key: cord-0034733-lrzzak3l authors: Marres, H. A. M. title: Keel-, neus-, oorziekten date: 2014-12-15 journal: Codex Medicus DOI: 10.1007/978-90-368-1629-8_31 sha: 4a69bc15bc918cf769b3d5188e2394ee149a6d16 doc_id: 34733 cord_uid: lrzzak3l Hypertrofie van het lymfoïde weefsel in de nasofarynx. Een van de meest voorkomende aandoeningen op de kleuterleeftijd. Vanaf de schoolleeftijd minder frequent door involutie van het adenoïd. Aet. Recidiverende infectie. Sympt. 1. Neussymptomen a. Belemmerde neusademhaling, waardoor open mond, snurken, onrustig slapen, kwijlen, vaak slechte eetlust en gesloten neusspraak. stemverlies. Daarnaast onder suggestieve beïnvloeding 'stem teruggeven'. De stemplooien 'recht zetten' door vanuit hoesten met stem in e en ononderbroken zitting de patiënt weer tot foneren en daarna tot spreken met stem te brengen. Het is van belang de behandeling snel in te zetten, omdat anders fixatie in het gedrag plaatsvindt. Soms is psychotherapie noodzakelijk. Allergologisch onderzoek bij rinitis 1. Anamnese Vragen naar klachten, zoals niezen, jeuk in de neus, waterige secretie en verstopping, naar verband hiervan met expositie aan allergenen (o.a. invloed van behuizing en werk, contact met dieren, seizoengebondenheid), naar andere manifestaties (conjunctivitis, astma, constitutioneel eczeem) en familie. Bij inspectie van de neusholte wordt meestal een livide en gezwollen mucosa aangetroffen. 2. Intracutane huidproeven Bepaling van huiddrempelwaarden met verdunningsreeksen van extracten met atopische inhalatie-allergenen zoals huisstofmijten, pollen en dierlijke epidermale producten. 3. Bepaling van specifieke IgE-titers in het serum (RAST, zie hoofdstuk 9: Allergeenspecifieke IgE-antistofbepaling). 4. Neusprovocatie Er wordt verschillend geoordeeld over de betekenis van deze proef. Behalve bepaling van de allergeendrempel is ook histaminebepaling (hyperreactiviteit) nodig. 5. Onderzoek van neusslijm en bloed op eosinofilie Alleen aanwezig bij voldoende expositie aan allergeen. Niet specifiek voor atopie. Angiofibroom, zie *Neus-keelfibroom. Anosmie en hyposmie Uitval c.q. vermindering van de reuk. Twee vormen. 1. Geleidingsanosmie Verlies van reuk doordat de reukprikkel het in de bovenste neusgang gelegen reukepitheel niet kan bereiken als gevolg van afwijkingen in de neus. Aet. Rinitis, neuspoliepen, allergische rinopathie, vasomotore rinopathie, septumdeformatie, eventueel neustumor. Diagn. Na afslinken (bijv. met lidocaïne-4% en adrenaline-1%) is de reuk beter. Th. Causale behandeling. 2. Perceptieanosmie Verlies van reuk doordat het reukzintuig en/of de centrale reukbanen en reukcentra zijn aangedaan. Aet. a. Reukzintuig: virusinfectie (bijv. influenza) , trauma, eventueel operatie. b. Fila olfact: trauma (verscheuring fila, fractuur van de l. cribrosa), meningeoom. c. Centraal: tumor van de frontaalkwab. Diagn. Reuktest, MRI-scan. Th. Meestal niet mogelijk. Progn. Bij infectieuze anosmie kan gedeeltelijk of geheel herstel optreden. Articulatiestoornissen, zie *Spreekstoornissen. Dislocatie van het arytenoïd. Aet. Onjuiste intubatie, uitwendig trauma. Sympt. Heesheid, pijn, soms slikstoornissen. Th. Repositie. Meestal blijvende heesheid. Spreekstoornis waarbij spraakklanken, lettergrepen en woorden niet of gedeeltelijk worden gearticuleerd. Aet. Slechte articulatiemotoriek en akoestische controle. Taalzwakte. Sympt. Slechte articulatie, overhaast spreken, vaak herhalingen, slechte woordkeus. Diff. Differentiatie met stotteren kan moeilijk zijn. Th. Spraak-taalonderwijs. Bijholteonderzoek 1. Kloppijn Sinus maxillaris en sinus frontalis. 2. Drukpijn Op uittreedplaats van nn. infraorbitales en supraorbitales. Vooral L-R-verschil belangrijk. 3 . Doorlichting (diafanoscopie) a. Sinus maxillaris: lampje in de mond (bovenprothese verwijderen!) en het oplichten van wang en oog beoordelen en uitdrukken in cijfers, bijv. van 0 t/m 5. b. Sinus frontalis: lampje onder tegen de supraorbitaalrand. 4. Sinusscan. 5. R€ ontgenfoto a. Volgens Tschebull: beoordeling van sinus maxillaris, etmoïd en sfenoïd. b. Volgens Steenhuis: beoordeling van sinus frontalis en etmoïd. c. Zijdelings: beoordeling van sinus frontalis en sfenoïd. 6. CT-scan (coronaal, axiaal). 7. Proefpunctie en spoeling Sinus maxillaris via onderste neusgang. 8. Antroscopie Met koudlichtoptieken via onderste neusgang of fossa canina. 9. Exploratie Bij verdenking op een maligne proces. Te verdelen in carcinoom van mobiele tong, van de mondbodem en van de wangmucosa. Aet. Chronische prikkeling (tabak, alcohol) , soms leukoplakie als voorstadium. Hist. Plaveiselcelcarcinoom. Sympt. Pijnlijk, nietgenezend ulcus. Vroege metastasering naar regionale klieren (kaakhoek en jugulair). Halitose (zie ook hoofdstuk 32: Halitose), vermagering. Th. Bij beperkter proces operatie (ruime excisie, hemiglossectomie). Vaak is ook homolaterale halsklierresectie noodzakelijk. Bij grote uitbreiding combinatietherapie van chirurgie en postoperatieve radiotherapie. Progn. Bij vroegtijdige ontdekking 50-80% vijfjaarsoverleving, bij gevorderde stadia 20-25% vijfjaarsoverleving. Carcinoom van de hypofarynx en postcricoïd carcinoom Voork. Hypofarynxcarcinoom: meestal bij mannen van middelbare en oudere leeftijd. Voorkeurslokalisatie is de sinus piriformis. Postcricoïd carcinoom: meer bij vrouwen. Aet. Bekende factoren zijn: alcohol, roken, gebruik van prikkelende spijzen en dranken, vroegere r€ ontgenbestraling in het halsgebied (wegens tuberculeuze halslymfomen); bij vrouwen soms plummervinsonsyndroom als voorstadium. Sympt. Slikklachten, pijn (uitstralend naar het oor), vooral bij eten en drinken van zure en prikkelende spijzen, progressieve vermagering, halskliermetastasen (jugulair), heesheid door ingroei in larynx of stilstaande larynxhelft. Diagn. Laryngo-oesofagoscopie met biopsie. R€ ontgenonderzoek. Diff. Globusgevoel, dyskinesie van de oesofagus; oesofagusdivertikel. Th. Radiotherapie al of niet met chemotherapie. Resectie van hypofarynx c.q. cervicale oesofagus meestal met laryngectomie in uitgebreide gevallen. Progn. 10 tot 30% vijfjaarsoverleving. Freq. Meest frequente maligne tumor in het hoofd-halsgebied, ca. 2% van alle maligne tumoren. Sterke voorkeur voor het mannelijk geslacht (verhouding man:vrouw is 8:1), het frequentst tussen 50 en 70 jaar. Aet. Vooral roken. Soms leukoplakie als voorstadium. Hist. In meer dan 95% van de gevallen is sprake van een plaveiselcelcarcinoom. Meestal goed of matig gedifferentieerd. Zelden anaplastisch carcinoom of sarcoom. Indeling (TNM-classificatie) 1. Naar lokalisatie: a. glottisch carcinoom, frequentst (60%), b. supraglottisch carcinoom, (ca. 35%), c. subglottisch carcinoom (ca. 5%). 2. Naar uitbreiding. Carcinoom van de larynx, glottisch Carcinoom, uitgaande van de ware stemplooi. Sympt. Heesheid: zeer vroeg optredend verschijnsel dat gedurende zeer lange tijd het enige symptoom kan blijven. Bij uitbreiding stridor, dyspnoe en slikklachten. Regionale kliermetastasen (jugulair); de metastasen treden relatief laat op doordat plicae vocales geen lymfevaten bevatten, ook metastasen op afstand pas in een laat stadium. Diagn. Indirecte en directe laryngoscopie, beoordeling van uitbreiding van de tumor en beweeglijkheid van de aangedane larynxhelft, biopsie, r€ ontgenonderzoek (CT-scan, MRI), algemeen onderzoek. T1: beperkte tumor, normaal bewegende stemplooi, geen metastasen. T2: tumor uitgebreid in omgeving (andere stemplooi, andere etage, stemplooi minder beweeglijk). T3: stilstand stemplooi maar de tumor blijft tot de larynx beperkt. T4: doorgroei in larynxskelet. Th. en Progn. Curatief Stadium 1: Bij beperkte tumoren chirurgische excisie (meestal door laserchirurgie), anders bestraling; prognose goed (90% vijfjaarsoverleving). Zie ook hoofdstuk 32: Bestralingen hoofd-halsregio. T2 en T3: bestraling; indien dit onvoldoende resultaat geeft operatie, meestal laryngectomie. Soms is partiële laryngectomie mogelijk. T4: operatie in combinatie met bestraling. Regionale kliermetastasen (groter dan 3 cm) vereisen radicale halsklierextirpatie (resectie en block van m. sternocleido, m. sternocleidomastoideus, vena jugularis interna en supraclaviculair, jugulair en submandibulair klier-en vetweefsel). Indien aan beide zijden nodig, dan ten minste een interval van enige weken aanhouden of aan een zijde de vena jugularis sparen. Palliatief Bestraling, tracheotomie, voedingssonde. Carcinoom van de larynx, supraglottisch Carcinoom, uitgaande van de valse stemplooien, de arytenoïden, de plica aryepiglottica of de laryngeale zijde van de epiglottis. Sympt. Pijn is het frequentste eerste verschijnsel (spontane pijn en slikpijn, vaak uitstralend naar het oor); slikstoornissen, heesheid, regionale kliermetastasen (jugulair) treden relatief vroeg op. Diagn. Als bij glottisch carcinoom. Th. en Progn. Curatief Kleine tumor: bestraling (60-70 Gy) of operatie (partiële laryngectomie). Grote tumoren met invasie in het larynxskelet: laryngectomie of supraglottische hemilaryngectomie, in combinatie met bestraling. Vaak ook radicale halsklierextirpatie nodig. Progn. Gunstig voor de kleine vroeg ontdekte tumoren. Vaak echter late diagnose, daardoor in het algemeen matig (ca. 40% vijfjaarsoverleving). Palliatief Als bij glottisch carcinoom. Carcinoom van de neusbijholten 1. Sinus maxillaris Tumoren van: a. infrastructuur (bodem, processus alveolaris), b. mesostructuur, c. suprastructuur. 2. Etmoïd. 3. Sinus frontalis en sfenoïd (zeldzaam). Aet. Onbekend. Chronische prikkeling speelt waarschijnlijk een rol (bij houtbewerkers veel adenocarcinoom). Hist. Plaveiselcelcarcinoom, adenocarcinoom, anaplastisch carcinoom, sarcoom (fibro-, chondro-) nonhodgkinlymfoom. Voork. Veelal op middelbare leeftijd, echter ook bij jonge kinderen (dan veelal sarcoom, rabdomyosarcoom); vaker bij mannen dan bij vrouwen. Sympt. Pijn is het frequentste eerste verschijnsel, vaak van neuralgisch karakter. Zwelling, afhankelijk van de lokalisatie: processus alveolaris, palatum, wang, mediane ooghoek, oogbolverplaatsing (vaak eerste symptoom van etmoïdproces). Eenzijdige purulente neussecretie als gevolg van secundaire infectie, vaak gemengd met wat bloed, soms fetide. Metastasering zowel in regionale klieren als op afstand treedt relatief laat op. Diagn. Biopsie, eventueel via proefexploratie van de bijholte; CT-scan en MRI-scan. Th. Operatie (extirpatie via laterale rinotomie of bovenkaakresectie) in combinatie met bestraling. Evt. lokale applicatie van cytostatica (volgens Sato). Bij nonhodgkinlymfoom cytostatica, evt. ook alleen bestraling. Progn. 40 tot 50% vijfjaarsoverleving. Neuralgie in het gebied van neuswortel en nasale ooghoek; eventueel rinitisverschijnselen en tranend oog. Aet. Prikkeling van n. nasociliaris door afwijking etmoïd, concha-mediacompressie. Sympt. Pijn mediane. ooghoek, neuswortel. Vasomotore rinopathie en (kerato)conjunctivitis. Diagn. Vermindering van de pijn na anesthesie van de homolaterale neusholte. Th. Zo mogelijk causaal; septumcorrectie, concha-mediacorrectie, etmoïdchirurgie. Afsluiting van de achterste neusopening. De afsluiting kan benig of vliezig zijn en komt zowel aan e en als aan beide zijden voor. Aet. Meestal congenitaal, in 50% als onderdeel van een syndroom, zoals het CHARGE-syndroom en het treacher-collinssyndroom. Incidentie: 1 op de 5000-7000 geborenen. Soms later ontstaan als gevolg van operatie of ontsteking. Sympt. Volledig opgeheven neuspassage aan e en of beide zijden (bij pasgeborenen leidt dit tot grote problemen bij de voeding omdat voor het drinken neusademhaling vereist is), ophoping van mucopurulent neussecreet. Deze specifieke bevindingen zijn zeer suggestief voor een choanaalatresie. Diagn. Sonderen, r€ ontgenfoto's met contrastmiddel in liggende houding, CT-scan. Th. Operatie: 1. endonasaal, een opening maken, waarin gedurende 6 weken een siliconrubberen buis wordt achtergelaten; 2. transpalatinaal benaderen van de choane en de afsluiting reseceren. Solitaire, meestal uit de sinus maxillaris afkomstige, grote poliep die zich uitbreidt in de choane en soms tot in de orofarynx. Vooral bij volwassenen. Corpus alienum in de (hypo)farynx Graten, splinters, spelden e.d. blijven gemakkelijk in farynx en hypofarynx steken; vooral in tonsil, zijstrengen en sinus piriformis. De anamnese is meestal duidelijk: tijdens of aansluitend op maaltijd wordt een pijnlijke steek ervaren waarna het slikken moeilijker is of zelfs onmogelijk. Sympt. Pijn, spontaan en bij slikken, vaak uitstralend naar het oor, speekselvloed. Bij lokalisatie in de sinus piriformis vaak pijn bij draaien van het hoofd. Soms blijft het voorwerp niet steken, maar veroorzaakt het bij doorslikken een laesie. De klachten zijn dan dezelfde doch nemen geleidelijk af. Diagn. Faryngoscopie. Eventueel r€ ontgenfoto. Th. Verwijdering in direct beeld, spiegelbeeld of per endoscopie. Verwijdert men het voorwerp niet, dan ontstaat meestal een ontstekingsreactie. Deze kan leiden tot spontane uitstoting door ontsteking en necrose van het omgevende weefsel of tot uitgebreide flegmone van hals en mondbodem. Vreemd voorwerp waardoor ontsteking, ulceratie en granulatie van het neusslijmvlies ontstaan. Meestal bij kinderen. Indien langdurig bestaand kan zich door afzetting van zouten rondom het corpus alienum een zgn. rinoliet vormen. Sympt. Indien niet opgemerkt ontwikkelt zich geleidelijk het beeld van purulente eventueel fetide neussecretie (soms met wat bloed gemengd) aan e en zijde, en neusverstopping; soms bloeding vanuit granulaties. Th. De techniek van verwijding is afhankelijk van patiënt (leeftijd) en aard van het voorwerp. Een vers corpus alienum kan meestal na lokale anesthesie met een speciaal instrument (niet met pincet!) worden verwijderd. Zo nodig onder narcose. Deformatie benig neusskelet 1. Scheefstand van het benige neusskelet Scheefstand van de benige neuspiramide. Aet. Vrijwel altijd het gevolg van recent of oud trauma. Sympt. Behalve scheefstand ook meestal kanteling van de ossa nasalia. Het bot aan de zijde waarnaar de scheefstand is gericht is naar binnen gekanteld (geïnfracteerd). Vrijwel altijd gecombineerd met septumdeformatie. Diagn. Vooral palpatoir. R€ ontgenfoto's zijn bij acute fractuur zelden zinvol. Th. Chirurgische correctie door osteotomieën, waarna repositie, in combinatie met septumcorrectie. 2. Benige zadelneus Inzakking van het benige neusdorsum, meestal met septumdeformatie. Aet. Ernstig neustrauma, septumabces in de jeugd, congenitaal, lues III. Sympt. Cosmetische bezwaren, verminderde neuspassage. aanwezige afwijkingen van septum en ostium internum. Th. Chirurgische reconstructie van septum en subcutane transplantatie van eigen of donorkraakbeen of -bot. 3 . Benige knobbel Benige verhevenheid van het benige neusdorsum, meestal in de mediaanlijn. Aet. Hereditair; excessieve botvorming na vroeger trauma. Sympt. Cosmetische bezwaren, verminderde neuspassage. Th. Chirurgische correctie. Deformatie kraakbenig neusskelet 1. Scheefstand van het kraakbenige dorsum Deviatie van de kraakbenige neusrug, gewoonlijk door septumdeformatie. Vaak gecombineerd met misvorming van de triangulaire kraakbeentjes. Aet. Vrijwel altijd trauma; vaak klein trauma in de jeugd waardoor geleidelijke groeimisvorming. Sympt. Verminderde neuspassage (septum, klep); cosmetische. Soms ook deviatie van het benige dorsum (in dezelfde of in tegenovergestelde richting, C-vorm of omgekeerde C-vorm). Th. Chirurgische correctie met correctie van het septum en eventueel van de benige piramide indien ( e enzijdige) neusobstructie aanwezig is of er sprake is van scheefstand. 2. Kraakbenige zadelneus Inzakking van het kraakbenige neusdorsum. Aet. Septumabces, cocaïnegebruik, septumcorrectie waarbij te veel van het kraakbenig septum is gereseceerd, trauma. Sympt. Cosmetische; gestoorde neuspassage (septumdeformatie, klep). Th. Septumreconstructie; met transplantatie van eigen of donorkraakbeen in neusdorsum. 3. Neuspuntdeformatie Misvorming en/of asymmetrie van de neusvleugelkraakbeentjes door aanlegstoornis (bij labioschisis en mediane neusfusiestoornis) of door trauma in de jeugd, waardoor uitgroeistoornis. Th. Chirurgische correcties. Ontstaan van een dubbele toon bij foneren. Aet. Organische afwijking waardoor de stemplooi in twee gedeelten wordt gedeeld die afzonderlijk trillen. Bijv. noduli vocales, stemplooipoliep. Gestoorde stemgeving door onregelmatige stemplooitrillingen of gestoorde stemplooisluiting. Het door de glottis geproduceerde basisgeluid heeft niet het karakter van een heldere toon, maar meer dat van een ruis of een toon met een ruw of korrelig aspect. Overweegt de ruis, dan spreekt men wel van heesheid (veelal sluitingsdefect); overwegen de lage, onregelmatige frequenties, dan spreekt men van schorheid (veelal onregelmatige stemplooitrillingen). Aet. Organisch Afwijkingen van de stemplooien: 1. laryngitis waardoor zwelling, 2. tumoren, poliepen waardoor massatoename en soms onregelmatige oorziekten Epistaxis, zie *Neusbloeding. Aet. Infectie Acuut of chronisch, viraal en bacterieel. Bij bovensteluchtweginfecties, rinitis, sinusitis. Irritatie Overmatig roken, alcoholgebruik, reflux, overmatig gebruik van prikkelende gargarismata of 'ontsmettende' zuigtabletten, overmatig stemgebruik, mondademhaling. Atrofische faryngitis-(pharyngitis sicca) Atrofie van het farynxslijmvlies als onderdeel van het plummer-vinsonsyndroom en bij atrofische rinitis. Sympt. Acute faryngitis: keelpijn, prikkelend gevoel in de keel, slikpijn, schraapneiging. Chronische faryngitis: prikkelend gevoel, schraapneiging, soms globusgevoel. Bij onderzoek diffuus rood slijmvlies, soms met secreet; soms roodheid en zwelling van eilandjes lymfoïde weefsel. Bij atrofische faryngitis glad, soms gelakt uiterlijk van het slijmvlies en korstvorming. Th. Zoveel mogelijk causaal, in casu bestrijding van infecten van neus, sinus of bronchi, rook-en alcoholverbod, stemrust, herstel van de neusademhaling. Irritaties vermijden. Alleen wanneer genoemde factoren geen rol spelen symptomatische therapie. Fonatie, ventriculaire ('valsestemplooispraak') Stemgeving door het in trilling brengen van de valse stemplooien (plicae ventriculares). Twee vormen. Vorm van hyperkinetische dysfonie Door overmatige spieractiviteit worden de plicae ventriculares tegen elkaar gebracht, waardoor het basisgeluid niet met de plicae vocales wordt geproduceerd. De stem is rauw, schor en geknepen (zie *Dysfonie, hyperkinetische). Als compensatie ontwikkeld In die gevallen waar glottissluiting onmogelijk is, kan geluid worden geproduceerd door de valse stemplooien (na stemplooiextirpatie, recurrensparalyse en andere). Atrofie van het tongslijmvlies; onderdeel van plummer-vinsonsyndroom, bij hyperchrome anemie (chronische glossitis). oorziekten Hypofarynxdivertikel, zie *Oesofagusdivertikel. Waarneming van een onaangename geur die niet overeenkomt met de reukprikkel of zonder dat een reukprikkel aanwezig is. Een vorm van parosmie. Aet. Als bij *parosmie. Bij psychosen als hallucinatie. Combinatie van bronchiëctasieën, dextrocardie, chronische sinusitis en polyposis nasi (zie hoofdstuk 20: Primaire ciliaire dyskinesie). Laryngitis (algemeen) Acute of chronische ontsteking van de larynx. Banale laryngitis Acute en chronische vorm, irritatie: roken, stemmisbruik. Specifieke laryngitis 1. Laryngitis tuberculosa (secundair aan longtuberculose), lupuslaryngitis (primaire vorm van tuberculose). 2. Laryngitis diphtherica, laryngitis subglottica (kinderen), epiglottitis (kinderen), laryngotracheobronchitis (kinderen), atrofische laryngitis, in combinatie met atrofische rinofaryngitis (ozaena). Laryngitis, acute banale Aet. 1. Infectieus: a. respiratoire virussen; b. bacterieel, secundair aan respiratoire virus of secundair bij bronchitis of sinusitis. 2. Acute stemoverbelasting. 