key: cord-0061720-17uipzo9
authors: Facharztmagazine, Redaktion
title: 36. Jahrestagung der GPGE
date: 2021-04-15
journal: Pädiatrie
DOI: 10.1007/s15014-021-3720-7
sha: a96979c4f8bf334b6cc41ca1a56df14d95021429
doc_id: 61720
cord_uid: 17uipzo9

nan

(IM, meist Thiopurine oder Methotrexat), 30 % eine Monothera pie mit einem Biologikum und 24 % eine Kombinationstherapie (IM und Biologikum).

Nur 3 von 126 mittels PCR oder Serologie auf COVID19 getes tete Patienten waren positiv, 10 hatten PCRpositive Angehörige. Seit Pandemiebeginn ersetzt die Telemedizin bei 27 % der Patien ten ambulante Besuche. Die meisten sind mit der Teleberatung zufrieden, 47 % wünschen sich zukünftig mehr telemedizinische Angebote. Homeschooling betrifft 91 % der Patienten. Die Kinder bewerten dies weniger negativ als ihre Eltern (p < 0,001). Eltern beurteilen die Auswirkungen der Pandemiebeschränkungen auf den Alltag ihres Kindes als negativer als die Auswirkungen auf die gesamte Familie (p < 0,001). Ein Drittel der Eltern äußert große Sorge um die Gesundheit der Familienangehörigen, 15 % sind in Sorge um ihren Arbeitsplatz und Einkommensverluste und 26 % äußern Sorge um die berufliche und soziale Entwicklung ihres Kindes.

Das Risiko ihres CEDerkrankten Kindes, sich mit COVID19 zu infizieren, schätzen Eltern überwiegend als niedrig bis mäßig ein, während das Risiko für einen schweren Erkrankungsverlauf überdurchschnittlich hoch eingeschätzt wird, insbesondere bei Kindern unter immunsuppressiver Therapie (OR = 2,23, 95 %KI: 1,1-4,7, p = 0,02). Die Risikowahrnehmung für einen schweren COVID19Verlauf korreliert mit der CEDErkrankungsaktivität (p = 0,003) und einem positiven Impfverhalten (Impfrate gegen Influenza und Wunsch nach SARSCoV2Impfung). Schlussfolgerungen: Die Umfrage zeigt die psychosozialen Be lastungen von CEDbetroffenen Kindern und deren Familien wäh rend der Pandemie und eine große Sorge der Eltern vor einem schweren Erkrankungsverlauf. Um die Patientenversorgung zu verbessern, sollten in Zukunft telemedizinische Strukturen weiter ausgebaut werden.

