key: cord-0025397-o03aa4ze authors: Kifjak, Daria; Leitner, Johannes; Ambros, Raphael; Heidinger, Benedikt H.; Milos, Ruxandra-Iulia; Beer, Lucian; Prayer, Florian; Röhrich, Sebastian; Prosch, Helmut title: Röntgenbefunde bei diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen date: 2022-01-07 journal: Radiologe DOI: 10.1007/s00117-021-00955-8 sha: c1640a601bfd11344dfcb8d2364761522045017d doc_id: 25397 cord_uid: o03aa4ze CLINICAL ISSUE: Diffuse parenchymal lung diseases include a heterogeneous group of diseases of the lung parenchyma, the alveolar spaces, the vessels and the airways, which can be triggered by various pathomechanisms, such as inflammation and fibrotic changes. Since the therapeutic approaches and prognoses differ significantly between the diseases, the correct diagnosis is of fundamental importance. In routine clinical practice, next to the patients’ history, the clinical presentation, the laboratory findings and the bronchoscopy, imaging plays a central role in establishing a diagnosis. PRACTICAL RECOMMENDATIONS: The diagnosis of diffuse parenchymal lung diseases is an enormous challenge for clinicians, radiologists as well as pathologists and should therefore preferably be carried out in a multidisciplinary setting. Since patients often present with unspecific, respiratory symptoms, chest radiographs are the first imaging method used. Many patterns of diffuse parenchymal lung diseases (e.g., ground-glass opacities and consolidations), their distribution (e.g., cranial-caudal) and the presence of additional findings (e.g., mediastinal lymphadenopathy) are often already detectable on chest X‑rays. However, the imaging reference standard and thus, an integral part of the assessment of diffuse parenchymal lung disease, is the chest HR-CT. In some cases, the pattern of the HR-CT is pathognomonic, in others it is unspecific for a disease, so that further diagnostic steps are necessary. . In vielen Fällen kann das Thorax-Röntgen normal aussehen, das HR-CT jedoch eine diffuse Beteiligung der gesamten Lunge zeigen, wie es bei der unkomplizierten RB oder in 90 % der EAA [8] . Bei anderen Erkrankungen, wie beispielsweise der Silikose, kann das Thorax-Röntgen bereits frühe Veränderungen im Sinne kleiner, gut umschriebener, runder, oft verkalkter Knötchen, welche bevorzugt die posterioren, oberen Areale der Lungen betreffen, zeigen [8] . Im Gegensatz zur HR-CT, ist im Röntgenthorax eine Zuordnung von Noduli zu einem anatomischen Kompartiment (zentrilobulär, perilymphatisch oder zufällig) meist nicht möglich [9] . [2, 3] . Das Korrelat in der HR-CT sind beispielsweise verdickte interund intralobuläre Septen oder Wände von Zysten [10] [11] [12] . Es ist der häufigste radiologische Befund, welcher sich bei Patienten mit interstitiellen Pneumonien wiederfindet. In Kombination mit dem Honigwabenmuster zeigt es sich insbesondere bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) [2, 3, 10] . Ferner, kann in der HR-CT zwischen glatt und nodulär verdickten interlobulären Septumlinien unterschieden werden, wobei die glatt verdickten beispielsweise bei Lungenödemen, nodulär verdickte hingegen bei Sarkoidosen, vorkommen [7] . Glatt verdickte interlobuläre Septen können sowohl Zeichen eines Lungenödems als auch einer Fibrose sein. Nodulär verdickte septale Linien sieht man bei einer lymphogenen Metastasierung sowie Sarkoidose [2] . Zysten sind definiert als luftgefüllte Räume, welche von einer relativ dünnen Wand umgeben sind [3, 13] . In der Röntgen-Thorax Aufnahme zeigen sich diese meist eher subtil als eine Aufhellung, manchmal als lineare oder ringförmige Verschattungen oder auch als retikuläres Muster ( [2, 14, 15] ; . Abb. 3). Die HR-CT zeigt eine deutlich bessere Sensitivität in der Beurteilung von Zysten, welche sich als kreisförmige, zartwandige Aufhellungen, darstellen [3, Abb. 5 8 Miliartuberkulose. a, b Thorax-Röntgen p/a und seitliche Aufnahme: Beidseits diffus verteilte mikronoduläre Verdichtungen, c schematische Darstellung der