3. Inhalatie-irritantia. Sympt. Heesheid tot afonie. Prikkelhoest, gevoel van droogheid in de keel. Bij kinderen stridor en dyspnoe door subglottische zwelling (zie *Laryngitis subglottica). Diagn. Zwelling en roodheid van de larynx, vooral van de plicae vocales. Soms wat mucopurulent secreet of beslag. Kleine erosies en submuceuze bloedinkjes zijn mogelijk. Th. Meestal spontane genezing. Symptomen kunnen bestreden worden met keelpastilles of hoestdrank. Stemrust, rookverbod. Inhalaties (mentholkamferspiritus op heet water). Eventueel vasoconstrictieve neusdruppels als aerosol. In ernstige of langdurige gevallen een breedspectrumantibioticum. Laryngitis, chronische banale Aet. Vanuit acute laryngitis; secundair aan chronische bronchitis of chronische rinosinusitis; irritatie (roken); stemmisbruik. Sympt. Heesheid, prikkelhoest, schrapen. Diagn. Hyperemie en zwelling van de gehele larynx of alleen van de stemplooien. Soms vorming van granulaties of poliepen. Lokale epitheelmetaplasie, waardoor leukoplakie. Diff. Stemplooicarcinoom; specifieke laryngitis. Th. Irritatieve factoren wegnemen: stemrust, rookverbod. Infectie bestrijden: antibiotica algemeen, eventueel in een aerosol, vasoconstrictor (neusdruppels) als aerosol. Poliepweefsel, leukoplakie verwijderen (larynxmicrochirurgie). Eventueel de oorzaak op afstand behandelen. Stemlessen indien foutief stemgebruik de oorzakelijke factor is. Ontsteking van de larynx met zwelling van slijmvlies en bindweefsel van het subglottische gebied, waardoor stridor op de voorgrond staat. Daarom wel pseudokroep genoemd (kroep = difterie). Voork. Bij kinderen van 1 tot 5 jaar. Begin in de vroege avonduren, vaak onder invloed van bepaalde klimatologische factoren. Aet. Virale infectie waarna bacteriële superinfectie. Tevens allergische en andere constitutionele factoren. Vaak bij meer kinderen in hetzelfde gezin. Sympt. In de avonduren beginnende, inspiratoire stridor met intrekkingen (jugulair en in epigastrio), heesheid met blafhoest (typische metalige klank) en lichte temperatuurverhoging (38 C). Vaak spontaan herstel in enkele uren. Soms progressie met toeneming van stridor en dyspnoe. In zeldzame gevallen blauwe asfyxie, waarna witte asfyxie en exitus. Het beeld kan verraderlijk snel veranderen. Diagn. Typische anamnese en klinisch beeld. Directe laryngoscopie: laryngitis met sterke, rode subglottische zwelling. Diff. Epiglottitis, tracheolaryngobronchitis, bronchopneumonie, corpus alienum. Th. Lichte gevallen (Meest voorkomend.) Zorgen voor vochtige lucht, lichte sedering (suppositorium), de larynx sprayen met vasoconstrictor. Ernstige gevallen Behalve de genoemde therapie ook corticosteroïden, eerste dosis intramusculair. Breedspectrumantibioticum kan men overwegen wanneer de klachten aanhouden (secundair infect). Croupette (met waterdamp verzadigde lucht, extra O 2 ). Bij ernstige of langdurige dyspnoe nasotracheale intubatie, eventueel tracheotomie. Ontsteking van de larynx door tuberkelbacillen, meestal secundair aan longtuberculose. Infectie geschiedt door het ophoesten van sputum met tuberkelbacillen. Zeldzaam geworden, maar komt door migratie van en naar gebieden waar tuberculose endemisch is, in ons land toch nog voor. Sympt. Als bij chronische banale laryngitis, vaak ook pijn. Diagn. Zwelling met infiltratie van stemplooi (vaak e en zijde) en interarytenoïdeaal. Ulceratie met beslag. Op grond van het histologische beeld (biopsie), actief longproces met positief sputum. Diff. Maligne tumoren. Th. Algemene tuberculosetherapie. Slap larynxskelet, waardoor vernauwd lumen met aanzuigen van de slappe supraglottische structuren (epiglottis) bij inspiratie (zie ook *Tracheomalacie). oorziekten Aet. Het jonge kraakbeen is slapper dan normaal. Relatie met gastro-oesofageale reflux wordt gesuggereerd. Soms beperkte laryngofissuur. Sympt. Typische inspiratoire stridor (kakelen), vooral bij huilen. Th. Geen. Protonpompremmers (antacida). Progn. Gunstig. Inspectie van larynx en hypofarynx: a. met een spiegel (indirecte laryngoscopie); b. 90 starre optiek; c. flexibele fiberoptiek via de neus; voordelen: geringe belasting, goed uitvoerbaar bij hoge reflexen; nadeel: minder goed beeld dan bij starre optiek (b en c worden directe laryngoscopie genoemd); d. met behulp van endoscopen, veelal in narcose, waardoor biopteren mogelijk is; bij deze vorm van laryngoscopie is het mogelijk de stemplooien met de microscoop te inspecteren en onder de microscoop te opereren (suspensielaryngoscopie). Nasaliteit (rhinolalia) Groep spraakstoornissen met overmatige (hypernasaliteit) of te geringe (hyponasaliteit) bijdrage van de neusresonantie. Hypernasaliteit (*rhinolalia aperta) Klinkers krijgen nasale bijklank en medeklinkers gaan vergezeld van door de neus ontsnappend luchtgeruis. Aet. Congenitaal te kort verhemelte, schisis, (bulbaire) verlamming. Hyponasaliteit (*rhinolalia clausa) Verminderde neusklank en verkorte uitspraak van de nasale medeklinkers m, n, ng: 'warme limonade' klinkt als 'warbe libodade'. Bij een gering te kort verhemelte wordt gedurende het spreken, ter voorkoming van hypernasaliteit, het verhemelte voortdurend gesloten gehouden (rinitis, allergie, neuspoliepen, septumafwijking). Th. Bij verkort verhemelte faryngoplastiek ter verbetering van de velofaryngeale afsluiting. NB Geen adenotomie bij congenitaal te kort verhemelte, omdat anders de nasofarynx niet meer afgesloten kan worden tijdens spraak of slikken. Acute of chronische ontsteking van de nasofarynx. Acute vorm Meestal onderdeel van een acute bovensteluchtweginfectie. Aet. Verkoudheidsvirus, adenovirus en andere. Chronische vorm Secundair aan chronische purulente rinitis en/of sinusitis, waardoor voortdurende secreetafvoer via de nasofarynx, ook wel 'postnasal drip' genoemd. Chronische irritatie vooral door roken. Atrofische nasofaryngitis als onderdeel van atrofische rinitis of *ozaena. Sympt. Vage pijn, gevoel van dikte hoog in de keel. Neiging tot schrapen. Soms onaangename smaaksensaties. Diagn. Bij rhinitis posterior geïnjecteerd slijmvlies, soms met secreet of crustae. Kweek, eventueel biopsie. Th. Indien mogelijk causaal, anders symptomatisch; fysiologisch zout, neusdruppels of zout waterspoeling. Nasofarynxtumor, maligne Voork. Op alle leeftijden mogelijk, ook bij kinderen (dan meestal sarcoom). In Zuidoost-Azië zeer veel voorkomend (10% van alle maligne tumoren!). Ook in gebieden waar op jonge leeftijd infectie met het epstein-barrvirus endemisch is. Hist. Plaveiselcelcarcinoom, anaplastisch carcinoom, lymfepithelioom, sarcoom, (non)hodgkinlymfoom. Sympt. Oorverschijnselen Door tuba-afsluiting (vaak enkelzijdig) geleidingsverlies en vocht in het middenoor. Metastasen In de regionale lymfeklieren, meestal in de spinale keten (voorrand van de trapezius). Neusverschijnselen Belemmerde neuspassage, rhinolalia clausa, epistaxis. Neurologische verschijnselen Door doorgroei in de schedelbasis (achtereenvolgens n. VI-, n. III-en n. IV-uitval). Diagn. Proefexcisie; r€ ontgenonderzoek, CT-scan en MRI-scan. Th. Bij carcinoom bestraling van het primaire proces en hals. Combinatie met chemotherapie vergroot het therapeutisch effect. Eventueel halsklierdissectie als primaire tumor na bestraling is verdwenen en kliermetastasen resteren. Progn. Afhankelijk van de pathologische anatomie: ongedifferentieerd carcinoom, lymfepithelioom gunstig (50% vijfjaarsoverleving). Neusbloeding (epistaxis) Bloedverlies uit de neus. Aet. Lokale oorzaken Trauma (peuteren, snuiten, ongeval), infectie (banaal of specifiek, vaak in het eindstadium van banale rinitis), tumor (vaak eerst streepjes bloed in het neussecreet), hereditaire teleangiëctasieën (M. Rendu-Osler). Algemene oorzaken Hypertensie, bloedafwijkingen (vnl. hemorragische diathese), algemene infectieziekten, graviditeit, premenstrueel. Neusverstopping E en zijde Septumdeformatie, rinosinusitis aan e en zijde, benigne of maligne tumor, corpus alienum, choanaalatresie. Beide zijden Septumdeformatie, allergische rinitis, vasomotore rinopathie, polyposis nasi, rinosinusitis aan beide zijden, vergroot adenoïd (kind), nasofarynxtumor, slijmvlieszwelling onder invloed van medicamenten, choanaalatresie. Inspectie van de slokdarm. 1. Door middel van een starre buis (verschillende diameters en lengten) met proximaal koud licht. Eventueel lucht inblazen. Voordelen: goed overzicht, vooral van postcricoïd gebied en oesofagusingang (cervicale oesofagus). Grote biopsie is mogelijk, verwijderen van corpus alienum. Nadelen: algemene anesthesie is gewenst, er bestaat gevaar voor perforatie van de wand. 2. Door middel van een flexibele oesofagoscoop: technisch eenvoudiger, minder belastend, superieur voor inspectie distale oesofagus en oesofagus-maag-overgang. Uitstulping van de oesofaguswand. Twee vormen: pulsiedivertikel (hoge = cervicale; lage = thoracale) en tractiedivertikel. 1. Pulsiedivertikel (zenkerdivertikel), eigenlijk is het juister dit te beschouwen als hypofarynxdivertikel, Frequentste vorm, cervicaal gelokaliseerd; voornamelijk bij ouderen. Aet. Ontstaat door herniatie van de hypofarynxwand tussen overlangse en dwarse oesofagofaryngeale spiervezels (in de zgn. driehoek van Killian). Sympt. Stadium 1: vage slikklachten, globusgevoel. Stadium 2: idem doch met regurgitatie enige tijd na de maaltijd. Stadium 3: verdere toeneming van de bestaande klachten. Vermagering, halitose, eventueel ontsteking. Soms is de zak in de hals palpabel. Diagn. Slikfoto met contrast. Zeer voorzichtig met oesofagoscopie. Diff. Met oesofaguscarcinoom. Th. Endoscopisch: trachten het divertikel bij de oesofagus in te lijven door klieven van de tussenwand, bij voorkeur met een stapler of met laser. Uitwendig: resectie van het divertikel en myotomie van de musculus cricopharyngeus via laterale halsincisie. 2. Tractiedivertikel Meestal thoracaal in de voorwand. Aet. Congenitaal; schrompeling van de hilusklieren (tuberculose e.a.). Sympt. Meestal geen of weinig klachten. Diagn. Slikfoto met contrast. Driehoekige tentvormige uitstulping van de oesofagus met de punt behalve naar caudaal ook vaak naar lateraal of craniaal. Th. Zelden noodzakelijk. Oesofagusstenose, zie *Verbranding van oesofagus en hypofarynx. Zeer langzaam groeiende tumor, meestal bestaande uit compact bot, uitgaande van de wand van een van de bijholten, gewoonlijk sinus frontalis of etmoïd. Sympt. Zeer vaak geen klachten; toevalsbevinding op r€ ontgenfoto's van de bijholten. Soms hoofdpijn, vooral als het osteoom druk gaat uitoefenen op de omgeving. Dan ook verdringing van het oog. Diagn. R€ ontgenfoto. Th. Chirurgische verwijdering. Ozaena (stinkneus, rhinitis atrophicans cum foetore) Degeneratieve aandoening van mucosa en submucosa van de neus, met vorming van fetide korsten. Aet. Onbekend, hereditaire en welvaartsfactoren (o.a. voeding) spelen een rol. Vrijwel altijd Klebsiella ozaenae aanwezig als superinfectie. Secundaire vorm na conchachirurgie. Voork. Vooral vrouwen, begin rond puberteit. Sympt. Sterke foetor, verwijding van de neusholte met ophoping van groengrijze korsten. Soms ook nasofarynx, orofarynx en larynx aangedaan. Soms atrofie uitwendige neus. Diff. Atrofische rinitis, zelfde beeld doch geen foetor, in het algemeen geen Klebsiella. Th. Vernauwing van de neusholte door submuceuze implantatie van bot of kraakbeen. Symptomatisch neusspoelen met fysiologisch zout, indifferente neuszalf. Goedaardige tumor van het larynxepitheel, vaak multipel. Voork. Vooral bij kinderen (dan meestal spontaan verdwijnend in de puberteit). Bij volwassenen meer solitair. Aet. Virusinfectie (HPV 6). Sympt. Heesheid, progressief tot afonie; inspiratoire stridor en benauwdheid. Diagn. Bij indirecte of directe scopie multipele, grijsrode, wratachtige tumoren, uitgaande van stemplooien, valse stemplooien, arytenoïden en plicae aryepiglotticae. Th. Verwijderen via directe laryngoscopie, (microchirurgie, laserchirurgie, shaver). In het algemeen ontstaat na enige tijd een recidief; daarom zeer conservatief te werk gaan, te meer omdat in de puberteit spontane involutie verwacht mag worden. Antivirale middelen kunnen ook intralaesionaal worden gespoten. De resultaten zijn bemoedigend. Progn. Goed. Zelden maligne degeneratie. Paralyse van de stemplooi Stoornis in de beweeglijkheid van e en of van beide larynxhelften. Indeling op grond van de stand waarin de stilstaande stemplooi zich bevindt. 1. Paramediaan; ook wel abductieparalyse ('posticusparalyse') genoemd. 2. Intermediair; ook wel adductieparalyse ('recurrensparalyse') genoemd. Aet. 1. Iatrogeen (schildklieroperatie). 2. Schildklierafwijkingen (struma, schildkliercarcinoom). 3. Maligne lymfomen van het mediastinum (n. recurrens links). 4. Virale infecties. 5. Halstumor. 6. Aneurysma aortae. Verder: cerebrale stoornissen, bulbaire laesies, foramenjugularesyndroom, larynxtrauma. Naar lokalisatie 1. Supranucleair (vasculair accident, tumor). 2. Nucleair (progressieve bulbairparalyse, tumoren, vasculair accident, syringobulbie). 3. Foramen jugulare (glomustumor, nasofarynxtumoren). 4. Cervicaal (schildklier, lymfomen, trauma, larynx-, oesofagus-mondcarcinoom). 5. Thoracaal (maligne lymfomen van linker mediastinum, aortaboog, pleuratop). Sympt. Afhankelijk van de stand van de stemplooi en of de paralyse een of beide zijden betreft. 1. Paramediane stilstand: a. e en zijde, lichte heesheid als gevolg van het niet geheel sluiten van de glottis en hypotonie van de verlamde stemplooi, b. beide zijden, benauwdheid met inspiratoire stridor. De stridor heeft een karakteristiek gierend karakter, vooral in de slaap. 2. Intermediaire stilstand: heesheid, bij paralyse aan beide zijden meestal afonie. Diagn. Indirecte laryngoscopie is gewoonlijk voldoende voor de diagnose. Men vindt stilstand in bepaalde positie, vaak met hypotonie van de stemplooi. Later vaak strakke plica door atrofie en soms binnenwaartse kanteling van het arytenoïd. Soms is directe laryngoscopie zinvol om een oorzaak ter plaatse uit te sluiten. Stemonderzoek. Onderzoek naar de oorzaak (mediastinum-CT, neurologisch onderzoek). Diff. Met functionele dysfonie van psychogene aard of door stemoverbelasting; ankylose van het cricoarytenoïdegewricht (reumatoïde artritis). Th. Oorzakelijk symptomatisch. Bij paramediane stilstand aan beide zijden: tracheotomie. Spreekcanule (inspiratie via canule, expiratie via de larynx, zodat normaal gesproken kan worden). Bij blijvende paralyse: fixatie van e en stemplooi naar lateraal door arytenoïdresectie. Bij stilstand in intermediaire stand aan e en zijde stemlessen (glottissluitingsoefeningen) om de andere stemplooi te leren door overcompensatie de glottis te sluiten. Eventueel injectie van e en stemplooi met autoloog vet om de glottisopening te verkleinen of chirurgische medianisatie (techniek vlg. Isshiki). Geassocieerde stemplooiparalyse Stemplooiparalyse komt vaak voor als onderdeel van een uitgebreider syndroom van uitvalsverschijnselen. Syndroom van de bulbaire zenuwen: uitval van IX, X, XI en XII. Foramenjugularesyndroom en spatiumparapharyngeumsyndroom: uitval van IX, X, XI en sympathicus. Aortaboogsyndroom: uitval van X (n. laryngeus superior intact), n. phrenicus en sympathicus. Reukgewaarwording die niet met de prikkel overeenkomt. Aet. Zintuiglaesie (infectie), hormonaal (graviditeit), na trauma, bij cerebrale afwijkingen (epileptisch aura). Acute of chronische ontsteking van het larynxskelet. Aet. Tijdens of na irradiatie wegens maligne tumor van het larynx-hypofarynxgebied waarop superpositie van banale infecties. Sympt. Heesheid, slikklachten, stridor eventueel dyspnoe, pijn in de hals, uitstralend naar boven, soms koorts. Diagn. Bij laryngoscopie roodheid en zwelling van de larynx of een gedeelte daarvan (vooral arytenoideus), pijnlijk bij palpatie van larynx. Th. Antibiotica, corticosteroïden, bij benauwdheid tracheotomie, bij necrotisering of abcedering chirurgische therapie (drainage, verwijdering van sekwesters). Ontsteking c.q. abcedering van het peritonsillaire weefsel, gewoonlijk aan e en zijde. Aet. Uitbreiding van banale tonsillitis. Sympt. In principe als bij acute tonsillitis, doch meestal heviger. Sterker algemeen ziek zijn, slikken en ook spreken ('hete aardappel' in de keel) gaat zeer moeilijk. Gewoonlijk trismus (onvermogen om mond geheel te openen). Speekselvloed. Compl. Als bij acute tonsillitis. Kans op complicaties duidelijk groter. Diagn. Enkelzijdige rode zwelling van het palatum molle boven de tonsil. Verplaatsing uvula. Trismus. Th. Bij verdenking op abcedering punctie (kweek). Antibiotica (breedspectrum), bij belaste anamnese tonsillectomie à chaud of à froid. Pharyngitis, zie *Faryngitis. Min of meer gesteelde, glanzende, lichtgrijze, weke zwellingen, uitgaande van slijmvlies van neus en bijholten. Aet. Chronische prikkeling en/of infectie, hyperplasie van het slijmvlies, ten slotte leidend tot poliepvorming, vooral bij *rhinopathia chronica infectiosa. Hist. Zeer losmazig bindweefsel, waarin eiwithoudend vocht, bloedvaten, klieren, eventueel cysten, eosinofielen, veel mestcellen. Bekleed met cilinderepitheel. Lokalisatie Neus: vrijwel altijd uitgaande van het slijmvlies van concha media en middelste neusgang. Bijholten: het frequentst is lokalisatie in het etmoïd, daarna in de sinus maxillaris. Choane: zie *Choanaalpoliep. Sympt. Neuspoliepen Neusverstopping; verschijnselen van recidiverende infectie, chronische rinosinusitis, anosmie. Sinuspoliepen Als bij sinusitis chronica. Diagn. Neus Inspectie. Sinus R€ ontgenfoto, antroscopie, CT-scan. Diff. Maligne tumor. NB Soms secundaire poliepvorming rondom een maligne tumor(!), papilloma inversum, meningok ele (mediaal van de concha media). Th. Verwijdering van de poliepen uit neus, c.q. etmoïd (etmoïdectomie) en sinus maxillaris (meestal endonasaal). Onderhoudsdosis corticosteroïden lokaal (spray). Bij ernstige, recidiverende gevallen systemisch. Antibacteriële therapie bij infecties. Acute abcederende ontsteking van de lymfeklieren in het spatium retropharyngeum. Voork. Bij kleine kinderen. Op latere leeftijd verdwijnen de desbetreffende lymfeklieren. Aet. Adenoïditis, rinitis. Sympt. Bemoeilijkte ademhaling, moeilijk slikken, soms dwangstand van het hoofd naar achteren. Algemeen ziek zijn, koorts. Diagn. Gladde, fluctuerende rode zwelling van de farynxachterwand. CT-scan. Diff. Met peritonsillaire flegmone en abces. Th. Punctie (kweek), waarna drainage transoraal of via de hals. Cave aspiratie van pus en luchtwegobstructie. Antibiotica parenteraal. Bepaling van de perceptie en identificatiedrempel van geuren. In vergelijking met het onderzoek van andere zintuigen, zoals oog en oor, is het reukonderzoek sterk in ontwikkeling achtergebleven. Men onderscheidt twee belangrijke oorzaken. 1. Het werkingsmechanisme is nog onbekend. Men neemt aan dat er geurgroepen zijn, o.a. kamferachtig, muskusachtig, etherachtig, scherp en rottend. De fysische en/of chemische basis hiervan is echter onzeker. 