Wir danken der Deutschen Morbus Crohn/Colitis ulcerosa Ver einigung (DCCV e.V.) und den Mitgliedern der GPGE für ihre Unterstützung bei der deutschlandweiten Umfrage und allen Fa milien für ihre Teilnahme! Einleitung: Es fehlen belastbare Daten zur kindergastroentero logischen und hepatologischen Versorgungssituation in Deutsch land. Im Auftrag der GPGE erfolgte eine Erfassung der struktu rellen und qualitativen Versorgung in Deutschland. Methodik: Strukturierte anonyme Umfrage in insgesamt 45 Arzt praxen mit kindergastroenterologischem Schwerpunkt und 319 Kinderkliniken in Deutschland. Im Umfragezeitraum von August bis Oktober 2020 antworteten 10 Arztpraxen und 81 Kliniken aller Versorgungsstufen aus allen Bundesländern bis auf das Saarland. Die Daten wurden deskriptiv statistisch ausgewertet. Resultate: Die durchschnittlichen jährlichen, stationären, fach spezifischen Behandlungen der 81 teilnehmenden Kliniken im Jahr 2019 liegen bei 1.553, wenn diese aus dem Klinikinformati onssystem (KIS) erfasst wurden, und bei 537, wenn diese ge schätzt wurden. Darunter finden sich durchschnittlich 52 Pati enten mit chronischentzündlichen Darmerkrankungen (CED), 29 mit Leber und Gallenwegserkrankungen, 6 mit langzeitpa renteraler Ernährung, 11 mit Pankreaserkrankungen und 487 Patienten mit anderen gastroenterologischen Erkrankungen, die in diesen Einrichtungen behandelt wurden. Knapp ein Drittel (32,1 %) der Kliniken verfügt über eine Tagesklinik, wo Patien ten mittels Endo skopie (39,7 %), Biologikagabe (31,7 %) oder an deren diagnostischen oder therapeutischen Maßnahmen (28,6 %) versorgt werden. Die Hälfte der Kliniken (50,3 %) erbringt am bulante kindergastro enterologische Leistungen, diese erfolgen häufig über persönliche Ermächtigung (47,4 %) und § 120 SGB V (36,8 %) oder seltener als Hochschulambulanz § 115 SGB V (10,5 %) oder über § 116b SGB V (5,3 %). Meist bieten Kliniken Sprechstundenzeiten von bis zu 10 (22,2 %) oder 20 Stunden/Wo che (29,6 %) an, knapp ein Viertel (24,7 %) der Kliniken bietet keine ambulanten Sprechstunden an. Bei 36,7 % wurden die En doskopien durch Internisten durchgeführt, ansonsten erfolgte dies interdisziplinär (26,6 %) oder rein kindergastroentero logisch (20,3 %). Zwei Drittel (67,6 %) der Kliniken verfügen über einen kindergastroenterologischen Rufdienst. Die Hälfte aller Kliniken gab an, dass der stationäre kindergastroenterologische Versorgungsbedarf gedeckt werden kann, ein Drittel (35,8 %) kann diesen jedoch nicht abdecken und nur selten werden unge nutzte Ressourcen (5 %) berichtet. Der ambulante Versorgungs bedarf kann von zwei Dritteln (67,9 %) der Institutionen nicht gedeckt werden. Als Gründe werden häufig ökonomische Rah menbedingungen und Mangel an qualifiziertem Personal (Kin dergastroenterologen) genannt. Ein Viertel der Kliniken (n = 35) verfügt über eine Weiterbildungsbefugnis gemäß Landesärzte kammer (n = 33) oder GPGE (n = 20). Schlussfolgerungen: Es bestehen sowohl ein ambulantes als auch ein stationäres Versorgungsdefizit in der Kindergastroenterologie. Dies liegt unter anderem an ökonomischen Rahmenbedingungen und personellen Ressourcen. Es werden für eine qualifizierte Ver sorgung weiterhin gut ausgebildete Fachärzte mit Spezialisierung in der Kindergastroenterologie benötigt. Zukünftige Studien soll ten auch den kindergastroenterologischen Versorgungsbedarf aus Sicht anderer Interessensgruppen -wie den internistischen Gas troenterologen und betroffenen Patientengruppen -einbeziehen. Das GPGEPapier "Die Zukunft liegt im gesunden Kinderbauch" auf www.gpge.eu macht auf Probleme in der kindergastroentero logischen Versorgung aufmerksam und schlägt Schritte zur Ver besserung vor.

