key: cord-0015294-pu3siisc authors: Bachhuber, A. title: Entzündliche Rückenmarkerkrankungen und Querschnittsmyelitis date: 2021-02-11 journal: Radiologe DOI: 10.1007/s00117-021-00816-4 sha: 017f86dda0180fbefc712e8d130a7121db776369 doc_id: 15294 cord_uid: pu3siisc BACKGROUND: Inflammatory spinal cord diseases are difficult to differentiate based on magnetic resonance (MR) morphological properties. However, correct diagnosis is crucial for treatment and outcome. OBJECTIVES: What MR characteristics allow correct classification? MATERIALS AND METHODS: A literature search for articles published in PubMed about various forms of transverse myelitis was performed. RESULTS: The length of the lesions, the level and location in the cross-section, and the enhancement pattern gives good clues for the correct diagnosis. The most important characteristics have been summarized in a table. CONCLUSIONS: In most cases, it is not possible to make a conclusive diagnosis, because many diseases overlap. Die Aufzählung erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Am Schluss wird noch kurz auf den B12-und Kupfermangel eingegangen, da es sich hierbei ebenfalls um eine wichtige Differenzialdiagnose handelt. Die wichtigsten Punkte zu den jeweiligen Erkrankungen sind in . Tab. 1 zusammengefasst. Die MS ist in unseren Breitengraden die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Beietwa 90 % derPatientenistdas Myelon mitbetroffen, und bei etwa 20 % alleiniger Manifestationsort [8] . Die Läsionen bevorzugen das Zervikalmark und sind unter 2 Segmente lang. Meist sind sie peripher dorsolateral gelegen mit einer ovoiden Form (. Abb. 1a, b) . Die graue Substanz ist deutlicher betroffen als im Gehirn. Typischerweise sind weniger als 50 % des Myelonquerschnitts entzündlich verändert, und akute Läsionen sind im allgemeinen kontrastmittelaffin, wobei es gelegentlich zu einer randständigen Kontrastmittelaufnahme und einer Restriktion in der diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) kommen kann. Dabei korreliert nicht die Anzahl der Läsionen, sondern das Ausmaß der spinalen Atrophie mit der körperlichen Behinderung. Bei der progressiven MS kann diese sogar als prädiktiver Marker für den Verlauf der Erkrankung dienen. Während die MS sich durch einen schubförmig oder chronischen progredienten Verlauf auszeichnet, ist die akute disseminierte Enzephalomyelitis (wie der Name schon sagt) akut und monophasisch. Typischerweise tritt sie innerhalb von 4 Wochen nach viralen Infekten oder Impfungen auf. Häufig fehlen die oligoklonalen Baden im Liquor [14] . Im Gegensatz zur MS befinden sich die Läsionen bevorzugt thorakal und sind länger als 2 Wirbelkörper, obwohl sie weniger als die Hälfte des Myelonquerschnitts betreffen. Unterschiedlich ist auch, dass sie aufgrund des perifokalen Ödems nicht so scharf abgrenzbar sind. Nicht alle Veränderungen sind kontrastmittelaffin, was nahelegt, dass die Erkrankung einen schubförmigen subklinischen Verlauf hat. Um die akute disseminierte Enzephalomyelitis eindeutig zu diagnostizieren, sind zusätzlich große konfluierende gliotische Veränderungen im Gehirn notwendig. Dass es sich hier nicht um eine Rose handelt, der man einen anderen Namen gibt, zeigt sich am Versagen der typischen MS-Therapeutika, welche teilweise den Krankheitsverlauf verschlimmern können [4] . Der Druck auf den Neuroradiologen ist hier umso höher, da ein Teil der Patienten negativ für AQP4-A ist. Meist sind die Demyelinisierungsherde länger als 2 Wirbelkörper und im Gegensatz zur MS unifokal. Interessan-terweise korreliert der Aquaporin-4-Antikörper-Spiegel mit der Länge der Läsionen [12] . Die bevorzugte