key: cord-0035789-teqfyxva
authors: Bosker, Hans A.; van Dijkman, Paul R. M.
title: Leidraad algemene diagnostiek/therapie bij cardiale ziektebeelden
date: 2010-11-04
journal: Leidraad cardiologie
DOI: 10.1007/978-90-313-8213-2_1
sha: b46b64ec26ecf943286c3cc37b5a36917d782a16
doc_id: 35789
cord_uid: teqfyxva

Bijzondere vorm van cardiomyopathie met vervanging van normaal rechterventrikelmyocard door vet en fibrotisch weefsel.

• ecg: (in)compleet rechterbundeltakblok (RBTB) met negatieve T in V 1 -V 3 , laaggevolteerde fragmentaties ter hoogte van ST-junctie in V 1 en/of V 2 (egolven: slechts in 20% van de patiënten met ARVC zichtbaar), intraventriculaire geleidingsstoornis; • echocardiogram: lokale of diffuse verwijding van de RV-wand met ter plaatse contractiestoornis; • MRI: lokale aneurysmavorming RV-wand; eventueel weefselkarakterisering.

Major criteria:

• familiaire aanleg bevestigd door obductie of anderszins;

• epsilongolf of QRS-breedte > 110 ms in V 1 -V 3 ;

• ernstige RV-dilatatie en systolische disfunctie zonder of met slechts geringe betrokkenheid van de LV; • gelokaliseerde RV-aneurysmata (a-of dyskinetische gebieden); • ernstige segmentele RV-dilatatie; • vettige verbindweefseling van myocard (endomyocardiale biopsie).

• familieanamnese van plotse hartdood (< 35 jaar); • familieanamnese gebaseerd op klinisch diagnostische criteria; • late potentialen (signal-averaged ecg); • negatieve T-golven in V 2 en V 3 zonder RBTB bij personen > 12 jaar; • tachycardie met LBTB-configuratie (sustained of non-sustained) op ecg, holter of gedurende inspanningstest; • PCV's (> 1000 per 24 uur) tijdens holterregistratie;

• milde globale RV-disfunctie en/of RV-dilatatie bij behouden LV-functie;

• milde segmentele RV-dilatatie; • regionale RV-hypokinesie.

Diagnose ARVC wordt gebaseerd op:

• 2 major criteria, of • 1 major en 2 minor criteria, of • 4 minor criteria.

Therapeutisch beleid • antiaritmicum, eventueel op geleide van elektrofysiologisch onderzoek; • RF-katheterablatie; • inwendige cardioverterdefibrillator (ICD) met mogelijkheid van antitachycardie-pacing; • pompfunctieondersteunende medicatie.

Hartspieraandoening waarbij de systolische functie van de linkerventrikel gestoord is, gepaard gaande met dilatatie van de linkerventrikel.

• echocardiografie: gedilateerde LV met slecht contractiepatroon; • MRI (met contrast): late enhancement.

Diagnostische criteria • LVEF < 45% en/of fractionele verkorting < 25%;

• LVEDD > 117% van de voorspelde waarde.

• non-ischemisch:

-myocarditis; -metabole stoornis (vitamine B 1 -deficiëntie, enz.); -intoxicaties (alcohol, thyreotoxicose, enz.); -infiltratieve ziekten; -geneesmiddelen (bijv. adriamycine); -bestraling; -hartklepafwijking; -postcardioplegie; -postpartum; -tachycardie (tachycardiomyopathie); -spierziekten (erfelijk); -onbekend.

• pompfunctiestoornis, al dan niet met LV-dissynchronie (SL-delay > 40-60 ms); • arteriële trombo-embolie; • geleidingsstoornissen (vnl. intraventriculair zoals LBTB); • ritmestoornissen:

-atriale tachyaritmieën (atriumfibrillatie); -ventriculaire tachyaritmieën (VT/VF).

• symptomatisch (pompfunctieondersteunende medicatie, cardiale resynchronisatietherapie (CRT), cardiochirurgie); • profylactisch (antistolling, ICD); • harttransplantatie.

Hartspieraandoening waarbij ten gevolge van concentrische of niet-concentrische linkerventrikelhypertrofie de diastolische functie van de linkerventrikel gestoord is.

• hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM): met obstructie van de uitstroombaan van de LV; • hypertrofische niet-obstructieve cardiomyopathie (HCM): zonder obstructie van de uitstroombaan van de LV.

Normale tot kleine afmeting van de LV bij echocardiografie met concentrische of niet-concentrische verdikking van het myocard, al dan niet gepaard gaand met obstructie van de uitstroombaan van de LV (NB: obstructie kan soms alleen bij adrenerge stimulatie manifest worden).

Echocardiografische criteria: major criteria:

• LV-wanddikte ≥ 13 mm anterieure septum of ≥ 15 mm posterieure septum of vrije wand; • ernstige SAM (systolic anterior motion) mitralisklep (contact septum en anterior mitral valve leaflet (aMVL)). minor criteria: • LV-wanddikte 12 mm anterieure septum/achterwand of 14 mm posterieure septum/vrije wand; • matige SAM (geen contact septum en aMVL); • overmatig mitralisklepweefsel.

Elektrocardiografische criteria: major criteria: • linkerventrikelhypertrofie (LVH) en repolarisatiestoornissen;

• negatieve T-golven in I en aVL (≥ 3 mm) (met QRS-T-asverschil ≥ 30°), V 3 -V 6 (≥ 3 mm) of II, III en aVF (≥ 5 mm); • abnormale Q (> 40 ms of 25% van de R-top) in minstens 2 afleidingen van II, III, aVF (in afwezigheid van linker anterieur fasciculair blok (LAFB)), V 1 -V 4 , of aVL, V 5 -V 6 . minor criteria:

• LBTB of (geringe) intraventriculaire geleidingsstoornis; • geringe repolarisatiestoornissen in de precordiale afleidingen; • diepe S in V 2 (> 25 mm).

Diagnose wordt gebaseerd op:

• 1 major criterium, óf • 2 minor echocardiografische criteria, óf • 1 minor echocardiografisch criterium met 2 minor elektrocardiografische criteria. NB: andere oorzaken van LVH (fysiek sterk getrainde personen, hypertensie, aortaklepstenose) moeten zijn uitgesloten.

Echocardiografische classificatie volgens Maron • type I: hypertrofie anterobasale septum met normale wanddiktes elders (10%); • type II: hypertrofie interventriculaire septum met normale wanddiktes laterale wanden (20%); • type III: hypertrofie interventriculaire septum alsook van de anterieure en anterolaterale wand (65%); • type IV: normale anterobasale septumdikte maar aanwezigheid van hypertrofie elders zoals posterieure septum en posterolateraal (5%).

Therapeutisch beleid • calciumantagonist, bij voorkeur verapamil; als alternatief bètablokker al dan niet in combinatie met calciumantagonist; • symptomatisch (pompfunctieondersteunende medicatie), CAVE: bij obstructieve vorm van hypertrofische cardiomyopathie geen vaatverwijder of dopamineagonist; • profylactisch (antistolling); • antiaritmicum in geval van supraventriculaire of ventriculaire tachyaritmie;

• primaire preventie van plotse dood met behulp van ICD bij hoogrisicopatiënten; • cardiochirurgie: resectie volgens Morrow (= septale myectomie en myotomie) bij voorkeur met mitralisklepplastiek of -vervanging; • selectieve alcoholinjectie in eerste septale tak van de ramus descendens anterior resulterend in een gecontroleerd septaal infarct; • harttransplantatie.