Research Learning On Tablet Teaching Aachen) entwickelten wir ein deutschsprachiges, altersgerechtes, digitales Quiz für Kinder und Jugendliche mit einer chronischentzündliche Darmerkran kung (CED), das in der CEDSprechstunde spielerisch Wissens lücken über die eigene Erkrankung aufdeckt. Anschließend wird damit eine individuelle und gezielte ärztliche Schulung und Bera tung ermöglicht. Sequenzen mit Geschicklichkeitsspielen wech seln sich ab mit Wissensfragen, ein "Highscore" wird getrennt für diese Bereiche angezeigt. Durch Verstärkung des Wissens in die ser spielerischen Schulungsform sollen die CEDPatienten in ih rer Krankheitsakzeptanz gestärkt werden und somit auch einen positiven Zugang zu Therapieadhärenz und Selbstwirksamkeit (angewandte selfmanagement skills) entwickeln. Den über 16Jäh rigen werden auch Transitionsfragen gestellt, um die Bereitschaft und Fähigkeit zum Übergang zu prüfen und zu verbessern. Methodik: Mittels KARLOTTA -als Pilotprojekt in einer rando misierten, kontrollierten Studie mit zwei Gruppen von je 15 päd iatrischen CEDPatienten -untersuchten wir den Einfluss eines TabletCEDQuiz auf das krankheitsbezogene Wissen der Patien ten und die CEDbezogene Lebensqualität. Zu Beginn und bei der Abschlussuntersuchung nach 12 Monaten wurde ein unabhängi ger, validierter Wissensfragebogen zu CED und Lebensqualität (KINDL) erhoben. Die Interventionsgruppe spielte KARLOTTA vor jedem Sprechstundenbesuch während der Studienphase, die Kontrollgruppe nicht. Nach jedem Spiel erhielten Arzt und Pati ent jeweils einen FeedbackBogen zur Analyse, ob sich KARLOT TA gut in den Sprechstundenalltag integrieren ließ, ob die Patien ten spezifisch geschult wurden und ob es Spaß gemacht hat oder es Verbesserungsvorschläge gab. Einschlusskriterien: CEDPatienten 8-21 Jahre, deutsche Spra che, Lesen und Schreiben, selbstständiges Spielen mit dem Tablet möglich. Resultate: Nach schriftlichem Einverständnis wurden die Patien ten randomisiert. In beiden Gruppen waren je 8 Mädchen und 7 Jungen, davon jeweils 9 MorbusCrohn und 6 Colitisulcerosa Patienten, Alter bei Einschluss 10-18 Jahre; Median 15,2 Jahre (KARLOTTA) und 15,6 Jahre (Kontrollgruppe). Nach Abschluss der Studienphase werten wir derzeit die Wissens und die weite ren Fragebögen aus und werden über die Ergebnisse der Pilot studie berichten. Schlussfolgerungen: Unsere Hypothese ist, dass sich das Spielen des TabletCEDQuiz und die individualisierte Schulung und Be ratung, die sich unmittelbar anschließen, positiv auf das CED Wissen, die CEDbezogene Lebensqualität und bei Jugendlichen die Bereitschaft zur Transition auswirken. Zusätzlich untersuchen wir, ob sich das TabletCEDQuiz gut in den Sprechstundenalltag implementieren lässt. Die Weiterentwicklung zu einer Smartphone Anwendung und Registrierung als Digitale Gesundheitsanwen dung ist denkbar. "Serious Gaming" hat eine große Zukunft im Gesundheitssektor. Referenzen Introduction: Measuring quality of life (QoL) adequately in rare diseases remains a challenge. The aim of this study is to investiga te the functional outcome and the diseasespecific QoL in patients with Hirschsprung disease (HSCR) with determination of its pre dictive factors. Methods: Prospective transversal and casecontrol study in a FrenchCanadian cohort of HSCR patients. The questionnaires 'HAQL' (diseasespecific QoL), 'PedsQL' (global health related QoL), 'Stressful life events', a questionnaire about the socioeco nomic state, and a stool diary were requested to fill in. Hair corti sol concentration (HCC, measure of chronic stress) was measured using an enzymelinked immunosorbent assay kit (ELISA). Results: 72 patients (52 males, 72 %) and 117 controls (76 males, 65 %) were included in the final analysis. Median age at study in clusion was 12.1 years (IQR1: 8, IQR3: 17.5) in patients and 12.6 years (IQR1: 10.2, IQR3: 15.1) in controls. The mean scores of glo bal health related QoL were comparable between patients and con trols (toddlers 5 to 7 years old: 77.1/100 vs. 85.7/100, p = 0.09; child ren 8 to 12 years old: 86/100 vs. 81.6/100, p = 0.3; adolescents 13 to 18 years old: 79.9/100 vs. 82/100, p = 0.5). Diseasespecific score of QoL was low in children (mean score 539.3 ± 66.5/700), with the dimension 'Fecal continence during daytime' as the most affected one (mean score 52.6 ± 25.3/100). 'Physical functioning' was the most affected dimension in adolescents (mean score 74.2 ± 16.1/100). Prevalence of fecal incontinence/soiling was 85 % in children, 40 % in adolescents and 22 % in adults. Nocturnal fecal incontinence was associated with poorer diseasespecific QoL (co efficient = -0.11, p = 0.03). No association was seen between pre sence of fecal soiling/incontinence and HCC (p = 0.88).

