key: cord-0006053-jtjxn6uz authors: nan title: Abstracts zur 106. Jahrestagung der DGKJ date: 2010-09-10 journal: Monatsschr Kinderheilkd DOI: 10.1007/s00112-010-2273-6 sha: a4931f6a9e4529167870e3b7f278191c46a189a6 doc_id: 6053 cord_uid: jtjxn6uz nan DGKJ-WS-09 Bewertung diagnostischer Tests U. Mansmann Institut für Medizinsiche Informatik, Biometrie und Epidemiologie, Pettenkofer School of Public Health, LMU München Die Diagnose ist eine zentrale ärztliche Tätigkeit. Kombiniert mit einer Prognose ergibt sich hieraus die notwendigen ärztlichen und therapeutischen Maßnahmen zur Behandlung eines Patienten. Die richtige Diagnose ist zentral für eine gute und kosteneffektive Versorgung, sie schützt vor Unter-oder Überversorgung und erlaubt die angemessene Allokation der Ressourcen. Eine gute Diagnose ist nicht nur eine ärztliche Kunst, sie ist auch eine methodische Herausforderung. Ihre Methodik birgt Fallstricke, die ungewollt zu einer Fehlinterpretation von Ergebnissen diagnostischer Tests führen können. Der Beitrag zum Workshop präsentiert einleitend die Grundlagen zur quantitativen Bewertung der Qualität diagnostischer Tests. Er zeigt, dass die in der Literatur oft eingeführten Begriffe der Sensitivität und Spezifität nur indirekt für die Interpretation von Testergebnissen hilfreich sind. Der Fokus liegt auf den prädiktiven Wert, die in der ärztlichen Praxis die Interpretation eines Testergebnisses (Das Stellen der Diagnose) ermöglichen. Im zweiten Teil des Vortrages werden Testergebnisse in eine umfassendere ärztliche Strategie integriert. Es wird verdeutlicht, wie Nutzenüberlegungen gekoppelt mit der Qualität eines diagnostischen Testes -abhängig von der Prävalenz der Erkrankung -zu konträren Strategien führen können: Abhängig von der Prävalenz der Erkrankung ist es sinnvoll einen Test durchzuführen und darauf aufbauend eine Therapieentscheidung zu treffen. Andererseits gibt es Situationen, bei denen auf einen Test verzichtet werden muss und alle Patienten mit einer einheitlichen therapeutischen Strategie behandelt werden. Der dritte Teil des Vortrages erläutert wie Labortests, die auf stetigen Messmerkmalen aufbauen, in ein positives oder negatives Ergebnis umgesetzt werden können. Es erfolgt eine kurze Einführung in die Technologie der ROC-Kurven und der Wahl idealer diagnostischer Schwellenwerte. Der vierte Teil beschreibt die kontrollierte Überprüfung der Qualität diagnostischer Tests durch Diagnosestudien. Hier ist die Verifizierung des individuellen Krankheitszustandes oft aufgrund ethischer Aspekte nicht möglich. Die in der Regel hierzu notwendigen invasiven Verifizierungsverfahren lassen sich nicht für alle Studienteilnehmer rechtfertigen. Es werden einige Designs aufgezeigt, die trotz unvollständiger Verifikation des Gesundheitszustandes eine exakte Quantifizierung der Qualität erlauben. In diesem Beitrag werden auch statistische Grundkonzepte zum Schätzen und Testen eingeführt und angewendet. Hierbei spielt das Konfidenzintervall eine zentrale Rolle. Es erlaubt einerseits die klassische Möglichkeit einer Signifikanzaussage, andererseits über diese qualitative Aussage hinaus gibt es relevante quantitative Information über die klinische Relevanz der erhobenen Daten erschlossen. Der Beitrag schließt mit einem Ausblick auf die individualisierte Medizin, die als neues Paradigma diagnostische und therapeutische Strategien eng verbindet. eine hohe Populationsdichte der natürlichen Wirte. Zecken beginnen mit der Wirtssuche bei Temperaturen von 7 bis 10 Grad und ausreichend hoher Luftfeuchtigkeit. Typische Lebensräume für Zecken sind hohes Gras, Laubbäume und Büsche. Die LB und die FSME sind die beiden häufigsten durch Zecken übertragenen Erkrankungen in Europa. Beiden Erkrankungen gemeinsam sind der Übertragungsmodus und die Verursachung von Krankheitssymptomen, die im schlimmsten Falle zu schweren neurologischen Folgeschäden führen können. Im Unterschied zur FSME kann sich eine Infektion mit Borrelia burgdorferi sensu lato jedoch auch an anderen Organen, insbesondere der Haut und den Gelenken manifestieren und zu entsprechenden Beschwerden führen. Die Diagnostik der FSME ist (serologisch) einfach; es besteht eine Meldepflicht nach Infektionsschutzgesetz. Die Diagnostik der Borreliose dagegen macht häufig Schwierigkeiten; somit ist auch die Epidemiologie unzuverlässiger als bei der FSME. Die LB ist insgesamt wesentlich häufiger als die FSME, was u. a. auf eine höhere Durchseuchung der Zecken und einer weiteren regionalen Verbreitung des Erregers B. burgdorferi s. l. in Deutschland zurückzuführen ist. Für die LB sind nach einem Zeckenstich Serokonversionsraten von 20 bis 30% beschreiben worden; die Infektionswahrscheinlichkeit steigt mit der Dauer des Saugakts der Zecke. Das Risiko einer manifesten Erkrankung liegt zwischen 0,4 und 4%. Die Risikogebiete für die FSME liegen in Deutschland vor allem in Bayern, Baden-Württemberg und Südhessen. Betroffen sind auch einzelne Landkreise in Rheinland-Pfalz und Thüringen. Bei über 90% der Erkrankungen der letzten Jahre, bei denen der Infektionsort in Deutschland angegeben wurde, lag dieser in den jeweils aktuellen Risikogebieten. Das Risiko, in einem FSME-Risikogebiet nach einem Zeckenstich zu erkranken, liegt schätzungsweise zwischen 1: 10. 