2. Toedienen van een gestandaardiseerde prikkel aan het reukepitheel is moeilijk. Diverse factoren (o.a. anatomische, slijmvlieszwelling, inspiratiediepte) beïnvloeden de uitkomsten. Bij het standaardonderzoek wordt gebruik gemaakt van flesjes met de zeven basisgeuren in afnemende verdunning of de gestandaardiseerde UPSIT-reuktest (40 verschillende geuren). De drempel wordt zowel voor als na ontzwellen van het neusslijmvlies bepaald ten einde zo mogelijk perceptie en geleidingsanosmie te onderscheiden. Rhinitis acuta (coryza, neusverkoudheid ) Acute ontsteking van het slijmvlies van neus en nasofarynx en soms ook van orofarynx en larynx. In Nederland en België de meest voorkomende ziekte. Aet. Virusinfectie (rinovirus, adenovirus, coronavirus e.a.) regelmatig na enige dagen bacteriële superinfectie. Bijkomende oorzakelijke factoren: plotselinge afkoeling van het lichaam, anatomische afwijkingen in de neus, verminderde algemene weerstand. Sympt. Roodheid en zwelling van het neusslijmvlies met veel waterig secreet. Neusverstopping, waardoor hyposmie en gesloten neusspraak. Soms niesbuien. Later meer mucopurulente secretie, soms epistaxis. Algemeen: lichte malaise, soms hoofdpijn en lichte koorts. Compl. Sinusitis, laryngitis, bronchitis. Th. Geen specifieke therapie. Door het grote aantal virusvarianten geen vaccinatie. Symptomatisch: neusdruppels (decongestiva) om de neuspassage te verbeteren en secreetafvloed te bevorderen. Algemeen salicylpreparaten; algemeen antibiotica alleen geïndiceerd bij complicaties of geprotraheerd verloop bij patiënten met allergie (zie *Rhinopathia allergica). Overmatige neusresonantie bij het spreken. Doordat het palatum molle de nasofarynx onvoldoende kan afsluiten wordt de lucht in nasofarynx en neusholte bij bepaalde spraakklanken te sterk (c.q. mede) in trilling gebracht. Het duidelijkst waarneembaar is dit bij explosieve consonanten (k, p, t) en bij alle vocalen. Aet. Organisch Palatoschisis. Congenitaal te kort palatum molle bij submuceuze gehemeltespleet (benige spleet of incisuur mediaan in het achterste gedeelte van het palatum durum). Verworven bewegingsbeperking van het palatum molle (verlittekening na TE). Te wijde nasofarynx. Paralyse van het palatum molle (n. IX, difterie, bulbairparalyse, foramenjugularesyndroom). Functioneel Gewoontevorming. Pijn (tonsillitis, na TE). Bij perceptieslechthorendheid (om de eigen spraak via beengeleiding beter te kunnen waarnemen). Sympt. Karakteristieke spraak, in het bijzonder verandering van spraakklanken die normaal geen neusresonantie bezitten, zoals k, p en t. Bij ernstiger vormen ontstaat ook vervorming van klinkers. Nasale souffle; bij het spreken ontsnapt lucht via de neus. Vloeistof in de neus bij drinken. Compensatoir overmatig gebruik van de neusvleugels ten einde een afsluiting voor in de neus te verkrijgen. Diagn. Articulatie-onderzoek, in het bijzonder van woorden met de consonanten k, p en t: 'Piet de koekenbakker koopt twee prachtige kaketoes'. Aa-ie-fenomeen: afwisselend aa en ie laten zeggen met open en met dichtgeknepen neus. Bij rhinitis aperta is een geringer verschil in neusresonantie tussen aa en ie hoorbaar dan normaal. Mobiliteit en afsluitmogelijkheid van het palatum molle beoordelen door inspectie tijdens vocaalstoten (kort en krachtig aa laten zeggen) en door meten van de blaaskracht. Een koud spiegeltje dat tijdens het uitspreken van orale spraakklanken onder de neusopening wordt gehouden beslaat. Th. Chirurgisch (sluiten van het palatumdefect, push-backoperatie, velofaryngeale plastiek, implantatie in de nasofarynx). Obturator in ernstige gevallen waar operatieve correctie onvoldoende mogelijk is. Spraakles. Zogenaamde stootoefeningen om de functie van palatum molle en zijstrengen te verbeteren, bij functionele oorzaak en na chirurgische correctie. Zie ook *Nasaliteit. Abnormaal geringe neusresonantie bij het spreken. Doordat neus en/of neus-keelholte geheel of gedeeltelijk zijn geobstrueerd is de normale neusresonantie sterk verminderd. Vooral opvallend bij de zgn. nasalen m, n en ng. Aet. Organisch 1. Obstructie in de neus door: slijmvlieszwelling, conchahypertrofie door rinitis, rhinitis vasomotorica, poliepen, septumdeformatie, tumoren. 2. Obstructie van de nasofarynx, adenoïdhypertrofie, tumoren, choanaalpoliepen. Functioneel Gewoontevorming. Sympt. Karakteristieke spraak, vooral bij woorden met nasale consonanten. In-en expiratoir belemmerde neuspassage. Diagn. Articulatie-onderzoek. Woorden met nasale consonanten laten nazeggen: 'warme limonade' wordt 'warbe libodade'. Th. Bij organische oorzaak causale therapie. Zie ook *Nasaliteit. Rhinopathia (algemeen) Min of meer chronische aandoening van neusslijmvlies, niet door acute of specifieke infectie, nieuwvorming of anatomische afwijkingen bepaald. Drie vormen: *rhinopathia allergica (atopica), *rhinopathia vasomotorica (non-atopica) en *rhinopathia chronica infectiosa. Overlapping van ziektebeelden is mogelijk. Soms vindt men in andere organen eenzelfde ziekteproces (bijv. atopie: ogen, longen). Rhinopathia allergica (rhinopathia atopica, rhinitis allergica) Ziektebeeld in de neus, bepaald door contact van atopische inhalatieallergenen met specifieke IgE-antistoffen op mestcellen in het slijmvlies, waarbij mediatoren vrijkomen die de verschijnselen veroorzaken. Gemiddeld e en tot enkele jaren contact met allergeen is nodig voor sensibilisatie bij een waarschijnlijk erfelijk bepaalde constitutie. Meestal vindt men atopie voor verscheidene allergenen tegelijk. De aandoening komt vooral voor tussen het vijfde en veertigste levensjaar, bij mannen eerder en vaker dan bij vrouwen. Veelal familiair. Belangrijkste allergenen: graspollen (typische hooikoorts, voornamelijk van half mei tot half juli), huisstofmijten (vooral in oude en vochtige huizen, het hele jaar aanwezig met als top de periode augustus-december), huidschilfers van kat, cavia enz. (incidentele of chronische expositie). Aspecifieke prikkeling (hyperreactiviteit), infecties en soms stress kunnen voorkomen. Sympt. Niezen, jeuk in de neus en van palatum, waterige secretie, verstopping (bij expositie aan allergeen; dan ook jeuk in de ogen en/of astma mogelijk Aandoening van het neusslijmvlies door aspecifieke overprikkelbaarheid van het slijmvlies door autonome disbalans (relatieve overheersing van de oorziekten parasympathicus in het neusslijmvlies). Prikkels: temperatuurovergang, geuren en dampen zoals sprays, alcohol, tabaksrook, uitlaatgassen. Komt vooral voor vanaf het vijfendertigste levensjaar, bij vrouwen ook wel vanaf het twintigste levensjaar. De aandoening verergert door infecties en stress (overvoerd leefpatroon). Diff. Met prikkeling door ammonia, traangas, peper en dergelijke, overprikkelbaarheid onder invloed van anatomische afwijkingen zoals spina septi, *sludersyndroom of hormonale factoren, overprikkelbaarheid zoals bij rhinopathia allergica (atopica) en rhinopathia chronica infectiosa. Sympt. Niezen, prikkelend gevoel in de neus, waterige secretie, verstopping, soms tranende ogen. Diagn. 1. Blauw-rode natte neusslijmvliezen met sterke zwelling van de conchae, vooral inferiores. 2. Uitsluiten van allergie (atopie) door *allergologisch onderzoek. 3. Soms lokale en bloedeosinofilie. Th. 1. Vermijden van aspecifieke prikkels. 2. Symptomatisch antihistaminica en/of beclometasonneusspray, zo nodig tijdelijk ook een lage dosering prednison oraal. 3. Antibiotica en neusdruppels bij bacteriële infecties. 4. Verwijderen hyperplastisch slijmvlies, conchareductie. Inspectie van de inwendige neus van voren met behulp van speculum. Beoordeling van septum, vestibulum, ostium internum (klep), conchae, slijmvlies, aanwezigheid van secreet en abnormaal weefsel. Bij onvoldoende overzicht, ook na slinken van het slijmvlies, uitvoeriger onderzoek met behulp van dunne starre optieken (zgn. nasendoscopie). Inspectie van choanen en nasofarynx via de mond met behulp van een kleine spiegel. Beoordeling van choanen, conchastaarten, uitmonding van de tuba Eustachii, nasofarynxachterwand en nasofarynxdak. Uitvoeriger onderzoek met behulp van starre 90 optiek na naar voren trekken van het palatum molle ('teugelen'). Rinitis, idiopathische, zie *Hyperreactiviteit neusslijmvlies. Zeer langzaam voortschrijdende infectieuze aandoening van het slijmvlies van de neus, later ook van de lagere luchtwegen. Haardgewijs voorkomen (Centraalen Oost-Europa, India, Indonesië, Zuid-Amerika). Aet. Besmetting met Klebsiella rhinoscleromatis. Sympt. Vaste, gladde, knobbelige zwellingen van het slijmvlies die tot afsluiting kunnen leiden, littekenvorming en stenose. Diff. Met lues, tuberculose, tumoren, keloïd, leishmaniasis. Th. Antibiotica (penicilline, streptomycine), radiotherapie (meestal weinig effect). Schorheid, zie *Dysfonie. Ophoping van pus onder het mucoperichondrium c.q. mucoperiosteum van het septum. Aet. Vrijwel altijd een geïnfecteerd hematoom, ontstaan door neustrauma of na septumoperatie. Sympt. Algemeen ziek zijn met koorts, soms septisch beeld, pijn; belemmerde neuspassage. Bij onderzoek sterk rode, indrukbare zwelling van het septum, meestal aan beide zijden, die de neus afsluit. Compl. Als resttoestand kraakbenige zadelneus. Diagn. Punctie of incisie. Th. Na punctie (voor diagnose en kweek) ruime incisie en verwijdering van necrotisch kraakbeen en bot, waarna primaire reconstructie van het gedestrueerde septumskelet met kraakbeen of bot om de kans op littekenretractie en kraakbenige zadelneus te voorkomen. Antibiotica op geleide van grampreparaat en kweek. Richel van het septum, meestal bestaand uit bot en kraakbeen en gelokaliseerd in de onderste neusgang. Vaak uitlopend in een spina en met septumdeviatie die vaak naar de andere kant is gericht. Aet. Vrijwel altijd trauma. Dislocatie van het kraakbenige septum en vomer van de crista maxillae en palatinae, waardoor excessieve en gestoorde groei van septumonderdelen op deze plaats. Sympt. Soms geen, soms verschijnselen zoals bij septumdeviatie en/of spina septi. Th. Septumcorrectie. Scheefstand van het kraakbenige en/of benige neustussenschot. Vaak in combinatie met crista en/of spina aan de contralaterale zijde. Aet. Vrijwel altijd na trauma. Vaak zeer gering trauma in de vroege jeugd waardoor geringe dislocatie en geleidelijke groeimisvorming. Sympt. Belemmerde neuspassage aan e en of aan beide zijden; gestoorde secreetafvoer waardoor vaker sinusitis en tubotympanitis; hoofdpijn. Diagn. Inspectie en palpatie. Indelen naar niveau: hoog (middelste-bovenste neusgang) en laag (onderste neusgang), voorachterwaarts: ostium ext., ostium int. (klep), voorste helft van de neusholte, achterste helft van de neusholte. Th. Septumcorrectie door submuceuze resectie, repositie en re-implantatie van septumgedeelten. Kan in principe op iedere leeftijd worden uitgevoerd. Wel zal op jonge leeftijd de indicatie sterker moeten zijn en de operatie behoudender moeten worden uitgevoerd. Ophoping van bloed onder het mucoperichondrium van het septum, gewoonlijk aan beide zijden. Aet. Trauma, soms als complicatie van septumoperatie. Sympt. Gehele of gedeeltelijke obstructie van de neus. Soms pijn. Groot gevaar voor abcedering. Diagn. Punctie. Diff. Abces. Th. Incisie van het septumslijmvlies langs de neusbodem, zo nodig aan beide zijden, waarna tamponnade ter voorkoming van recidief. Antibiotica ter voorkoming van abcedering. Opening in het neustussenschot. Aet. Na septumoperatie waarbij tegenover elkaar liggende laesies in het slijmvlies zijn ontstaan, ten gevolge van chronisch neuspeuteren, cocaïne snuiven, granulomatosis van Wegener en maligne processen. Sympt. Vaak geen. In sommige gevallen korstvorming in de perforatie; recidiverende epistaxis. Bij kleine perforaties vaak fluitende geluiden bij inspiratie. Diagn. Bij twijfel over de oorzaak biopsie uit de rand van de perforatie. Th. 1. Zalf tegen korstvorming. 2. Prothese ('septumbutton'). 3. Chirurgische sluiting door mobilisatie naburig slijmvlies of met labiogingivale zwaailappen. Puntig uitsteeksel van het benige septum, meestal van het vomer, basaal en achter in de neus gelokaliseerd. Vaak gecombineerd met crista. Aet. Groeistoornis na trauma. Sympt. Vaak geen klachten. Soms verschijnselen van het zogenoemde *sludersyndroom (rhinitis-vasomotorica-beeld, hoofdpijn). Th. Septumcorrectie. Sinusitis ethmoidalis (etmoïditis) 1. Acute vorm Acute ontsteking van het slijmvlies van de zeefbeencellen, meestal bij kinderen. Ook gecombineerd met acute sinusitis maxillaris of als onderdeel van acute pansinusitis. Aet. Acute rinitis (pneumokokken, H. influenzae, Moraxella catarrhalis). Sympt. Pijn in de neuswortel, achter het oog en in het voorhoofd. Purulent secreet uit de neus en in de nasofarynx. Neusverstopping. Algemeen ziek zijn. Compl. Uitbreiding naar de orbita (vooral bij jonge kinderen). Begint met ooglidoedeem, bij progressie protrusie en verplaatsing van het oog naar lateraal, sterke chemosis. Bij onvoldoende therapie abcedering met restverschijnselen in de vorm van oogbewegingsstoornissen en verlies van visus. Acute meningitis. Diagn. Pus in de middelste neusgang, CT-scan. Diff. Bij orbitale flegmone differentiëring met sinuscavernosustrombose (CT-scan, oogfundus). Th. Acute sinusitis: antibiotica algemeen, drainage bevorderen door neusdruppels (neusspray) en medianiseren van de concha media. Bij onvoldoende succes eventueel endonasaal openen van het etmoïd. Bij orbitaal abces openen en draineren hiervan via paranasale incisie. 2. Chronische vorm Eveneens vaak gecombineerd met chronische sinusitis maxillaris of onderdeel van chronische pansinusitis. Meestal aan beide zijden. Sympt. Als bij de acute vorm, doch minder hevig. Vooral pijn rondom de neuswortel en achter het oog. Zeer vaak poliepvorming, waardoor afvloedbelemmering en onderhouden van het ontstekingsproces, anosmie. Diagn. R€ ontgenfoto, CT-scan. Diff. Adenocarcinoom, plaveiselcelcarcinoom van het etmoïd. Th. Conservatieve therapie als bij chronische sinusitis maxillaris. Bij polypose verwijdering van de poliepen, met endonasale etmoïdectomie. Sinusitis frontalis (voorhoofdsholte-ontsteking) Ontsteking van het slijmvlies van de voorhoofdsholte. 1. Acute vorm Vanuit acute rinitis. Sympt. Pijn in het voorhoofd, vaak zeer hevig. Soms licht oedeem van het voorhoofd en het bovenooglid. Symptomen van acute rinitis. Algemeen ziek zijn, meestal hoge koorts. Compl. Acute meningitis, hersenabces. Orbitaflegmone: protrusie met naar beneden verplaatsen van het oog, sterk ooglidoedeem. Diagn. Sterke druk-en kloppijn boven de aangedane holte. Slechte doorlichting (bij sinusitis frontalis een niet zeer betrouwbaar symptoom vanwege een individueel verschil in grootte en asymmetrie), r€ ontgenfoto's, CTscan. Th. Algemeen antibiotica, secreetafvoer via ductus nasofrontalis bevorderen door luxatie concha media en intensief afslinken met neusdruppels, liever nog neusspray. Indien onvoldoende effect, de sinus openen via een wenkbrauwincisie en een drain achterlaten. Niet spoelen via de ductus vanwege kans op laedering hiervan, waardoor recidief. 2. Chronische vorm Met frontale hoofdpijn, wisselend karakter, vaak in de loop van de dag opkomend. Compl. Doorbraak door de achterwand waardoor meningitis, epiduraal abces. Doorbraak door de bodem waardoor oogverdringing. Osteomyelitis os frontale. Diagn. R€ ontgenfoto's, voorachterwaarts en zijdelings, CT-scan. Th. Indien kort bestaand: beginnen met conservatieve therapie zoals bij de acute vorm, anders drainage via incisie in de wenkbrauw. Verwijdering van irreversibel gedegenereerd weefsel en achterlaten van een drain. Antibiotica algemeen en lokaal. Bij recidieven operatief verwijden van de ductus nasofrontalis (langdurig drain in de ductus) of obliteratie van de holte. Sinusitis maxillaris 1. Acute vorm Acute ontsteking van het slijmvlies van de bovenkaakholte. Aet. Secundair aan acute rinitis (pneumokokken, H. influenzae, Moraxella catarrhalis, streptokokken). Bijkomende etiologische factoren zijn bestaande neusslijmvliesallergie en septumafwijkingen; dentogeen vanuit wortelontsteking (pre)molaren of na extractie hiervan. Secundair aan nasale intubatie. Sympt. Pijn in de bovenkaak, soms zeer hevig, kloppend, borend. Uitstraling vaak naar oog en voorhoofd. Purulente neussecretie, bij dentogene sinusitis meestal fetide, neusverstopping. Algemeen ziek zijn met koorts. Compl. Acute meningitis, orbitaflegmone. Diagn. Druk-en kloppijnlijke bovenkaak. Niet-oplichten van de holte bij diafanoscopie. Sluiering op r€ ontgenfoto, CT-scan, antroscopie. Th. In aanvang symptomatisch: pijnstilling, neusspoelingen met fysiologisch zout, neusdruppels (decongestiva). Bij langdurige klachten (>10-14 dagen) of heftige klachten en/of algemeen ziek zijn: algemeen antibiotica (amoxicilline, tetracycline). Indien empyeem is ontstaan: kaakpunctie (punctie via de onderste neusgang). Bij dentogene oorzaak direct na het begin van de therapie ook tandheelkundige behandeling. 2. Chronische vorm Niet-genezen van acute sinusitis maxillaris, op basis van anatomische variaties (klein fysiologisch ostium), allergie, chronische etmoïditis, secundair aan een tumor, dentogeen. Sympt. Als bij acute sinusitis, doch minder hevig. De pijn is vaak wisselend en komt in de loop van de ochtend op. Soms geen neussecretie als gevolg van retentie. Aangezien slijm uit neus en bijholten normaal naar de farynx wordt afgevoerd soms klachten hierover, faryngitis en onaangename smaak. Compl. Hyperplasie van het slijmvlies van kaakholte en neus met poliepvorming. Diagn. Als bij de acute vorm. Diff. Met maligne tumor van sinus maxillaris of etmoïd; sinuscyste. Th. Kaakspoeling, herhaling (afhankelijk van pusproductie) een tot drie maal per week, neusdruppels, algemeen antibiotica. Indien onvoldoende resultaat: infundibulotomie en vergroten fysiologisch ostium, nasoantrostomie (volgens Claou e) in onderste neusgang of operatie via neus of buccogingivale incisie (volgens Caldwell-Luc), irreversibel gedegenereerd weefsel verwijderen en drainage verzorgen. Ontsteking van het slijmvlies van e en of van beide wiggenbeensholten. Vrijwel altijd gecombineerd met ontsteking andere bijholten. Aet. Vanuit acute rinitis. Sympt. Hoofdpijn, vaak op de kruin of in het achterhoofd gelokaliseerd. Vage malaiseverschijnselen. Secreet in nasofarynx en keel. Diagn. Secreet uit nasofarynxdak bij rhinitis posterior. R€ ontgenfoto's, CT-scan. Compl. Osteomyelitis, trigeminusneuralgie, neuritis retrobulbaris. Diff. Tumoren. Th. Conservatief: antibiotica algemeen en neusdruppelen. Chirurgisch: openen van het sfenoïd via het septum of (endoscopisch) vergroten van het fysiologisch ostium. Sinusitis van alle bijholten (pansinusitis) 1. Acute vorm Acute ontsteking van sinus ethmoidalis, sinus frontalis en sinus maxillaris, meestal eenzijdig. Sympt. Vooral pijn en algemeen ziekzijn; meningitis, orbitaflegmone, hersenabces. Diagn. R€ ontgenfoto's. Th. Zie onderscheiden aandoeningen. 