The 'PedsQL' Global health related QoL question naire seems not to be specific enough to conclude adequately on QoL in patients with HSCR. Diseasespecific QoL investigation is mandatory, to recognize the real burden of disease on QoL and might be an important step to improve patient's care. Introduction: Rituximab is used in cancer therapy as well as in the treatment of autoimmune diseases and alloimmune responses after transplantation. By binding to the CD20 antigen rituximab depletes the diseasecausing B cells. In the majority of cases it is used offlabel in children and treatment options vary depending on the indication. The aim is to evaluate the different pediatric treatment protocols and their therapeutic effects. Methods: All patients who were treated with rituximab in the University Children's Hospital Essen between 2008 and 2016 were included in this retrospective analysis using electronic and paper based patient records. Results: 76 patients aged 1 to 19 (median 13) years were treated with rituximab. The spectrum of diseases was very heterogeneous. Rituximab led to an almost complete elimination of the Bcell pro portion. The reconstitution time varied between patients and was dependent on the application schedule. 14 out of 27 (51.9 %) pati ents developed hypogamma globulinaemia with a higher risk fac tor (around 2.6) in children under 4 years. In 21/27 older children the appearance of IgG deficiency was 38.1 % (n = 8). Recurrent and severe infections were observed each in 11/72 (15 %) patients. In fusion related reactions occurred in 24/76 (32 %) cases, but only in one case treatment had to be stopped. In 16/25 (76 %), the Epstein Barrvirus viral load dropped below the detection limit after the first rituximab infusion. Conclusion: Rituximab has proven to be an effective and wellto lerated drug for the treatment of antibodymediated diseases. The offlabel use in children is justified due to its effectiveness and the tolerable side effect profile. Introduction: Aberrant lymphocyte homing could potentially link inflammatory processes in the intestine and the liver, as dis tinct hepatobiliary diseases frequently develop as extraintestinal manifestations in inflammatory bowel disease [1] . It is widely ac cepted that the guttropic adhesion molecule β7 integrin and its endothelial ligand mucosal addressin celladhesion molecule1 (MAdCAM1) play a role in promoting intestinal inflammation [2] . Recently, we have shown that MAdCAM1 deficiency amelio rates experimental nonalcoholic steatohepatitis while β7 integrin deficiency worsens the outcome in mice [3] . In this study, we exa mined the role of α4β7/MAdCAM1 interactions in immune mediated hepatitis in mice. Methods: Wildtype (WT) mice, MAdCAM1deficient mice, β7 integrindeficient mice, RAG2deficient mice, RAG2/MAd CAM1 doubledeficient mice and RAG2/β7 integrin doublede ficient mice were subjected to concanavalin A (ConA)induced he patitis [4] . The degree of hepatitis was evaluated by histology, flow cytometry, and expression analysis of inflammatory mediators. The motility of lymphocytes in progressive liver damage was assessed by intravital laser scanning multiphoton microscopy. Results: Ablation of MAdCAM1 or β7 integrin ameliorated ConAinduced hepatitis in mice. β7 integrindeficient lympho cytes caused less liver damage than WT lymphocytes in ConA treated RAG2deficient mice. Moreover, WT lymphocytes caused less liver damage in ConAtreated RAG2/β7 integrin doublede ficient mice than in similarly treated RAG2deficient mice, indi cating that β7integrin expression contributes significantly to the liver damage mediated by innate immune cells. MAdCAM1 ex pression was dependent on β7integrin expression on adaptive and innate immune cells. Most importantly, lymphocytes in ConA treated MAdCAM1deficient mice displayed more motility and less adhesion in the liver sinusoids in vivo than lymphocytes in similarly treated WT mice. Conclusion: These data suggest that β7integrin expression on lymphocytes and innate immune cells contributes to MAdCAM1 upregulation and liver damage in acute immunemediated hepa titis, most likely by facilitating lymphocyte/sinusoidal endothelial cell interactions [5] . Introduction: We present the case of a term born baby boy, who suffered in his first weeks of life from diarrhea, failure to thrive and recurrent infections of the upper airways and ears. Over the next years, the gastrointestinal and respiratory symptoms remai ned, and he developed hyperpigmentations around his eyes, on his shoulders and trunk. No pruritus. Endoscopy revealed an eosino philic colitis. Common underlying allergological, immunological and inflammatory causes have been ruled out. Over the following years he started to complain about abdominal pain and chronic infections of the nose. At the age of 13 years he has been diagnosed (genetically confirmed) with Xlinked reticulate pigmentary dis order (XLPDR) and was proved to have a normal amount of NK cells but with a clearly lower function. Given that type I interferon receptors act through a Janus kinase (JAK) signal transducer and activators of transcription (STAT) signaling cascade, treatment of the index patient was started with the JAK1/3 inhibitor tofacitinib as an immunemodulating monotherapy (10 mg daily for 14 days, afterwards 5 mg per day). Abdominal pain decreased and fecal cal protectin declined to a normal value. Discussion: In 2016 the genetic mutation (Intron 13 of the POLA1 gene) for XLPDR was discovered, which explained the pathophy siology of this primary immunodeficiency with autoinflammato ry features. In vitro the intronic mutation (POLA1: c.1375 354A>G) leads to a POLA1 deficiency, which causes an enhance ment of interferonstimulated genes and other proinflammatory factors and therefore classifies as an interferonopathy. Worldwide around 20 male patients are reported; this is the first description of gastrointestinal affection. Pathognomonic features of the di sease are diffuse hyperpigmentation, chronic gastrointestinal and respiratory symptoms, combined with a dysmorphic face (upswept frontal hairline and arched eyebrows).