000 (bei einer angenommenen Zeckendurchseuchung von ca. 0,1%) und 1: 300 (bei einer angenommenen Zeckendurchseuchung von ca. 3,5%). Die Durchseuchung der Zecken ist nicht nur geographisch-regional unterschiedlich, sondern variiert auch erheblich innerhalb kleinster geographischer Einheiten (Naturherde). Zecken können die verschiedensten Erreger beherbergen und entsprechend groß ist die Zahl der von ihnen übertragenen Erkrankungen. Neben der FSME und Borreliose sind dies u. a. (in alphabetischer Reihenfolge): humane granulozytäre Anaplasmose (Ehrlichiose), Babesiose, Fleckfieber (Rickettsiose), Krim-Kongo-Fieber, Q-Fieber, Rocky Mountain Fleckfieber, Südafrikanisches Fleckfieber, Tularämie, Zecken-Rückfallfieber. Diese Erkrankungen kommen allerdings in Deutschland nicht oder nur extrem selten vor. Die Lyme-Borreliose ist eine durch Zeckenstich übertragene Infektion mit Borrelia burgdorferi, bei der es vor allem zu Krankheitserscheinungen an der Haut, dem Nervensystem und an den Gelenken kommt. Prinzipiell ist die Prävention einer Lyme-Borreliose einer Therapie vorzuziehen, aber nur begrenzt möglich. Insbesondere ist der einzige in den USA zugelassene Impfstoff aus kommerziellen Gründen wieder vom Markt genommen worden und ein neuer Impfstoff nicht absehbar. Die Wahrscheinlichkeit eines Zeckenstichs lässt sich durch zweckmäßige Kleidung, gärtnerische Maßnahmen, Insektizide wie DEET und Permethrin sowie andere Maßnahmen zur Reduktion der Zeckenzahl senken. Rasche Entfernung von Zecken reduziert zudem das Borrelienübertragungsrisiko. Eine prophylaktische antibiotische Therapie nach jedem Zeckenstich wird in Europa nicht empfohlen. Der Wert der Untersuchung einer vom Patienten entfernten Zecke auf Borrelien ist zweifelhaft. Leider besteht auch bei hohen borrelienspezifischen Antikörpertitern kein sicherer Schutz vor einer Zweitinfektion nach erneutem Zeckenstich. Für die Therapie der Lyme-Borreliose sind Antibiotika die Mittel der Wahl. Meist kann mit oralen Therapien mit Amoxicillin, Doxycyclin, Cephalosporin oder als Reservemittel Makroliden erfolgreich behandelt werden. Für die frühen Hautmanifestationen des Erythema migrans ist eine 10-tägige, beim Borrelienlymphozytom eine 20-tägige Therapie meist ausreichend. Bei der Lyme-Arthritis oder der im Kindesalter extrem seltenen Acrodermatitis chronica atrophicans ist eine 28-tägige orale Behandlung zu empfehlen. Neue Richtlinien der European Federation of Neurological Societies sehen auch bei unkomplizierter früher Neuroborreliose eine 14-tägige orale Doxycyclintherapie als ausreichend an. Kompliziertere Neuroborreliosen oder Lyme-Carditis sowie therapierefraktäre Lyme-Arthritis nach einer oralen Therapie sollten mit intravenösen Antibiotika wie Ceftriaxon, Cefotaxim oder Penicillin behandelt werden, wobei meist eine Therapie über 14 Tage erfolgen sollte. Insgesamt ist die Prognose einer Lyme-Borreliose günstig, da die genannten Antibiotika ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern können und meist zu einer vollständigen Ausheilung führen. Bei antibiotikarefraktären Beschwerden sollte die Diagnose überprüft werden, und bei bleibender Indikation eine zweite Antibiotikagabe erfolgen. Es gibt keine Evidenz zugunsten von sehr häufigen antibiotischen Therapien oder längerer Therapiedauer als 28 Tage. Bei der Lyme-Arthritis ist eine zusätzliche Therapie mit einem nichtsteroidalen Entzündungshemmer für die Dauer der Beschwerden indiziert. Haben auch 2 antibiotische Therapien nicht zur Besserung der Arthritis geführt, sollte eine Therapie analog zur juvenilen idiopathischen Arthritis mit intraartikulären Steroidgaben oder einem Basistherapeutikum wie Methotrexat erfolgen. Critical Incident Reporting Systeme, CIRS und Fehlermanagementsysteme sind im Gegensatz zu deren Implementierung in Krankenhaus-Einrichtungen im ambulanten Bereich erst seit Ende 2008 aufgrund einer Initiative des Ärztlichen Zentrums für Qualität in der Medizin (ÄZQ), dessen Träger die Bundesärztekammer (BÄK) und die Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV) sind, bundesweit verbreitet. Anders als einrichtungsinterne Systeme besteht so die Möglichkeit über das Internet einrichtungsübergreifend und bundesweit Fehlerberichtsund Lernsysteme anzubieten. Fehlerstatistiken