Aanvullend onderzoek • holteronderzoek (ventriculaire tachycardie (VT!)); • familieonderzoek; • genetisch onderzoek/genetic counseling.

Hartspieraandoening waarbij geen sprake is van dilatatie van de linkerventri kel noch van hypertrofie, en waarbij sprake is van een restrictieve vullingsstoornis van de linkerventrikel. 

Voornamelijk rechtszijdige decompensatio cordis.

Normale LV-diameter bij echocardiografie en normale tot licht gehypertrofi-20 eerde LV-wanden met restrictieve vullingsstoornis LV; dilatatie van LA en RA; met MRI mogelijkheid van weefselkarakterisering.

Therapeutisch beleid • symptomatisch (pompfunctieondersteunende medicatie; antiaritmicum); • profylactisch (antistolling); • oorzakelijk; • harttransplantatie.

Sterk getrabeculariseerde linkerventrikel met recessen, vooral bij de laterale apex.

Uitblijven van het compact worden van het sponsachtige foetale myocard.

Meestal toevalsbevinding bij echocardiografie bij patiënten met een klinisch spectrum van asymptomatisch tot hartfalen en/of ritmestoornissen en/of plotse dood.

Echocardiografie met name in de apicale 4-kamer opname. De recessen kunnen beter afgebeeld worden met behulp van colorflow; ook met contrast-echo. Ratio non-compact versus compact myocard moet > 2:1 bedragen. Andere bevindingen: systolische en diastolische dysfunctie, trombi in LV en afwijkende papillairspierstructuur. Cardiale MRI kan aanvullend zijn in geval van niet optimale echocardiografische beelden. Eventueel genetisch onderzoek.

Therapeutisch beleid • symptomatisch: afhankelijk van klinische presentatie (pompfunctieondersteunende medicatie, antiaritmica, ICD); • profylactisch (antistolling).

Bloeding in of ulceratie van atheromateuze plaque in coronaire vaatwand. Dit induceert plaatjesaggregatie, al dan niet gepaard gaand met coronairspasme, met als gevolg obstructie van coronaire bloeddoorstroming.

Classificatie volgens Braunwald 1 klinische presentatie:

• nieuw of hernieuwd ontstane ernstige of progressieve AP bij inspanning, d.w.z. duur < 2 maanden, afnemende inspanningstolerantie door AP, in frequentie en/of in ernst toenemende AP; • AP in rust, subacuut, d.w.z. één of meer aanvallen van AP in rust in de voorafgaande maand maar niet gedurende de laatste 48 uur; • AP in rust, acuut, d.w.z. één of meer aanvallen van AP in rust gedurende de laatste 48 uur. 2 klinische omstandigheden:

• extracardiaal (bijv. anemie, tachycardie, enz.); • primair (alléén coronairvaatlijden);

• post-AMI. 3 dynamische ecg-veranderingen:

• afwezig;

• aanwezig. 4 intensiteit anti-ischemische medicatie:

• geen medicatie;

• orale medicatie;

• intraveneuze medicatie. Specifieke therapeutische maatregelen bij NSTEMI • clopidogrel 1 dd 75 mg na eenmalige oplaaddosis van 600 mg; continueren tot 12 maanden na het acute moment; • bètablokkerende therapie: metoprolol 1 dd 50 mg per os; bij hypertensie en/of sinustachycardie metoprolol i.v. (CAVE: decompensatio cordis!); bètablokker in principe bij iedere patiënt met acuut myocardinfarct toedienen tenzij contra-indicaties; te geven vanaf moment van opname voor een duur van ten minste 1 à 2 jaar en mogelijk langer; • ACE-remmer dient te worden voorgeschreven aan in principe alle patiënten met een acuut myocardinfarct tenzij contra-indicaties; toe te dienen binnen 24 uur na het optreden van klachten voor een duur van ten minste 2 maanden; in geval van hartfalen met of zonder klachten levenslang; met oog op therapietrouw bij voorkeur een langwerkende ACE-remmer; • HMG-CoA-reductaseremmer (statine): levenslang met als streefwaarden totaal cholesterol < 4,5 mmol/l en LDL-cholesterol < 2,5 mmol/l; • op indicatie coronairangiografie na stabilisering.

Specifieke therapeutische maatregelen bij STEMI • reperfusietherapie (percutane coronaire interventie = PCI of trombolyse) bij alle patiënten met klachten van pijn op de borst < 6 uur bestaand. PCI ook overwegen bij langer bestaande pijnklachten (6-12 uur), zeker wanneer het een te verwachten groot myocardinfarct betreft dan wel een myocardinfarct met hemodynamische instabiliteit; • de voorkeur gaat uit naar PCI boven trombolyse bij:

-uitvoering door een ervaren team binnen 90 minuten na diagnose stelling; -hemodynamische instabiliteit (shock); -contra-indicatie voor trombolyse; -lang interval tussen ontstaan klachten en diagnosestelling (> 4 uur); -falende trombolyse bij te verwachten groot myocardinfarct (= rescue PCI). • trombolyse is een goed alternatief voor PCI indien dit niet op tijd gerealiseerd kan worden en mits toegediend in de vroege fase van het acute myocardinfarct (bijv. thuistrombolyse) en bij afwezigheid van contra-indicaties.

Absolute contra-indicaties:

• recent trauma (< 2 weken); • recente operatie (< 2 weken);

• recent CVA (< 6 maanden);

• recente tractusdigestivusbloeding (haematemesis of melaena; < 4 weken);

• recente ernstige hematurie (< 2 weken); • bekende stollingsstoornis;

• intramusculaire injectie voorafgaand aan opname. Relatieve contra-indicaties: Beleid afdeling Nazorg • telemetrie gedurende 2 × 24 uur; telemetrie langer voortzetten in geval van groot myocardinfarct, gecompliceerd verlopen myocardinfarct, of begeleidende ritme-en/of geleidingsstoornissen; • start hartrevalidatie volgens schema en met begeleiding vanuit de afdeling fysiotherapie. Richtlijn: -3-5 dagen bij beperkt, ongecompliceerd AMI; -7 dagen bij middelgroot, ongecompliceerd AMI; -9-10 dagen bij groot of gecompliceerd AMI.

Voor of bij ontslag dient men een afsluitend gesprek te voeren met patiënt en zo mogelijk zijn/haar partner. In dat gesprek moeten aan de orde komen: Tabel 7

• voldoende lichaamsbeweging (30 minuten per dag 'met transpiratie').

Specifieke maatregelen:

• hartrevalidatie gedurende 2-3 maanden in aansluiting op cardiale gebeurtenis; • bloeddrukcontrole en -behandeling in geval van hypertensie met als streefwaarde < 130/85 mmHg; • trombocytenaggregatieremmer voor onbepaalde tijd: bij voorkeur carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg (bij allergie of intolerantie: clopidogrel); • bètablokker indien geen contra-indicaties; minstens gedurende 1 jaar; • ACE-remmer voor onbepaalde tijd; • statine voor onbepaalde tijd met als streefwaarde totaal cholesterol < 4,5 mmol/l en LDL-cholesterol < 2-5 mmol/l; • optimale instelling antidiabetische medicatie (HbA1c < 6).