Lokalisation ist zervikal, teilweise reichen sie bis in das thorakale Myelon und in die Medulla oblongata. Ähnlich der multiplen Sklerose kann es zu einer (ringförmigen) Kontrastmittelaufnahme und fokaler Schwellung kommen. Da vorwiegend die graue Substanz betroffen, ist die Lokalisation zentral und meist symmetrisch (. Abb. 2a, b) . Wenn sich in der T1w-Hypointensitäten in den Herden zeigen, reflektiert dies den größeren Gewebeschaden, und ist typisch für die NMOSD. Eine Untergruppe der AQP4-Ak-negativen Patienten hat Antikörper gegen das Myelin Oligodendrozyten Glykoprotein (MOG). Diese Variante ist prognostisch günstiger und unterscheidet sich bildmorphologisch von den anderen NMOSD-Fällen. Etwa 44 % haben kurze, meist thorakolumbale Läsionen. Zwar ist auch hier die graue Substanz bevorzugt betroffen, jedoch kommt es selten zu Nekrosen und Atrophie. Die Kontrastmittelaufnahme wird als dünn und entlang des Zentralkanals beschrieben. Da etwa 25 % der Patienten zusätzlich eine maligne Grunderkrankung haben, ist ein Tumorscreening obligat. Systemischer Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkran- Results. The length of the lesions, the level and location in the cross-section, and the enhancement pattern gives good clues for the correct diagnosis. The most important characteristics have been summarized in a table. Conclusions. In most cases, it is not possible to make a conclusive diagnosis, because many diseases overlap. Multiple sclerosis · Acute disseminated encephalomyelitis · Neuromyelitis optica spectrum disorders · Idiopathic transverse myelitis · Myelitis kung und betrifft in etwa 60 % der Fälle das ZNS. Eine Myelitis kommt bei 1-2 % der Patienten vor [5] . Der vermutete Pathomechanismus ist die Kombination aus Vaskulitis und arteriellen Thromben. Auch bei klinischem Hinweis auf eine Myelitis zeigen etwa 30 % aller Patienten keine Auffälligkeiten in der MRT, weswegen dieses etwa 2-7 Tagen später wiederholt werden sollte. In mehreren Veröffentlichungen wird eine Koexistenz von SLE und NMOSD beschrieben, was auf eine intrinsische Hyperaktivität der B-Zellen hinweist. Dies macht die Diagnose sowohl klinisch als auch bildmorphologisch deutlich schwieriger, da sich beide Erkrankungen überlappen. Es wird klinisch unterschieden zwischen Gray-matter-Myelitis (Paresen und Hyporeflexie) und einer White-matter-Myelitis (Spastizität und Hyperreflexie). Die Unterscheidung ist nicht nur akademischer Natur, es konnte nachgewiesen werden, dass AQP4-Ak vor allem bei der White-matter-Myelitis vorhanden sind. Die Läsionen sind bei 71,4 % der Patienten länger als 3 Wirbelkörper [6] . Wie bei der NMOSD kommt es zu einer Myelonschwellung aufgrund des fokalen Ödems, einen bevorzugten Befall des zentralen Myelons sowie Kontrastmittelaufnahme. Die Herde können sich bis in die Medulla oblongata und sogar über das gesamte Mark ausbreiten [2] . Auch wenn die Beteiligung des zentralen Nervensystems mit einer Prävalenz von 4,8 % selten ist [9] , können neurologische Ausfälle der Diagnose des Sjögren-Syndroms vorausgehen. Die Patienten werden meist zuerst mit MS und erst nach Manifestation des typischen Phänotyps mit Sjögren-Syndrom diagnostiziert. Die Demyelinisierungsherde sind vorwiegend zervikal und zentral mit einer Länge von 3-5 Wirbelkörper. Da mehrere Patienten auch eine Optikusneuritis, zerebrale Läsionen und AQP4-Ak aufweisen, erfüllen sie teilweise die Diagnosekriterien für eine koexistierende MS oder NMOSD. Die Myelitis ist mit weniger als 1 % eine seltene Komplikation des Antiphospholipid-Syndroms [1] . Als Pathomechanismus wird eine Vaskulitis aufgrund von Immunkomplexen vermutet. Eine andere These