zeigen, dass sich bestimmte kritische Ereignisse und Fehler in Arztpraxen, Ambulanzen oder stationären Einrichtungen gleichen und wiederholen. Werden CIRS als Lernsysteme genutzt, ermöglichen sie den Nutzern auf einer webbasierten Plattform solche Ereignisse anonym mit anderen zu teilen und Erfahrungen und Lösungen auszutauschen. Ziel ist der bewußte Umgang mit Fehlern -losgelöst von der Schuldfrage, hin zur Problemlösung und Fehler-Vermeidung. CIRS-Paediatrie.de ist ein Angebot des Berufsverbands der Kinderund Jugendärzte (BVKJ) für niedergelassene und stationär arbeitende Kinder-und Jugendärzte, Medizinische Fachangestellte, Kinderkrankenschwestern und anderes medizinisches Personal. Im Frühjahr 2009 startete das CIRS im Internet über die benutzergeschützte Plattform Paedinform. de, dem internetbasierten Intranet des BVKJ. Wir stellen dar, wie das Angebot von niedergelassenen und in Krankenhäusern arbeitenden Kinder-und Jugendärzten angenommen wurde, welche kritischen Fehlermuster und Lösungsansätze zu deren Vermeidung berichtet wurden. Wir wollen im Workshop den Umgang und die Nutzung mit CIRS intern wie auch über das Internet mit den Teilnehmern schulen und kritisch hinterfragen. Beispiele gelungener Risikomanagement-Maßnahmen im stationären Bereich M. Claßen Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Klinikum Links der Weser Jede Behandlung von Patienten beinhaltet das Risiko von Fehlern, die potenziell eine Gefahr für deren Gesundheit darstellen. Ein zentrales Instrument der Fehlererkennung und -vermeidung sind anonyme Meldesysteme für kritische Ereignisse: Beinahe-Schäden und Fehler (CIRS, Critical Incident Reporting System). In einer multizentrischen Studie mehrerer norddeutscher Kinderkliniken wurde ein CIRS in den klinischen Alltag von 12 norddeutschen Kinderkliniken implementiert und über 24 Monate zentral eine Sammlung und Analyse aller eingehender Fehlerberichte vorgenommen. Aus den 1299 Berichten wurden 1829 Risikokonstellationen extrahiert. Die häufigsten Konstellationen waren Medikationsfehler mit 35%, Verfehlung von Standards mit 24% und Risiken durch Dokumentationsfehler mit 15%. Die Daten zeigen repräsentativ für die stationäre Pädiatrie typische Risiken, ohne die Inzidenz solcher Fehler messen zu können. Aus den Berichten wurden Präventionsmaßnahmen für die beteiligten Kliniken abgeleitet und Empfehlungen für die Fehlervermeidung formuliert. In den Workshop werden neben den Daten der multizentrischen Studie anhand von Beispielen das Vorgehen bei Eingang einer Meldung und die sich daraus ergebenden Maßnahmen. Die Ergebnisse der Studie, aber auch die Erfahrungen in der eigenen Klinik zeigen, dass ein Fehlermeldesystem mit signifikantem Benefit für die Sicherheit der Patienten eingeführt und erfolgreich in den Alltag einer Klinik integriert werden kann. In der Praxis des niedergelassenen Kinder-und Jugendarztes gibt es viele Bereiche, in denen Risiken auftreten können, die die Gesundheit von Patienten und Mitarbeitern beeinträchtigen können. Die Einführung eines Risikomanagements ist dabei hilfreich Prozesse zu identifizieren, bei denen das Auftreten von Fehlern in der Behandlung von Patienten oder Fehlern in der Organisation vorhersehbar ist. Risikomanagement leistet damit einen praktischen Beitrag zur Prävention. Die Erhebung der Patientenzufriedenheit ist ein Instrument des praxisinternen Qualitätsmanagement. In Zusammenarbeit mit Frau Prof. Dierks (MHH) wurde ein für die kinder-und jugendärztliche Praxis evaluiertes Instrument entwickelt, mit der die Zufriedenheit der ambulanten Versorgung aus Patientensicht (Kinder, Jugendliche und Bezugspersonen) ermittelt werden kann. Das Zussammenführen dieser Daten ermöglicht erstmals in der ambulanten Pädiatrie ein Benchmarking der teilnehmenden Praxen. Wärmehaushalt nach der Geburt R. Schlößer Kliniken der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Zentrum für Kinder-und Jugendmedizin Das Bemühen, Neugeborene, insbesondere Frühgeborene in einer optimalen Umgebungstemperatur zu halten, war immer schon Bestand der intuitiven als auch der Evidenz-basierten Medizin. Eine der ersten kontrollierten Studien in der Neonatologie hatte die Wärmetherapie zum Thema (W. Silverman 1958) . Es ist anzunehmen, dass der Regelkreis der Temperaturregulation auch beim sehr unreifen Frühgeborenen funktioniert. Die Neutraltemperatur ist diejenige, in der der Energieverbrauch des Kindes am geringsten ist. Ziel jeder guten Erstversorgung ist es, dazu die Voraussetzungen zu schaffen und den Kältestress mit seinen Folgen zu verhüten. Die Maßnahmen, die dazu im Kreißsaal getroffen werden, müssen natürlich auch die jeweilige kritische Situation des Patienten berücksichtigen. So wird die effektivste von ihnen, der sofortige Hautkontakt