2. Chronische vorm Chronische ontsteking, meestal met poliepvorming, van sinus ethmoidalis, frontalis en maxillaris. Frequent op basis van allergisch neusslijmvlies, vaak aan beide zijden. Sympt. en Diagn. Zie onderscheiden aandoeningen. Th. In het algemeen chirurgisch. Verwijderen van het gedegenereerde weefsel met caldwell-luc-operatie, etmoïdectomie en uitwendige sinus-frontalisoperatie. Na sanering zorgen voor drainage. Nabehandeling met antibiotica algemeen en eventueel met corticosteroïden. Dunwandige, met heldergeel vocht gevulde zak in de sinus maxillaris. Slijmvliescyste Niet-secernerende cyste (ophoping vocht in submucosa). Retentiecyste (retentie in afgesloten slijmvlies). Dentogene cyste Radiculaire of tandwortelcyste (cysteuze degeneratie van een wortelgranuloom), meestal bij volwassenen. Folliculaire of coronaire cyste (uitgaande van het embryonale tandzakje, soms tandkroon in de cyste), meestal bij jongeren. Sympt. Slijmvliescysten Geven vaak geen klachten. Soms echter hoofdpijn. Wanneer zij de sinus geheel opvullen ontstaat geleidelijke zwelling van de wang met indrukbare sinusvoorwand (zgn. pingpongbalfenomeen). In dit stadium pijnklachten. Soms spontane lediging van de cyste: afvloed van dunne heldergele vloeistof. Dentogene cysten Dezelfde verschijnselen met tandheelkundige symptomen. Diagn. R€ ontgenfoto, antroscopie. Dentogene cysten bevinden zich op de sinusbodem. Slijmvliescysten kunnen ook in laterale wand of dak optreden. Doorlichting geeft vaak een normaal beeld! Diff. Met sinusitis, tumor. Bij twijfel antroscopie. Th. Slijmvliescysten alleen verwijderen bij klachten. Dentogene cysten altijd opereren, tevens tandheelkundige therapie of operatie volgens Caldwell-Luc of marsupialisatie van de cyste naar de mond. Sinus-maxillarisfistel (dentogeen) Open verbinding van mondholte naar sinus maxillaris via het extractiekanaal van een bovenkaakelement. Aet. Extractie premolaar of molaar. Sympt. Secundaire unilaterale sinusitis, maxillaris gewoonlijk met fetide secretie, waardoor vieze smaak in mond. Soms pijn. Diagn. Bij persen met gesloten neus ontsnapt lucht en soms ook secreet uit de fistelgang. De fistel is meestal te sonderen. Th. De verse fistel zo spoedig mogelijk sluiten met behulp van trapeziumvormige, buccale slijmvlies-periostlap (zgn. rehrmanplastiek). Indien sinusitis is ontstaan deze eerst genezen door frequente spoeling van de kaakholte (via neus of fistel) en antibiotica algemeen. Met slijm gevulde, afgesloten en gedilateerde bijholte. Aet. Afsluiting van het ostium van de sinus door trauma (meestal operatie) of ontsteking. Meestal in sinus frontalis. Sympt. Lokale pijn, hoofdpijn. Lokale zwelling die uitwendig zichtbaar kan zijn. Oogverschijnselen door verdringing van de oogbol naar beneden en lateraal: dubbelbeelden, visusvermindering. Bij lokalisatie in de sinus maxillaris indrukbare zwelling van de maxilla. Bij infectie zgn. pyok ele met meer ontstekingsverschijnselen. Diagn. Vooral op grond van r€ ontgenfoto's, CT-scan. Diff. Tumoren kunnen eenzelfde beeld geven. Bij twijfel daarom exploratie en pathologisch-anatomisch onderzoek. Th. Altijd operatie. Hoofdpijn aan e en zijde (eventueel met rhinitis-vasomotorica-beeld als gevolg van prikkeling van het ganglion pterygopalatinum). Aet. Spina septi die contact maakt met c. inferior en daardoor het ganglion pterygopalatinum prikkelt. Sympt. Eenzijdige hoofdpijn, die gelokaliseerd is in neuswortel, oog en bovenkaak. Rhinitis-vasomotorica-beeld: tranende ogen, eventueel waterige neussecretie en -verstopping aan e en zijde. Diagn. Inspectie na afslinken van het slijmvlies. Indien afslinken de hoofdpijn doet verdwijnen is de diagnose vrijwel zeker. Th. Spinaresectie. Ontstaat meestal door trillen van het palatum molle, vooral bij inspiratie. Snurken kan ook ontstaan door trillen van farynxwand of epiglottis. Veel voorkomende aandoening, meestal bij ouderen, vooral mannen. Soms onderdeel van het obstructief slaapapnoesyndroom (OSAS, zie hoofdstuk 16: Slaapapnoesyndroom). Aet. Factoren: obesitas, verslapping van de farynxof palatummusculatuur, mondademhaling, op de rug slapen, alcoholgebruik of slaapmedicatie voor het slapengaan. Th. De behandeling hangt af van de plaats(en) waar het snurkgeluid ontstaat. Bij heftig palatumsnurken is inkorten van het palatum molle (uvulo-palatoplastiek) een mogelijkheid. Soms is afvallen, matigen met alcohol en/of herstel van de neusademhaling voldoende. Slapen in zij-of buikligging en het 's nachts inhouden van de gebitsprothese zijn praktische maatregelen met wisselend resultaat. Spraak, spreken en taal Spraak Gesproken taal; het typisch menselijke vermogen tot verbale communicatie. Met spraakvermogen wordt zowel het expressieve als het receptieve aspect van de gesproken taal bedoeld. Spreken Het voortbrengen van spraakklanken door middel van ademstroom, stemspleet, aanzetstuk (mond-en keelholte), verhemelte, tong en lippen (de belangrijkste articulatieorganen). Taal Het vermogen spraak te decoderen naar haar betekenis en betekenis om te zetten in spraak en/of schrift. Non-verbale communicatie omvat de betekenisexpressie door houding, beweging, gebaar, gelaatsmimiek en stemtoon. Spraak-en taalontwikkeling, vertraagde Achterstand van spraak-en taalontwikkeling in vergelijking tot die van het gemiddelde kind. Veel voorkomend, vaker bij jongens dan bij meisjes. Aet. Psychische en pedagogische oorzaken Diverse factoren, soms combinaties: stoornissen in het gevoels-en wilsleven, emotionele conflicten, pedagogische fouten, tweetaligheid in het gezin, psychotrauma, langdurige ziekte e.d. Organische oorzaken Slechthorendheid, oligofrenie, geboortetrauma, encefalitis. Sympt. Het kind spreekt nog niet of slecht in vergelijking met kinderen van dezelfde leeftijd. Mogelijkheden: 1. alleen klinkerspraak (vocaalspraak), 2. vervanging van alle medeklinkers en medeklinkercombinaties door e en bepaalde medeklinker (t of k; zgn. kakuminale spraak), 3. vervanging van medeklinkers door enkele medeklinkers (d, t of p; zgn. hottentottisme). Daarbij: grammaticale en syntaxisfouten, beperkte taalschat. Diagn. Routine-KNO-onderzoek en audiometrie. Spraak-taalanalyse, articulatieonderzoek. Psychologisch en intelligentieonderzoek. Eventueel neurologisch, pediatrisch en psychiatrisch onderzoek. Th. Afhankelijk van de oorzaak. Zo mogelijk causaal. Voorts op de stoornis gerichte therapie: spraakles, eventueel buitengewoon onderwijs. Stoornissen in de productie van de spraakklanken. Articulatiestoornissen Rhinolalia (rhinolalia aperta, rhinolalia clausa), sigmatisme, rotacisme, labdasisme en andere. Dysartrie-anartrie Spreek-en stemafwijking door innervatiestoornis van de spraakorganen, gekenmerkt door stoornissen in ritme, tempo, modulatie, articulatie en intonatie. Zie ook *Broddelen en *Stotteren. Stemstoornissen *Dysfonie (heesheid, schorheid), *afonie (fluisteren), *diplofonie (dubbeltonig stemgeluid), ventriculaire *fonatie (valsestemplooispraak). Aet. 1. Functioneel (frequentst), te onderscheiden in psychogeen (emotionele gespannenheid of conversieverschijnsel) en habitueel (verkeerd stemgebruik door te weinig spanning, hypokinese, of juist te veel, hyperkinese). 2. Primair organische oorzaken zijn onder meer verlamming, larynxtumoren en hormonale veranderingen (zie *Stemstoornissen, hormonale). 3. Secundair organische stemplooiafwijkingen kunnen ontstaan als gevolg van habitueel verkeerd stemgebruik: reinkeoedeem, nodulaire laryngitis, chronische hyperplastische laryngitis. Th. Bij primair organische oorzaken: waar mogelijk, bij secundair organische oorzaken: stemtherapie in combinatie met stemplooimicrochirurgie. Bij functionele dysfonie reëducatie van stemgebruik en veranderen van stemgewoonten alleen. Dysfonie, ontstaan onder invloed van hormonale veranderingen. 1. Hypogonadisme 'Castratenstem'; bij hypogonadisme blijft de normale mannelijke larynxgroei uit zodat de hoge kinderstem blijft bestaan. Diff. Met de mutatiefalsetstem die een andere oorzaak heeft en bij normale larynxgroei optreedt. 2. Hypothyreoïdie Gaat gepaard met monotone, lage stem en trage, slecht gearticuleerde spraak. Bij hyperthyreoïdie kunnen omgekeerde verschijnselen bestaan. 3. Stemverandering in de graviditeit Onder invloed van oestrogeenproductie kan de stem in de graviditeit door lichte zwelling van de stemplooien iets lager en enigszins schor worden. 4. Virilisatie van de vrouwenstem a. Door 'therapie' met androgene hormonen of anabole stoffen met androgene bijwerking. b. Ovariumtumoren, adrenogenitaal syndroom. Sympt. De stem is subjectief veranderd en wordt als 'vreemd' ervaren. Hij is onvast geworden en slaat snel over. Diagn. Stemlabiliteit; verschuiving van de stemomvang naar beneden met extra daling van de laagst bruikbare toon. Soms onvoldoende glottissluiting en lichte stemplooizwelling. Th. De ontstane verandering is irreversibel. De stemtherapie moet gericht zijn op functionele aanpassing aan de verandering. Stomatitis, zie hoofdstuk 32: Stomatitis. Stotteren (balbuties, dysfemie) Ontwikkelingsstoornis van het spreken, gekenmerkt door herhaling van beginklanken, gespannen pauzes (blokkades) en vermijdingsverschijnselen (omredigeren, zwijgzaamheid). Ook komen vegetatieve reacties voor (pupilverwijding, transpireren, hartkloppingen). Aet. Het stotteren ontwikkelt zich als een neurotische reactievorm, op basis van een genetische aanleg (jongens drie maal meer dan meisjes). Derde tot vierde jaar: het zgn. spraakontwikkelingsstotteren, meestal voorbijgaand. Begin basisschool: kritieke fase als gevolg van spanning door het nieuwe milieu met losraken uit de vertrouwde omgeving. Diff. Verhoogde aandacht voor spreken doet broddelen afnemen en stotteren toenemen. Th. Preventie door voorlichting ouders: beginnend stotteren is een signaal dat het kind zich onveilig voelt of zich onder druk voelt staan, of op abnormale wijze aandacht zoekt. Latere stadia: versterken van eigen identiteit, desensibiliseren voor het stotteren, werken aan meer ontspannen, meer verbonden, minder gehaaste spreekwijze. Op afstand hoorbare ademhaling, afhankelijk van de fase van de ademhaling gedurende welke deze het sterkst is in te delen in inspiratoire en expiratoire stridor, naar de plaats van ontstaan in 1. palatum molle, 2. tongbasis, 3. larynx, 4. trachea, 5. bronchi. Inspiratoire stridor Bij hoog gelokaliseerde stenosen, doordat het lumen van dit gedeelte van de ademweg het kleinst is tijdens de inademing. Door onderdruk in het lumen wordt de wand tijdens de inspiratie aangezogen, wordt bij uitademing het lumen door overdruk vergroot. Aet. Tongbasis Bij zuigelingen mandibulahypoplasie. Mondbodemflegmone, carcinoom. Larynx Epiglottitis, laryngitis subglottica, larynxoedeem, larynxtumoren, stilstand van de beide stemplooien (in paramediane stand). Trachea Tumoren (schildklier, trachea), littekenstenose. Expiratoire stridor Bij bronchiale vernauwing; het bronchuslumen is het nauwste tijdens expiratie doordat de bronchi door de positieve intrathoracale druk gecomprimeerd worden. Beoordeling van de stemplooitrilling door belichting met lichtflitsen, waarvan de frequentie enkele trillingen per seconde kleiner is dan die van de stemplooitrilling zelf. Wanneer deze bijv. 200 Hz bedraagt en men een flikkerfrequentie van 198 trillingen per seconde spiegelt, ziet men de stemplooi een schijnbare trilling van 2 maal per seconde uitvoeren. Tonsil, maligne aandoeningen van 1. Maligne tonsiltumor Plaveiselcelcarcinoom, soms eerste lokalisatie van een non-hodgkinlymfoom. Sympt. Keelpijn, uitstralend naar oor en hals, slikklachten, halitose; vroege metastasering van het plaveiselcelcarcinoom naar de regionale lymfeklieren (kaakhoek, jugulair). Th. Bestraling (soms in combinatie met chemotherapie), operatie of combinatie van beide. Wegens de grote kans op occulte metastasering wordt de klinisch niet voor metastase verdachte halslymfeklierketen electief medebehandeld. Progn. Door veelal late diagnose vrij slecht: vijfjaarsoverleving 25%. 2. Maligne tonsiltumor als onderdeel van een systeemziekte De keelamandelen zijn vaak (eenzijdig) aangedaan als onderdeel van acute of chronische leukemie of een (non)hodgkinlymfoom. Soms is de tonsilaandoening het eerste verschijnsel. Bij de acute lymfatische leukemie ontstaat het beeld van acute tonsillitis met necrose, bij de chronische vorm wordt hypertrofie met ontsteking gevonden. Tonsillitis (algemeen) Acute of chronische ontsteking van de keelamandelen. Tonsillitis agranulocytotica Ulcererende tonsillitis als begeleidende ziekte bij agranulocytose. Banale tonsillitis Acute of chronische tonsillitis, meestal door hemolytische streptokokken veroorzaakt (zgn. tonsillitis lacunaris). Tonsillitis bij acute leukemie. Tonsillitis luetica Zeldzame vorm van lues I. Tonsillitis bij M. Pfeiffer Tonsillitis als onderdeel van een algemene infectie met epsteinbarrvirus. Tonsillitis van Plaut-Vincent Acute tonsillitis aan e en zijde met necrose, veroorzaakt door fusiforme bacteriën en spirillen. Tonsillitis tuberculosa Boviene tuberculose waarvoor de tonsillen een porte d'entr ee vormen. Verder vindt men tonsillitis bij difterie, roodvonk en maligne tonsiltumoren (zie afzonderlijk besproken vormen). Voork. Vooral bij kinderen en jeugdige volwassenen. Sympt. Keelpijn, vaak angina genoemd, vooral bij slikken, uitstralend naar het oor. Algemeen ziek zijn met koorts (soms hoog). Halitose. Pijnlijke hals door regionale lymfadenitis (kaakhoek, hoog jugulair). Diagn. De tonsillen zijn rood en gezwollen met witgele proppen in de crypten. Rode zwelling van farynxbogen en farynxachterwand. Compl. Peritonsillaire flegmone en abces. Acute reuma met endocarditis, acute glomerulonefritis. Lymfadenitis colli, eventueel halsklierabces. Sepsis. Diff. Met alle andere vormen van tonsillitis. Th. Zacht dieet, zo nodig analgetica. Een ijskraag helpt soms tegen de pijn. Geen plaatselijke therapie. Penicilline is effectief doch niet altijd nodig; wel steeds bij patiënten met hart-en nierafwijkingen. Bij recidivering (meer dan 4-5 tonsillitiden per jaar) tonsillectomie in een rustige periode. Acuut of chronisch verlopende tonsillitis aan beide zijden met necrose en ulceratie bij agranulocytose. Aet. Agranulocytose, onafhankelijk van de oorzaak. Secundaire banale infectie. Hist. Beeld van ulcus zonder ontstekingsreactie in de randen. Sympt. Als bij banale tonsillitis, vaak ook stomatitis, algemene verschijnselen. Diagn. Op grond van bloedafwijkingen. Th. Agranulocytose: zie hoofdstuk 1: Agranulocytose. Tonsillitis-stomatitis: antibiotica, gargarisma. Acute tonsillitis door epstein-barrvirusinfectie aan beide zijden met sterke vergroting en roodheid van de tonsillen. Vaak secundair aan bacteriële infectie gesuperponeerd; dan meer het beeld van tonsillitis lacunaris. Onderdeel van een algemene ziekte van het reticulo-endotheliale systeem. Sympt. Behalve algemeen ziek zijn: koorts, klieren, leverfunctiestoornissen, miltvergroting, keelpijn met slikpijn, halitose. Ontsteking van de halsklieren, vooral van de spinale keten (voor m. trapezius). Soms sterke halszwelling. Diagn. Bloedbeeld; reactie van Paul-Bunnel. Th. Zie hoofdstuk 10: Mononucleosis infectiosa. Tonsillectomie in acute stadium indien er sprake is van dreigende faryngeale obstructie. Tonsillitis chronica (banaal) Chronische irritatie van de keelamandelen. Voork. Kinderen en jeugdige volwassenen. Aet. Bacteriële infectie van (door vorige infecties) minder valide tonsillen. Sympt. Lichte wisselende keelpijn met vage slikklachten, soms echter geen pijn. Algemene klachten, lichte malaise. Halitose, vieze smaak in de mond (multipele), jugulaire halslymfomen. Diagn. Geïnjiceerde, crypteuze tonsillen. In de crypten retentie van detritus dat bij druk met de spatel op de voorste palatumboog naar buiten gedrukt kan worden. De tonsillen zijn vaak hypertrofisch, vooral bij kinderen. Zij kunnen echter ook normaal van grootte zijn of zelfs atrofisch. Vaak vergroeiing met de omgeving door de recidiverende chronische infectie. Vergrote halslymfeklieren, vooral hoogjugulair. Bij tonsilkweek Streptococcus haemolyticus, H. influenzae en andere. Th. Tonsillectomie indien de recidiverende ziekteperiodes duidelijk gerelateerd zijn aan de tonsilinfecties. Acute ontsteking aan e en zijde met ulceratie van de tonsil, veroorzaakt door fusiforme bacteriën en spirillen. Voork. Vooral bij adolescenten, vaker bij mannen dan bij vrouwen. Aet. Slechte mondhygiëne en verminderde algemene weerstand zouden een rol spelen. Sympt. Keelpijn met slikklachten aan e en of beide zijden. Halitose. Slechts weinig algemeen ziek zijn, in tegenstelling tot bij acute banale tonsillitis. Geringe temperatuurverhoging. Lichte ontsteking van de regionale klieren. Diagn. Tonsillitis aan e en zijde met ulceratie zonder algemeen ziekzijn. Uitstrijk uit ulcus. In methyleenblauw of een Grampreparaat zijn fusiformen en spirillen zichtbaar. Eventueel kweek. Diff. Maligne tumor, acute leukemie. Th. Penicilline. Gargarisma. Tracheastenose, zie *Larynx-tracheastenose. Slap tracheaskelet waardoor vernauwd lumen door aanzuigen van de wand bij inspiratie. Bij kinderen vaak met *laryngomalacie. Aet. Primair bij algemene ziekten van het bindweefsel. Secundair als gevolg van druk door tumoren of grote vaten. Operaties en/of ontsteking van trachea of omgeving. Een relatie met gastro-oesofageale reflux wordt verondersteld. Sympt. Inspiratoire stridor. Th. Bij beperkte aandoening geen. Eventueel decompressie door bijvoorbeeld aortopexie, anders tracheostomie. Verbranding van oesofagus en hypofarynx kan het gevolg zijn van het drinken van zuren, logen of zeer hete dranken. Zuren veroorzaken diepe caustische necrose, logen progressieve colliquatienecrose. Laesies als gevolg van hete dranken zijn meestal oppervlakkige slijmvliesverbrandingen. Voork. Vooral bij jonge kinderen, verder als suïcidepoging. Sympt. Acuut beeld Pijn, spontaan en bij slikken, sialorroe, soms benauwdheid en heesheid door larynxoedeem, braken (hemorragisch), koorts, in ernstige gevallen shock. Compl. Oesofagusperforatie met mediastinitis, hemorragische gastritis, maagperforatie, intoxicatie. Late verschijnselen Oesofagusstenose: passagestoornissen, vooral bij eten van vast voedsel. Regurgitatie. Oesofagitisverschijnselen. Maagschrompeling, zelden oesofaguscarcinoom. Diagn. Inspectie van mond en keel. Afwezigheid van roodheid, blaren of beslag zegt niets over het al of niet bestaan van laesies verderop. Flexibele oesofagoscopie: ook al brengt dit perforatiegevaar met zich mee, toch is endoscopie vereist om de ernst van de laesies vast te stellen ter bepaling van de therapie; men beëindige de scopie zodra hieraan voldaan is. R€ ontgenfoto thorax. Th. Zie ook hoofdstuk 41: Logen en *Zuren. Acute fase Maagspoelen via sonde (alleen bij verse gevallen). Antidotum. In het algemeen: melk, Norit Ò . Bij logen: verdund citroenzuur of azijnzuur. Bij zuren: magnesium usta, bicarbon. natr. Voedingssonde via de neus. Breedspectrumantibioticum. Zo nodig shockbehandeling, parenterale voeding, tracheotomie. Late verschijnselen Het voorschrijven van corticosteroïd om stricturen te voorkomen staat ter discussie. Mocht toch een stenose (zijn) ontstaan, dan regelmatig oprekken via oesofagoscopie door middel van halfvaste bougies. Eventueel maagfistel en 'draad zonder eind' aanleggen. Bij irreversibele stenose chirurgie (oesofagoplastiek, coloninterpositie). Vestibulitis nasi (eczema narium) Diffuse ontsteking van huid en subcutis van neusingang en vestibulum nasi. Aet. Bacteriële infectie (meestal stafylokokken), vaak ook mechanische factor (neuspeuteren). Soms secundair aan purulente rinosinusitis. Sympt. Rode, geëxcorieerde huid rond de nares en in het vestibulum. In het acute stadium vochtig en pijnlijk. Bij het meer chronische beeld: vorming van korstjes en jeuk waardoor peuteren en kans op onderhouden van de infectie. Th. Zalf of cr eme met antibiotica en corticosteroïden. Eventueel indifferente therapie met lanoline-vaseline-glycerine-anesthesinezalf, boorzalf of zinkzalf. Zingknobbeltjes (noduli vocales) Tegenover elkaar zittende, grijswitte knobbeltjes op de grens van het voorste en middelste derde gedeelte van de vrije rand van beide stemplooien. Voork. Schoolkinderen, vooral jongens van 6 tot 10 jaar; onvoldoende geschoolde zangers en sprekers. Aet. Stemoverbelasting: veel schreeuwen, onjuiste zangtechniek, zingen in verkeerd register. Hist. In eerste instantie epitheelverdikking, oedeem en fibrose van de submucosa. Later hyaliene degeneratie. Sympt. Heesheid, snelle 'vermoeidheid' en overslaan van de stem; soms diplofonie. Diagn. Karakteristiek beeld bij spiegelen. Stemanalyse. Th. Stemrust. Het beste is een spreekverbod gedurende bijv. e en week. Daarna intensieve stemlessen. Aanleren van goede steminzet, vermijden van 'wilde lucht' bij foneren door adembeheersing en glottissluiting. Eventueel zeer conservatieve microchirurgische verwijdering van knobbeltjes. Progn. Op den duur gunstig. Bij verdwijnen van de oorzaak meestal geleidelijk spontane genezing. Adaptatie-onderzoek Zie ook *Audiometrie, specieel-diagnostische. Adaptatie Afnemen van de reactie van een zintuig op een prikkel; normaal fysiologisch verschijnsel. Habituatie Afnemen van de reactie bij een zeer langdurig aangeboden prikkel. Bij retrocochleaire laesies vindt men vaak een pathologisch toegenomen adaptatie (Engels: 'tone decay'). Dit verschijnsel is van belang voor het onderscheid tussen cochleaire en retrocochleaire perceptiedoofheid. Toongenerator waarmee zuivere tonen (sinus), met variabele frequentie en intensiteit worden aangeboden. Dit kan gebeuren via een hoofdtelefoon ter bepaling van de luchtgeleidingsdrempel en via een beentriller op het mastoïd ter bepaling van de beengeleidingsdrempel. Octaafaudiometer Audiometer waarmee frequenties vast ingesteld worden en de drempel wordt gemeten door variëren van de intensiteit. Gemeten wordt bij de octaven 125, 250, 500, 1.000, 2.000, 4.000, 8.000 Hz, soms ook bij tussenfrequenties. Continue audiometer Hiermee wordt de intensiteit vast ingesteld en de drempel bepaald door (continu) variëren van de frequentie van hoog naar laag en omgekeerd. Vooral geschikt voor nauwkeurige bepaling van hogetonenverlies, zoals bij lawaaitrauma. Screeningaudiometer Eenvoudige audiometer waarmee alleen geluid via een hoofdtelefoon (luchtgeleiding) toegediend kan worden met een beperkt aantal frequenties (meestal 500, 1.000, 2.000, 4.000 Hz) en een beperkt aantal intensiteiten. Geschikt voor oriënterend onderzoek door huis-of schoolarts. Hoge tonen audiometer Hiermee kunnen ook zeer hoge frequenties tot 20.000 Hz worden onderzocht, bijv. bij controle op beginnende ototoxische beschadiging. B ek esy-audiometer Audiometer waarbij de frequentieschaal automatisch wordt doorlopen en de patiënt zelf zijn drempel aangeeft door het drukken van een knop. Geschikt voor aanvullende diagnostiek van perceptieslechthorendheid. Audiometrie bij kinderen Verschillende methoden; de keuze is afhankelijk van leeftijd, ontwikkeling en intelligentie van het kind. 1. Auropalpebrale reflex Bij zuigelingen tot ongeveer 6 weken. Op geluiden met een sterkte van 80 dB of meer ontstaat knipperen van de oogleden. 