmes de renouvellement des prescriptions par les pharmacies ou les caisses d'assurance maladie (n = 17). Les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine et chloroquine) étaient indisponibles (n = 22) ou délivrés avec des mesures supplémentaires de vérification d'indication (n = 10). 

Introduction L'érythème noueux (EN) est la forme clinique la plus fréquente des hypodermites aiguës. Il survient le souvent chez la femme entre 25 et 40 ans. Les causes les plus fréquentes sont les infections à streptocoques ␤-hémolytiques, la sarcoïdose, la yersiniose, la tuberculose et les entéropathies chroniques. Des cas d'EN associés à une infection par le SARS-Cov-2 (COVID-19) ont été récemment publiés. Nous en rapportons un nouveau cas. Observation Un homme de 32 ans sans antécédents était hospitalisé dans notre service de dermatologie pour prise en charge diagnostique et thérapeutique de multiples nodules sous cutanés au niveau des faces d'extension des membres évoluant depuis 2 semaines dans un contexte de fièvre et de syndrome pseudo-grippal. L'examen clinique a montré de multiples nouures de quelques centimètres de diamètre confluentes par endroit, chaudes, fermes et douloureuses à la palpation associées à un oedème déclive des chevilles cadrant typiquement avec un EN. Le patient avait une gorge érythémateuse. Il était fébrile à 39 • C, tachycarde et légèrement polypnéique avec un taux de saturation en oxygène à 97 %. La vitesse de sédimentation était accélérée. Le patient a été mis initialement sous amoxicilline pendant 6 jours sans amélioration. Le bilan étiologique de l'EN à savoir le dosage des ASLO, l'examen bactériologique du frottis de gorge, la radiographie de thorax, l'IDR à la tuberculine, la sérologie des hépatites B et C et le dosage de l'enzyme de conversion était négatif. Devant le contexte pandémique de COVID-19, les signes respiratoires, la fièvre et le syndrome inflammatoire biologique, un prélèvement nasopharyngé pour le test PCR COVID-19 a été pratiqué et revenu positif. Le diagnostic d'EN associé au COVID-19 a été retenu. Le patient a été mis sous traitement symptomatique avec une bonne évolution de l'EN et une régression des signes de COVID-19. Discussion Différentes manifestations cutanées possiblement associées à la COVID-19 ont été rapportées dans la littérature. Elles sont considérées comme des présentations peu fréquentes au cours de cette infection. La physiopathologie de cette association reste, à ce jour, mal élucidée. Les lésions cutanées semblent se distribuer en quatre groupes, soient des atteintes à type d'exanthème (papulo-vésiculeux, varicelle-like et rash morbilliforme), de nature vasculaire (perniose, purpura, livédo), éruption urticarienne ou papuleuse acrale et des éruptions induites par des médicaments prescrits dans le cadre de COVID-19. D'autres lésions ont été rarement rapportées tel que l'EN, comme dans notre cas. En effet, l'infection par la COVID-19 induit une dysrégulation de la réponse immunitaire avec une élévation des interleukines (IL) 1, 2, 6, 7 et 10. Le virus pourrait infecter les cellules via les récepteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine retrouvés sur plusieurs organes y inclus la peau. La pathogénie de l'EN demeure mal comprise mais une réaction d'hypersensibilité retardée médiée par l'exposition à un antigène a été rapportée. Au cours de l'EN, un polymorphisme des gènes promoteurs de l'IL 1 et 6 associé à un taux élevé d'IL 6 ont été décrits, suggérant une susceptibilité plus importante de développer un EN au cours des situations de dysrégulation immunitaire et de réaction inflammatoire excessive telle que l'infection par la COVID-19. Ceci pourrait expliquer partiellement le lien de causalité entre l'EN et la COVID-19. Chez notre patient, l'infection virale récente était le seul facteur déclenchant retrouvé. Conclusion La COVID-19 est responsable essentiellement de manifestations respiratoires, toutefois, les atteintes cutanées pourraient jouer un rôle important dans le diagnostic précoce de la maladie limitant la propagation de la pandémie. Ainsi, un EN associé à une fièvre et des signes respiratoires pourrait être attribué à une infection par la COVID-19. Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2021.03.065