mit der Mutter, nicht immer möglich sein. Auch die für den Wärmeschutz bei Erstversorgung von Frühgeborenen empfohlenen Polyethylenfolien müssen unter praktischen Erwägungen kritisch bewertet werden. Neuroprotektion nach schwerer Asphyxie und Therapie zerebraler Anfälle F. Pillekamp Universität Düsseldorf, Zentrum für Kinder-und Jugendmedizin Ziel der Versorgung von Neugeborenen, insbesondere von Neugeborenen nach schwerer Asphyxie ist nicht allein deren Überleben zu gewährleisten, sondern auch die Chance auf eine normale zerebrale Entwicklung zu optimieren. Da man weiß, dass Hirngewebe nach einem akuten hypoxisch-ischämischen Ereignis besonders vulnerabel ist und über verschiedene Mechanismen Stunden, Tage und sogar Wochen später noch regelhaft sekundäre Schäden drohen, ergibt sich die Chance, auch nach der Erstversorgung die langfristige Prognose zu verbessern: Zu vermeiden ist eine Hyperventilation, die durch eine Vasokonstriktion insbesondere bei Frühgeborenen zu einer Ischämie und so zu einer periventrikulären Leukomalazie führen kann. Ebenso kann neben einer Hypoxie auch die schwere Hyperoxie Hirnschäden aggravieren. Die Beurteilung der Kreislaufsituation ist besonders dann von entscheidender Bedeutung, wenn von einer Störung der vaskulären Autoregulation auszugehen ist. Eine adäquate Glukoseversorgung sollte beachtet werden, da bekannt ist, dass auch milde Hypoglykämien in Langzeitschäden resultieren und Hyperglykämien wiederum die Osmolarität empfindlich stören. Hirnorganische Anfälle sollten medikamentös antikonvulsiv therapiert werden, das wann und wie bleibt jedoch umstritten. Hinsichtlich der anzustrebenden Temperatur gilt, dass die schädliche Hyperthermie vermieden werden sollte. Die Wirksamkeit einer moderaten Hypothermie über mehrere Tage konnte in mehreren Studien inzwischen für Reifgeborene gezeigt werden. Ziel des Referates ist es, entsprechend dem aktuellen Wissensstand Empfehlungen zu geben. Die anzustrebenden Zielbereiche sollen jedoch auch begründet werden und die Evidenz der Empfehlungen hinterfragt werden. Gefäßzugänge und Volumentherapie im Kreißsaal R. Schlößer Kliniken der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Zentrum für Kinder-und Jugendmedizin In der Reihenfolge der wichtigen Maßnahmen in der Reanimation von Neugeborenen spielen der Gefäßzugang und die Verabreichung von Medikamenten und/oder Volumen erst eine Rolle, wenn Beatmung und mechanische Kreislaufetablierung durchgeführt worden sind. Wenn eine periphere Vene nicht oder nur schwer für einen Zugang erreichbar ist, ist die Katheterisierung der Nabelvene Mittel der ersten Wahl. Die Gabe von Volumen als kristalline Lösung ist vor allem bei vorangegangenem Volumenverlust indiziert, wobei dieser anamnestisch oder auch klinisch nicht immer eindeutig diagnostiziert werden kann. Eine wiederholte Gabe von Flüssigkeit ist bei Frühgeborenen kritisch zu betrachten. Besonderheiten der Erstversorgung ergeben sich bei den Kindern mit Zwerchfellhernie, Gastroschisis, Omphalozele und Ösophagusatresie, da hier eine Maskenbeatmung bzw. CPAP-Atemhilfe vermieden werden sollte. Bei erforderlicher Intubation eines Kindes mit Ösophagusatresie sollte die Tubusspitze möglichst unterhalb der zu vermutenden ösophagotrachealen Fistel liegen. Eine in den oberen Ösophagusblindsack plazierte Magensonde erlaubt das intermittierende Absaugen von Speichel bei diesen Kindern. Die anderen Kinder dieser Gruppe bedürfen regelhaft einer Magensonde zur Dekompression des Magen-Darmtraktes. Bei Patienten mit Gastroschisis, Omphalozele, Blasenexstrophie, Kloakenexstrophie und Spina bifida muss der lokale Befund mit steriler Folie abgedeckt und die Austrocknung vermieden werden. Das Darmpaket bei Gastroschisis und Omphalocele sollte dabei zentriert und etwas fixiert werden, um Torsionen oder venöse Stauungen zu vermeiden. Diese Patienten weisen einen zusätzlich erhöhten Flüssigkeitsbedarf auf. Bei Patienten mit erhöhtem Infektionsrisiko sollte eine Antibiotika-Therapie begonnen werden. Patienten, die einer baldigen Operation bedürfen, erhalten Vitamin K. Falls die Eltern des Kindes, den Transport nicht begleiten können, ist möglichst das Einverständnis zur Narkose und Operation einzuholen und zu protokollieren. Zusammenfassend sind eine koordinierte Erstversorgung und Stabilisierung kritisch kranker Neugeborener mit angeborenen Fehlbildungen erforderlich, um einen sicheren Transport in ein Perinatalzentrum zu gewährleisten. Besonderheiten in der Versorgung III: Frühgeborene, Mehrlingsschwangerschaften E. Mildenberger Klinikum der Johannes-Gutenberg-Universität, Kinderklinik Rund 10% aller Neugeborenen sind Frühgeborene. Hauptursachen der Frühgeburtlichkeit sind vorzeitige Wehen und vorzeitiger Blasensprung, denen sehr oft eine