2. Reactie-audiometrie Kan worden toegepast vanaf de 6de-9de maand. Onderzoek in het vrije veld naar de reactie (omkijken) op bepaalde prikkels waarvan intensiteit en frequentiespectrum bekend zijn (rammelen, belletjes, claxon enz.). In eenvoudige vorm als screeningtest in gebruik op zuigelingenbureaus (zgn. Ewing-test). 3. Spelaudiometrie Bij kinderen vanaf het derde jaar toe te passen. Het kind wordt geleerd dat het een bepaalde handeling mag uitvoeren zodra het een toon hoort, bijv. een knopje indrukken zodat een plaatje verschijnt of in eenvoudige vorm blokjes stapelen (bloktest). Bij kleine kinderen wordt vrije-veldstimulatie toegepast, bij oudere kinderen worden koptelefoons gebruikt zodat beide oren afzonderlijk onderzocht kunnen worden. Behalve de genoemde subjectieve methoden kunnen de objectieve methoden worden gebruikt: 4. Tympanometrie Objectieve methode om luchthoudendheid en luchtdruk van het middenoor te bepalen (zie *Tympanometrie). 5. *Elektroaudiometrie. 6. Meting *otoakoestische emissie. Audiometrie, objectieve, zie *Impedantiemetrie en *Elektroaudiometrie en *Oto-akoestische emissie. Audiometrie, specieel-diagnostische Naast toondrempel-en spraakaudiometrie is een aantal diagnostische tests ontwikkeld; vooral van betekenis voor bepaling van aard en lokalisatie van gehoorstoornissen. 1. Tympanometrie, zie *Tympanometrie. 2. Hersenstamaudiometrie (BERA), zie *Elektroaudiometrie. 3. Elektrocochleografie (ECoG), zie *Elektroaudiometrie. 4. Stapediusreflexmeting Bij stimulatie van ipsi-of contralaterale oor treedt met 70 à 80 dB boven de drempel aantrekking van m. stapedius op. Dit geeft verandering van de impedantie, die gemeten kan worden met de impedantiemeter. Ind. Topodiagnostiek van n. facialislaesie, ketenafwijkingen (bijv. stapesfixatie door otosclerose) eventueel als onderdeel van objectieve audiometrie. 5. Balanstest Interaurale vergelijking van de luidheidsfunctie van het oor. Bij abnormale toeneming van de luidheid ten opzichte van de intensiteit wordt gesproken van regressie of recruitment. Dit verschijnsel is specifiek voor cochleaire perceptieslechthorendheid. Test alleen uitvoerbaar wanneer e en oor normaal is. 6. Toonvervaltest (tonedecaytest) Test waarbij de perstimulatoire adaptatie aan een continue geluidsprikkel wordt gemeten. Normaal is een intensiteit van 10 dB boven de drempel voldoende om een toon permanent te kunnen horen. Dient de geluidsintensiteit opgevoerd te worden, dan spreekt men van toonverval. Dit verschijnsel is vrij specifiek voor perceptieslechthorendheid als gevolg van een retrocochleaire laesie (bijv. brughoektumor). 7. B ek esy-audiometrie (zie ook *Audiometer) Hiermee wordt behalve de drempel ook het kleinst waarneembare intensiteitsverschil en langs indirecte weg ook de perstimulatoire adaptatie bepaald. Audiometrie, toondrempel-(drempelaudiometrie) Bepaling van de gehoordrempel voor zuivere tonen (sinus). Met behulp van een audiometer wordt de nog juist waarneembare intensiteit voor de diverse frequenties van het normaal hoorbare frequentiegebied bepaald. Men kan twee werkwijzen volgen. Octaafaudiometrie Hierbij wordt bij een aantal vaste frequenties de drempel bepaald. Continue audiometrie Hierbij wordt in plaats van de frequentie de intensiteit op een aantal vaste niveaus ingesteld waarbij wordt nagegaan welke frequenties worden gehoord. Achtereenvolgens wordt aan beide oren eerst de drempel bepaald voor luchtgeleiding (m.b.v. koptelefoons) en daarna voor beengeleiding (m.b.v. een beengeleider op het mastoïd). Bij het onderzoek wordt het oor dat niet getest wordt uitgeschakeld door het te maskeren met behulp van een ruis. Bij beengeleidingsonderzoek is dit altijd noodzakelijk, omdat anders het andere oor 'mee kan horen' (zgn. overhoren). Met het bepalen van de drempel voor luchtgeleiding onderzoekt men het gehele akoestische systeem, met die van de beengeleiding alleen het cochleaire en het centrale gedeelte. Door lucht-en beengeleidingsaudiogram te vergelijken kan worden vastgesteld of de stoornis in geleidingsapparaat, perceptieapparaat of beide gelegen is. Uit lucht-en beengeleidingsaudiogram kan worden geconcludeerd (zie ook *Slechthorendheid): 1. grootte van het gehoorverlies, i.c. het drempelverlies; 2. soort van gehoorverlies, a. geleidingsslechthorendheid (afb. 31.1), luchtgeleiding gestoord, beengeleiding normaal, b. perceptieslechthorendheid (afb. 31.2), lucht-en beengeleiding in gelijke mate gestoord, c. gemengde slechthorendheid, verlies voor de luchtgeleiding groter dan voor beengeleiding; 3. frequentieverloop van het gehoorverlies. Men kent de volgende belangrijke audiogramcurven, die meer of minder karakteristiek zijn voor bepaalde vormen van doofheid. 1. Oplopend: in lagere frequenties groter verlies dan in hogere. Veel bij geleidingsdoofheid, soms bij perceptiedoofheid, vooral beginnende M. M eni ere. 2. Vlak: het verlies is voor alle frequenties even groot (afb. 31.1); zowel bij geleidingsdoofheid (vooral de ernstiger vormen) als bij perceptiedoofheid. 3. Aflopend: het verlies is het grootst in de hoge frequenties (afb. 31.2); komt voor bij de meeste vormen van perceptiedoofheid. De curven lopen meestal geleidelijk af (zoals bij presbyacusis, toxische beschadiging), soms zeer steil en abrupt (bij hereditaire doofheid, ernstige lawaaibeschadiging). 4. 'Dip' vorm: circumscript gehoorverlies, meestal tussen 4.000 en 6.000 Hz; komt in het algemeen voor bij geringe lawaaibeschadiging. BAHA, zie *Hoortoestel. In korte tijd ontstane onderdruk in het middenoor, gepaard gaande met hemorragische effusie. Aet. Snelle stijging van de luchtdruk, bijv. door snelle daling in een vliegtuig, waarbij de tubafunctie onvoldoende is om de ontstane onderdruk in het middenoor te equaliseren. Klap op het oor. Sympt. Felle oorpijn, slechthorendheid en oorsuizen. Diagn. Ingetrokken trommelvlies, sterk geïnjiceerd, soms met hemorragieën; hemorragisch vocht in trommelholte. Bij audiometrie geleidings-of gemengd verlies (binnenoor kan ook beschadigd zijn). Bij tympanometrie onderdruk-of vochtcurve (zie afb. 31.3). Trommelvliesperforatie. Th. Trommelvliespunctie of paracentese om de druk te equaliseren en het transsudaat af te zuigen. Neusdruppels. Eventueel antibiotica bij infectie. Zie ook hoofdstuk 46: Barotrauma. Cerumen (oorsmeer) Product van kliertjes in de huid van het kraakbenige gedeelte van de gehoorgang. De kleur varieert van donkergeel tot donkerbruin, de consistentie van dik vloeibaar tot halfvast. De productie is individueel zeer verschillend. Cerumen bevat veel vetten en is licht zuur. Het heeft een beschermende functie. Men reinige zelf zijn gehoorgang niet van cerumen, behalve voor zover dit in de gehoorgangingang zichtbaar is. Schoonmaakpogingen met wattenstokjes, lucifers, haakjes e.d. zijn sterk af te raden. Zij leiden vaak tot afsluiting en tot otitis externa als gevolg van beschadiging van de huid. Afsluiting van de gehoorgang door cerumen. Aet. Productie van veel oorsmeer, vaak samen met pogingen van de patiënt zelf de gehoorgang schoon te maken. Sympt. Afsluiting treedt meestal acuut op onder invloed van water. Klachten van drukgevoel, slechthorendheid, vaak oorsuizen, soms duizeligheid. Th. Uitspuiten (wanneer althans geen trommelvliesperforatie bestaat) met water op lichaamstemperatuur. Opzetstuk van de spuit goed vastschroeven. Uiteinde van de spuit met de hand fixeren ten opzichte van het hoofd. Na uitspuiten de gehoorgang met een wattenstokje nadrogen, eventueel eenmalig antibiotica-corticosteroïdzalf inbrengen. Zo nodig kan de oorprop te voren week gemaakt worden door indruppelen van ol. ijfolie of 4%-NaHCO 3 -oplossing (geen slaolie gebruiken vanwege het indikken/stollen van deze olie). Proppen met vaste consistentie kunnen soms gemakkelijker met een zgn. cerumenlisje of -haakje worden verwijderd, onder microscopisch zicht. Een uit afgestoten epidermislagen bestaande massa met cholesterolkristallen en vet. Breidt zich expansief uit door appositie van steeds nieuwe lagen, afkomstig van een buitenste levende epitheellaag, de 'matrix' genaamd. Hierdoor typische opbouw in concentrische lagen. Karakteristiek witglanzend aspect. Gedraagt zich als een benigne, expansieve tumor die de omgeving arrodeert. Sympt. Conductief gehoorverlies, chronische otorroe, vertigo. Aet. Congenitaal Ontstaat uit epidermiscellen, die door een ontwikkelingsstoornis in het middenoor of mastoïd worden aangetroffen. Verworven Ontstaat bij chronische otitis media door ingroei van epitheel van de gehoorgang via een Shrapnell-perforatie, soms via een randstandige trommelvliesperforatie en leidt tot destructie van de gehoorbeentjesketen en kan tot ernstige complicaties leiden (zie *Otitis media purulenta chronica). Diagn. Otoscopisch onderzoek en CT-scan van het rotsbeen. Th. Operatieve verwijdering. Bleek knobbeltje op de rand van de helix, vooral bij oudere mannen. Aet. Onbekend. Sympt. Zeer pijnlijk bij aanraking, de patiënt kan niet op het oor liggen. Diff. Carcinoom, hyperkeratosis senilis. Th. Excisie. Cochleair implant, zie *Hoortoestel. Snel progressieve, tweezijdige labyrintitis met ernstige cochleaire perceptiedoofheid, duizeligheid en interstitiële keratitis. Voork. Hoofdzakelijk bij jongeren. Aet. Auto-immuunziekte door onbekende oorzaak. Sympt. Ernstig gehoorverlies, oorsuizen en duizeligheid; vaak ook afwijkingen aan andere organen. Th. Corticosteroïden, immuunsuppressiva. Vooral bij kinderen en geestelijk gestoorden. Bij volwassenen soms watjes. Soms insecten. Sympt. Soms geen (toevallige vondst). Bij inklemming: pijn, gehoorverlies, suizen en otitis externa. Th. Uitspuiten. Niet met een pincet proberen. De oorarts gebruikt speciale haakjes of oogjes. Doofheid, zie *Slechthorendheid, *Geleidingsslechthorendheid, *Perceptieslechthorendheid. In ruime zin wordt met duizeligheid bedoeld: iedere sensatie van een gestoorde relatie tussen individu en zijn omgeving. Vele indelingen zijn mogelijk. Duizeligheid bij multipele sclerose Vooral in het begin van de ziekte en bij opflikkeringen kunnen evenwichtsstoornissen optreden. Sympt. (Draai)duizeligheid met statische en loopstoornissen. Soms gehoorstoornissen. Diagn. Complexe beelden waarvan de centrale origine duidelijk is: de statische loop-en wijsproeven zijn veelal gestoord, er is nystagmus, behalve horizontale ook verticale en rotatoire; soms positie-en plaatsingsnystagmus. De calorische prikkelbaarheid is meestal ongestoord. Zie ook *Perceptieslechthorendheid/doofheid bij multipele sclerose en hoofdstuk 16: Multipele sclerose. Kortdurende duizeligheid met voorbijgaande overwegend rotatoire *nystagmus na verandering van de hoofd-en lichaamsstand. Vaak geleidelijk spontaan herstel. Aet. Laesie van het evenwichtszintuig, losgeraakte otolietresten in posterieure halfcirkelvormige kanaal, soms posttraumatisch; soms vasculaire stoornis (arteriosclerose). Sympt. Korte periode van duizeligheid na draaien van het hoofd en gaan liggen. Diagn. Het beeld is op te wekken door de patiënt uit zittende houding met naar links of rechts gedraaid hoofd snel achterover te leggen; de hierdoor ontstane duizeligheid en vaak rotatoire nystagmus zijn na ongeveer 0,5 à 1 minuut verdwenen. Geen andere afwijkingen bij het onderzoek. Diff. Plaatsings-en positienystagmus van andere, niet-'benigne' oorsprong, zoals bij cerebellumtumor, ponstumor enz. Deze zijn niet uitputbaar doch constant. Th. Epley manouvre. Eventueel fysiotherapie. Duizeligheid na commotio cerebri is vaak onderdeel van een syndroom, bestaande uit hoofdpijn, concentratiezwakte, slaapstoornissen en vegetatieve verschijnselen. Geen duidelijke relatie met de ernst van het trauma. Psychische factoren spelen vaak een rol. Bij onderzoek geen of weinig afwijkingen. Soms is bij elektronystagmografie een spontane of plaatsingsnystagmus aantoonbaar. Vervormd waarnemen van geluid. Verschillende mogelijkheden: 'vals' waarnemen van bepaalde geluiden, metalige bijklank; dubbelhoren (een bepaalde toon wordt met het ene oor hoger of lager gepercipieerd dan met het andere oor, zgn. diplacusis binauralis). Komt vaak voor bij M. M eni ere. Dysostosis craniofacialis (M. Crouzon) Combinatie van brachycefalie, hypertelorisme, exophthalmos met visusverlies, onderontwikkelde bovenkaak, neusmisvorming en dysplasie middenoor, gehoorgang (atresie) en oorschelp. Th. Behandeling afhankelijk aard en ernst (schedel, aangezicht, oor). Zie ook hoofdstuk 16: Craniosynostose. Dysostosis mandibulofacialis (treacher-collinssyndroom) Ontwikkelingsstoornis van de eerste kieuwboog, meestal op genetische basis, bestaande uit: hypoplasie van boven-en onderkaak, antimongoloïde stand van de oogspleet en atresiesyndroom bestaande uit microtie, gehoorgangatresie en middenoordysplasie. Diagn. Genetisch onderzoek. Th. Afhankelijk aard en ernst (aangezicht, oogspleet, oren). Congenitale dysplasie van trommelholte, trommelvlies, gehoorbeentjesketen en tuba. Ernstige vorm in combinatie met dysplasie gehoorgang (atresie) en oorschelp (microtie). Aet. Hereditair of exogene noxe tijdens embryonale ontwikkeling (bijv. thalidomide). Het frequentst zijn anomalieën van lange incusbeen en stapes, waardoor de gehoorbeentjesketen niet functioneert. Sympt. Geleidingsslechthorendheid van 50 à 60 dB voor alle frequenties. Soms zijn geen afwijkingen aan het trommelvlies zichtbaar. Kan zowel aan e en als aan beide zijden voorkomen. Diagn. Audiometrie, CT-scan. Diff. Met otosclerose, onderbroken keten als gevolg van otitis media (meestal afwijkingen van het trommelvlies) of na trauma (anamnese). Th. Exploratie en indien mogelijk reconstructie gehoorbeentjesketen en trommelvlies. Vorm van objectieve audiometrie waarbij de door geluidsstimulatie optredende potentialen van de haarcellen, n. cochlearis en de auditieve kernen en banen in de hersenstam worden geregistreerd. Ind. a. Indien niet op conventionele wijze een betrouwbaar drempelaudiogram kan worden verkregen (kleine kinderen, simulanten). b. Voor de diagnostiek van retrocochleair gelokaliseerde gehoorstoornissen, vooral brughoek-en ponsprocessen vanwege de hierbij optredende latentietoenemingen tussen de verschillende toppen. c. Gehoorscreening bij (jonge) kinderen en neonaten. 1. Hersenstamaudiometrie (BERA) Hierbij bevindt zich de actieve elektrode op de kruin, de referentie-elektrode op het mastoïd. Geregistreerd worden 5 toppen: N 1 -n. cochlearis, N 2 -nucleus cochlearis, N 3 -olivacomplex, N 4 -en N 5 -hogere centra. Drempelbepaling op grond van amplitude-intensiteitscurve, latentiebepaling van de verschillende toppen op grond van intensiteits-latentiecurve. Bij BERA is top 5 de duidelijkste. Latentieverschuiving van N 5 aan het te onderzoeken oor ten opzichte van die aan het normale oor pleit voor een retrocochleaire laesie. Ind. a. Drempelbepaling bij jonge kinderen, eventueel volwassenen. b. Diagnostiek van retrocochleaire perceptieslechthorendheid. 2. Elektrocochleografie (ECoG) Hierbij wordt de actieve elektrode (diameter 0,1 mm) via het trommelvlies op het promontorium geplaatst. Op deze wijze wordt o.a. de samengestelde actiepotentiaal van de n. cochlearis geregistreerd. Bij kinderen is narcose noodzakelijk, bij volwassenen soms lokaal anesthesie. Ind. Bij kinderen indien met BERA geen responsies worden verkregen. Bij volwassenen voor differentiële diagnostiek van cochleaire stoornissen. Evenwichtsonderzoek Statische en bewegingsproeven (vestibulospinale reflexen) a. Proef van Romberg (gesloten ogen, voeten tegen elkaar), eventueel door middel van een stabilometer (platform waarop wordt gestaan die de variaties van voetbelasting registreert), met het hoofd recht en naar links en rechts gedraaid. b. Loopproef (ogen dicht). c. Pas-op-de-plaatsproef. d. Eventueel wijsproeven (ogen dicht) in drie vlakken. 2. Nystagmusonderzoek Onderzoek naar spontane, fixatie-, blikrichtings-, positie-(hoofd rechts, hoofd links, hoofd achterover, rechter zijligging, linker zijligging), plaatsings-en optokinetische *nystagmus. Met bril van Frenzel of door middel van de veel gevoeliger elektronystagmograaf met actieve elektroden bitemporaal en indifferente elektrode frontaal. Onderzoek naar labyrintprikkelbaarheid en nystagmusvoorkeur Calorisch onderzoek door spoelen van de gehoorgang met water van 30 en van 44 C (250 cc in 30 s). Bepaling van maximale snelheid van de langzame nystagmus. Links-rechtsverschillen en nystagmusrichtingverschillen van meer dan 20% zijn pathologisch. 4. Pendelstoelonderzoek of draaistoelonderzoek Registratie van de nystagmus als reactie op een afwisselend links-en rechtsomdraaiing met verschillende hoeksnelheid van de stoel. Plotseling functieverlies van het evenwichtsorgaan, geïsoleerd of in combinatie met cochleaire uitval. Meestal aan e en zijde. Aet. Labyrintitis (viraal of bacterieel); trauma (commotio, contusio, fractuur, bloeding); vasculair accident (trombose of embolie van de eindarteriën); acute intoxicatie; neur(on)itis vestibularis. Sympt. Hevige draaiduizeligheid met nausea, braken, zweten; valneiging, loopafwijkingen, miswijzen naar de zieke kant; slechthorendheid en oorsuizen als de cochlea mede getroffen is (zie *Slechthorendheid). Diagn. Vestibulair Statische proeven, loop-en wijsproeven tonen sterke afwijking in de richting van de aangedane kant. Horizontale nystagmus, meestal derdegraads naar de gezonde kant. De langzame fase, de vestibulaire component van de nystagmus, is naar de zieke kant. Zgn. harmonie vestibulaire. Calorisch onderzoek (in de acute fase gecontraindiceerd) toont verminderde of onprikkelbaarheid. Audiometrie en MRI (CTscan). Diff. Aanval van M. M eni ere, cerebrovasculair accident. Th. Causaal (zie desbetreffende aandoeningen). Facialisparalyse ( perifere type) Uitval van de motorische functies van e en gelaatshelft met, afhankelijk van de plaats van de laesie, homolaterale uitval van traansecretie, m. stapedius en smaak op het voorste gedeelte van de tong. Aet. Paralyse volgens Bell (waarschijnlijk herpetiforme etiologie), chronische otitis media met cholesteatoom, acute otitis media, fractuur van het os temporale, ooroperatie, herpes zoster oticus, Lyme disease (Borrelia burgdorferi), maligne parotistumor, aangezichtsverwonding. Sympt. Uitval van motoriek van de gehele gelaatshelft: de patiënt kan: het voorhoofd niet rimpelen en fronsen (voorhoofdstak), het oog niet sluiten (oogtak), de tanden niet laten zien, niet fluiten, de wangen opblazen en p zeggen (mondtak). In het begin ook hypotonie, speciaal van de mondtak, waardoor deze hangt en het drinken en spreken gestoord is. Bij poging tot sluiten van het oog treedt de reflectoir opwaartse draaiing van de oogbol wel normaal op, waardoor uitsluitend sclera zichtbaar is, zgn. symptoom van Bell. Compl. Keratitis door uitval van oogknipperen. Als resttoestand contractuur, vooral van de mondhoek, en synkinesieën. Diagn. Beoordeling van de motoriek van iedere tak afzonderlijk en uitdrukken hiervan in een schaal (bijv. House I-VI). Letten op hypotonie, contractuur en synkinesieën. KNO-onderzoek, bestaande uit routineonderzoek, audiometrie en CT-scan. Elektromyografie en elektroneuronografie: onderzoek op denervatieverschijnselen, prikkelbaarheidsdrempel. Topodiagnostiek van de laesie op grond van functie van de voorhoofdstak, traansecretie, stapediusreflex en smaak. Diff. Centrale facialisparalyse (dan voorhoofdstak intact). Th. Causaal. *Facialisparalyse volgens Bell. Chronische otitis media met cholesteatoom: zo snel mogelijk operatie. Acute otitis media: antibiotica, indien geen verbetering sanerende ooroperatie. Fractuur van het os temporale: 1. Indien direct na het ongeval aanwezig betekent dit dat de zenuw doorsneden of ingeklemd is; daarom zodra de algemene toestand dit toelaat exploratie met vrijleggen van de zenuw, eventueel plastiek. 