Hierbij kan worden gebruik gemaakt van de volgende risicoscoresystemen: 1 Framingham-risicoscore; 2 PROCAM (PROspective CArdiovascular Münster heart study) risicoscore; 3 SCORE (Systematic COronary Risk Evaluation).

1 + 2 bepalen 10-jaarsrisico op fataal en niet-fataal myocardinfarct (laag risico 0-10%; intermediair risico 10-20%; hoog risico > 20%); 3 bepaalt 10-jaarsrisico op cardiovasculaire dood (hoog risico volgens ESC > 5%; in Nederland gedefinieerd > 10%). Tabel 8

Interpretatie percentielen:

• < 25 e percentiel: lager dan gemiddelde kalkafzetting in coronairen (vaatleeftijd 10 jaar < kalenderleeftijd); • 25 e -75 e percentiel: gemiddelde kalkafzetting in coronairen (vaatleeftijd = kalenderleeftijd); • > 75 e -90 e percentiel: overmatige kalkafzetting in coronairen (vaatleeftijd 10 jaar > kalenderleeftijd); • 90 e percentiel: sterk overmatige kalkafzetting in coronairen (vaatleeftijd 20 jaar > kalenderleeftijd).

NB: calciumscore vooral van toegevoegde waarde bij intermediair risico (10-20%).

Klinisch beeld (Dreigende) asthma cardiale = acuut longoedeem.

Acute drukverhoging in linkeratrium en/of vv. pulmonales als gevolg van obstructie van de bloedstroom naar LV of acuut LV-hartfalen of de combinatie van beide. Het acute LV-hartfalen kan zijn veroorzaakt door druk-of volume overbelasting van de LV, door verminderde contractiliteit van de LV, of door een combinatie hiervan. • vermindering nabelasting met nitroprussidenatrium i.v. bij hypertensie; • vermindering voorbelasting met nitroglycerine i.v. op geleide van tensie (zeker bij myocardischemie/-infarct); • digitalisatie bij atriumfibrilleren (eerste dag 0,5+0,25+0,25 mg; tweede dag 0,25+0,25 mg; vanaf derde dag onderhoudstherapie afhankelijk van nierfunctie en spiermassa); • dobutamine 5-10 μg/kg/min en/of dopamine 2-5 μg/kg/min; • non-invasieve beademing met positive end-expiratory pressure (PEEP) bij onvoldoende effect op bovengenoemde maatregelen (BiPAP Vision); • invasieve beademing met PEEP wanneer onvoldoende effect van noninvasieve beademing.

Afhankelijk van oorzaak en uitlokkende factor.

• urineproductie (blaaskatheter);

• bloeddruk (Dynamap, intra-arterieel);

• laboratoriumonderzoek (arteriële bloedgasanalyse, nierfunctie, elektrolyten, hartenzymen); • evt. swan-ganz (drukken, saturaties, CO).

Onderverdeling • linkszijdig versus rechtszijdig hartfalen; • 'backward' versus 'forward' hartfalen; • hartfalen met verminderde systolische LV-functie (= systolisch hartfalen) versus hartfalen met behouden systolische LV-functie (= diastolisch hartfalen).

Stuwing in het veneuze deel van de kleine circulatie (capillaire longvaatbed) als gevolg van:

• volumeoverbelasting LV (bijv. mitralisklepinsufficiëntie, links-rechts shunt);

• drukoverbelasting LV (bijv. AS, hypertensie);

• contractiliteitsstoornis LV-myocard (bijv. cardiomyopathie, myocardinfarct); • instroombelemmering LV (bijv. MS, LA-myxoom); • combinaties van bovengenoemde oorzaken.

Oorzaken rechtszijdig hartfalen Stuwing in het veneuze deel van de grote circulatie als gevolg van: • volumeoverbelasting RV (bijv. TI, links-rechtsshunt); • drukoverbelasting RV (bijv. PS, pulmonale hypertensie); • contractiliteitsstoornis RV-myocard (bijv. RV-myocardinfarct); • instroombelemmering RV (bijv. TS, pericarditis constrictiva); • combinaties van bovengenoemde oorzaken. Therapeutisch beleid • zo mogelijk oorzaak en/of uitlokkende factor behandelen; • leefregels (bedrust, dieet, hartrevalidatie na recompensatie);

• medicatie:

-lisdiureticum bij hartfalen met vochtretentie; -ACE-remmer en/of angiotensine-II-antagonist; -bètablokker; -aldosteronantagonist; -digoxine (zeker bij atriumfibrilleren; optioneel bij sinusritme en sterk gedilateerde LV); -veneuze vaatverwijder (vermindering voorbelasting); -orale antistolling (zeker bij atriumfibrilleren en/of arteriële tromboembolie; optioneel bij sinusritme en sterke dilatatie LV). • niet-medicamenteus:

-cardiale resynchronisatietherapie, al dan niet gecombineerd met inwen dige defibrillator; -geometrische LV-reconstructie, al dan niet met restrictieve mitralisanuloplastiek; -LV-assist device ter overbrugging naar harttransplantatie; -harttransplantatie. 

• congenitaal (unicuspide of bicuspide aortaklep);

• klepdegeneratie (aortasclerose);

• acuut reuma (meestal in combinatie met AI).

Drukoverbelasting linkerventrikel.

• asymptomatisch;

• angina pectoris;

• collaps (tijdens inspanning); • decompensatio cordis;

• ritmestoornis (ventriculair);

• AV-geleidingsstoornis.

• bij angina pectoris, levensverwachting < 5 jaar;

• bij collaps, levensverwachting < 3 jaar;

• bij decompensatio cordis, levensverwachting < 2 jaar.

• progressie van aortaklepsclerose naar aortaklepstenose verloopt traag en < 20% van de patiënten zal uiteindelijk een AS ontwikkelen; • zodra sprake is van matige AS bedraagt de jaarlijkse toename van de gemid delde gradiënt 7 mmHg en neemt jaarlijks AVA af met 0.1 cm 2 . klepoppervlak > 1,5 cm 2 (> 0,9 cm 2 /m 2 ); • matig: klepoppervlak 1,1-1,5 cm 2 (0,6-0,9 cm 2 /m 2 ); • ernstig: klepoppervlak ≤ 1,0 cm 2 (< 0,6 cm 2 /m 2 ).

Therapeutisch beleid • endocarditisprofylaxe in voorkomende gevallen (paragraaf 5.2); • piekbelasting vermijden;

• vaatverwijdende geneesmiddelen zijn relatief gecontra-indiceerd; • aortaklepvervanging (traditioneel, percutaan of transapicaal; experimenteel percutane of transapicale aortaklepimplantatie alleen indien mortaliteitsrisico van traditionele aortaklepvervanging, berekend met de euroSCORE, ≥ 20% bedraagt).