Chorioamnionitis zugrunde liegt. Dann folgt die Mehrlingsgravidität. Umgekehrt sind Mehrlinge 6-mal so häufig Frühgeborene wie Einlinge. Frühgeborene und Mehrlinge sind Risiko-Neugeborene. Daher hat der gemeinsame Bundesausschuß mit Wirkung zum 1. Januar 2006 Versorgungsstrategien entsprechend Gestationsalter, Geburtsgewicht und Mehrlingsstatus festgelegt. Kinder, die die jeweiligen Kriterien erfüllen, sollen pränatal in geeignete Einrichtungen verlegt werden. Die Geburt eines Frühgeborenen ist oftmals kalkulierbar. Man hat also Gelegenheit, sich vorzubereiten. Ist das Kind geboren, beginnt das ABC der Reanimation des Neugeborenen. Unter A werden initiale Maßnahmen und Sicherung des Atemweges subsummiert. Für sehr kleine Frühgeborene bedeutet dies die Lagerung des Kindes, so daß die Atemwege geöffnet werden (Schnüffelposition), ggf. nasales und orales Absaugen und die Applikation von Wärme (erhöhte Raumtemperatur, Heizstrahler, Wärmematratze, Mütze). Es besteht ein -wenngleich geringes -Risiko einer Hyperthermie. Daher muß die Temperatur gemessen werden! Im ABC der Neugeborenen-Reanimation folgt jetzt -sofern das Frühgeborene nicht selbst anfängt zu atmen -die Beatmung. Die Empirie lehrt, daß bei Frühgeborenen die Ventilation mit initialen Blähdrücken von 20-25 cm H 2 O erreicht werden kann. Hebt sich der Thorax nicht, oder steigt die Herzfrequenz nicht über 100/min, kann der Blähdruck höher eingestellt werden. Um Barotraumata zu vermeiden ist es günstig, Vorrichtungen mit Druckbegrenzung zu verwenden. Es sollte nur so viel Druck aufgewendet werden, daß sich der Thorax gerade hebt. Die Anwendung von PEEP ist möglicherweise protektiv gegenüber einem Volutrauma. Eine große Zahl auch sehr kleiner Frühgeborener kann mit Maskenbeatmung stabilisiert werden. Möglicherweise kann durch die frühe Anwendung von Nasen-CPAP bereits im Kreißsaal spätere Beatmung vermieden werden. Bleibt das Frühgeborene nach den initialen Blähmanövern bradycard oder weist im Weiteren Zeichen der Ateminsuffizienz auf, sollte es intubiert werden. (Richtzahlen: 1 kg Körpergewicht: Tubus 2,5 mm, Einführlänge 8 cm ab Naseneingang, 2 kg Körpergewicht: Tubus 3 mm, Einführlänge von 10 cm ab Naseneingang). Aus den Ergebnissen mehrerer Metanalysen der Cochrane Collaboration läßt sich ableiten, daß postnatal intubierte Frühgeborene < 1500g innerhalb von 2 Stunden nach der Geburt Surfactant erhalten sollten. Es bleibt offen, ob diese Gabe bereits im Kreißsaal oder nach radiologischer Kontrolle der Tubuslage erfolgen sollte. Im ABC der Reanimation des Neugeborenen folgen nun die Punkte C für Kreislauf und D für Drugs, Medikamente. Auch für das sehr kleine Frühgeborene gilt: Beatmung ist der effektivste Schritt der Reanimation! Falls nach 30 Sekunden effektiver Ventilation -d. h. bei optimaler Lagerung, ausreichender Blähung der Lunge und adäquater Beatmung über Maske oder intratrachealen Tubus, sprich einer Beatmung die erreicht, daß sich der Thorax hebt -die Herzfrequenz <60 /min bleibt, sind Thoraxkompressionen anzuwenden. Medikamente, das heißt im Wesentlichen Adrenalin, sind zur Reanimation des Frühgeborenen außerordentlich selten nötig. Da die Energiereserven des Frühgeborenen spärlich sind, sollte immer eine intravenöse Glukosezufuhr von 2-3 ml Glukose 10%/kg * h etabliert werden. Mehrlinge sind ein Kollektiv von Neugeborenen mit besonderen Risiken. Schwangerschaftskomplikationen, wie Plazentainsuffizienz, vorzeitige Wehen oder Blasensprung kommen bei Zwillingen 3-mal häufiger vor als bei Einlingen. Zwillinge werden 3 Wochen früher geboren als Einlinge. Zwillinge weisen gegenüber Einlingen ein 4fach erhöhtes Fehlbildungsrisiko auf, haben häufiger Nabelschnurkomplikationen, regelwidrige Geburtslagen und Geburtstraumata. Diese Kombination bringt es mit sich, daß die perinatale Mortalität von Zwillingen um ein Vielfaches höher ist als bei Einlingen. Ein besonderes Risiko droht den monochorialen Zwillingen durch das fetofetale Transfusionsyndrom, dessen Häufigkeit in dieser Gruppe mit 4-40% angegeben wird. Beim hämodynamisch relevanten fetofetalen Transfusionssyndrom beträgt die perinatale Mortalität beider Zwillinge bis zu 90%! Mehrlinge und insbesondere frühgeborene Mehrlinge sind Höchstrisikoneugeborene, für die besondere Versorgungsstrukturen vorgehalten werden müssen. Für die Erstversorgung von frühgeborenen Mehrlingen sollte für jedes Kind eine neonatologische Ärztin oder Arzt und eine neonatologisch erfahrene Kinderkrankenschwester oder -pfleger bereitstehen. Das kann im Einzelnen bedeuten, daß für höhergradige Mehrlingsgeburten besondere Rufdienste eingerichtet werden müssen. Neben der Vorhaltung von Personal gehört zu den logistischen Vorbereitungen die Bereitstellung eigener jeweils komplett ausgerüsteter Erstversorgungsplätze -möglichst in warmer Umgebung. Dokumentation und Verantwortlichkeit bei Erstversorgung und Transport F. Jochum Ev. Waldkrankenhaus Spandau, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin Die Erstversorgung in fremder Umgebung und / oder der Transport eines schwer kranken Neugeborenen stellt eine Extremsituation und besondere Herausforderung für das Neugeborenennotarztteam dar. Neben der häufig schwierigen medizinischen Versorgung unter möglicherweise ungünstigen Einsatzbedingungen ist der Neugeborenennotarztdienst zusätzlich und zunehmend häufig Gegenstand juristischer Auseinandersetzungen. Darum ist es für alle im Neugeborenennotarztdienst handelnden Personen wichtig, die juristischen Rahmenbedingungen zu kennen und zu beachten. Hierbei nimmt die Dokumentation des Einsatzablaufes, der Monitoring-und Therapiemaßnahmen eine Schlüsselposition ein. Zusätzlich sind durch das Neugeborenennotarztteam eine Vielzahl von praktischen Fragen, die unterschiedliche Rechtsgebiete berühren, oft ohne lange Bedenkzeit zu entscheiden; zum Beispiel: Ist das Fahren mit Sondersignal in der spezifischen Situation zulässig? Ist es erlaubt, ein Beatmungsgerät zu verwenden, für das kein Mitglied des Notffallteams eine Einweisung erhalten hat? Ziel des Vortrages ist es, unter Hinweis auf juristische und ethische Gesichtspunkte eine möglichst praxisnahe Orientierungshilfe für Not-falleinsätze zu bieten. Der Inhalt ist darauf ausgerichtet, häufige Entscheidungsfindungen zu erleichtern und gleichzeitig zur juristischen Absicherung beizutragen. Niere und ableitende Harnwege. Normalbefunde und Pathologie B. Kranz Kindernephrologie, UKM Die Sonographie ist ein wesentlicher Baustein in der Diagnostik des kranken Kindes. Die Wiederholbarkeit ohne zwingende Indikation zur Sedierung/Narkose, die fehlende Strahlenbelastung verbunden mit der detaillierten Darstellbarkeit verschiedener Organsysteme mit ihren Pathologien macht sie zum unverzichtbaren Element in der Diagnostik der Pädiatrie. Die Nierensonographie beinhaltet die Darstellung der Nieren und der ableitenden Harnwege, d. h. der Ureteren, der Blase, gelegentlich auch der Urethra und ggf. der Mitbeurteilung angrenzender Nachbarorgane des kleinen Beckens. Zur Beurteilung der Pathologien ist die exakte Kenntnis der Normalbefunde in verschiedenen Entwicklungsstufen des Kindes unverzichtbar. In der Pathologie finden sich angeborene und erworbene parenchymatöse Veränderungen, entzündliche Erkrankungen, angeborene und seltener auch erworbene Urinabflußstörungen, vaskuläre Erkrankungen, Stein-und Tumorerkrankungen. DGKJ-WS-44 Stufenprogramm der Ernährungsinterventionen: K. Schlüter Diätassistentin, Ernährungsberaterin/DGE, Kinderklinik der Med. Hochschule Hannover Bei verschiedenen, chronischen Erkrankungen im Kindesalter hat der Ernährungsstatus einen großen Einfluss auf den Verlauf der Erkrankung. Genannt seien hier z. B. pulmonale-, kardiologische-, Leber-und entzündliche Darmerkrankungen. Der Bedarf an Energie ist bei den Kindern durch erhöhten Verbrauch und/oder eingeschränkte Resorptionsmöglichkeiten der Energieliefernden Nährstoffe bedingt. Dass Klientel der vom Untergewicht gefährdeten Kinder muss erkannt werden und frühzeitig in eine diätetische Versorgung eingebunden werden. Am Beispiel der Leitlinien zur Ernährungsintervention bei Mukoviszidose nach dem Consensus Report, Journal of Cystic Fibrosis (1) werden die drei Interventionsstufen vorgestellt: 1. jährliche, präventive Ernährungsberatung 2. Intensivierung der Ernährungsberatung bei Gedeihstörungen 3. invasiver Ernährungssupport bei anhaltenden Gedeihstörungen Der Berater muss innerhalb der Interventionsstufen das richtige Maß an informativer, motivierender Gesprächsführung anwenden, damit keinen Druck auf das Thema "Essen" in der Familie ausübt wird. Die Aufgabe der Ernährungsberatung ist u. a., von Anfang an eine positive Esskultur in der Familie zu fördern. Des Weiteren muss erkannt werden, wann negativ besetzte Interaktionen während der Mahlzeiten zwischen Eltern und Kind zu einem Problem werden und wann psychologisches Fachpersonal zusätzlich eingeschaltet werden muss. Erfolgversprechend können diese Interventionsstufen nur sein, wenn sie kontinuierlich und anhaltend bei dem einzelnen Patienten angewendet werden. Diätassistenten/innen, die diese Interventionsstufen am Patienten durchführen, müssen in das interdisziplinäre Behandlerteam chronisch kranker Kinder einbezogen sein. Der Prozess "Ernährungsberatung im interdisziplinären Behandlungsansatz" und der Prozess "Stufenprogramm der Ernährungsinterventionen" kann nach dem PDCA-Zyklus nach dem Qualitätsexperten Deming geplant werden. Der PDCA-Zyklus besteht aus folgenden Schritten: Planen einer Verbesserung, Do-Phase in der die Verbesserung