2. Indien enige tijd na het ongeval ontstaan dan vermoedelijk compressie door oedeem; expectatieve houding, eventueel corticosteroïden. Tumoren, afhankelijk van de omstandigheden: 1. Facialisplastiek. 2. N. XII-n. VII-anastomosering. 3. Cosmetische chirurgie in later stadium. Zie ook hoofdstuk 28: Facialisparalyse. Facialisuitval van het perifere type aan e en zijde, meestal acuut ontstaan zonder duidelijke oorzaak: idiopathische perifere aangezichtsverlamming. Aet. Waarschijnlijk herpessimplexvirus. Sympt. Acuut (in enkele uren) optredende parese of paralyse van de spieren van e en gelaatshelft, hyperacusis (uitval van n. stapedius), smaakverlies op de voorste helft van de tong (uitval van de chorda tympani), intacte traansecretie (soms hypersecretie door corneaprikkeling), soms pijn in de mastoïdpunt. Diagn. Zie *Facialisparalyse (perifere type). Th. Expectatief. Bij ernstige parese of paralyse corticosteroïden en antivirale medicatie. Spontaan herstel treedt bij 80% op. Bij parese vrijwel altijd volledig herstel, bij paralyse correlatie met aanvang en snelheid van functieverbetering. Chirurgische decompressie van de zenuw heeft geen aantoonbaar effect. Onwillekeurige contracties van spieren, verzorgd door e en of meer facialistakken. Aet. Kernlaesie, abnormaal verloop arterie, beginverschijnsel van een op de zenuw drukkend proces. Sympt. Onwillekeurige, kortdurende, irregulaire contracties, meestal van de oog-en/of mondtak van e en kant. Verergering onder invloed van emoties. Soms langdurige kramptoestand. Nauwkeurig KNO-(oor, parotis) en neurologisch onderzoek (MRI, angiografie) is nodig voordat tot symptoombestrijding mag worden besloten. Th. Symptomatisch. Lichte sedering. Partiële uitschakeling van n. facialis (botulinetoxine). Contracties van een gedeelte van de aangezichtsmusculatuur op basis van gewoontevorming. Betreft meestal m. orbicularis oculi, soms m. caninus. In principe willekeurige contracties. Aet. Onder invloed van emoties. Diff. Fluisterspraakonderzoek Methode van gehooronderzoek waarbij men bepaalt tot op welke afstand gefluisterde woorden nog juist goed worden verstaan. Normaal (in stilte) is dit 6 m voor woorden met lage frequenties, toenemend tot 30 m voor woorden met hoge frequenties. Bij het fluisterspraakonderzoek kieze men daarom zowel woorden met voornamelijk lage frequenties (boom, doen) als hoge (sissen, fiets), liefst e enlettergrepige. Steeds zorgen voor goede afsluiting van het niet-onderzochte oor. De methode is simpel, doch kwantitatief onbetrouwbaar (invloed van woordkeuze en omgevingslawaai, intensiteit van het fluisteren). Niet-aangelegde gehoorgang. Deze kan geheel ontbreken of na enkele mm tot cm blind eindigen. Meestal in combinatie met een oorschelpmisvorming (microtie of anotie, zie *Oorschelpdysplasie) en vaak ook met een *dysplasie van het middenoor. Allerlei combinaties zijn mogelijk. Komt zowel aan e en als aan beide zijden voor. Aet. 1. Hereditair. 2. Exogene noxe in de eerste maanden van graviditeit (bijv. thalidomide). 3. Onderdeel syndroom (M. Crouzon, zie *Dysostosis craniofacialis; treacher-collinssyndroom, zie *Dysostosis mandibulofacialis). Sympt. Behalve de uitwendig zichtbare misvorming, geleidingsslechthorendheid van 50 à 60 dB door volledig uitvallen van het geleidingsapparaat. De cochlea is vrijwel altijd normaal. Th. E en zijde Bij lichte afwijking geen therapie of operatieve correctie op schoolleeftijd of daarna. Beide zijden Eerst hoortoestel; soms is het nodig een gehoorgang te formeren voor het oorstukje. Op schoolleeftijd operatieve correctie (gehoorgang formeren, tympanoplastiek met ketenreconstructie). Een of meer gladde, witgele knobbeltjes, uitgaande van de benige gehoorgang. Aet. Chronische prikkeling, vooral bekend als gevolg van herhaalde inwerking van koud water (zwemmen, koud douchen). Sympt. Geen, tenzij retentie van cerumen optreedt. Dan slechthorendheid, vaak met suizen, soms ook secundaire otitis externa. Th. Operatieve verwijdering bij recidiverende cerumenretentie of otitis externa. Gehoorgangfurunkel, zie *Otitis externa circumscripta. Gehoorverlies door afwijking in gehoorgang en/of middenoor. Bij *audiometrie verhoogde luchtgeleidings-en normale beengeleidingsdrempel. Aet.*Otitis media en resttoestanden, *otitis media met effusie en resttoestanden, *otosclerose, congenitale middenoordysplasie. Zie ook *Slechthorendheid. Glomustumor (paraganglioma, chemodectoma) Tumor, uitgaande van niet-chroomaffien paraganglionair weefsel, op verschillende plaatsen in het lichaam voorkomend in de vorm van zgn. glomera. De bekendste zijn: glomus caroticum (in carotisbifurcatie), glomus jugulare (langs v. jugularis interna); glomus tympanicum (diverse glomera langs het verloop van n. tympanicus), glomus vagale. Glomustumor is de frequentste tumor van het middenoor, meestal glomusjugularetumor. De tumor is gewoonlijk benigne en groeit langzaam expansief met arrosie van de omgeving. Metastasering is echter mogelijk. Aet. Erfelijk met wisselende penetrantie. Voork. Meestal op middelbare leeftijd, vaak familiaal voorkomend en soms bij dezelfde patiënt multifocaal. Hist. Groepen epitheloïde cellen in sterk gevasculariseerd stroma. Geen mitosen. Sympt. Glomus jugulare of tympanicum: vaak eerst oorsuizen met pulserend karakter, spoedig gevolgd door geleidingsslechthorendheid. Later facialisparalyse en labyrintuitval; soms hevige oorbloeding. Bij lokalisatie in het foramen jugulare uitval van n. IX, X en XI (foramenjugularesyndroom). Diagn. In het beginstadium vindt men een door het trommelvlies rood doorschemerende kleine tumor, later een grote, rode, gladde tumor die bij laedering zeer hevig bloedt. MRI, MRA of angiografie. Th. Voorkeursbehandeling bij progressieve klachten: chirurgische extirpatie, voorafgegaan door pre-embolisatie. Indien niet operabel radiotherapie. Glomustumoren zijn echter weinig stralengevoelig. Bloedophoping in c. tympani, meestal na trauma (vooral lengtefractuur van het os petrosum). Sympt. Geleidingsverlies, meestal na 2 tot 3 weken herstel. Th. In het algemeen niet nodig. Punctie is niet zinvol. Hemifaciale microsomie (goldenharsyndroom) Congenitale onderontwikkeling van bovenkaak, onderkaak, uitwendig oor en middenoor aan e en zijde, nervusfacialisparese of -paralyse. Ontwikkelingsstoornis van het eerste en tweede kieuwbooggebied. Sporadisch voorkomend. Voor oorsymptomatologie zie *Dysplasie van het middenoor en *Gehoorgangatresie, gehoorgangdysplasie. Infectie door herpeszostervirus met blaasjes in de oorschelp, soms gepaard gaande met uitval van een of meer hersenzenuwen, vooral n. facialis en n. cochlearis en n. vestibularis (dan *ramsay-huntsyndroom genoemd). Vaak op oudere leeftijd. Aet. Opflikkering van latent aanwezige varicellavirus. Hist. Lymfocytaire infiltratie van ganglion en zenuw. Sympt. Roodheid met blaasjes, vooral in het cavum conchae, die snel indrogen. Neuralgie die soms maanden kan blijven bestaan. Perceptieslechthorendheid, vooral voor de hoge frequenties. Nystagmus (meestal uitvalsnystagmus), gestoorde statische proeven in de acute fase, verminderde calorische prikkelbaarheid van het labyrint. Diff. Met herpes simplex (geen pijn, geen uitval van de hersenzenuwen). Diagn. Klinisch beeld. Direct microscopisch onderzoek van inhoud van de blaasjes (Tzanck-test). Eventueel serologisch onderzoek. Th. Antivirale medicatie in combinatie met corticosteroïden zo snel mogelijk starten. Blaasjes droog behandelen. Progn. De prognose ten aanzien van de uitvalsverschijnselen is matig. Vorm van osteogenesis imperfecta (zie hoofdstuk 34: Osteogenesis imperfecta). Combinatie van blauwe sclerae, fragilitas ossium en geleidingsslechthorendheid. Afwijkingen aan de stapes, soms van de voetplaat gelijkend op die bij otosclerose, soms atrofie van de crura. Aet. Hereditaire aandoening; stoornis van mesenchymale weefsels. Th. Eventueel stapeschirurgie. Hoortoestel (hoorapparaat) Elektrisch apparaat, bestaande uit microfoon, versterker en luidspreker, dat geluid versterkt. Als spanningsbron batterijtje of oplaadbare accu. Voorzien van aanuitschakelaar, volumeregelaar, telefoonschakelaar (aan te zetten bij telefoneren en bij gebruikmaking van ringleiding in theater, kerk enz.), instelbare frequentiegevoeligheid en in sommige gevallen instelbare versterkingsregeling (zgn. peakclipping of automatische versterkingscontrole). Sommige toestellen bieden keuze uit verschillende programma's en hebben infrarood-afstandsbediening. Er bestaan luchtgeleidingstoestellen (de meest gebruikte) en beengeleidingstoestellen (o.a. voorgeschreven bij otitis media met secretie en bij tweezijdige gehoorgangatresie). De volgende typen worden onderscheiden: In-het-oor-toestel (IHO) Ind. Lichte en matige slechthorendheid. Achter-het-oor-toestel Ind. Matige tot ernstige slechthorendheid. Voordeel: natuurlijke geluidsopvang; nadeel: windgeruis. Kasttoestel Ind. Zeer ernstige slechthorendheid. Wordt onder de kleding gedragen, heeft grootste vermogen en grote instelmogelijkheden. Bezwaren: geluidsopvang op onnatuurlijke plaats, kledinggeruis, zichtbaarheid. Hoorbril In principe gelijk aan achter-het-oor-toestel, wordt echter verwerkt in brillenpoot. Beengeleidingshoorbril Bril met hoortoestel in brillenpoot met directe geluidsoverdracht op het mastoïd. Verder zijn de volgende aanpassingen mogelijk: Monauraal Een van beide oren wordt met een toestel uitgerust. Bij lichte slechthorendheid meestal het slechtst-, bij matige tot ernstige slechthorendheid het best horende oor. Binauraal Toestel in beide oren. CROS (contra-routing-of-signal) Achter-het-oor-toestel, waarbij het geluid wordt opgevangen aan het ene oor en via een los elektrisch snoertje achter het hoofd om c.q. door een brillenpoot wordt geleid naar een toestel met versterker en telefoon aan het andere oor. Ind. Eenzijdige doofheid. Bi-CROS Als CROS, doch aan ontvangend oor een volwaardig toestel. Ind. Eenzijdige doofheid met gelijktijdig slechthorendheid aan het andere oor. BAHA (bone anchored hearing aid) Hoortoestel (beentriller) dat op een in het os temporale aangebrachte titaniumschroef wordt gefixeerd waardoor stimulatie van het binnenoor via botgeleiding mogelijk is. In principe vergelijkbaar met beengeleidingshoortoestel (zie hiervóór). Biedt echter grotere mogelijkheden door het betere contact met het schedelbot. Ind. Geleidingsslechthorendheid en gemengde slechthorendheid (met redelijke binnenoorfunctie) indien aanpassing van een gewoon (luchtgeleidings)toestel niet mogelijk is (bijv. door congenitale afwijkingen) of gecontra-ïndiceerd is (bijv. chronisch loopoor). Cochleair implant (elektrische binnenoorprothese) Elektrische apparatuur bestaande uit een microfoon, spraakprocessor, uitwendige spoel, inwendige spoel en elektroden die via het ronde venster in de cochlea worden gebracht waarmee bij (sub)totaal doven de resterende vezels van de gehoorzenuw kunnen worden gestimuleerd. Ind. (Sub) totaal dove volwassenen en kinderen die met een gewoon hoortoestel niet in staat zijn spraak te verstaan. De inwendige spoel wordt langs chirurgische weg in het os temporale geïmplanteerd. De elektroden worden via het mastoïd en het ronde venster in de cochlea gebracht. De uitwendige spoel wordt tegenover de inwendige op de huid gebracht en magnetisch gefixeerd. De spraakprocessor wordt samen met de microfoon achter het oor geplaatst (oorhanger). De spraakprocessor kan ook als kastje in de kleding worden gedragen. De resultaten zijn zeer bevredigend, maar intensieve en langdurige training is vereist. Oorstukje Individueel uit kunststof gegoten stukje dat past in de gehoorgang en het cavum conchae om het geluid van het toestel aan het oor toe te dienen. Het oorstukje dient goed passend te zijn, anders ontstaat rondzingen (fluiten). Soms wordt naast het geluidtoevoerend kanaal in het oorstukje een tweede kanaal geboord ter beluchting van de gehoorgang en/of wijziging van de frequentiekarakteristiek van het toestel. Abnormaal luid waarnemen van geluid, soms met pijnsensaties. Bij cochleaire laesies met sterke recruitment, zoals M. M eni ere en lawaaitrauma. Verder tijdelijk bij uitval van m. stapedius door facialisparalyse. De impedantie van het middenoor (trommelvlies en gehoorbeentjes) is de weerstand die het middenoor biedt bij akoestische stimulatie. De impedantie (c.q. meegevendheid of compliantie) wordt gemeten door te bepalen welk deel van de geluidsgolf door het trommelvlies wordt teruggekaatst. Tympanometrie, zie *Tympanometrie. Stapediusreflexmeting, zie *Audiometrie, specieeldiagnostische. Kinetosen (luchtziekte, wagenziekte, zeeziekte) Prikkelingsbeeld met sterke vegetatieve en algemene verschijnselen onder invloed van voortdurende bewegingen en versnellingen. Aet. Diverse factoren spelen een rol: voortdurende, overmatige belasting van het evenwichtssysteem, individuele gevoeligheid, psychische factoren, training. Sympt. Vegetatieve verschijnselen staan op de voorgrond, waaronder nausea, braken, zweten, bleekheid, versterkte darmfunctie. Voorts lichte duizeligheid. Th. Labyrintdemping (cinnarizine), parasympathicolytica, lichte sedering. Beschadiging van het evenwichtssysteem door inwerking van toxische stoffen (acuut of chronisch). Aet. Medicamenten Aminoglycoside-antibiotica (streptomycine, neomycine, kanamycine, gentamicine, amikacine, tobramycine), fenothiazine, kinine en zijn derivaten. Industrieel Koolmonoxide. Genotmiddelen Nicotine, alcohol, narcotica. Sympt. Duizeligheid, soms draaisensaties, vaker onzekerheid, statische en loopstoornissen, nystagmus, gehoorverlies en oorsuizen door gelijktijdige beschadiging van het akoestische systeem. Diagn. Gestoorde statische en loopproeven (vooral bij acute beschadiging; bij chronische intoxicatie compensatie hiervan), spontane nystagmus, positie-en plaatsingsnystagmus, verminderde calorische prikkelbaarheid. Diff. Evenwichtsstoornissen van infectieuze en vasculaire origine. Th. Labyrintdempers alleen in het acute stadium. 3. Oorsuizen (*tinnitus) Vaak zeer hevig, vooral tijdens de aanval. Meestal dreunend, in latere stadia een meer hoog karakter. 4. Vaak drukgevoel in het oor. Diagn. De diagnose berust op typische anamnese, audiometrie, vestibulaire bevindingen en uitsluiting van andere, bekende afwijkingen met gelijkende symptomen. Audiometrie Zuiver perceptieverlies, in het begin meestal alleen lagere frequenties, later alle frequenties. Sterke regressie. In latere stadia bij spraakaudiometrie groot discriminatieverlies. Vestibulair Spontane nystagmus, vaak afhankelijk van positie en positieverandering. Verminderde tot afwezige prikkelbaarheid van het labyrint bij calorisch onderzoek. M. M eni ere kan evenzeer tot de stoornissen van het evenwichtssysteem als tot die van het akoestische systeem worden gerekend. In de acute fase van de ziekte staan de vestibulaire verschijnselen op de voorgrond, vooral tijdens een aanval. Tussen de aanvallen door, in latere stadia en bij resttoestanden overwegen de klachten van slechthorendheid en oorsuizen. Th. Conservatieve behandeling Leefregels en eventueel sedativa, betahistine ter verbetering van microcirculatie en op indicatie endolymfe-pomp remmende middelen en calcium-entryblokkers. Chirurgisch Decompressie saccus endolymphaticus. Behandeling niet bewezen succesvol, wellicht zelfs schadelijk. Destructieve ingrepen N. vestibularis-doorsnijding, labyrintdestructie en transtympanale aminoglycosiden-toediening. Terughoudendheid in verband met mogelijke betrokkenheid contralaterale oor. Meningitis als complicatie van acute of chronische otitis media. 1. Meningitis bij acute otitis media Meestal gelijktijdig met of kort na ontstaan van otitis. Gewoonlijk bij zuigelingen of jonge kinderen. Diagn. Otologisch: trommelvliesinspectie en punctie (kweek). CT-scan-onderzoek rotsbeen. Th. Algemene therapie en gerichte antibiotica. Chirurgische sanering van het mastoïd. 2. Meningitis bij chronische otitis media Uitbreiding van chronische otitis media, meestal met cholesteatoom, naar de dura van de middelste (evt. achterste) schedelgroeve. Soms gecombineerd met epiduraal abces. Aet. Bacterie van chronische otitis media. Diagn. Otologisch: trommelvliesinspectie, kweek, CT-scan. Th. Zo spoedig mogelijk drainage en sanering van mastoïd en epitympanum. Algemene therapie, gerichte antibiotica. Zie ook hoofdstuk 16: Meningitis purulenta. Microtie, zie *Oorschelpdysplasie. Ontsteking van het trommelvlies met vorming van blaasjes, gevuld met sereus of serosanguinolent vocht tussen epitheel-en bindweefsellaag van het trommelvlies. Aet. Virusinfectie. Sympt. Pijn, soms enig gehoorverlies. Th. Symptomatisch. Lokale (Otalgan Ò -druppels) of algemene pijnbestrijding. Indien ook otitis media: antibiotica. Degeneratieve verandering van het trommelvlies, meestal als gevolg van (chronische) ontsteking, soms na trommelvliestrauma. Fibrosering van de elastische vezellaag van het trommelvlies met kalkafzettingen. Deze manifesteren zich meestal als grillige scherp begrensde wittige plaques in het trommelvlies. Zie ook *Tympanosclerose. Uitval van het perifere evenwichtssysteem, meestal eenzijdig, berustend op ontsteking van het eerste neuron c.q. de n. vestibularis. Aet. Waarschijnlijk virusinfectie, meestal blijvende evenwichtsuitval. Diagn. Volledig KNO-, vestibulair, audiometrisch, r€ ontgenologisch (CT-scan), neurologisch en intern onderzoek (virustiters voor neurotrope virussen). Bij evenwichtsonderzoek spontane horizontale nystagmus naar het niet aangedane oor, verminderde calorische prikkelbaarheid van aangedane zijde. Normaal gehoor. De diagnose is vaak per exclusionem. Th. Symptomatisch, in de aanvang (bij heftige duizeligheid) antivertiginosa, na de acute fase fysiotherapie voor centrale compensatie. Plaatsingsduizeligheid blijft nog vaak lang aanwezig. Onwillekeurige oogbeweging met langzame (vestibulaire) en snelle (centrale) component. Richting Horizontaal, verticaal of rotatoir. Graad Eerstegraads: indien alleen aanwezig bij kijken in nystagmusrichting. Tweedegraads: indien aanwezig bij kijken in nystagmusrichting en bij vooruit kijken. Derdegraads: indien aanwezig bij kijken in alle richtingen. 1. Oculaire nystagmus, zie hoofdstuk 30: Nystagmus. 2. Vestibulaire nystagmus (perifeer en/of centraal). a. Positienystagmus Nystagmus of verandering in nystagmus, optredend in een bepaalde hoofd-of lichaamsstand (hoofd rechts, hoofd links, hoofd achterover, rugligging, linker zijligging, rechter zijligging). Kan uitputbaar en niet uitputbaar zijn en wisselende of constante richting bezitten. b. Plaatsingsnystagmus Nystagmus of verandering in nystagmus bij overgang (plaatsing) in een andere positie. Zie ook *Duizeligheid bij positieverandering. 