• ernstige AS en symptomen (AVA < 1 cm 2 of < 0.6 cm 2 /m 2 BSA of ge middelde drukgradiënt > 50 mmHg) (klasse IB-indicatie); • ernstige AS in combinatie met noodzakelijke cardiothoracale chirurgie om andere reden (klasse IC-indicatie); • asymptomatische, ernstige AS en systolische LV-dysfunctie (LVEF < 50%), tenzij door iets anders veroorzaakt (klasse IC-indicatie); • asymptomatische AS en afwijkende inspanningstest (tensiedaling, ritmeof geleidingsstoornissen) (klasse IIaC-indicatie); • matige AS (AVA 1.0 -1.5 cm 2 of 0.6 cm 2 /m 2 -0.9 cm 2 /m 2 BSA, of ge middelde drukgradiënt 30 -50 mmHg bij normale aortaflow) in combinatie met noodzakelijke cardiothoracale chirurgie om andere reden (klasse IIaC-indicatie); • asymptomatische, ernstige AS met toename van de pieksnelheid over de klep ≥ 0.3 m/sec per jaar (klasse IIaC-indicatie);

• AS met lage drukgradiënt (< 40 mmHg) en LV-dysfunctie mét contractiele reserve (low dose dobutamine stress echocardiografie: toename > 20% slagvolume) (klasse IIaC-indicatie); • asymptomatische, ernstige AoS met excessieve LVH (≥ 15 mm), tenzij dit wordt verklaard door hypertensie (klasse IIbC-indicatie); • AS met lage gradiënt (< 40 mmHg) en LV-dysfunctie zonder contractiele reserve (klasse IIbC-indicatie).

Valvulair:

• mitralisklepprolaps (myxomateuze degeneratie, overmatig klepweefsel, chordaruptuur); • reumatisch vitium (klepverdikking en -restrictie, commissurale fusie); • endocarditis (klepdestructie, soms met perforatie); • papillairespierruptuur (onderwandinfarct); • congenitaal ('cleft' mitralisklep). 

Contra-indicaties ballondilatatie mitralisklep: • trombus in linker atrium; • mitralisklepinsufficiëntie > graad 2; • uitgebreide subvalvulaire calcificatie van klep of subvalvulair apparaat (Wilkinsscore > 12).

Bijna altijd geassocieerd met linkszijdige klepafwijkingen, die het klinische beeld kunnen overheersen.

Volumeoverbelasting rechterventrikel.

• holosystolisch geruis langs de linker en rechter sternaalrand;

• verhoogde centraalveneuze druk met systolische pulsaties;

• tekenen van rechtszijdige decompensatio cordis.

• echocardiografie: RV-dilatatie, RA-dilatatie, structurele afwijkingen aan de tricuspidalisklepslippen en/of het subvalvulaire apparaat, diameter VCI; • doppleronderzoek: systolische terugvloed in RA, systolische terugvloed in VCI en systolische omkering flow in levervenen; • hartkatheterisatie: verhoogde RA-druk met 'ventricularisatie' drukcurve, ver hoogde RV-en AP-druk.

• vena contracta > 0.7 cm, PISA-radius > 0.9 cm; • grote flowconvergentie (flowconvergentie radius ≥ 0.9 cm voor centrale jets, met een baseline shift van 40 cm/sec; de grenswaarden voor excentrische jets zijn hoger; de hoek tussen flowrichting en ultrasoundrichting moet zo klein mogelijk zijn); • systolische omkering flow in levervenen; • dicht, driehoekig CW-signaal van de TI;

• dilatatie van de VCI (> 0.7 cm) met ademhalingsvariatie < 50%; • uitgesproken transtricuspidale E-top, met name indien > 1 m/sec; • RA-dilatatie; • RV-dilatatie.

• ernstige TI in geval van linkszijdige klepchirurgie (klasse IC-indicatie); • ernstige primaire TI en symptomen ondanks medicatie zonder ernstige RV dysfunctie (klasse IC-indicatie); • matige organische TI in geval van linkszijdige klepchirurgie (klasse IIaCindicatie); • matige secundaire TI met gedilateerde anulus (> 40 mm) in geval van linkszijdige klepchirurgie (klasse IIaC-indicatie); • ernstige TI met symptomen na linkszijdige klepchirurgie in de afwezigheid van LV dysfunctie, klepafwijkingen of RV dysfunctie en zonder ernstige pulmonale hypertensie (systolische PAP > 60 mmHg) (klasse IIaC-indicatie); • ernstige geïsoleerde TI met geringe symptomen of afwezigheid van symptomen en progressieve dilatatie of verslechtering van de RV functie. Therapeutisch beleid • medicamenteus: -atropine 0,25-0,50 mg i.v., te herhalen na 10-15 minuten;

-isoprenaline startdosis 1-3 μg /min i.v., stapsgewijs op te hogen tot 8 μg/min op geleide van de ventrikelfrequentie; -adrenaline 1 mg i.v., te herhalen na 5 minuten bij onvoldoende effect.

• pacemakerimplantatie:

-tijdelijk (transveneus, transcutaan) (zie paragraaf 3.8); -permanent (zie paragraaf 3.9).

Omschrijving Inspanningsgebonden of door plotselinge emotie geïnduceerde polymorfe ventriculaire tachyaritmie, optredend bij een individu met een normaal rustecg en zonder aantoonbare structurele hartafwijking.

Autosomaal dominante aandoening met een genetisch defecte cardiale ryanodinereceptor (RyR2), leidend tot lekkage van calcium vanuit het sarcoplasmatisch reticulum naar de intracellulaire ruimte.

• syncope; • plotse dood.

Diagnostiek • anamnese (inclusief familieanamnese!); • inspanningselektrocardiografie: induceerbare polymorfe ventriculaire tachy cardie (VT); • genetisch onderzoek.

• ICD.

Omschrijving Erfelijke aandoening gekenmerkt door ventriculaire tachyaritmieën, type torsade de pointes, optredend in een individu met een structureel normaal hart en op het ecg een verlengd QT-interval.

Autosomaal dominante aandoening of recessieve mutatie van een van de acht geïdentificeerde LQTS-genen die specifieke ionkanalen in het myocard aansturen.

• ventriculaire tachyaritmie (type torsade de pointes); • syncope; • plotse dood.

Diagnostiek • anamnese (inclusief familieanamnese); • 12-afleidingen ecg;

• 24-uurs ecg-registratie; • inwendige looprecorder; • inspanningselektrocardiografie; • genetisch onderzoek (genotypering).

• gespecificeerd op grond van genotypering.

Onderverdeling naar genotype LQT 1: mutatie in KCNQ1-gen; LQT 2: mutatie in KCNH2-gen; LQT 3: mutatie in SCN5A-gen; LQT 4: mutatie in ANK2-gen; LQT 5: mutatie in KCNE1-gen; LQT 6: mutatie in KCNE2-gen; LQT 8: mutatie in CACNA1c-gen.

• stoornis in het kaliumionkanaal I ks ;

• prevalentie: 50% van gegenotypeerde patiënten met LQTS; • inspanningsgebonden symptomen (zwemmen!); • therapie: bètablokker; • gunstige prognose, ook zonder ICD.

• stoornis in het kaliumionkanaal I kr ;

• prevalentie: 30-40% van gegenotypeerde patiënten met LQTS; • symptomen veelal geïnduceerd door auditieve stimuli of arousal; • therapie: bètablokker, ICD; • ongunstige prognose zonder ICD.

• stoornis in het natriumionkanaal I Na ;

• prevalentie: 10-15% van gegenotypeerde patiënten met LQTS; • symptomen veelal geïnduceerd door auditieve stimuli of arousal; • therapie: bètablokker, ICD; • ongunstige prognose zonder ICD.

• stoornis in de regulerende werking van het intracellulaire eiwit ankyrine-B op de intracellulaire lokalisatie van ionkanalen; • lage prevalentie;

• gepaard gaand met sinusbradycardie, paroxismaal atriumfibrilleren en polyfasische T-golven; • prognose en therapie onbekend.