durchgeführt wird, Check-Phase in der die durchgeführten Maßnahmen auf ihren Erfolg überprüft werden Act-Phase, in der die Ergebnisse auf Grund der Erfahrungen weiter verbessert werden Für beide Prozesse werden kurze Erläuterungen der Umsetzung gegeben. Die Indikationen zur enteralen Ernährung in der Pädiatrie sind vielfältig. Immer dann, wenn ein Patient auf oralem Weg über längere Zeit nicht ausreichend Nahrung aufnimmt, ist eine enterale Ernährung erforderlich. Eine Mangelernährung führt bei Kindern schnell zu verzögertem Längen-und Gewichtswachstum, das Immunsystem wird geschwächt, das Infektionsrisiko steigt. Wunden heilen schlechter und die Kinder wirken insgesamt teilnahmslos und müde. Häufig eingesetzt wird die enterale Ernährung bei Frühgeborenen und Säuglingen mit Trinkschwäche und Schluckstörungen, bei Kindern mit neurologischen Erkrankungen und bei onkologischen Patienten. Die Beurteilung des Ernährungszustandes bei Kindern erfolgt meistens über die geschlechts-spezifischen Perzentilen. Wenn die Gewichtszunahme eines Kindes stagniert oder es sogar zu Gewichtsverlust kommt und sich die Ernährung auch in Zukunft voraussichtlich nicht verbessern lässt, sollte mit den Eltern über die Möglichkeit einer enteralen Ernährung gesprochen werden. Für die Eltern ist es häufig ein schwerer Schritt, der enteralen Ernährung zuzustimmen, da sie es als persönliches Versagen empfinden, ihr Kind nicht ausreichend ernähren zu können. Die enterale Ernährung kann über eine transnasale oder über eine perkutane (durch die Haut) Sonde erfolgen. Die perkutane Sonde bietet gegenüber der transnasalen Sonde einige Vorteile. Die Patienten haben kein Fremdkörpergefühl durch die Sonde im Nasen-Rachenraum und sie haben keine Behinderung beim Sprechen und Schlucken. Außerdem kann die Sonde nicht vom Patienten selbst gezogen werden. Nachteil der perkutanen Sonde ist, dass sie in einem kleinen operativen Eingriff gelegt werden muss. Nach dem Legen der Sonde beginnt man einschleichend mit dem Nahrungsaufbau, entweder als Bolusgabe oder kontinuierlich über Nahrungspumpe. Die Dosierung richtet sich nach dem Alter des Kindes, nach seinem Gewicht und nach der individuellen Verträglichkeit. Die Sondierung erfolgt entweder in den Magen (gastrale Sondenlage), in den Zwölffingerdarm (duodenale Sondenlage) oder in den Dünndarm (jejunale Sondenlage). Bei der duodenalen und jejunalen Sondenlage sollte die Nahrung immer kontinuierlich über eine Nahrungspumpe appliziert werden, da hier die Reservoirfunktion des Magens umgangen wird. Die duodenale/jejunale Lage wird bei Kindern gewählt, die häufig erbrechen, um das Aspirieren der Nahrung zu verhindern. Säuglinge können Muttermilch oder Säuglingsanfangsnahrungen über die Sonde erhalten. Kinder nach dem 1. Lebensjahr mit uneingeschränkter Verdauungsfunktion bekommen als Standardnahrung eine normokalorische (100 kcal/100 ml) nährstoffdefinierte Sondennahrung mit Ballaststoffen, da die Ballststoffe das Auftreten von Diarrhöen und Obstipation vermindern. Kinder mit eingeschränkter Verdauungsfunktion erhalten eine chemisch-definierte Sondennahrung, in der die Nähstoffe bereits "vorverdaut" sind, z. B. liegen bei dieser Nahrung die Proteine in Form von Oligopeptiden oder Aminosäuren vor. Die Energiezufuhr orientiert sich an den Empfehlungen der DGE, muss aber für jeden Patienten entsprechend seiner Erkrankung und seiner Lebensumstände individuell festgelegt werden. Immobile Patienten bleiben in ihrem Energiebedarf teilweise deutlich unter den Empfehlungen während Patienten mit epileptischen Anfällen oder konsumierenden Erkrankungen einen wesentlich höheren Energiebedarf haben. Ziel der Ernährungsbehandlung ist ein möglichst perzentilengerechtes Wachstum. Um das zu erreichen, muss die Ernährung bei Säuglingen ca. alle 1-2 Monate, bei Kleinkindern alle ca. [3] [4] Monate und bei Schulkindern alle 6 Monate angepasst werden. Auch die Flüssigkeitszufuhr orientiert sich an den Empfehlungen der DGE. Für viele Patienten ist die empfohlene Menge jedoch zu groß und es kommt zu Unwohlsein und Erbrechen. Wenn keine Symptome eines Flüssigkeitsmangels wie dunkler Urin, Verstopfung und trockene Schleimhäute vorliegen, kann die Zufuhr dann auch unter der empfohlenen Menge bleiben. Die Zahl der Kinder, die mit enteraler Ernährung versorgt werden, ist in den letzten Jahren kontinuierlich gestiegen. Bei vielen Kindern hat sich durch die verbesserte Nährstoffzufuhr der Gesundheitszustand stabilisiert. Einige Eltern berichteten auch, dass sich ihre Kinder wohler fühlen und wieder mehr Kraft zum Spielen haben. Wie kann ich komplexe Gesprächssituationen mit Patienten und ihren Angehörigen so gestalten, dass sie dem Patienten helfen, seine Entwicklung fördern? Diese Frage ist eng verknüpft mit der Frage: wie