Since POLA1 converts immunestimulatory RNA into more in ert RNA/DNA hybrids, XLPDR is associated with increased inter feron formation and augmented interferonstimulated gene (ISG) expression. ISG expression was first measured in peripheral blood of our index patient in the absence of active infections. Five of six tested ISG were slightly elevated when compared to several healthy controls and there was a tendendcy of reduced ISG after eight months into treatment with JAK inhibitor.To our knowledge, this is the first XLPDR patient treated with a JAK inhibitor, associated with a clinical response without adverse symptoms or side effects on laboratory parameters.

Einleitung: Deutlich erhöhte Transaminasen sowie eine Ge wichtsstagnation seit drei Monaten führten unter Annahme einer bestehenden chronischen Hepatitis zur stationären Einweisung des 5 Monate alten Säuglings. Anamnestisch erwähnenswert war eine kürzlich symptomatische COVID19Erkrankung beider Eltern mit einhergehender Quarantäne. Das Kind war bisher ohne COVID19Krankheitszeichen. Methodik: Klinisch präsentierte sich der Säugling bis auf das dys trophe Aussehen (BMI 13,1 kg/m2, P1) in einem guten und aufge weckten Allgemeinzustand. Laborchemisch bestanden eine deut liche Erhöhung der Transaminasen (ASAT 4,36 µmol/l*s, ALAT 5,77 µmol/l*s), eine Thrombozytopenie (115 Gpt/l) und ein lym phozytärer Anteil von 63 % (davon 20 % reaktiv) in der Differen zierung des Blutbildes. Im Vergleich zur bereits ambulant erfolg ten Blutentnahme, in der die antiSARSCoV2IgGAntikörper minimal erhöht waren (0,4 AkRatio), zeigten sich diese in der Kontrolle nun deutlich erhöht (2, 8 AkRatio) . Der SARSCoV 2AntigenSchnelltest war bei Kind und Mutter bei der Aufnah me negativ. Zusätzlich ist ein erhöhtes Calprotectin im Stuhl (823 µg/g) erwähnenswert. Differenzialdiagnostisch wurden die häufigsten infrage kommenden Erkrankungen (HAV, HBV, HCV, CMV, EBV, Adenoviren, CF, α1AntitryprsinMangel) ausge schlossen. Auch weitere apparative Untersuchungen wie Abdo mensonografie und Echokardiografie waren unauffällig. Resultate: Die Analyse der Nahrungsaufnahme in den Still proben ergab eine deutlich hypokalorische Ernährung bei nicht ausrei chender Muttermilch, was das mangelnde Gedeihen erklärte. Wie nicht selten in dieser Konstellation war der Säugling trotzdem da mit zufrieden. Unter Zufütterung adaptierter Milch kam es zu ei ner adäquaten Gewichtszunahme. Anders als anfänglich vermu tet, stand die alimentäre Dystrophie in keinem Zusammenhang mit der Hepatitis. Der Anstieg der antiSARSCoV2IgGAnti körper bestätigte die COVID19Infektion beim Kind. Nach Aus schluss anderer Hepatitisformen und unter Beachtung der Litera tur halten wir SARSCoV2 als Ursache der Hepatitis für wahr scheinlich.

