key: cord-0030649-25h4vwx9 authors: Hospach, T.; Neudorf, U.; Lilienthal, E.; Jakob, A. title: Aktualisierte Handlungsempfehlung nach der S2k-Leitlinie Kawasaki-Syndrom date: 2022-04-28 journal: Monatsschr Kinderheilkd DOI: 10.1007/s00112-022-01490-z sha: e76393c439c4601b27f8aa87448c07f8f05e5e68 doc_id: 30649 cord_uid: 25h4vwx9 nan Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien. Die genaue Ätiologie ist nach wie vor unklar [1] . Die Erkrankung ist auch in Deutschland mit ca. 500 Fällen/Jahr nicht ganz selten; überwiegend sind Kinder < 5 Jahre betroffen [2] . Um bleibende Schäden durch koronararterielle Aneurysmata (KAA) zu verhindern, sollte nach der sicheren Diagnosestellung sofort behandelt werden. Die Zusammenfassung der Diagnostik und Therapie gemäß der neuen, der durch die Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) koordinierten Leitlinie findet sich in . Abb. 1. Für detaillierte Informationen wird auf die Leitlinie [9] verwiesen. Eine oftmals identische Symptomatik zeigt das neue Krankheitsbild "paediatric inflammatory multisystemic syndrome" (PIMS Mit zunehmender Kenntnis und Präzisierung von Risikofaktoren, sowohl für ein Therapieversagen der intravenösen Immunglobuline (IVIG) bzw. für die Entwicklung von KAA besteht starker Konsens hinsichtlich eines differenzialtherapeutischen Vorgehens. Neben der bekannten Gabe von IVIG und Acetylsalicylsäure (ASS) soll bei Vorliegen mindestens eines der folgenden Risikofaktoren Prednisolon verabreicht werden: initial vergrößerte Koronararterien (z-Score ≥ 2), Alter ≤ 1 Jahr, schwerer Krankheitsverlauf z. B. Makrophagenaktivierungssyndrom, Schock. Zudem kann eine Steroidgabe erfolgen bei Vorliegen von mindestens einem der folgenden Kriterien: Patientenalter ≥ 7 Jahre, männliches Geschlecht, pathologische Laborwerte (deutlich erhöhte Inflammationsparameter, erhöhte Leberenzyme, laborchemischer Hinweis auf Hypalbuminämie, Anämie, Hyponatriämie), Krankheitsdauer bis zum Therapiebeginn ≤ 4 oder > 14 Tage. Eine Risikostratifizierung anhand von sog. japanischen Scores (z. B. Kobayashi-Score) scheint für kaukasische Kinder unzureichend zu sein [8] und wird in der aktuellen Leitlinie nicht empfohlen. Weiterhin gibt es Behandlungsvorschläge bei therapierefraktären Verläufen, da diese ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Schäden mit sich bringen. Eine Blockierung von Interleukin-1 oder des Tumor-Nekrose-Faktor-α oder auch eine Methylprednisolonpulstherapie sollte in solchen Situation rasch eingesetzt werden [5] [6] [7] . Abhängig vom koronararteriellen Befund werden eine kardiale Nachsorge und ggf. Langzeittherapie notwendig. Bei anhaltender Entfieberung (36 h) nach Ende der IVIG-Gabe kann das ASS auf 5 mg/kgKG reduziert werden. Eine Kontrollechokardiographie ist zur Woche 6 bis 8 zu empfehlen. Bei unauffälligem Echokardiographiebefund und unauffälligen laborchemischen Entzündungswerten (CRP, BSG, Thrombozytenzahl) kann das ASS abgesetzt werden. Danach ist eine weitere Kontrolle nach einem Jahr empfehlenswert. Ein auffälliger Echokardiographiebefund erfordert engmaschigere Kontrolluntersuchungen [9] . Klinik für Kinder-und Jugendmedizin/ Kinderheilkunde III, Universitätsklinik Essen Essen, Deutschland ulrich.neudorf@uk-essen.de Interessenkonflikt. T. Hospach, U. Neudorf, E. Lilienthal und A. Jakob geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides Kawasaki diseaseinGermany-aprospective, populationbased study adjusted for underreporting Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association Phase II open label study of Anakinra in intravenous immunoglobulinresistant Kawasaki disease Infliximab for intensification of primary therapy for Kawasaki disease: a phase 3 randomised, double-blind, placebocontrolled trial Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blindedendpoints trial Failure to predict high-risk Kawasaki disease patients in a population-based study cohort in Germany