Miliartuberkulose, d HR-CT: zahllose mikronoduläre, diffus über beiden Lungenflügeln verteilte Veränderungen. HR-CT "high resolution" Computertomographie 14]. Eine besondere Form des zystischen Musters ist das Honigwabenmuster, auf Englisch als "honeycombing" bezeichnet. Dieses beschreibt in der CT eine Ansammlung von mindestens zwei oder drei Zysten ähnlichen Durchmessers (3-25 mm) in mehrreihiger Anordnung, und ist das Hauptmerkmal des Musters der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP), welche sich u.a. in der IPF findet [10, 16] . Die UIP mit Honigwabenmuster ist mit Erkrankungen mit progressiven Verläufen sowie schlechter Prognose wie der IPF vergesellschaftet, weshalb eine frühe Diagnose von fundamentaler Bedeutung ist [16] . Weitere Differentialdiagnosen zystischer Veränderungen beinhalten beispielsweise die Pneumocystis jirovecii Pneumonie, die Langerhans-Zell-Histiozytose (Langerhans cell histiocytosis, LCH), die lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP), das Birt-Hogg-Dubé Syndrom, die LAM sowie zystische Metastasen [3, 14] . Zusätzliche radiomorphologische Befunde können weitere Information liefern, welche bei der Erstellung der Differentialdiagnose wichtig sind. Dazu gehören unter anderem Veränderungen des Lungenvolumens, Traktionsbronchiektasien, Lymphadenopathie sowie pleurale Veränderungen [3] . Änderungen des Lungenvolumens finden sich beispielsweise bei der Lungenfibrose als Verlust des Lungenvolumens und beim Lungenemphysem, das durch eine Zunahme des Lungenvolumens gekennzeichnet ist [17] . Die Traktionsbronchiektasien sind definiert als eine irreversible Erweiterung und Verformung der Bronchien und Bron-chiolen in Bereichen von Lungenfibrose. Differentialdiagnostisch kommen dabei beispielsweise die IPF, postradiogene Lungenveränderungen, Asbestose sowie Lungenbeteiligung im Rahmen von Kollagenosen in Frage [3] . Im Röntgen-Thorax ist eine sichere Diagnose von Traktionsbronchiektasen allerdings auf Grund des Überlagerungseffektes meist schwierig [18] . Die projektionsradiographisch sichtbare, intrathorakale (z. B. mediastinale und hiläre) Lymphadenopathie ist häufig mit einer Sarkoidose assoziiert (. Abb. 4) , wobei diese auch bei Silikosen, Berylliosen sowie der LIP auftreten kann [3] . Neben der IPF und OP, findet sich eine mediastinale Lymphadenopathie ebenso manchmal bei NSIP-Patienten [19] . Zu den pleuralen Veränderungen zählen sowohl Pleuraergüsse als auch pleurale Verdickungen. Pleurale Verdickungen findet man bei medikamentenassoziierten interstitiellen Lungerkrankungen oder bei Lungenbeteiligungen im Rahmen von Kollagenosen. Pleuraplaques sind fokale Verbreiterungen der Pleura und sind häufig Folge einer Asbestexposition und können zusammen mit Asbestose (= asbestassoziierte Lungenfibrose) auftreten. Eine Sonderform des Pleuraergusses ist der Chylothorax. Dieser tritt in 20-40 % der Patienten mit einer LAM auf und ist einer der diagnostischen Kriterien [3] . Obwohl das Thorax-Röntgen eine hohe Sensitivität in der Detektion von Pleuraergüssen bietet, kann es nicht zwischen Pleuraerguss-Typen unterscheiden [20] . Verteilung Im letzten Schritt wird die Verteilung des vorgefundenen Musters bestimmt. Dabei unterscheidet man im Thoraxröntgen grundsätzlich folgende Verteilungsmöglichkeiten: 1) kraniokaudale Verteilung, 2) periphere oder zentrale Verteilung [4] . Einige diffuse interstitielle Lungenerkrankungen betreffen überwiegend die Eine periphere Verteilung ist charakteristisch für die organisierende Pneumonie, die NSIP oder die UIP. Eine zentrale Verteilung ist typisch für das kardiale Lungenödem oder die pulmonale alveoläre Proteinose [4] . Miliare Tuberkulose Die miliare Form der Tuberkulose (TB) kann im Rahmen einer primären oder post-primären Infektion mit dem Mycobacterium tuberculosis auftreten und ist die Folge einer hämatogenen Streuung. Die milliare TB kommt vor allem in immunkompromittierten und pädiatrischen Patienten vor. Im Falle einer primären TB zeigt sich meist ein fulminanter