Bezüglich einer Affektion der Leber bei pädiatrischen Patienten durch SARSCoV2 gibt es bisher keine veröffentlichten Daten. In der vorherigen SARSEpidemie war bereits beobachtet worden, dass bei 60 % der Patienten im Zuge der Infektion Leberschädi gungen in unterschiedlicher Ausprägung einhergingen [ Introduction: We describe a case of orbital myositis that is associated with underlying Crohn's disease (CD) in a paediatric patient. Methods: A 11yearold male with no previous medical history presented in A&E in August 2020 with an one week history of di plopia, periorbital swelling and rightsided headache, located fron tal and occipital. The neurological status showed sixths nerve pal sy. The patient's family history was negative for any neurological or autoimmune diseases. Brain MRI and CT scan showed a right orbital mass. To exclude malignancy, a biopsy was taken, and an abdominal MRI performed for staging. Histological results show ed skeletal muscle fibrosis with granulomatous inflammatory re action. An orbital inflammatory involvement in the context of an underlying disease was suspected. In the abdominal MRI, no mas ses were detected, but thickening of the terminal ileum wall was found. To confirm the diagnosis of CD, faecal calprotectin was de termined (1,102 µg/g), and an endoscopy was performed, where only terminal ileitis was macroscopically involved. Histology re vealed a florid ulcerating, partly granulomatous ileitis. In a MR enteroclysis, to quantify involvement of inflammation in small bo wel, a 10 cm long wall thickening from terminal ileum to the coecal pole was shown. A more detailed anamnesis for CD revealed re current abdominal pain and episodes of intermittent diarrhea. Af ter extensive literature research, a connection between orbital my ositis and inflammatory bowel disease (IBD) was assumed [2, 4] . For that reason, a therapy with adalimumab was started in com bination with a short course of low dose steroids to improve visu al impairment. After induction of therapy the patient had no diplopia, no gastrointestinal symptoms and faecal calprotectin was 35 µg/g. Results: Associations between orbital pathology and CD are very rare. Typically, uveitis or periscleritis are more common extra intestinal manifestations in CD. Only one paediatric case with or bital myositis has been described so far [1] . Interesting is the fact that in adult studies IBD patients exhibited an orbital myositis when the therapy was discontinued for any reasons [2] . However, paediatric gastroenterologists and paediatric neurologists should be aware of this connection when a child presents with idiopathic diplopia secondary to orbital myositis and granulomatous in flammatory reaction in histology. A more detailed history for CD and faecal calprotectin may be a first helpful step. Treatment and control of CD may help to reduce recurrence rates of orbital pseu dotumor. Conclusion: Additional studies need to be performed to better un derstand the association between the two diseases. Introduction: Gastrin regulates gastric acid secretion, and its se cretion is negatively regulated by the increase of gastric acidity. Autoimmune destruction of parietal cells results in decreased acid production and elevated gastrin levels. Other recognized causes of hypergastrinemia are ZollingerEllison syndrome and hyper gastrinemiaassociated carcinoids or Helicobacter-pyloriassocia ted gastritis and the use of protonpump inhibitors (PPI). Here, we report on hypergastrinemia, achlorhydria and hyperthrophic pa rietal cells in a child of unknown reason. Methods: Case report. Endoscopic examinations of the gastro intestinal tract, histological work up of biopsies including immu nohistochemistry. Further biochemical, infectiological, and au toimmune investigations. Results: A 13yearold boy was presented in our outpatient de partment with chronic unexplained refractory iron deficiency anemia for further investigations. 13 Curea breath test and fecal Helicobacter-pyloriantigen were negative, but fecal calprotectin was elevated (max. 565 µg/g). Endoscopic examination revealed a nonulcerated mucosa with white spots in the gastric fundus and corpus. A polypectomy of single gastric polyp located in fundus was performed. The histology revealed a lymphoplasma cellular chronic inflammation in the gastric corpus. Furthermore, ECL cellhyperplasia, parietal cell hyperplasia was found. In addition, we measured a pH of 7.2 in the gastric juice indicative for achlor hydria. Serum gastrin level was highly elevated (max. 1,442 ng/l). The supplementary examinations, including e.g. MRI, parietalcell antibodies, VIP and PP showed no evidence for autoimmune gas tritis, NET or ZollingerEllison syndrome. Conclusion: We report on defective gastric acid secretion of pari etal cells accompanied by hypergastrinemia. So far none of the re cognized causes could be identified in this child. So far only three cases with hypergastrinemia, parietal cell hyperplasia and achlor hydria were described in the literature, all of whom were middle aged adults diagnosed with gastric carcinoid. Is hypergastrinemia, parietal cell hyperplasia and achlorhydria an inborn error that leads from endocrine cell dysplasia to gastric carcinoid and defi nes a new disorder? NR1H4 kodiert für den FarnesoidXRezeptor (FXR), einem gallensäureabhängigen Transkriptionsfaktor, der eine zentrale Rolle in der Regulation des enterohepatischen Gallensäurenkreis laufs einnimmt und auch extrahepatisch in Organen wie dem Darm oder den Nieren exprimiert wird. Über einen FGF15/19ver mittelten negativen Rückkopplungsmechanismus führt eine gallensäureabhängige Aktivierung von FXR in Enterozyten des terminalen Ileums zu einer Suppression der CYPA1abhängigen Gallensäureproduktion. Ein weiter bestehender Ausfall dieses ne gativen Rückkopplungsmechanismus wird als Ursache der Stea tosis hepatis nach LTx vermutet. Ursodesoxycholsäure (UDCA) aktiviert beziehungsweise rekrutiert unter anderem die Gallen säureExportpumpe (BSEP) und wirkt somit hepatoprotektiv.