3. Nystagmus door neurologische aandoeningen. Oorfistel/sinus, congenitale Congenitale sinus of fistelgang, meestal pre-auriculair gelokaliseerd. Op zichzelf onbelangrijke anomalie, meestal van hereditaire origine. Kan onderdeel zijn van het branchio-oto-renaalsyndroom en dan gecombineerd met congenitale afwijkingen van gehoorgang en/of middenoor (zie *Dysplasie van het middenoor en *Gehoorgangatresie). Dominant-erfelijk. De pre-auriculaire sinus is een overblijfsel van de eerste kieuwspleet. Th. Operatieve excisie in geval van recidiverende ontsteking. Oorschelpmisvormingen komen geïsoleerd voor, doch vaak in allerlei combinaties met (syndromale) gehoorgang-en middenoormisvormingen (zie *Gehoorgangatresie, gehoorgangdysplasie en *Dysplasie van het middenoor). Aet. Hereditair of door exogene factoren (bijv. thalidomide) tijdens de embryonale ontwikkeling. 1. Lichte anomalieën Grootte, vorm of configuratie is afwijkend: a. de oorschelp of een gedeelte ervan is te groot (macrotie), b. oorschelp met sterk naar binnen gerolde helix, c. oorschelp met ontrolde helix, d. afstaand oor, de inplantingshoek ten opzichte van de schedel is te groot. 2. Microtie, te kleine, rudimentair aangelegde oorschelp. Ernstige anomalieën tot anotie zijn mogelijk. Meestal gecombineerd met gehoorgangatresie en middenoordysplasie. Soms bevindt het rudiment zich voor en onder de normale plaats van de oorschelp, zgn. wangoor of melotus. Th. Afhankelijk van de instelling van de patiënt. Eventueel operatieve reconstructie of een kunstoorschelp. Oorsuizen, zie *Tinnitus. Otalgie (oorpijn) Kan optreden bij zeer uiteenlopende aandoeningen. 1. Oor Acute otitis media (heftig stekend, vaak bonzend), otitis externa (meestal met jeuk), myringitis bullosa, chronische otitis media (zelden, wijst op secreet of cholesteatoom onder spanning), herpes zoster oticus (heftige neuralgie), middenoorcarcinoom, acute facialisparalyse (Bell). 2. Gebit Aandoeningen van de achterste molaren van de bovenkaak (uitstralende pijn). 3. Temporo-mandibulaire disfunctie Malocclusie, waardoor asymmetrische belasting. 4. Keel Bij tonsillitis, na tonsillectomie en bij tumoren uitstralende pijn naar het oor (prikkeling van n. glossopharyngeus n. tympanicus). 5. Hypofarynx-larynxingang Bij maligne tumor, eventueel bij ontsteking, uitstralende pijn in hals en oor (prikkeling van n. vagus -n. auricularis vagi). 6. Cardiagebied Hernia diaphragmatica (oorpijn links via n. auricularis vagi). Blauwrode zwelling van de oorschelp als gevolg van een bloeduitstorting tussen kraakbeen en perichondrium, meestal in de bovenste helft en aan de voorzijde van de oorschelp. Aet. Trauma. Sympt. Fluctuerende zwelling met blauwrode verkleuring van de huid. Gevaar van infectie waardoor *perichondritis, abcedering en oorschelpmisvorming door bindweefselretractie (zgn. bloemkooloor, vaak bij boksers!). Th. Punctie en aspiratie of chirurgische verwijdering. Daarna adequaat drukverband. Antibiotische bescherming. Otitis externa circumscripta (gehoorgangfurunkel) Ontsteking van huid en subcutis van het buitenste gedeelte van de uitwendige gehoorgang. Gaat uit van haarfollikel of talgklier. Aet. S. aureus. Vaak speelt mechanische beschadiging (peuteren) een oorzakelijke rol. Sympt. Zeer pijnlijke lokale roodheid met zwelling van het perifere gedeelte van de gehoorgang. Diff. Otitis ext. diffusa (geen punctum maximum van de pijn). Th. Tampon met zure oordruppels of nat houden en vaak verversen. Antibiotica bij algemeen ziek zijn. Furunkel pas openen als deze rijp is. Otitis externa diffusa 1. Droge vorm (eczemateuze vorm) Aet. Infectie door bacteriën (Staphylococcus, Pseudomonas) of schimmel (Aspergillus niger en Aspergillus flavus), mechanische factoren (peuteren, overmatig reinigen) en water (wassen, zwemmen) spelen hierbij meestal een rol; als onderdeel van een huidziekte (eczeem enz.), allergisch (voor oordruppels, haarspray enz.) of mechanisch (peuteren, oorstukje). Sympt. Jeuk (pathognomonisch voor otitis externa), soms pijn, gehoorverlies bij d ebris op trommelvlies. Men ziet geïnjiceerde meatus, schilfers en ander d ebris. Soms doet ook de oorschelp mee. Th. Reiniging! Indifferente therapie met zure oordruppels. Lokale applicatie van antibiotica/ corticosteroïden in druppelvorm of cr eme, later zalf, eventueel in het begin op tampons indien de eerste therapie niet helpt. Soms alleen corticosteroïden en/of antiseptica (clioquinol). Bij schimmels antimycotica. De therapie lang voortzetten en zeer geleidelijk verminderen. Oorzaak trachten te elimineren (factor peuteren, zwemmen, oorstukje van hoortoestel, haarspray e.d.). 2. Vochtige vorm Lokale infectie, meestal bacterieel; mechanische factoren (peuteren) en water (zwemmen) spelen vaak een rol. Secundair aan otitis media purulenta. Sympt. Jeuk, pijn, vaak gehoorverlies als gevolg van secreetophoping, soms oorsuizen. De meatus is rood gezwollen en bevat waterig of vochtig secreet. Soms uitbreiding op oorschelp en onmiddellijke omgeving van het oor. Th. Reiniging: eventueel door uitspuiten. Lokaal antibiotica (corticosteroïden in cr eme-of druppelvorm), in het acute stadium bij voorkeur met tampons. Bij hevige acute ontsteking met veel zwelling zijn b€ urowtampons in eerste instantie te verkiezen. Otitis externa necroticans (maligne otitis externa) Vorm van diffuse chronische otitis externa met klinisch maligne beloop. Bij patiënten met afweerstoornissen, diabetes mellitus of slechte algemene conditie. Aet. Infectie door Pseudomonas aeruginosa. Sympt. Oorsecretie, pijn, geleidingsslechthorendheid, granulaties en necrose van huid en secundair van benige gehoorgang, middenoor en mastoïd. Compl. Facialisparalyse, labyrintitis, uitval andere hersenzenuwen (n. XII, n. V) kan letaal verlopen. Diff. Carcinoom, gewone otitis externa. Diagn. CT-scan laat botdestructie zien. Th. Gerichte antibiotica (hoog gedoseerd, langdurig) lokaal en systemisch, (operatieve) reiniging. Otitis media (algemeen) Ontsteking van het slijmvlies (en evt. bot) van het middenoor (trommelholte, tuba, trommelvlies en gehoorbeentjesketen). Aet. Viraal, bacterieel, evt. schimmel (secundair). Vormen: 1. Otitis media purulenta, acuut (OMA), chronisch, resttoestand; zie hierna. 2. Otitis media met effusie (OME), acuut, chronisch, resttoestand; zie hierna. 3. Specifiek: a. tuberculose, b. granulomateuze aandoeningen (bijv. M. Wegener, zie *Granulomatosis van Wegener). Otitis media met effusie (algemeen) (OME, tubotympanitis, tubaircatarre) Verzamelnaam voor aandoeningen met vochtophoping in het middenoor bij intact trommelvlies; otitis media serosa, seromucosa, mucosa ('glue ear', lijmoor). Aet. Tuba-insufficiëntie met subchronische infectie. Otitis media met effusie, acuut (OME ) Ontsteking van het slijmvlies van tuba en trommelholte, waardoor onderdruk en vochtophoping ontstaan in het middenoor bij een intact trommelvlies. OME bij kinderen Freq. Zeer hoge incidentie op de kleuterleeftijd, vooral in winterseizoen en vroege voorjaar. Meestal tweezijdig. Aet. Ontsteking van neus en nasofarynx, meestal primair van virale oorsprong, doch secundair bacterieel (verwekkers zie *Otitis media purulenta acuta). Frequente complicatie van de gewone verkoudheid. Sympt. Meestal weinig. Belangrijk is de slechthorendheid, die soms lang onopgemerkt blijft en na langere tijd consequenties kan hebben (leerprestaties, pedagogisch). Diagn. Trommelvlies licht geïnjiceerd (roze-geel) en verdikt door ophoping taaie mucus c.q. mucopus in middenoor. Tympanogram: vlakke curve. Audiogram: geleidingsverlies in de orde van 10-40 dB, meestal voor alle frequenties. Th. In het begin kan een afwachtende houding worden aangenomen, omdat de uiteindelijke negatieve invloed op de taal-spraakontwikkeling gering is. Eventueel worden neusdruppels (matig effectief) en/of antibiotica (effectief) gegeven. Indien geen verbetering binnen circa drie maanden: trommelvliesbuisje en adenotomie overwegen. OME bij volwassenen Aet. Virale infectie (verkoudheid) of barotrauma. Indien enkelzijdig dient *nasofarynxcarcinoom te worden uitgesloten. Sympt. Verstopt gevoel in het oor met druksensatie, slechthorendheid soms met oorsuizen, soms wisselend afhankelijk van hoofdstand, soms borrelen in het oor bij neussnuiten, soms pijn, soms autofonie. Diagn.*Trommelvlies ingetrokken, eventueel vocht zichtbaar (vochtspiegel, belletjes lucht in het vocht). Tuba afgesloten (*valsalvaproef, *Politzer-manoeuvre). Audiogram: licht tot matig geleidingsverlies. Th. Neusdruppels, eventueel antibiotica (breedspectrum), trommelvliespunctie (heldergeel, dun, vloeibaar, steriel vocht), politzeren en de patiënt de proef van Valsalva laten doen. Indien aanwezig oorzakelijke factoren behandelen, vooral septumdeformaties en bijholteontstekingen. Otitis media met effusie, chronisch en resttoestand Chronische en herhaalde OME wordt gekenmerkt door permanente tubadisfunctie en daardoor atelectase van het middenoor met vergroeiing, atrofie, fibrose, intrekking van het trommelvlies, adhesies in de trommelholte en ketenfixatie. Geleidingsverlies, vooral in de lage frequenties. Th. Zeer beperkt. Trommelvliesafwijkingen, middenooradhesies en ketenfixatie zijn zeer moeilijk operatief op te heffen. Vaak ontstaan na het losmaken van vergroeiingen en fixaties nieuwe adhesies. Otitis media purulenta acuta (OMA) Acute ontsteking van het middenoorslijmvlies met vorming van purulent secreet. Zeer frequente ziekte, vooral bij kinderen tussen 1 en 6 jaar. In dat geval zeer vaak aan beide zijden, bij ouderen meestal aan e en zijde. Aet. In volgorde van frequentie: Streptococcus pneumomoniae, H. influenzae, Moraxella catarrhalis, Streptococcus haemolyticus. Na herhaalde recidieven wordt vaker H. influenzae gekweekt. De infectie bereikt het middenoor via de tuba (tenzij sprake is van een infectie via een bestaande trommelvliesperforatie). Meestal gaan acute rinitis en adenoïditis vooraf. Vaak ook als complicatie bij een andere infectieziekte. Sympt. Oorpijn, vaak zeer hevig, soms met bonzend karakter. Algemeen ziekzijn, vooral bij kleine kinderen op de voorgrond tredend. Koorts, soms dyspepsie en braken. Volwassenen klagen meestal ook over pulserend oorsuizen en soms over duizeligheid. Trommelvliesbeeld: eerst 'vaatinjectie', vooral langs hamersteel en in achterbovenkwadrant; daarna 'rood-bomberend', het trommelvlies is sterk rood en staat vooral achter-boven bol, de normale contouren zijn verdwenen, de hamersteel is niet meer zichtbaar; ten slotte 'bleek-bomberend', onder invloed van de druk ontstaat plaatselijk ischemie, een voorstadium van perforatie. Compl. Acute mastoïditis (drukpijn op mastoïd, sluiering van de mastoïdcellen op r€ ontgenfoto's), intracraniële en intratemporale complicaties (zie *Otitis media purulenta chronica: Compl.) Th. Afhankelijk van de ernst (onder meer gerelateerd aan het stadium), leeftijd en risicofactoren. 'Watchful waiting' bij begin stadia en bij gezond kind zonder belaste anamnese. Alleen symptomatisch: pijnstilling aangevuld met neusdruppels. Bij ernstig ziek zijn, herhaalde recidieven, risicogroepen en kinderen beneden 1,5 jaar oud worden antibiotica voorgeschreven. Paracentese is geïndiceerd bij heftige, slecht op medicatie reagerende pijn, otitis media met abnormaal beloop en als sparende ingreep voor het trommelvlies bij dreigende perforatie. De paracentese is 'sparend' voor het trommelvlies in tegenstelling tot 'spontane' perforatie, die alleen mogelijk is na necrose van een gedeelte van het trommelvlies. Otitis media purulenta chronica (OMPC ) Chronische ontsteking van slijmvlies (en bot) van trommelholte en gehoorbeentjesketen. Vaak met chronische mastoïditis. Men onderscheidt twee vormen: met cholesteatoom en zonder cholesteatoom. Aet. Niet-genezen acute otitis media. Verwekkers: S. aureus, Pseudomonas, Proteus mirabilis, E. coli, anaeroben. Sympt. Loopoor, purulente vaak fetide secretie, slechthorendheid, soms oorsuizen. Zelden pijn; dit wijst op secreet of cholesteatoom onder spanning. Diagn. Bevindingen 1. Secretie, meestal geelbruin/geelgroen gekleurd, vaak fetide, wat een teken is van weefselafbraak. 2. Trommelvliesperforatie. Van belang hierbij is a. lokalisatie: pars tensa (frequentst) of pars flaccida (membraan van Shrapnell): Shrapnell-perforaties zijn berucht omdat ze meestal gepaard gaan met cholesteatoom, b. randstandige of niet-randstandige perforatie. 3. Granulatie-en poliepvorming als gevolg van chronische slijmvliesontsteking. Audiometrie Geleidingsslechthorendheid. Soms ook enig hogetonenperceptieverlies als gevolg van secundaire cochleabeschadiging. In beginstadia is het geleidingsverlies gering en betreft vooral de lage tonen. Wordt de keten onderbroken, dan vindt men 50 à 60 dB verlies voor alle frequenties. R€ ontgenfoto's (Sch€ uller, CT-scan) Sluiering van het mastoïd, sclerosering en soms holtevorming bij cholesteatoom. Compl. 1. Intratemporale complicaties: Bezold-abces (abces M. sternocleidomastoideus); Citelli-abces (abces M. digastricus); facialisparalyse; petrositis (syndroom van Gradenigo: eenzijdige abducensuitval en trigeminusprikkeling); labyrintitis (acuut perceptief gehoorvlies en evenwichtsstoornissen). 2. Intracraniële complicaties: meningitis; sinus sigmoideus-trombose; extraduraal of subduraal empyeem; hersenabces; otogene hydrocefalus (intracraniële drukverhoging met visusstoornissen en dubbelbeelden alsmede misselijkheid en braken). Th. 1. Conservatief Regelmatige, goede reiniging, granulaties en poliepen verwijderen, lokale toepassing van breedspectrumantibiotica en corticosteroïden in druppelvorm door de perforatieopening. 2. Operatief a. Bij cholesteatoom, indien zichtbaar of bij vermoeden hierop (CT-scan, Shrapnell-perforatie). b. Indien het chronische ontstekingsproces ondanks adequate conservatieve therapie niet tot rust komt of telkens weer recidiveert. c. Intracraniële en intratemporale complicaties dienen te worden beschouwd als medical emergency en dien men zo spoedig mogelijk te behandelen door middel van chirurgische sanering van het ziekteproces en breedspectrumantibiotica, later gevolgd door specifieke antibioticumbehandeling. Van de uitbreiding hangt af welke operatie verricht zal worden: 1. mastoïdectomie en atticoantrotomie (saneren van mastoïd, antrum en epitympanum), 2. posterieure tympanotomie met middenoorsanering, 3. conservatieve radicaaloperatie (idem, maar nu met wegnemen van de gehoorgangachterwand en -bovenwand, zodat gehoorgang, mastoïd en epitympanum e en holte worden) of 4. radicaaloperatie (als het voorgaande, doch met uitruiming van het middenoor). Waar mogelijk vindt na de sanering in dezelfde zitting reconstructie plaats (trommelvliessluiting en ketenreconstructie, eventueel gehoorgangachterwandreconstructie). Na een sanerende operatie wegens cholesteatoom waarbij de gehoorgang intact is gelaten, vindt na 1/2-1 jaar revisie op restcholesteatoom plaats (second look). Oorsuizen. Soms verergering door graviditeit. Beter horen in lawaai (paracusis Willisi). Soms perioden van duizeligheid. Diagn. Normaal trommelvliesbeeld. udiometrie: klassiek is een zuivere geleidingsdoofheid die geleidelijk toeneemt en ten slotte bij volledige stapesfixatie tot 50 à 60 dB verlies voor alle frequenties leidt, meestal inzinking in middenfrequenties (Carhart notch). Bij stapediusreflexmeting wordt geen reactie verkregen. Wordt ook de cochlea aangedaan, dan treedt bovendien perceptieverlies op en ontstaat een gemengde slechthorendheid. De waarschijnlijkheidsdiagnose wordt gesteld op anamnese, familiaal voorkomen, normaal trommelvlies en audiometrie. Th. Stapeschirurgie. Verwijderen van de stapesbovenbouw, maken van een opening in de gefixeerde voetplaat, plaatsen van een prothese (teflonstaaldraad, piston of anderszins). De resultaten zijn bij goede techniek zeer goed. Hoortoestel indien operatie gecontra-indiceerd is. Ook hiermee worden goede resultaten bereikt. Bij aantasting van het binnenoor wordt wel Nafluoride voorgeschreven. Inspectie van gehoorgang en trommelvlies via een trechter. Het trommelvlies wordt beoordeeld op aanwezigheid en plaats van lichtreflex, stand van hamersteel, kleur, perforaties, toestand van de membraan van Shrapnell (pars flaccida), atrofische plekken en kalkafzettingen. Perceptiedoofheid, unilaterale hereditaire (cochleadysplasie) Dysplasie van de cochlea aan e en zijde. Dominant-erfelijk met wisselende expressie. Het vestibulaire apparaat is normaal. Th. Geen indien het gehoor aan de andere zijde normaal is. Perceptieslechthorendheid/doofheid (algemeen) Slechthorendheid c.q. doofheid door afwijkingen in de cochlea, n. cochlearis of centraal-auditief systeem. Bij *audiometrie wordt eenzelfde verlies voor luchtgeleiding als beengeleiding gemeten. Meest voorkomende oorzaken: presbyacusis, lawaaibeschadiging, hereditair, infecties, toxische beschadigingen, M eni ere en trauma. Th. Zo mogelijk causaal, cochleair-implant bij doofheid (zie *Hoortoestel). Zie ook *Slechthorendheid. Perceptieslechthorendheid, acute (plotselinge doofheid ) Plotseling optredende ernstige slechthorendheid of doofheid, meestal eenzijdig, vaak gepaard gaand met oorsuizen, soms ook met duizeligheid. Voork. In Nederland worden 1000-2000 patiënten per jaar getroffen door plotselinge doofheid aan een of beide oren. Aet. Plotselinge slechthorendheid kent vele oorzaken, waaronder infecties of ontstekingen, vasculaire, hematologische, metabole oorzaken, auto-immuunprocessen, neurologische stoornissen en psychogene oorzaak. In een overgrote meerderheid van de gevallen kan echter geen oorzaak gevonden worden, de idiopathische plotselinge perceptieve slechthorendheid of plotsdoofheid. In recent onderzoek wordt reactivatie van een herpetiforme infectie van het binnenoor als oorzaak aannemelijk gemaakt. Sympt. Plotselinge sterke vermindering of uitval van de gehoorfunctie, vaak geassocieerd met oorsuizen. Aanvalsgewijs optredende duizeligheid kan eveneens optreden. Diagn. Screening met stemvorkproeven van Weber en Rinne. Subjectief audiometrisch onderzoek toont een perceptief gehoorverlies, evenwichtsonderzoek soms aanwijzingen voor een verminderd prikkelbaar labyrint. Door middel van aanvullend audiovestibulair, laboratorium-, beeldvormend, neurologisch en intern onderzoek kan een eventuele onderliggende oorzaak worden vastgesteld of uitgesloten. Th. Bij aangetoonde oorzaak afhankelijk van het onderliggend lijden. Bij de idiopathische vorm is alleen van corticosteroïden slechts een beperkt therapeutisch effect aangetoond. Progn. In 60-70% van de gevallen treedt gedeeltelijk herstel van de gehoorfunctie op, in een kleine minderheid wordt een functioneel gehoor bereikt. Perceptieslechthorendheid/doofheid bij het jonge kind Zonder speciale hulp komt bij aangeboren en vroeg verworven ernstige slechthorendheid of doofheid de spraakontwikkeling niet op gang. Dit is het geval wanneer het gehoorverlies groter is dan gemiddeld 70 à 80 dB. Bij tijdige opsporing en goede diagnostiek kan dank zij hoorprothesen en speciaal onderwijs stomheid, afhankelijk van de ernst van de slechthorendheid, in belangrijke mate worden voorkomen. Aet. 1. Hereditair (ca. 40%) a. Nietsyndromaal. b. Cochleaire dysplasie. c. Zeldzame vormen: cretinisme, syndroom van Waardenburg en andere. 2. Prenataal ontstaan (ca. 10%) a. Rubella van de moeder, indien opgetreden in de eerste tot vierde maand van de graviditeit. b. Andere (infectie)ziekten of intoxicatie (aminoglycosiden) in het begin van de graviditeit. 3. Perinataal ontstaan (ca. 15%) a. Kernicterus, ophoping van bloedafbraakproducten in akoestische kernen. b. Geboortetrauma/ asfyxie/prematuritas, waardoor centrale en/of cochleaire laesies. 