Introduction Le syndrome d'inflammation multisystémique associé à la COVID-19 et présentant les caractéristiques cliniques d'une maladie de Kawasaki a été essentiellement rapporté chez l'enfant. Nous rapportons ici le cas d'une maladie de Kawasaki de l'adulte dans les suites d'une infection à COVID-19, avec un pseudo choc septique comme mode de révélation. Observation Femme de 33 ans, assistante de direction dans un collège, admise initialement pour un rash fébrile [1] . On notait un antécédent d'infection respiratoire non sévère documenté au SARS-CoV-2 par PCR nasale cinq semaines avant. La patiente ne fumait pas. Apparition d'une fièvre en plateau à 41 • C avec adénopathies cervicales sensibles (max 1.5 cm) rapidement suivie d'un rash morbiliforme généralisé. Elle était traité en ambulatoire par l'association amoxicilline/acide clavulanique puis azithromycine, sans succès. Au 5 e jour, dégradation clinique avec installation d'une insuffisance circulatoire justifiant l'introduction d'amines et d'une surveillance en réanimation. Le tableau clinique s'enrichissait d'une conjonctivite bilatérale, d'une glossite, d'un érythème palmaire, de lésions périnéales et d'une diarrhée profuse. La biologie retrouvait un syndrome inflammatoire majeur (CRP 500 mg/L, neutrophiles 37 000/mm 3 ) avec une éosinophilie (1700/mm 3 ) et une troponinémie à 425 ng/L. Les prélèvements infectieux étaient normaux. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et la fibroscopie rectosigmoïdienne n'apportaient pas plus d'information. L'échographie cardiaque rapportait une hypokinésie diffuse modeste. La probabilité d'activation lymphohistiocytaire était faible. On notait l'absence de réponse à l'antibiothérapie à large spectre. Au 9 e jour, apparition d'une desquamation des extrémités après amélioration clinique partielle (sevrage des amines). Au 13 e jour, le coroscanner retrouvait une dilatation anévrismale de l'artère interventriculaire antérieure de 5,6 mm. Le traitement par immunoglobulines à 2 g/kg et l'aspirine permettaient l'amélioration clinique et une normalisation des paramètres biologiques. Discussion La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite systémique des vaisseaux de moyen calibre, dont la prévalence chez l'adulte se limite à une centaine de case-reports. L'insuffisance circulatoire aiguë est un mode de révélation rare de la maladie, appelé syndrome de choc de la maladie de Kawasaki. Elle est retrouvée dans 7 % des cas chez l'enfant et sa prévalence chez l'adulte n'est pas connue. Le syndrome inflammatoire avec atteinte multisystémique de l'enfant (MIS-C), initialement dénommé "pseudo-Kawasaki", a été décrit très tôt après le début de l'épidémie COVID-19 et apparaît en moyenne 4 semaines après l'infection par le SARS-CoV-2. C'est une pathologie rare avec une prévalence en France en 2020 chez les moins de 21 ans de 15,4 cas/million d'habitant. La moitié des patients présente une insuffisance circulatoire aiguë au diagnostic [2] . Il existe des critères diagnostiques du MIS-C selon l'OMS, mais pas chez l'adulte de plus de 21 ans. En comparaison avec la forme classique, les patients atteints de MIS-C semblent plus âgés, avec d'avantage d'atteinte cardiaque, d'insuffisance circulatoire, de signes fonctionnels digestifs, résistent plus aux immunoglobulines et justifient davantage d'une corticothérapie [3] . Les diagnostics différentiels à évoquer sont généralement le syndrome de choc toxique ou le syndrome d'activation lymphohistiocytaire. Une sidération myocardique dans un contexte hyperinflammatoire est l'une