Krankheitsverlauf. Im Thorax-Röntgen zeigen sich zahllose mikronoduläre (1-3 mm), diffus über beide Lungenflügel verteilte, interstitielle Veränderungen ( [22] [23] [24] ; . Abb. 5). Differentialdiagnostisch kann auch an eine Sarkoidose, eine miliare Metastasierung oder eine Pilzinfektion gedacht werden [25] . Ein falsch positiver Befund von mikronodulären Veränderungen kann durch interstitielle retikuläre Veränderungen vorgetäuscht werden. In diesem Fall können nur die Kreuzungsstellen der interstitiellen retikulären Veränderungen im Summationsbild sichtbar werden, und somit noduläre Veränderungen vortäuschen [26] . Bei den IIPs handelt es sich um eine heterogene Gruppe, die sich radiologisch typischerweise als gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP), nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), organisierende Pneumonie (OP), respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD), desquamative interstitielle Pneumonie (DIP), akute interstitielle Pneumonie (AIP), lymphoid interstitielle Pneumonie (LIP) und idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) zeigen [27] . Die IPF tritt typischerweise ab einem Alter von 50 Jahren und bevorzugt bei Männern auf [27, 28] . Mit einer Überlebensrate von 2,5-3,5 Jahren gehört diese zu einer Erkrankung mit der schlechtesten Langzeitprognose [27] . Eine positive Raucheranamnese stellt dabei einen Risikofaktor dar. Der Krankheitsbeginn ist schleichend und gekennzeichnet durch eine progrediente Dyspnoe [27, 28] . Das morphologische Muster einer IPF ist die UIP, welche zwar charakteristisch, jedoch nicht spezifisch für die IPF ist [27] . So können differentialdiagnostisch eine EAA, Kollagenosen sowie Vaskulitiden einem UIP-Muster zugrunde liegen [27, 29] . Frühformen der Erkrankung zeigen in der Regel ein unauffälliges Bild im Thorax-Röntgen. Fortgeschrittene Formen hingegen zeichnen sich durch basal betonte, retikuläre Verdichtungen und Volumenverlust, insbesondere der Unterlappen, aus [27] . Als indirekte Zeichen des Volumenverlustes können unter anderem Verziehungen der großen Interlobärsepten sowie hochstehende Zwerchfellkuppeln in beiden Ebenen der Thorax-Röntgen Aufnahme dienen. Die weitere Abklärung Abb. 7 8 Kryptogene organisierende Pneumonie (COP). a, b Thorax-Röntgen p/a und seitliche Aufnahme: bilateral diffus verteilte, fleckige Verdichtungen, c schematische Darstellung mit peripher betonten fleckigen Transparenzminderungen d HR-CT: subpleural und peribronchial verteilte Konsolidierungen mit Aerobronchogramm und erweiterten Bronchien, mit teilweise Pleurakontakt. HR-CT "high resolution" Computertomographie mittels HR-CT ist wesentlich, da im Falle eines typischen UIP-Musters (. Abb. 6), gekennzeichnet von Honeycombing, retikulären Strukturalterationen sowie Traktionsbronchiektasien basaler Betonung sowie dem Fehlen nicht-typischer UIP-Muster (z. B. ausgedehnte Milchglasareale, Mikronoduli, Konsolidierungen), mit entsprechender Symptomatik eine weitere Abklärung mittels Biopsie nicht indiziert ist [27, 28] . Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). Die NSIP, als zweithäufigste IIP nach der UIP, hat einen Altersgipfel von etwa 40-50 Jahren, eine deutlich bessere Prognose und spricht manchmal auf Cortikosteroidtherapie an [27, 30] . Histologisch findet sich bei der NSIP eine homogene Verdickung der alveolären Septen auf Basis von Entzündung oder Fibrose oder einer Kombination aus beiden [31, 32] . Zu Beginn der NSIP zeigt das Thorax-Röntgen keine Auffälligkeiten. In dem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung zeigen sich bilateral fleckige, retikuläre oder noduläre Verdichtungen. Typische NSIP-Veränderungen in der HR-CT beinhalten subpleurale, symmetrisch verteilte, meist basal betonte, fleckige, milchglasartige, retikukäre sowie mikronoduläre Verdichtungen. In einem fortgeschrittenen Stadium zeigen sich ebenso Traktionsbronchiektasien sowie Konsolidierungen [30] . Organisierende Pneumonie (OP). Die OP ist eine überschießende