• stoornis in het kaliumionkanaal I ks ;

• prevalentie: 2-3% van gegenotypeerde patiënten met LQTS; • symptomen tijdens rust; • therapie: bètablokker, eventueel ICD.

• stoornis in het kaliumionkanaal I kr ;

• lage prevalentie (< 1%); • gunstige prognose.

• stoornis in het calciumionkanaal (CaV1.2); • lage prevalentie (< 1%); • gepaard gaand met sterk verlengd QT-interval; • cutane syndactylie, aangeboren hartgebreken, milde mentale retardatie, autisme en metabole stoornissen kunnen erbij voorkomen; • slechte prognose: noodzaak tot ICD-therapie.

Omschrijving Erfelijke aandoening gekenmerkt door levensbedreigende ventriculaire tachyaritmieën, optredend in een individu met een structureel normaal hart en op het ecg een kort QT-interval en smalle, hoge T-toppen (hyperkaliëmiepatroon).

Mutatie in het KCNHZ-gen.

• ventriculaire tachyaritmieën; • syncope; • plotse dood.

Diagnostiek • anamnese (inclusief familieanamnese); • 12-kanaals ecg;

• 24-uurs ecg (holterregistratie); • inwendige looprecorder; • genetisch onderzoek (genotypering).

• (eventueel) inwendige defibrillator.

Omschrijving Autosomaal dominante aandoening gekenmerkt door levensbedreigende ventriculaire tachyaritmieën in een individu met een structureel normaal hart en op het ecg ST-segment elevatie in de rechts precordiale afleidingen (V 1 -V 3 ) en een (incompleet) rechter bundeltakblok.

• mutatie in het SCN5A-gen (slechts in 20% van alle patiënten met het syndroom van Brugada!); • overall effect van de genetische mutaties op het natriumkanaal.

• ventriculaire tachyaritmieën (polymorfe VT); • syncope; • plotse dood. NB: klinische symptomen doen zich achtmaal zo vaak voor bij mannen dan bij vrouwen met het brugadasyndroom.

• 12-kanaals ecg; • flecaïnideprovocatietest; • elektrofysiologisch onderzoek; • genetisch onderzoek (genotypering).

• 'coved'-type met J-puntelevatie > 2 mm of 0,2 mV met een aflopend STsegment zonder iso-elektrische lijn overgaand in een negatieve T-golf;

• 'saddle back'-type of zadelvormtype met J-puntelevatie > 2 mm of 0,2 mV met geleidelijk dalend ST-segment gevolgd door een positief-negatieve Tgolf.

Flecaïnideprovocatietest:

• indicaties: -patiënten met syncope of symptomen suggestief voor het brugadasyndroom en een normaal ecg of een ecg met kenmerken van het 'saddle back'-type; -familieleden van dragers van het brugadasyndroom; -asymptomatische patiënten met een twijfelachtig ecg.

• uit te voeren op een hartbewakingseenheid; • toediening van flecaïnide (2 mg/kg in 15 min. met maximum van 150 mg) intraveneus onder continue monitoring van een 12-kanaals ecg; • test wordt als positief beschouwd indien de 'coved'-type ST-segmentelevatie verschijnt in de rechts precordiale afleidingen óf wanneer er een J-punt elevatie zichtbaar wordt van meer dan 2 mm in patiënten met een voor dien normaal ecg; • bij twijfelachtig resultaat kan het nuttig zijn de elektroden V 1 en V 2 één in tercostale ruimte hoger te plaatsen; • toediening van flecaïnide direct stoppen bij een duidelijk positieve test of bij optreden van repetitieve ventriculaire ritmestoornissen; • in geval van optreden ventriculaire ritmestoornissen kan intraveneuze isoprenaline (startdosis 1-3 μg/ min) therapeutisch zijn;

• patiënten dienen na een positieve provocatietest telemetrisch bewaakt te worden tot het effect van de medicatie volledig is verdwenen.

• symptomen voortkomend uit VT/VF; • spontaan type-1 ECG (coved type), dus niet door flecaïnide uitgelokt.

• plotse dood in de familie;

• induceerbaarheid van ventriculaire tachy-aritmie tijdens geprogrammeerde elektrische stimulatie; • aanwezigheid van mutatie SCN5A-gen.

Cardiale event rate per jaar • aborted sudden cardiac death 7.7% • onverklaarde syncope 1.9% • asymptomatisch 0.5%

Premature atriale of ventriculaire depolarisatie.

• gestoorde impulsvorming (verhoogde automatie);

• gestoorde impulsgeleiding (re-entry, echo-beat).

Meest voorkomende oorzaak is een mentale en/of fysieke overbelasting.

Premature atriale en ventriculaire contracties (respectievelijk PAC en PVC).

Diagnostiek • ecg;

• 24-uurs ecg;

• inspannings-ecg (cave: catecholaminerge polymorfe VT); • op indicatie uitgebreidere diagnostiek.

Therapeutisch beleid • geruststelling door goede uitleg;

• optioneel bètablokker indien adrenerg geïnduceerd;

• optioneel klasse Ic-antiaritmicum indien vagaal geïnduceerd.

Extraverbinding tussen atrium en ventrikel waarover elektrische impuls vanuit het atrium sneller wordt voortgeleid naar de ventrikel dan via de AV-knoop.

• kort PR-interval (< 120 msec); • deltagolf;

• gestoorde repolarisatie.

Lokalisatie extraverbinding d.m.v.:

• polariteit deltagolf (zie tabel 11);

• endocardiale mapping (elektrofysiologisch onderzoek).

• extraverbinding met lange effectief refractaire periode (ERP ≥ 220 msec) waardoor atrioventriculaire re-entrytachycardie (AVRT) meer op de voorgrond treedt; bij AFib is dan de ventrikelfrequentie ≤ 270/min of het kortste RR-interval ≥ 220 msec (prognostisch gunstig); • extraverbinding met korte refractaire periode (ERP < 220 msec) waardoor minder of geen kans op AVRT; echter bij AFib is dan de ventrikelfrequentie > 270/min of kortste RR-interval < 220 msec (prognostisch ongunstig i.v.m. risico op VF).

• paroxismale supraventriculaire tachycardieën (AVRT);

• boezemfibrilleren met zeer snelle kamerrespons (breed QRS!); • plotselinge dood (AFib met zeer snel kamervolgen leidend tot VF).

Onderzoek • ecg: intermitterende of permanente deltagolf;

• 24 uurs-ecg;

• echocardiogram: bijkomende structurele hartafwijking; -jonge patiënt (< 30 jaar); -frequente paroxismen van AVRT; -bijwerkingen antiaritmicum; -beroepskeuze dit vereist; -korte ERP-extraverbinding (strikt geïndiceerd). Diagnostiek • anamnese;

• volledig 12-kanaals ecg ten tijde van tachyaritmie en tijdens sinusritme (zo nodig met papiersnelheid 50 mm/sec en amplitude 20 mm/mV); • intracardiaal afgeleid ecg (atrium) ten tijde van tachyaritmie; • elektrofysiologisch onderzoek. Specifieke antiaritmische therapie naar soort tachycardie Sinustachycardie:

• onderliggende oorzaak behandelen (decompensatio cordis, hyperthyreoïdie, anemie, koorts, enz.); • evt. klasse-II-antiaritmicum (zeker in geval van inappropriate sinustachycardia).