Bei P2 zeigte sich zwei Wochen nach Beginn der Therapie mit UDCA eine Normalisierung der Transaminasen, bei P1 ein signi fikanter Rückgang der ALT (98 U/l) sowie eine Normalisierung der AST (30 U/l). Schlussfolgerungen: Wir berichten hier die -soweit uns aus der Literatur bekannt -bislang längsten Verläufe von zwei Brüdern mit PFIC Typ 5 nach LTx mit einer neu beschriebenen homozygo ten Variante (p.Thr302lle) des NR1H4Gens. Insbesondere bei neo natalen intrahepatischen CholestaseSyndromen kann durch kon sequente genetische Testung eine für die Prognose und Therapie relevante Diagnose gestellt werden. 

variaten Analyse zeigten die tPMAzScores auf Höhe L4-5 eine gute Prädiktion mit negativem postoperativen Verlauf (AUC = 0,714). In der multiplen Regressionsanalyse waren nur MYCN amplification und tPMAzScores mit der 5JahresÜberlebens rate assoziiert. Kinder, die vor der Operation sarkopen waren, hat ten ein 7,19 höheres Risiko zu versterben (95 %KI: 1,71, 32,76; p = 0,007). Schlussfolgerungen: Diese Studie zeigte eine hohe Prävalenz von Sarkopenie bei Kindern mit NB. Sarkopene Kinder haben -ähn lich wie Kinder mit einem MYCNamplificationStatus -ein hö heres Risiko für einen postoperativ ungünstigen Verlauf. Wir emp fehlen, tPMA als einen aus vorliegendem Bildmaterial einfach zu ermittelnden möglichen Risikofaktor zu berücksichtigen und die zugrundeliegenden Pathomechanismen weiter zu klären. cases in the period indicated above. The aim of this study is to quantify the frequency and characteristics of FBI in the period of intensified SARSCoV2 containment efforts. Methods: This is a single centre retrospective comparative analy sis of all emergency visits for children who presented with suspec ted FBI between January 1st and July 31th 2020. The period of the "national lockdown", in which schools and institutions of early child care were closed, on March 16th until the stepwise begin ning of reopening in end of May, was evaluated separately. We ex tracted medical and demographic data from the patient data re cord system and compared cases during the pandemic with the corresponding period in 2019. Results: A total of 115 cases of suspected FBI were analysed. The number of cases increased by 61.4 % for the extended half year pe riod from January to July (71 vs. 44). During the national lock down, the rate of presentations for FBI increased by 100 % compa red to 2019 (24 vs. 12). Emergency presentations with a suspected ingestion of a button battery increased 6,5fold (13 vs. 2). Compa red with 2019, the frequency of radiographic evaluations and att empts of endoscopic removal were 57.1 % (51 vs. 31) and 64.5 % (22 vs. 14) higher, respectively. During the pandemic in 2020, the pro portion of girls (49.3 % vs. 31.1 %) and the average age were higher (3.0 vs. 1.75 years of age). Conclusion: Our data show a marked increase of cases with FBI in children during the SARSCoV2 pandemic compared to 2019. In particular, during the national lockdown the rate of FBI emer gency presentations doubled. The increase involving suspected and potentially fatal swallowed button batteries is striking. Conse quently, diagnostic and therapeutic procedures rose in number. Our data indicate a severe health risk to children during a pande mic that is not associated with infection but with containment measures. Further research is required to confirm this observati on, to anticipate potential health threats to children associated with containment regulations in a pandemic and to assess the need for preventive measures.