Reparatur von Lungengewebe, das entweder nach Schädigung (z. B. Infektion, Medikamententoxizität, Gasen, Kollagenosen) oder nach Organtransplantation sowie gemeinsam mit Vaskulitiden, malignen Erkrankungen und interstitiellen Lungenerkrankungen auftreten kann [33] . Man spricht von einer kryptogenen Form der OP (cryptoge-ne organisierende Pneumonie, COP) nur wenn nach ausführliche Abklärung keine andere Ursache dafür gefunden wurde (Auschlussdiagnose) ( [33] ; . Abb. 7). Im Thorax-Röntgen fallen Konsolidierungen auf, die häufig am Anfang als entzündlich interpretiert werden. In der HR-CT zeigen sich die Veränderungen häufig als subpleural und peribronchial verteilte Konsolidierungen z. T. mit Aerobronchogramm, reversibel erweiterten Bronchien und breitem Pleurakontakt oder (den für die OP suggestiveren) arkardenförmigen Aussparungen subpleural. Milchglas in der Peripherieder Konsolidierungenistebenso häufig zu sehen wie eine Migrationstendenz der Konsolidierungen im zeitlichen Verlauf. Ferner sind manchmal bandförmige Konsolidierungen zu sehen, die sich aufgrund von positivem Aerobronchogramm oder aufgrund der kurvenförmigen subpleuralen Anordnung von Plattenatelektasen unterscheiden und neben dem "reverse halo sign" recht charakteristisch sind [27, 33] . Endzustand der RB-ILD. Obwohl beide Erkrankungen mit einer positiven Raucheranamnese assoziiert sind, kommen differentialdiagnostisch auch Infektionen sowie die Exposition gegenüber organischem Staub als Ursache in Frage [27, 30] . Bei RB-ILD kann das Thorax-Röntgen unauffällig sein, da die Veränderungen subtil sind. In der HR-CT zeigt sich die RB-ILD meist mit zentrilobulären Noduli, Milchglasverschattungen, Bronchialwandverdickungen sowie einem zentroazinären Lungenemphysem. Im Rahmen der DIP sind die Veränderungen im Thorax-Röntgen unspezifisch und zeigen diffuse Verdichtungen. Die HR-CT zeigt bei DIP diffuse milchglasartige Verdichtungen. Zusätzlich können einzelne kleine, scharf berandete Zysten auftreten [30] . Akute interstielle Pneumonie (AIP). Die AIP entspricht dem histologischen Bild eines diffusen Alveolarschadens (DAD) und ist eine akut einsetzende und klinisch rasch fortschreitende interstitielle Pneumonie, die dem klinischen Bild eines Abb. 8 8 Sarkoidose. a, b Thorax-Röntgen p/a und seitliche Aufnahme: bilatrale, hiläre Lymphadenopathie c schematische Darstellung mit bds. perihilären Verändungen und bds. hilärer Lymphadenopathie d HR-CT: mediastinale sowie hiläre Adenopathie bds. mit oberlappenbetonten mikronodulären Veränderungen. HR-CT "high resolution" Computertomographie ARDS entspricht [27] . Initiale Veränderungen entsprechen peripher betontem Milchglas, das sich mit fortschreitender Erkrankung diffus verteilt und Konsolidierungen bilden kann. Nach Abklingen der akuten Symptomatik können residuäre fibrotische Veränderungen im Sinne von retikulären Verdichtungen mit peripherer und anteriorer Verteilung verbleiben [27] . Bei Patienten mit Sarkoidose ist das Thorax-Röntgen in 90 % der Fälle pathologisch [35] . Zu den typischen Veränderungen im Thorax-Röntgen zählt die symmetrische, bilaterale, hiläre sowie mediastinale (v. a. paratracheale) Lymphadenopathie (. Abb. 8). Der Aspekt der Symmetrie ist hilfreich, um andere Differentialdiagnosen wie Lymphome, Tuberkulose oder Metastasen auszuschließen [8, 35] . In 20 % der Fälle zeigen die Patienten eine diffuse Mitbeteiligung des Lungenparenchyms, meist der Lungenoberfelder mit einem retikulonodulären Muster, welches im späteren Verlauf zu einer Fibrose führen kann [8] . Die Thorax-Röntgen basierte Stadieneinteilung der Sarkoidose nach Scadding umfasst 5 Stadien (0 (Normalbefund) bis IV (irreversible Lungenfibrose)) [36] . Bei höherer Sensitivität, zeigt die HR-CT charakteristischerweise gut-definierte mikronoduläre (2-5 mm) Veränderungen in einer perilymphatischen Verteilung entlang der bronchovaskulären Bündel, der interlobulären Septen und Fissuren sowie subpleurale Veränderungen [8, 35] . Langerhans-Zell-Histiozystose (LCH) Die