Atriale tachycardie:

• aanvalsbehandeling: -vagale stimulatie (carotismassage); -chemische conversie met sotalol; alternatief is een klasse-I-antiaritmicum (flecaïnide, disopyramide, propafenon); -overdrive pacing (burst-stimulatie); -elektrocardioversie (getriggerd!).

• preventie recidief (palliatief):

-klasse-III-antiaritmicum (sotalol); -klasse-Ic-of -Ia-antiaritmicum; -His-bundelablatie (RF) gevolgd door VVIR of DDDR-pacemakerimplantatie (met mogelijkheid van mode switch). • preventie recidief (curatief):

-RF-katheterablatie; -ritmechirurgie (indien andere hartchirurgie noodzakelijk).

Atriumflutter:

• aanvalsbehandeling: -vagale stimulatie (carotismassage); -chemische conversie met klasse-III-of klasse-Ic-antiaritmicum (cave 1:1 AV-geleiding); -overdrive pacing (burst-stimulatie); -elektrocardioversie (getriggerd!).

• regulering hartfrequentie:

-digoxine al dan niet in combinatie met bètablokker of calciumantagonist (verapamil), al dan niet in combinatie met digoxine; -in uitzonderlijke situaties His-bundelablatie (RF) gevolgd door VVIR of DDDR-pacemakerimplantatie (met mogelijkheid van mode switch). • preventie recidief (palliatief): -sotalol; -klasse-Ic-antiaritmicum; -amiodaron. • preventie recidief (curatief):

-RF-katheterablatie aritmogeen substraat (istmusablatie) in geval van typische flutter; -ritmechirurgie (indien andere hartchirurgie noodzakelijk).

• aanvalsbehandeling:

-vagale stimulatie (carotismassage); -chemische conversie met klasse-Ic-antiaritmicum; alternatief sotalol, amiodaron;

-elektrocardioversie (getriggerd!). • regulering hartfrequentie:

-bètablokker of calciumantagonist (verapamil), al dan niet in combinatie met digoxine; -His-bundelablatie (RF) gevolgd door VVIR-of DDDR-pacemakerimplantatie. • preventie recidief (palliatief):

-klasse-Ic-antiaritmicum (eventueel in combinatie met verapamil, of bètablokker); -sotalol; -amiodaron; -pacemakertherapie (atrial preference pacing).

• preventie recidief (curatief):

-RF-katheterablatie (elektrische isolatie pulmonale venen); -ritmechirurgie (MAZE), vaak in combinatie met andere hartchirurgie. • antistollingstherapie:

-algemeen: elke vorm van atriumfibrilleren (paroxismaal, persisterend en permanent) vormt een indicatie voor antistolling in geval van aanwezigheid risicofactoren. -specifiek: risicostratificatie aan de hand van de CHADS 2 -score. CHADS 2 -score: • hartfalen met gedilateerde LV 1 punt • hypertensie 1 punt • diabetes mellitus 1 punt • leeftijd > 75 jaar 1 punt • ischemisch CVA in voorgeschiedenis 2 punten Bij een score van 0: óf geen antitrombotische therapie óf trombocytenaggregatieremmer; bij score van 1: óf trombocytenaggregatieremmer óf vitamine-K-antagonist; bij score van ≥ 2: altijd vitamine-K-antagonist.

AV-nodale re-entrytachycardie (AVNRT):

• aanvalsbehandeling:

-vagale stimulatie (carotismassage); -chemische conversie met verapamil of adenosine (geleidingsblok slow pathway); -elektrocardioversie (getriggerd!).

• preventie recidief (palliatief): -sotalol; -verapamil; -klasse-Ic-antiaritmicum (flecaïnide, propafenon). • preventie recidief (curatief):

-RF-katheterablatie (slow pathway);

Atrioventriculaire re-entrytachycardie (AVRT):

• aanvalsbehandeling: -vagale stimulatie (carotismassage); -chemische conversie met verapamil of adenosine (geleidingsblok AVknoop) of klasse-I-antiaritmicum (geleidingsblok extraverbinding), alternatief sotalol en evt. amiodaron; -elektrocardioversie (getriggerd!).

• preventie recidief (palliatief): -sotalol; -klasse-Ic-antiaritmicum; -evt. amiodaron. • preventie recidief (curatief):

-RF-katheterablatie (extraverbinding).

Ventriculaire tachycardie (VT):

• aanvalsbehandeling: -procaïnamide (100-250 mg bolus; te herhalen na 5 à 10 minuten tot max. 1000 mg); -amiodaron (150 mg bolus; te herhalen na 5 à 10 minuten tot max. 600 mg); -getriggerde elektrocardioversie (lage energie bijv. 10-20 J); -bij hemodynamische collaps direct overgaan op defibrillatie (200 J bifasisch); zie paragraaf 1.8.4; -inwendige cardioverter/defibrillator met mogelijkheid van antitachycardiepacing. • preventie recidief (palliatief):

-antiaritmische medicatie, eventueel ingesteld op geleide van resultaten elektrofysiologisch onderzoek. Sotalol eerste keuze! Laatste keuze: amio daron. • preventie recidief (curatief):

-RF-katheterablatie (alleen in geval van beperkt aantal morfologieën) of ritmechirurgie (mapping guided endocardresectie).

• aanvalsbehandeling: -uitwendige defibrillatie (200 J bifasisch); -inwendige defibrillator. • preventie recidief in acute fase van myocardinfarct:

-lidocaïne 100 mg als bolus, gevolgd door onderhoudsinfuus à 2-4 mg/min. • preventie recidief in subacute/chronische fase myocardinfarct of in geval van niet-ischemische cardiomyopathie: -eliminatie uitlokkende factor (coronaire revascularisatie, behandeling elektrolytstoornis); -antiaritmische medicatie, eventueel ingesteld op geleide van resultaten elektrofysiologisch onderzoek (bij voorkeur amiodaron).

Torsade de pointes: Omschrijving: ventriculaire tachycardie met frequentie 200-250/min en gekenmerkt door QRS-complexen met wisselende amplitude.

• oorzaken: -aangeboren (lang QT-syndroom); -hypokaliëmie; -medicatie; -bradyaritmie. • behandeling: -onderliggende oorzaak behandelen; -magnesiumsulfaat bolusinjectie 2 g in 3-5 min; zo nodig herhalen; -atriale of ventriculaire overdrive pacing (stim. freq. 100/min). • bij bekende torsade de pointes en/of lang QT-interval zijn de volgende medicamenten, die het QT-interval kunnen verlengen, gecontra-indiceerd: -klasse-III-antiaritmica: sotalol, amiodaron, ibutilide, dofetilide;

-klasse-I-antiaritmica: kinidine, procaïnamide, disopyramide; -antihistaminica: astemizol, difenhydramine, hydroxyzine, loratadine, me quitazine, promethazine, terfenadine; -antimalariamiddelen: chloroquine, halofantrine, hydroxychloroquine, kinine, mefloquine; -antimicrobiële middelen: amantadine, ampicilline, clarithromycine, erytro mycine, itraconazol, ketoconazol, spiramycine, pentamidine, cotrimoxazol, trimethoprim, sulfamethoxazol; -antimitotica: amsacrine, doxorubicine; -antipsychotica en antidepressiva: (tri-en tetracyclische antidepressiva en fenothiazines), amitriptyline, chloorpromazine, desipramine, haloperidol, imipramine, maprotiline, nortriptyline, pimozide, thioridazine, trifluoperazine, mesoridazine; -vasoactieve middelen: adenosine, ketanserine, lidoflazine, (intracoronair) papaverine, terodiline, vasopressine; -opiaat agonisten: methadon, levomethadyl; -overige middelen: chloralhydraat, cisapride, epoprostenol, hypokaliëmische diuretica, jodiumhoudende contrastmiddelen, organische fosfaten, probucol.