4. Vroegverworven (ca. 35%) a. Meningitis/encefalitis. b. Infectieziekten (bof, influenza). c. Recidiverende otitiden. Sympt. Geen reactie op normale huiselijke geluiden en op roepen en dergelijke; achterblijven of uitblijven van eigen geluidsproductie (het zgn. tateren of keuvelen zoals de iets oudere normaal horende zuigeling doet), uitblijven of achterblijven van de spraakontwikkeling, pseudodebiliteit en pseudo-autisme zijn mogelijk als gevolg van doofheid en niet-spreken. Diagn. Zo vroeg mogelijk gehooronderzoek. Methode afhankelijk van leeftijd en ontwikkeling (zie *Audiometrie bij kinderen), spraaktaalonderzoek, psychologisch en intelligentieonderzoek, soms neurologisch onderzoek. Th. Zo vroeg mogelijk hoortoestel in e en of op beide oren (dit ook afhankelijk van de sociale omstandigheden). Hoortraining; tot 3 jaar: hoortraining thuis onder leiding van de akoepedist van een dovenschool, 3-7 jaar: kleuterklas van doven-of slechthorendenschool, vanaf 7 jaar: doven-of slechthorendenschool. Bij subtotale doofheid elektrische binnenoorprothese (zie *Hoortoestel: Cochleair implant). In het verloop van de ziekte treedt soms slechthorendheid op. Vaak spontaan herstel in korte tijd. Perceptieverlies, sterk gestoord spraakverstaan, geen regressie, meestal sterk pathologische adaptatie. Vrijwel altijd ook afwijkingen van het vestibulaire systeem, zie *Duizeligheid bij multipele sclerose. Beschadiging van cochlea en het centraalakoestische systeem door O 2 -tekort. Vooral bekend als gevolg van vlak voor, tijdens of direct na de geboorte optredende asfyxie. Ook bekend op latere leeftijd, bijv. stoornis bij narcose (vooral ouderen met verminderde cerebrale doorbloeding). Cochlea en centrale zenuwstelsel zijn zeer gevoelig voor zuurstofgebrek. Hist. Laesies van orgaan van Corti en centraalakoestische systeem. Sympt. Slechthorendheid aan beide zijden, vaak asymmetrisch, vooral voor de hoge frequenties; vaak ook motorische stoornissen (spasticiteit) en intelligentiedefecten. Th. Zie *Perceptieslechthorendheid/doofheid bij het jonge kind. Perceptieverlies door aandoening van n. cochlearis, vestibularis en cochlea en vestibulair orgaan. Zie *Herpes zoster oticus. Bij perceptiedoofheid lateralisatie in het beste oor, bij geleidingsdoofheid in het slechtste oor. Zeer gevoelige proef, doch bij gemengde doofheden moeilijk te interpreteren. Stemvorkonderzoek heeft als voordeel dat het eenvoudig is. Het is echter niet kwantitatief (inconstante prikkel, invloed omgevingslawaai). Als oriënterend onderzoek en als controle van een audiogram kan het echter goede diensten bewijzen. Men realisere zich verder dat de verkregen uitkomsten alleen gelden voor de gebruikte frequentie. Voor een kort oriënterend onderzoek kieze men de stemvork van 512 Hz. Ontsteking met trombosering van de achter het mastoïd verlopende sinus sigmoideus. Als gevolg van mastoïditis. Sympt. Ernstig ziekzijn met septisch beeld: intermitterend hoge temperatuur, koude rillingen, hoofdpijn. Diagn. MRI-onderzoek, MRA-onderzoek cerebrale vaten. Th. Zo spoedig mogelijk sanerende ooroperatie met blootleggen van de sinus. Antibacteriële therapie. Geen antistollingstherapie. Subjectief oorsuizen Waarnemen van geluid zonder dat hieraan een geluidsprikkel ten grondslag ligt (het meest voorkomend). Objectief oorsuizen Horen van in het eigen lichaam geproduceerde geluiden (somatosounds) die ook voor een ander waarneembaar zijn te maken. Oorsuizen kan zeer hinderlijk zijn, vooral in stilte. Het karakter is zeer uiteenlopend. Het kan continu of onderbroken zijn en al of niet pulserend. Het kan sissend of ruisend zijn, dreunend of zoemend. Een complex geluid (geruis) komt vaker voor dan een toon. Aet. Subjectief oorsuizen 1. Uitwendig oor: cerumen, otitis externa. 2. Middenoor: otosclerose, acute otitis media, acute otitis media met effusie, resttoestand otitis. 3. Binnenoor: lawaaitrauma, intoxicaties, M. M eni ere, infecties, presbyacusis (weinig), bloed(vat)stoornissen. 4. Retrocochleair: tumoren. 5. Reflectoir: door afwijkingen van neus, hals of gebit. Objectief oorsuizen Vaatafwijkingen (arterioveneuze aneurysmata, arteriosclerose), glomustumor, spiercontracties (middenoorspieren, palatumspieren), kaakgewrichtafwijkingen. Diff. Zeer belangrijk. Volledig KNO-onderzoek met audiometrie is noodzakelijk. Indien men geen otologische oorzaak vindt, moet men neurologisch, intern, oogheelkundig en tandheelkundig onderzoek overwegen. Th. Zoveel mogelijk causaal. In vele gevallen, m.n. bij oorsuizen door binnenoorlaesies of CZS, is dit niet mogelijk. Men heeft dan de volgende mogelijkheden: uitleggen van de oorzaak van het suizen of cognitieve of behaviour therapie, psychofarmaca, labyrintdempers, hoortoestel (maskeert het suizen), lidocaïne-1% intraveneus in opklimmende dosis (5 tot 20 ml) doet het suizen soms tijdelijk verdwijnen. De vele andere gebruikte medicijnen hebben geen bewezen effect. Trauma, zie *Binnenoortrauma, *Lawaaibeschadiging, *Trommelvliestrauma, middenoortrauma, *Othematoom. Prominerende processus brevis, korter schijnende, meer horizontaal staande hamersteel (doordat vooral de umbo intrekt), verscherping van voorste en achterste plooi, putje in de membraan van Shrapnell, onderbroken of verplaatste lichtreflex. Als gevolg van onderdruk in het middenoor (OME, tubadisfunctie). Trommelvliestrauma, middenoortrauma 1. Trommelvliesperforatie Perforatie of scheur als gevolg van luchtdrukverhoging zoals bij explosie, klap of zoen op het oor, of penetrerende verwonding (bij schoonmaken van de gehoorgang of een lasvonk). Sympt. Oorpijn, slechthorendheid, meestal met suizen, bloeding. Diagn. Vaak typische anamnese van klap op oor, pijn, gehoorverlies, oorsuizen. Perforatie, onregelmatig van vorm met bloederige, rafelige randen. Audiometrie Geleidingsslechthorendheid. Indien alleen trommelvliesperforatie meestal gering verlies, bij ketenlaesie 50-60 dB. Soms ontstaat secundair otitis media. Th. Meestal spontaan herstel. Tympanoplastiek in vers stadium bij subtotale perforatie (gemakkelijker, verse wondranden). Eventueel ketenreconstructie. Antibiotica ter voorkoming c.q. genezing van secundaire ontsteking. 2. *Hematotympanon Bloed in het middenoor als gevolg van fractuur van het os temporale. 3. Luxatie van gehoorbeentjes Gevolg van schedeltrauma; breken van de keten gebeurt meestal door luxatie van de incus. Vaak ook hematotympanon. Sympt. Geleidingsverlies van 50 tot 60 dB. Th. Ketenreconstructie. Bepaling van de compliantie (impedantie) van het oor tijdens variatie van de luchtdruk in de uitwendige gehoorgang. Betrekkelijk eenvoudige en snel uitvoerbare onderzoekmethode waarmee kan worden bepaald: a. of zich lucht of vocht achter het trommelvlies bevindt, b. de druk van de lucht in het middenoor ten opzichte van de buitenwereld. De test is niet uitvoerbaar bij ophoping van cerumen of andere belangrijke afwijkingen in de gehoorgang. Bij trommelvliesperforatie en onbeweeglijkheid van het trommelvlies (bijv. atelectase van het middenoor) geeft de test geen informatie. Ind. Belangrijk onderzoek voor het vaststellen van tubaircatarre, vocht in het middenoor (OME). Ook bij jonge kinderen uitvoerbaar en daarom geschikt als screeningsmethode voor het vaststellen van otitis media met effusie. Diff. Differentiële diagnose bij geleidingsverliezen. Techn. In de gehoorgang brengt men het afsluitend buisje met drie kanalen aan. Via kanaal 1 wordt een laagfrequente testtoon met constante intensiteit aangeboden. Via kanaal 2 meet men hoeveel van het aangeboden geluid wordt teruggekaatst. De mate waarin dit geschiedt, geeft informatie over de meegevendheid (compliantie) van het middenoorsysteem. Via kanaal 3 wordt de luchtdruk in de gehoorgang automatisch gevarieerd. De meegevendheid wordt geregistreerd als functie van de luchtdruk. Indien het middenoor luchthoudend is, treedt een piek op in de curve wanneer de luchtdruk in het middenoor en die in de gehoorgang gelijk zijn. Is vocht in het middenoor aanwezig, dan vertoont de curve geen piek, maar heeft een vlak karakter (zie afb. 31.3). Veranderingen (onregelmatige witte plaques) van trommelvlies en middenoorslijmvlies als gevolg van chronische en recidiverende otitis media. Vaak ook ketenfixatie (stapesvoetplaat en hamer en incus in het epitympanum). Geleidingsslechthorendheid. Resttoestand na otitis media. Hist. Fibrose, hyaliene en kalkachtige degeneratie. Sympt. Geleidingsverlies. Th. Chirurgisch. Persen bij gesloten neus en mond, waardoor als gevolg van de verhoogde druk in de nasofarynx lucht in het middenoor wordt geperst. Het doorgaan van de lucht is hoorbaar als een korte klik. De onderzoeker kan dit waarnemen via een afluisterslang in de gehoorgang of door inspectie van het trommelvlies (verandering lichtreflex) tijdens de manoeuvre. Normaal is een overdruk van 10 à 20 cm water voldoende om de tuba te openen. Bij trommelperforatie en goede tubafunctie is vaak geruis hoorbaar in plaats van een knapje. Bij vocht in het middenoor kan een borrelend geluid ontstaan. Vestibulaire verschijnselen door ischemie van evenwichtszintuig, vestibulaire kernen en cerebellum als gevolg van vertebralis-basilaris-insufficiëntie. Hierbij doen zich de volgende mogelijkheden voor die in combinatie voorkomen: 1. trommelvliesafwijkingen (perforatie, fibrose, kalkafzetting, atrofie), 2. ketenafwijkingen (onderbreking of fixatie), 3. degeneratie van het middenoorslijmvlies (*tympanosclerose), 4. adhesies in de trommelholte en 5. tubadisfunctie waardoor onderdruk en intrekking van het trommelvlies indien dit intact is. Sympt. Slechthorendheid, eventueel re-infecties via trommelvliesperforatie. Diagn. Trommelvliesbeeld 1. Perforatie. 2. Kalk en fibrosering in de middelste trommelvlieslaag. 3. Atrofie (gedekte perforatie). 4. Intrekking. Audiogram Geleidingsverlies, afhankelijk van de ernst van de afwijking. Het verlies is het grootste in lage tonen (oplopende curve). Bij onderbreking van de keten en bij volledige fixatie 50 à 60 dB geleidingsverlies voor alle frequenties Trommelvliessluiting (myringoplastiek) ter verbetering van het gehoor en om een exogene re-infectie te voorkomen met behulp van autogene of allogene fascie of andere membraneuze structuur. 2. Ketenreconstructie met behulp van autogene of allogene gehoorbeentjes en van prothesen van niet-biologisch materiaal. 3. Opheffen van adhesies, klieven van strengen, losmaken van trommelvlies van promontorium vergroeid of van gefixeerde ketendelen Biopt van granulatieweefsel met typisch pathologisch beeld. Kweek. Meestal bestaat ook banale superinfectie. Onderzoek op tuberculose elders in het lichaam Door de uitwendige haarcellen geproduceerde trillingen, die in de gehoorgang meetbaar zijn. Men onderscheidt: spontane en door geluid opgewekte emissies (echo) Zeldzaam bij het negroïde en mongoloïde ras. Frequenter bij vrouwen dan bij mannen (2 op 1). Aet. Hereditaire aandoening met onregelmatige dominante wijze van overerving. Grote endocriene verschuivingen (puberteit, graviditeit) kunnen het proces versnellen Perceptieslechthorendheid/doofheid door immuunstoornissen Cochlea en evenwichtsorgaan kunnen worden aangetast bij auto-immuunziekten. Hetzij als onderdeel van een op verschillende plaatsen optredende stoornis, hetzij als geïsoleerde manifestatie Perceptieslechthorendheid/doofheid door kernicterus Perinataal ontstane perceptiedoofheid aan beide zijden ten gevolge van toxische beschadiging van de akoestische kernen door bloedafbraakproducten (zgn. kernicterus). Vaak ook beschadiging van motorische kernen waardoor spasticiteit Grens waarboven beschadiging: ca. 20 mg bilirubine per liter. Hist. Degeneratie van zenuwcellen in nucleï cochleares, vooral de dorsale kern (hoge tonen). Sympt. Ernstige doofheid aan beide zijden, waardoor achterblijven van spraak-en taalontwikkeling, vaak ook spasticiteit; de intelligentie is meestal ongestoord. Diagn. Perceptiedoofheid aan beide zijden, meestal symmetrisch, met het grootste verlies voor de hoge frequenties Perceptieslechthorendheid/doofheid door toxische beschadiging Beschadiging van cochlea en 1 e neuron door inwerking van toxische stoffen Antibiotica uit de aminoglycosidenreeks, zoals streptomycine, neomycine Vestibulair Nystagmus (spontane, positie-invloed), gestoorde statische proeven in de beginstadia. Verminderde prikkelbaarheid tot totale uitval van het vestibulaire apparaat bij calorisch onderzoek. Th. Hoortoestel geeft meestal matig resultaat. Progn. Vestibulaire verschijnselen: gunstig, uitval wordt op den duur gecompenseerd. Gehoor: afhankelijk van het type intoxicatie, gunstig bij diuretica en salicyl. Sombere prognose bij antibiotica. Geen herstel, soms zelfs nog enige tijd progressie na het staken van de therapie (vooral van antibiotica bekend). Prev. Scherpe controle indien een ototoxisch medicament wordt gegeven gedurende lange tijd, in hoge dosis, of bij gestoorde nierfunctie met eventueel direct aanpassen van dosis of zelfs staken om verdere schade te voorkomen. Audiometrie (hoge tonen, zie Hoge tonen *audiometer) voor de aan Algemeen Perceptieslechthorendheid/doofheid op erfelijke basis; meestal een afwijking in de cochlea. 1. Aanlegstoornis/degeneratie a. aanlegstoornis, dysplasie of aplasie van het labyrint, b. degeneratie van bij de geboorte normaal gehoor op jeugdige of op latere leeftijd. 2. Syndromaal/niet-syndromaal Hereditaire perceptiedoofheid komt alleenstaand voor en in combinatie met afwijkingen aan andere organen: a. oog, b. centraal zenuwstelsel, c. bindweefsel Overerving: recessief geslachtsgebonden. Vormen: 1. totale aplasie van het labyrint, zeldzaam, 2. dysplasie van de benige cochlea (Mondini), 3. cochleosacculaire type: gestoorde vliezige cochlea en sacculus; de meest frequente vorm. Sympt. Ernstige slechthorendheid vanaf de geboorte, waardoor uitblijven van de spraakontwikkeling en algemene retardatie. Audiogram: meestal symmetrische perceptieslechthorendheid Hoortoestel, hoortraining, slechthorendenof dovenschool (zie *Perceptieslechthorendheid/doofheid bij het jonge kind) Gewoonlijk dominante, niet-geslachtsgebonden overerving met volledige penetrantie. Hist. Degeneratie van orgaan van Corti en eerste neuron. Sympt. Progressieve slechthorendheid voor beide oren in dezelfde mate. Begin op de schoolleeftijd. De spraak is normaal ontwikkeld. Soms oorsuizen, geen vestibulaire verschijnselen. Audiometrie: symmetrisch perceptieverlies, meestal eerst voor de hogere, later voor alle frequenties. Sterk verminderde spraakverstaanvaardigheid. Regressie. Th. Hoortoestel proberen wanneer het gehoorverlies zodanig is geworden dat het spraakverstaan ernstig is gestoord. Vaak teleurstellend resultaat (recruitment, vaak steil aflopend audiogram). Slechthorenden-of dovenschool. Congenitale hereditaire perceptiedoofheid als onderdeel van een syndroom Syndroom van Usher Congenitale perceptiedoofheid Syndroom van Alport Progressieve perceptieslechthorendheid met progressieve glomerulonefritis. Perichondritis auricularis Ontsteking van het perichondrium van de oorschelp Eventueel subperichondrale abcedering met necrose van kraakbeen. Bij chronisch verloop onregelmatige verharding hiervan. Gevaar voor misvorming van de oorschelp door bindweefselretractie, zgn. bloemkooloor. Th. Algemeen antibiotica met breed spectrum Uitbreiding van acute otitis media en mastoïditis of chronische otitis media en mastoïditis, gewoonlijk met cholesteatoom. Sympt. Soms volledig of onvolledig syndroom van Gradenigo: abducensparalyse, pijn in het trigeminusgebied en verlaagde corneareflex. Soms piekende temperatuur in acute gevallen. Diagn. Klinisch beeld en CT-scan van het rotsbeen Om drukverhoging in de nasofarynx mogelijk te maken moet deze door het palatum naar de keel toe worden afgesloten. Dit tracht men te bereiken door de patiënt tijdens het blazen een slok water te laten slikken of woorden met veel gutturalen te laten zeggen (hik-hak-hok, koekoek) Andere factoren zoals lichte lawaaibeschadigingen, intoxicaties, infecties, vasculaire afwijkingen enz. kunnen mede een rol spelen. Hist. Degeneratie van het orgaan van Corti (verlies van haarcellen, degeneratieve veranderingen in de basilaire membraan), verdwijnen van zenuwcellen van het ganglion spirale en verlies van neuronen van het centraalakoestische systeem. Sympt. Slecht verstaan van spraak Het tweegesprek gaat veel beter. Soms licht oorsuizen. Diagn. Trommelvlies Soms lichte degeneratieve verschijnselen zoals kalkafzetting Het spraakaudiogram is soms veel slechter dan men op grond van het drempelaudiogram zou vermoeden, meestal groot discriminatieverlies. Th. Hoortoestel, eventueel met hoortraining. Succes hangt af van vele factoren: grootte van het discriminatieverlies, algemene cerebrale en fysieke conditie en houding van de omgeving (langzaam Combinatie van uitval van n. cochlearis (eventueel ook n. vestibularis), n. facialis en blaasjes in de oorschelp als gevolg van herpeszosterinfectie (zie *Herpes zoster oticus en *Perceptieslechthorendheid/doofheid door herpes zoster) Recruitment (regressie) Recruitment is een verschijnsel dat zich alleen voordoet bij perceptieslechthorendheid van cochleaire oorsprong ten gevolge van uitval buitenste haarcellen bij intacte binnenste haarcellen. Ontbreekt bij retrocochleaire laesies (brughoektumor, centraal proces). Kan bijdragen tot de differentiële diagnostiek. Voorts leidt het tot verslechtering van de spraakverstaanvaardigheid doordat het de onderlinge luidheidsverhouding van diverse spraakklanken verstoort. Daarom moet hiermee rekening worden gehouden bij het aanpassen van een hoortoestel De meest informatieve zijn: het transversale, het semilongitudinale en het semi-axiale vlak. 3. MRI a. Labyrint met inspuiting gadolineum. Door middel van speciale technieken zijn de inhoud (vloeistof) van cochlea en evenwichtsorgaan zichtbaar te maken van boven afgesloten door een loep en aan de zijkant voorzien van een slangetje met ballon. Door de trechter goed sluitend in de gehoorgang te plaatsen is het mogelijk door middel van de ballon de luchtdruk in de gehoorgang te variëren en het trommelvlies te bewegen Doofheid: het gehoorverlies is zo groot dat de patiënt akoestisch van de wereld is afgesloten. Men kan slechthorendheid op verschillende wijzen nader indelen. 1. Naar grootte van het drempelverlies Licht slechthorend: tot 30 dB verlies. Matig slechthorend: 30 à 60 dB verlies. Zwaar slechthorend: 60 à 90 dB verlies. Gehoorresten/doof: meer dan 90 dB verlies. 2. Naar lokalisatie van de stoornis a Oorzaken: otosclerose met cochleaire aantasting, gelijktijdig voorkomen van geleidings-en perceptieslechthorendheid. 3. Naar frequentieverloop van het drempelverlies Zie ook Audiogramcurven. a. Hogetonenverlies, het verlies betreft vooral de hogere frequenties, het meest bij perceptiedoofheden. b. Lagetonenverlies (ook wel basdoofheid genoemd), het verlies betreft vooral de lagere frequenties Niet te verwarren met bewuste simulatie en aggravatie van slechthorendheid (meestal bij keuringen, verzekeringskwesties en dergelijke). Aet. Psychische conflictsituatie. Vooral bij meisjes op de schoolleeftijd. Sympt. Patiënt klaagt over slecht horen, terwijl communicatie ongestoord is. Diagn. Bij gehooronderzoek wisselende en vaak ongewone uitkomsten. Geen overeenstemming tussen de resultaten van verschillende methoden van onderzoek (bijv. groot verlies in toonaudiogram bij subnormaal spraakaudiogram) Normaal en bij perceptiedoofheid wordt de stemvork het luidst c.q. het langst gehoord via luchtgeleiding (Rinne-positief) Meestal arteriosclerose; soms druk op a. vestibularis (zie *Duizeligheid, *Duizeligheid bij halswervelkolomafwijkingen). Sympt. Korte aanval van duizeligheid, al of niet met valneiging, loopstoornissen en vegetatieve verschijnselen. De aanvallen recidiveren Waar mogelijk causaal; fysiotherapie. Vertigo Duizeligheid met draaisensaties (vaak in het horizontale vlak): de patiënt voelt zichzelf draaien of ziet de omgeving draaien