des hypothèses physiopathologiques de l'insuffisance circulatoire (dysfonction systolique et/ou diastolique sans myocardite, corrélation de l'état de choc avec l'élévation des marqueurs de l'inflammation et des marqueurs cardiaques). La plupart des patients répondent correctement à l'association immunoglobulines-corticothérapie. Dans notre cas, la patiente satisfaisait les critères de classification de l'American Heart Association pour la MK avec une évolution coronarienne caractéristique et avait un antécédent documenté à SARS-COV-2 cinq semaines auparavant. Conclusion La forme adulte du syndrome d'inflammation multisystémique associée à la COVID19 est rare mais semble grave, avec l'insuffisance circulatoire comme mode d'entrée et les anévrismes coronariens comme complications, tout comme la MK classique. Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts. Pour en savoir plus Introduction Une augmentation de fréquence de survenue de maladie de Kawasaki (MK) est rapportée depuis le début de l'épidémie de SARS-CoV-2. Nous présentons un cas de MK de l'adulte de présentation atypique survenant après une infection par le SARS-CoV-2. Observation Un patient de 24 ans s'est présenté aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique. Dans ses antécédents, on retrouvait deux mois plus tôt une infection à SARS-CoV-2 avec fièvre et toux, objectivée par PCR naso-pharyngée ; puis un mois plus tard, une fièvre avec douleur épigastrique ayant conduit à la découverte d'une pancréatite de stade C, d'évolution favorable, mais dont l'étiologie restait indéterminée. Il avait ensuite présenté à domicile une conjonctivite et uvéite bilatérale, des arthralgies des genoux, épaules et poignets, une desquamation palmaire, puis une douleur testiculaire à bascule. À son arrivée dans le service, il présentait un oedème testiculaire avec douleurs hypogastriques, une conjonctivite bilatérale et une desquamation palmaire. Il était apyrétique depuis sa pancréatite trois semaines plus tôt, ne présentait pas de défaillance hémodynamique, et n'avait pas d'adénopathies palpables. Biologiquement, on retrouvait une CRP à 145 mg/L, une anémie normocytaire à 12 g/dL, des PNN à 10,9 g/L, une cholestase anictérique à 2 N, et des anticorps anti-nucléaires à 1/160 sans spécificité. Le bilan infectieux réalisé était négatif, et la PCR SARS-CoV-2 négative. L'échographie pelvienne retrouvait une orchite bilatérale avec infarcissement testiculaire et funniculite. Cette association d'une orchite et d'une pancréatite a fait rechercher une infection ourlienne. Le patient était cependant vacciné, avec sérologie vaccinale protectrice contrôlée deux fois. Une maladie à IgG4 a été éliminée par un dosage sérique des IgG4 à la limite supérieure de la normale et une absence de plasmablastes circulants. L'autre hypothèse était celle d'une vascularite, l'absence d'ANCA nous orientant plutôt vers une périartérite noueuse. Cependant, il n'y avait pas d'autre signe clinique en faveur de cette étiologie : l'ENMG ne retrouvait pas de myosite ou de multinévrite et il n'existait pas d'atteinte rénale. Puis le patient a présenté une desquamation de la plante des pieds. Le diagnostic de MK a alors été évoqué, et confirmé devant la présence d'ectasies coronaires évocatrices sur le coroscanner. Dès l'apparition de l'orchite nécrosante, le patient a reç u 3 bolus de methyl-prednisolone de 250 mg après cryoconservation de sperme, puis 1 mg/kg de prednisone per os. Suite au diagnostic de MK, le patient a reç u 2 g/kg d'immunoglobuline IV sur 4 jours. La corticothérapie a été poursuivie avec décroissance progressive sur deux mois, avec de l'aspirine à dose anti-agrégeante plus inhibiteurs de la pompe à protons. À la sortie du patient, son syndrome inflammatoire et ses douleurs avaient régressé. Concernant le suivi, une échographie cardiaque a été prévue à un mois, puis

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