• risicofactoren voor Torsade de pointes bij gehospitaliseerde patiënten: Ț QTc interval > 500 msec; Ț gebruik van QT-verlengende medicatie (gebruik van 2 QT-verlengende medicamenten; snelle infusie van QT-verlengend medicament); Ț structurele hartafwijking (congestief hartfalen, myocardinfarct); Ț oudere leeftijd; Ț vrouwelijk geslacht; Ț hypokaliëmie; Ț hypomagnesiëmie; Ț hypocalciëmie; Ț diuretica gebruik; Ț verminderde leverfunctie; Ț bradycardie.

Ontsteking van het endocard en/of van een hartklep veroorzaakt door een micro-organisme.

• aangeboren of verworven klepdeformatie met insufficiëntie en/of stenosering; • congenitaal vitium cordis; • klepprothese (mechanische, homograft, bioprothese); • intraveneuze drugsgebruiker (rechtszijdige endocarditis).

Klinisch beeld • acute endocarditis: hoge koorts, sepsis en klepinsufficiëntie; • subacute endocarditis: subfebriele temperatuur, algehele malaise, vermagering, nachtelijk zweten en klepinsufficiëntie.

Diagnostiek • lichamelijk onderzoek: veranderde auscultatie, splinterbloedingen;

• laboratoriumonderzoek: bloedbeeld, infectieparameters, ery-cilinders urine;

• bloedkweek (3 bloedkweken binnen 24 uur zonder gebruik van antibio tica; de daaropvolgende 24 uur eventueel opnieuw 3 bloedkweken): groei pathogeen micro-organisme; • echocardiogram: (klep)vegetaties, abces (bij voorkeur TEE); • doppleronderzoek: klepinsufficiëntie; • fundoscopie: septische embolieën.

• micro-organisme gekweekt uit of histologisch aangetoond in: -vegetatie in situ; -ge-emboliseerde vegetatie; -intracardiaal abces.

• pathologisch-anatomisch kenmerk: -vegetatie of intracardiaal abces met actieve endocarditis. klinische criteria:

• primair:

-positieve bloedkweek (bij herhaling!); -bewijs van cardiale betrokkenheid; -kenmerkend echocardiografisch beeld (klepvegetatie en/of abces en/of partiële dehiscentie kunstklep); -nieuw ontstane klepinsufficiëntie.

• secundair:

-predisponerende factoren (hartklepgebrek tevoren); -koorts > 38 °C; -vasculaire fenomenen: septische embolieën, septische longinfarcten, mycotisch aneurysma, janewaylaesies; -immunologische fenomenen: glomerulonefritis, oslernoduli, rothvlekken, positieve reumafactor; -niet kenmerkend, maar wel voor endocarditis verdacht echocardiografisch beeld.

Endocarditis bewezen in geval van: • 1 pathologisch criterium;

• 2 primaire klinische criteria;

• 1 primair klinisch criterium en 3 secundaire, of • 5 secundaire criteria.

• septische embolieën; • hartfalen;

• abcedering (aortawortel, mitralisklepring); • fisteling (links-rechtsshunt AO Ǟ RA);

• neerslagen immuuncomplexen (glomerulonefritis);

• geleidings-of ritmestoornis.

Therapeutisch beleid antibiotica:

• bactericide middel;

• intraveneuze toediening;

• hoge dosering;

• gedurende 4-6 weken;

• op geleide van resistentiebepaling bloedkweek;

• in overleg met infectioloog/microbioloog. cardiochirurgie:

• bij voorkeur na antibiotische therapie;

• tijdens antibiotische therapie indien: -recidiverende embolie; -hartfalen (medicatie refractair); -persisterende infectie; -ernstige begeleidende klepinsufficiëntie.

• auscultatie (dagelijks!);

• laboratorium (BSE, CRP, bloedbeeld, nierfunctie); • echocardiogram + doppleronderzoek: 1 week na aanvang behandeling en aan het einde ervan; tussendoor op indicatie; • TEE: bij aanvang behandeling en aan het einde ervan; in geval van complicaties; preoperatief.

Ontsteking van het myocard en interstitium. Aanvullend onderzoek • laboratoriumonderzoek: hemogram, infectieparameters, nierfunctie, virusserologie met interval van 2 weken (Coxsackie-, echo-, adeno-, cytomegalie-, en influenzavirus; Mycoplasma; hiv op indicatie), antistreptolysinetiter (AST), reumafactor, ANF/LE; overweeg feceskweek op cardiotrope virussen in overleg met microbioloog; • ecg: gegeneraliseerde STT-afwijkingen (ST-elevatie), depressie PQ-segment; • X-thorax: kalkschil rond hart (constrictiva), cardiomegalie (effusiva); • echocardiogram: verdikt pericard (constrictiva), pericardvocht (effusiva), instroombelemmering RV; • hartkatheterisatie: pulsus paradoxus arterieel, hoge RA-druk, diep X-en Y-dal in RA-curve, equalisatie diastolische druk van diverse hartcompartimenten, 'square root'-fenomeen LV/RV-vullingsdruk.

Acute pericarditis:

• rust gedurende enige tijd (niet te snel drukke activiteiten hervatten vanwege kans op snel recidief); • pijnstilling: non-steroïde anti-inflammatoire drug (NSAID), bijvoorbeeld ibuprofen 3-4 dd 300-800 mg gedurende 2-4 weken of aspirine 4 dd 300 -600 mg gedurende 2-4 weken, in combinatie met protonpompremmer;

• corticosteroïden eventueel (bij M. Dressler en auto-immuunpericarditis): 5 dagen 30-60 mg prednison per os, daarna afbouwen met 5 mg per dag. • ter preventie recidief colchicine 2 dd 0.5 mg naast of in plaats van NSAID, of corticosteroïden (cave: niet te laag doseren en niet te snel afbouwen 

Om de therapietrouw te bevorderen, wordt de voorkeur gegeven aan een eenmaal daagse dosering. Stoppen met roken en gewichtsreductie hebben meer resultaat dan medicamenteuze behandeling van een matige bloeddrukverhoging. Bij onvoldoende resultaat van monotherapie heeft het combineren van twee middelen in het algemeen de voorkeur boven het overgaan op een ander middel. Bij intolerantie voor een ACE-remmer is een angiotensine-II-antagonist het alternatief.

-hypertensie + systolisch hartfalen: ACE-remmer, angiotensine-II-antagonist, bètablokker, diureticum; -hypertensie + diastolisch hartfalen: ACE-remmer, angiotensine-II-anta gonist, bètablokker, calciumantagonist; -hypertensie + diabetes mellitus: ACE-remmer, angiotensine-II-antagonist, calciumantagonist; -hypertensie + coronairvaatlijden: bètablokker, ACE-remmer, calciumantagonist; -hypertensie + aritmie: bètablokker, ACE-remmer, angiotensine-II-antagonist, calciumantagonist.