ist, dass die Antikörper direkt mit Phospholipiden des Myelons interagieren. Der Umstand, dass ein Teil der Patienten positiv für AQP4-Ak sind, erschwert auch dem Kliniker die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen. Die Läsionen befinden sich meist auf thorakaler Höhe und zeigt unregelmäßige T2-Hyperintensität mit Myelonschwellung. Auch diese sind meist 3 oder mehr Segmente lang. Das Bagel-Sign wird als Läsion mit zentraler Hypointensität in der T2w und hyperintensem Ringbeschrieben,wobeidas Kontrastmittelverhalten variabel ist. Es ist besonders prominent bei langen Läsionen. Das Motor-Neuron-Muster bezeichnet in der T2w eine Signalsteigerung des Cornu anterius medullae spinalis [13] . Die Pathogenese der paraneoplastischen Myelitis ist vermutlich eine autoimmune Reaktion gegen gemeinsamen Antigenen des Tumors und des Nervensystems. Bei der Enzephalomyelitis ist der häufigste Antikörper anti-Hu, welcher bei Lungen-und Mammakarzinomen vorkommt. Ein weitererAntikörperrichtetsichgegendas Collapsin Response Mediator Protein 5 (CRMP5) und führt zu einer Retinitis und Optikusneuritis sowie in 15 % der Fälle zu einer Myelitis. Nicht in jedem Fall können Antikörper gefunden werden. Die körperliche Behinderung entwickelt sich schnell und bessert sich nur unzureichend nach Behandlung. Die Herde betreffen vorwiegend die graue Substanz und sind symmetrisch, wodurch sie ein Owl's Eye-Zeichen oder Snake's Eye-Zeichen wie bei der spinalen Ischämie vortäuschen können. Die Kontrastmittelaufnahme ist gleichmäßig und nicht fleckig. Die Länge beträgt 3 Segmente oder mehr. Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients Longitudinal involvement of the spinal cord in a patient with lupus related transverse myelitis Discriminating long myelitis of neuromyelitis optica from sarcoidosis Neuromyelitis optica: clinical features, immunopathogenesis and treatment Transverse myelopathy in systemic lupus erythematosus: an analysis of 14 cases and review of the literature Myelitis in systemic lupus erythematosus frequently manifests as longitudinal and sometimes occurs at low disease activity Theneuroinvasive potential of SARS-CoV2 may play a role in the respiratoryfailureofCOVID-19 patients Central nervous system involvement in Sjogren's syndrome: unusual, but not unremarkable-clinical, serological characteristics and outcomes in a large cohort of Italian patients Spinal cord infection: myelitis and abscess formation Neuromyelitis optica brain lesions localized atsitesofhighaquaporin4expression Anti-aquaporin-4 antibody is involved in the pathogenesis of NMO: a study on antibody titre Behcet's syndrome and nervous system involvement Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies Die infektiöse Myelitis tritt bevorzugt bei Drogenabhängigen, nach Operationen und eingeschränkter Immunabwehr auf. Die bildgebende Diagnostik zeigt eine diffuse T2w-Hyperintensität mit Myelonödem sowie möglichen DWI-Restriktionen. Insgesamt ist das Bild unspezifisch, weswegen weitere klinische Angaben und Liquordiagnostik notwendig sind. Selbst die ringförmige Kontrastmittelaffinität bei Abszessen findet sich gelegentlich bei autoimmunen Prozessen [10] .Im Zeitalter der COVID-19-Pandemie darf natürlich nicht die Erwähnung der Corona-assoziierten Myelitiden fehlen. Seit dem Ausbruch in der chinesischen Stadt Wuhan im Dezember 2019 hat sich das Virus schnell über die Welt verbreitet und ist inzwischen fast in aller Munde. Es bindet an den Angiotensin-konvertierendes Enzym 2(ACE2)-Rezeptor, welcher sich nicht nur auf dem respiratorischen Epithel, sondern auch auf den Gliazellen des Gehirns und des Rückenmarks befindet [7]