Treating children with inflammatory bowel disease: Current and new perspectives

Gastrointestinal and liver adverse effects of drugs used for treating IBD

Adverse events in IBD therapy: the 2018 update

Frequency and type of drug-related side effects necessitating treatment discontinuation in the Swiss Inflammatory Bowel References 1

The challenge of measuring quality of life in children

Lymphocyte homing in the pathogenesis of extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease

Role of beta7 integrins in intestinal lymphocyte homing and retention

Beta 7-Integrin and MAdCAM-1 play opposing roles

Bioassay detects soluble MAdCAM-1 in body fluids

Neuropathy in two cobalamin-deficient breast-fed infants of vegetarian mothers

Vitamin B12 deficiency presenting as oedema in infants of vegetarian mothers

Differentialdiagnosen einer unklaren zystischen Raumforderung der Zunge

Uni Heidelberg 7

Analysis of complications after button battery ingestion in children

Pediatric gastrointestinal endoscopy: European Society of Gastro-intestinal Endoscopy (ESGE) and European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) Guideline Executive summary

Button battery ingestion in children -a potentially catastrophic event of which all radiologists must be aware

Serious complications after button battery ingestion in children

Initial clinical application of tissue pH neutralization after esophageal button battery removal in children

S2k-Leitlinie -Empfehlungen zur stationären Therapie von Patienten mit COVID-19. AWMF-Register-Nr

Health supervision in the management of children and adolescents with IBD: NASPGHAN recommendations

Orbital pseudotumor as the presenting symptom of Crohn's disease in a male child

Orbital inflammatory complications of Crohn's disease: a rare case series

Adalimumab for orbital myositis in a patient with Crohn's disease who discontinued infliximab: a case report and review of the literature

Recurrent orbital myositis and Crohn's disease

Beide Kohorten wurden vom Zeitpunkt der diagnostischen ÖsophagoGastroDuodenoskopie bis zur Remission oder einem Maximum von drei FollowupEndoskopien analysiert. Die histo logische Remission wurde definiert als ein Pathologiebefund mit weniger als fünf eosinophilen Granulozyten pro High Power Field (HPF) in allen Stufenbiopsien. Ein Befund von ≤ 15 Eosinophilen/ HPF galt als histologisches Therapieansprechen. Die Ergebnisse sind in Prozent, als Mittelwerte (MW) oder als Mediane mit In terquartilsabständen (IQR) angegeben. Resultate: Es wurden 36 Patienten in die Analyse eingeschlossen, davon 13 in EoE1 und 23 in EoE2

PPI stellten bei 9/13 (69 %) EoE1Patienten und 20/23 (87 %) EoE2Patienten die Erstlinientherapie dar. Die PPIDosierung lag im Mittel für EoE1 bei 1,5 mg/kg/Tag und für EoE2 bei 1,6 mg/kg/Tag

Die erste FollowupEndoskopie fand nach jeweils durchschnittlich 4 (IQR: 3,0-5,3) und 3 (IQR: 3,0-4,5) Monaten in den EoE1 und EoE2Kohorten statt. Histologi sches Ansprechen und Remission nach PPI waren in EoE1 bei

Bei Patienten ohne Remission unter PPIThe rapie schloss sich in der

Nach Elimina tionsdiät zeigte sich bei 6/6 (100 %) Patienten der EoE1 und bei 4/11 (36 %) der EoE2Patienten eine histologische Remission. Ein weiterer Patient (1/11, 9 %) der EoE2Gruppe zeigte histologisches Ansprechen. 2/13 (15 %) EoE2Patienten wurden nach PPIVersa gen mit topischen Steroiden behandelt. Histologische Remission erreichte davon 1/2 (50 %) Patient. Der zweite Patient konnte nicht nachverfolgt werden

Guidelines on eosinophilic esophagitis: evidencebased statements and recommendations for diagnosis and management in children and adults

P III-2 Progressive familial intrahepatic cholestasis type 5 -a novel NR1H4-gene mutation

Lurz1 1Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung, Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität, München; 2Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Gastroenterologie

Emergency department consultations due to foreign body ingestion

Management of ingested foreign bodies in children

Foreign body ingestion in pediatric patients

Introduction: Foreign body ingestions (FBI) are frequent reasons for emergency presentation in paediatric departments [1] . Presen ting symptoms vary consistent with the type, size and shape of the retained FB as well as its location and time since ingestion [2] . Complications can be severe or even fatal. Up to 20 % of cases re quire endoscopic or, rarely, surgical intervention [3] . Considerab le efforts worldwide were made to contain the novel severe acute respiratory syndrome coronavirus (SARSCoV2). The impact of a national lockdown on children´s health or the emergence of health risks is not yet sufficiently known. At our institution over all paediatric emergency department visits decreased between ca lendar week 13 and 20 in 2020 by 46.6 % compared to 2019. How ever, we observed a disproportionate significant increase in FBI