Hypertensie met persisterende diastolische bloeddruk > 140 mmHg én gepaard gaand met één of meer van de volgende karakteristieken:

• fundoscopische afwijkingen (retinabloedingen en -exsudaten, papiloedeem);

• neurologische afwijkingen (hoofdpijn, verwardheid, somnolentie, stupor, visusverlies, epileptiforme aanvallen, coma); • decompensatio cordis; • nierbeschadiging; • hemolyse. Therapie • ziekenhuisopname; • nitroprussidenatrium 0,5-10 μg/kg/min i.v.;

• labetalol 20-80 mg i.v. als bolus meestal gevolgd door intraveneuze onderhoudstherapie met 0,5-2 mg/min (NB: labetalol speciaal geïndiceerd bij hypertensie en aneurysma dissecans); • nitroglycerine i.v. 2-6 mg/uur (speciaal bij hypertensie en coronairlijden).

• bloeddruk (evt. intra-arterieel); • nierfunctie, elektrolyten; • fundoscopie; • neurologisch vervolgonderzoek.

Definitie Ge-emboliseerde trombus in de a. pulmonalis waardoor longinfarct ontstaat, met als gevolg een verminderde longfunctie (ventilatie/perfusiemismatch) en in geval van een grote trombus een verhoogde pulmonale vaatweerstand met pulmonale drukverhoging. -centraalveneuze druk (CVD); -ademgeruis (spanningspneumothorax); -palpatie abdomen (aneurysma aortae abdominalis). 8 bepaal (geregeld) waarden arteriële bloedgasanalyse, veneuze bloedgasanalyse, elektrolyten, glucose en Hb; 9 reanimatiepogingen staken indien alle mogelijke onderliggende factoren/oorzaken zo optimaal mogelijk zijn gecorrigeerd (correctie zuur/basen-evenwicht (pH > 7,20), correctie pO 2 (> 8 kPa), correctie elektrolytenstoornis, correctie tamponnade, correctie lichaamstemperatuur, antiaritmische therapie, enz.) en desondanks adem-hartstilstand blijft bestaan. -hypoxie; -hypovolemie; -hypo-/hyperkaliëmie; -hypothermie; -tension (spannings)pneumothorax; -tamponnade van het hart; -toxinen; -trombo-embolie (coronair/pulmonaal). • natriumbicarbonaat niet toedienen in de eerste 15 minuten van de reanimatie en daarna bij voorkeur op geleide van pH in een aanvangsdosering van 50 ml NaBic 8,4%; • in geval van aanhoudende asystolie kan non-invasieve, transcutane pacing worden overwogen ter overbrugging naar tijdelijke inwendige pacemakertherapie. Bij transcutane pacing ALTIJD nagaan of dit leidt tot herstel van output/arteriële pulsaties; • beoordeel het bewustzijn van de patiënt aan de hand van de Glascow Coma Scale (zie tabel 14).

Ernstige circulatiestoornis met sterke hypotensie (< 85 mmHg) en (dreigende) orgaanperfusiestoornis. -verminderd circulerend bloedvolume (bloedverlies, braken, diarree, excessief zoutverlies nier, bijnierschorsinsufficiëntie, feochromocytoom); -verhoogde intrathoracale druk (hoesten, persen); -cardiogeen (ritmestoornissen, klepafwijkingen, coronaire hartziekten); -pulmonaal (longembolie). • afwijkingen in de cerebrale circulatie (vasculaire 'steal'-syndromen, TIA in basilarisgebied).

• autonoom falen (chronische stoornis van het autonome zenuwstelsel met geleidelijk dalende bloeddruk met te weinig of geen compensatoire tachycardie): bloeddruk meten, liggend en na 3 minuten staan; • reflexsyncope (episodische stoornis met abnormale reflexactiviteit en plot selinge daling van bloeddruk en hartfrequentie): kanteltafeltest, carotismassage; • cardiogene syncope (ritmestoornissen meest frequente oorzaak, ook uitstroombaanbelemmering): ecg, 24-uurs ecg, echocardiogram.

• behandeling van orthostatische intolerantie bij autonoom falen en reflexsyncope: uitleg over de stoornis in de bloeddrukregulatie, vermijden provocerende situaties. Bij stilstaan benen kruisen, bij dreigende syncope hurken. Nuttigen van ruime hoeveelheden zout (> 10 gram/dag) en water (> 2 liter/dag). Lichaamsbeweging (rustig continu, zoals zwemmen, geen sprintachtige inspanning); • additionele adviezen bij orthostatische hypotensie op basis van autonoom falen: even zitten voor opstaan uit bed, mictie en scheren zittend. Ver hoging van het hoofdeinde van het bed (15-30 cm) vermindert de nycturie. Bij invaliderende klachten buikband dragen en laag stoeltje meedragen; • in geselecteerde gevallen kan midodrine worden voorgeschreven (vasoconstrictief geneesmiddel bij orthostatische hypotensie of perifeer autonoom falen met hypotensie, echter beperkte langetermijntolerantie en middel wordt niet vergoed); overigens verder geen geneesmiddel superieur ten opzichte van placebo op lange termijn bij vasovagale syncope; • behandeling cardiale syncope: gericht op cardiale problematiek, d.w.z.

pace maker bij bradyaritmie, behandeling ritmestoornissen.

Klinisch beeld van hypotensie/shock als gevolg van daling hartminuutvolume door instroombelemmering van de rechterventrikel als gevolg van pericardeffusie.

• lage bloeddruk;

• pulsus paradoxus; • tachycardie; • laag hartminuutvolume.

• acute tamponnade;

• chronische tamponnade.

• hemopericard: -traumatisch; -iatrogeen (perforatie myocard bij hartkatheterisatie/pace maker im plantatie; perforatie coronairarterie bij PCI); -ruptuur vrije wand linkerventrikel als complicatie na acuut myocardinfarct; -postcardiochirurgie; -aneurysma dissecans type A; -hemorragische pericarditis.

• pericarditis effusiva:

-infectieus (bijv. tuberculose); -carcinomatosa.

Diagnostiek • lichamelijk onderzoek: hoge CVD, lage RR, pulsus paradoxus, tachycardie, aortaklepinsufficiëntiegeruis (bij aortadissectie), pericardwrijven; • ecg: laaggevolteerde complexen, sinustachycardie, ST-elevaties; • X-thorax: toename hartschaduw (tentvormig); • echocardiogram: pericardeffusie, compressie RV/LV.

-pericardiocentese (ontlastende punctie); -pericardiotomie (chirurgische drainage). • oorzakelijk: behandeling onderliggende oorzaak. NB: in geval van recidief pericardiocentese na de herhaalde ontlastende punc tie de pericardbladen verkleven door tetracycline of chemotherapeuticum in de pericardiale ruimte achter te laten.

/op de borst

• (plotselinge) dyspnoe of tachypnoe

Kansberekening op aanwezigheid longembolie Zie score van Wells (tabel 12)

• arteriële bloedgasanalyse: klassiek hypoxemie + lage pO 2 + lage pCO 2

• ecg: rechtsbelasting, sinustachycardie, atriale tachyaritmie

eenzijdige diafragmahoogstand, verbreding hilusvaten, afgeknotte vaten, wigvormig infiltraat, atelectase

• longperfusiescan: gebieden met verminderde tot afwezige perfusie

• ventilatie-en perfusiescan: ventilatie/perfusiemismatch

• echocardiogram: acute drukoverbelasting RV, paradoxale beweeglijkheid IVS

• echo-doppler (duplex) bekken-en beenvenen