LCH ist eine seltene Erkrankung, welche überwiegend im jungen Erwachsenenalter (20. bis 40. Lj) vor allem bei Rauchern die Lunge betrifft. Oft sind die Symptome sehr mild und unspezifisch können jedoch bis zu einem Pneumothorax reichen. Im Thorax-Röntgen können, neben den oben erwähnten Spontanpneumothoraces, insbesondere symmetrische reticulo-noduläre Veränderungen über beiden Lungenflügeln mit oder ohne zusätzliche zystische Veränderungen, zu sehen sein. Diese finden sich in Lungen mit einem normalen oder sogar erhöhten Lungenvolumen mit Betonung der Mittel-und Oberfelder (. Abb. 9). Lytische Knochenläsionen (vor allem bei Kindern) sollten den Verdacht erhärten. Bei Pleuraergüssen oder hilärer bzw. mediastinaler Lymphadenopathie sollte hingegen an andere Differentialdiagnosen gedacht werden. In weit fortgeschrittenen Fällen können Zeichen einer sekundären pulmonal-arteriellen Hypertonie oder überwiegend zystische Veränderungen des Lungenparenchyms zu sehen sein [37] . In diesem Fall ist zur weiteren Abklärung und gegebenenfalls zur Bestimmung einer Biopsiestelle eine HR-CT des Thorax nahezu unumgänglich. In dieser zeigen sich, getrennt durch normal erscheinendes Lungenparenchym, dick-und dünnwandige Zysten sowie schlecht begrenzte bzw. bizarr konfigurierte noduläre, teils kavernierende Veränderungen (1-15 mm). Die nodulären Veränderungen sind zentrilobulär angeordnet und finden sich diffus verteilt, sparen jedoch meist die basalen Lungenabschnitte aus. Im zeitlichen Verlauf nehmen die nodulären Veränderungen ab und es bleiben dünnwandige Thorax-Röntgen p/a und seitliche Aufnahme: zystische-noduläre, bilateral diffus verteilte Veränderungen, links mit Betonung des Oberfelds, c schematische Darstellung der teils zystischen Veränderungen mit einer Betonung der Oberlappen, d HR-CT: noduläre, zentrilobulär angeordnete, diffus verteilte Veränderungen mit Aussparung der basalen Lungenabschnitte. HR-CT "high resolution Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease Diagnosis of interstitial lung diseases A practical approach to high-resolution CT of diffuse lung disease Glossary of terms for thoracic imaging-German version of the Fleischner society recommendations High resolution computed tomography of the lungs: ground glass opacity and its differential diagnosis Interstitial lung diseases Diffuse pulmonary nodules Diagnostic imaging of diffuse infiltrative disease of the lung Reticular pattern in thin-section CT: from morphology to differential diagnosis Role of imaging in the diagnosis of diffuse and interstitial lung diseases Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging Cystic and cavitary lung diseases: focal and diffuse Multiple cystlike lung lesions in the adult Glossar thoraxradiologischer Begriffe entsprechend der Terminologie der Fleischner Society Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper Pulmonary function tests for the radiologist Traction bronchiectasis in end-stage pulmonary fibrosis Idiopathic interstitial pneumonias: prevalence of mediastinal lymph node enlargement in 206 patients ACR Appropriateness Criteria ® chylothorax treatment planning Patterns of disease in patients with middle-lobe predominant bronchiectasis Grainger & Allison's diagnostic radiology essentials, 2. Aufl ThorakaleManifestation der Tuberkulose Pulmonary tuberculosis:roleofradiologyindiagnosisandmanagement Fundamentalsofhighresolution lung CT: common findings, common patterns, common diseases, and differential diagnosis Idiopathic interstitial pneumonias: from classification to diagnostic work-up Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline Spotlight on the diagnosis of extrinsic allergic alveolitis (hypersensitivity pneumonitis) What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis. Histologic features and clinical significance Physiology is a stronger predictor of survival than pathology in fibrotic interstitial pneumonia Organizing pneumonia: What is it? 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