schafft man eine hilfreiche Beziehung? Der amerikanische Psychologe Carl Rogers hat sich eingehend mit dieser Frage beschäftigt und Bedingungen herausgearbeitet, die notwendig sind, damit eine Beziehung hilfreich bzw. entwicklungsfördernd sein kann und so zwischen Patient/Angehörigen und Helfer gegenseitiger Respekt und Vertrauen entstehen. Diese Thesen werden dargestellt und anhand eines Modells auf die Ebene praktischen Alltagshandeln gebracht, auf die Ebene des konkreten Gesprächs zwischen Helfer und Patient/Angehöriger. Erstgespräch in der psychosomatischen Praxis M. von Stauffenberg Clementine Kinderhospital, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin Jedes 5. Kind hat nach der KIGGS-Studie 2008 psychische Probleme und jedes 10. Kind braucht eine Behandlung. Ein Drittel von 1000 untersuchten Kindern zwischen 9 und 14 zeigten sich überfordert durch Erwartungen ihrer Eltern oder der Schule; viele zeigen körperliche Symptome wie Kopf-oder Bauchschmerzen ohne erkennbare organische Ursache. Jeder Arzt, insbesondere jeder Pädiater sollte deshalb befähigt sein, psychosomatische Zusammenhänge zu erkennen und entsprechende diagnostische Gespräche zu führen. Voraussetzungen dafür sind die Einstellungen des Arztes zur Psychosomatik, ein von Empathie getragenes Interesse am Kind bzw. Jugendlichen selbst und dessen persönlicher Geschichte und aktuellen Problemen sowie der Vorgeschichte der Eltern und den psychosozialen Gegebenheiten. Zudem sollte er Erkenntnisse über häufig, psychisch bedingte Symptome und psychiatrische Komorbiditäten haben sowie über Therapiemöglichkeiten. Das Erstgespräch in der Psychosomatischen Praxis dient der Diagnosestellung und der Aufklärung des Kindes und der Eltern über die Wechselwirkungen zwischen Körper und Seele sowie der Klärung des weiteren Vorgehens. Erste diagnostische Hinweise ergeben sich oft schon durch die Art der Anmeldung und der Beobachtung der Familie im Wartezimmer sowie der Wahrnehmung der eigenen spontanen Gefühle im Erstkontakt. Im Erstgespräch mit dem Patienten alleine und dessen Familie wird das aktuelle Befinden erfragt sowie die aktuellen Symptome und Beschwerden erfasst. Auch die Vorstellungen zur Ursache der Erkrankung und die Auswirkungen auf Patient und Familie sind Themen. Der Umgang mit den Symptomen, der Leidensdruck, Ideen zur Wechselwirkung von Körper und Seele, das Erkennen von psychosozialen Belastungen und von Ressourcen sowie die Erwartungen an den Untersucher sind weitere wichtige Inhalte des Gesprächs. Der Begriff der Übertragung stammt aus der Psychoanalyse und bezeichnet die Verlagerung eines Affektbezuges ( positiv oder negativ) von einem Ding, einer Person auf eine andere. Übertragung stellt sich immer her wo Beziehungen eingegangen werden. Im Beziehungsgeschehen der Übertragung des Patienten auf die verschiedenen Personen eines Behandlungsteams wird ein neues Verständnis im Umgang mit dem Patienten und es tun sich Bedeutungszusammenhänge auf, die bei der Diagnostik und Therapie erleichtern. Der Vortrag gibt Einblick in die Nutzung der Übertragungsphänomäne bei der Diagnostik und Therapie von Kindern und Jugendlichen mit chronischen Schmerzen Im Jahr 2009 wurde der Ausbildungsgang Spezielle Pädiatrische Infektiologie am Zentrum für Kinder-und Jugendmedizin der Universitätsklinik Bonn durch PD Dr. Arne Simon und PD Dr. Andreas Müller etabliert. Die 2-jährige Ausbildung nach den Vorgaben des DGPI Curriculums umfasst ein 6-monatiges Modul Labor mit Mitarbeit im Institut für Mikrobiologie und Parasitologie sowie im Institut für Virologie. Im Vordergrund steht die Identifikation von infektiösen Erregern, der richtigen Interpretation von Labortests und Ergebnissen sowie Kenntnisse über wichtige mikrobiologische und immunologische Techniken einschließlich deren Sensitivität und Spezifität und möglichen Interpretationsfehlern. Im anschließenden einmonatigen Modul Krankenhaushygiene werden wichtige Prinzipien der Prävention und Kontrolle Gesundheitssystem-assoziierter Infektionen nach Evidenz-basierten Standards vermittelt. Ein Hauptaugenmerk liegt in diesem Modul auf multiresistenten Infektionserregern (Bedeutung, Prävention, Kontrolle). Im Modul Klinik durchläuft die Fachärztin für Kinderheilkunde noch einmal alle Hochrisikobereiche der Kinderklinik mit den Spezial-ambulanzen, in denen infektiologische Schwerpunktthemen zum Alltag gehören (z. B. Mukoviszidose, Immunsupprimierte) sowie gegen Ende der Ausbildung auch die internistische Infektiologie und Immunologie. Die Fachärztin in der Weiterbildung nimmt an infektiologischen Konsilen teil, insbesondere auch mit dem Ziel einer verbesserten Kosteneffizienz von Diagnostik und Therapie. Das assoziierte Modul Forschung, Lehre und interne Leitlinienentwicklung beinhaltet bisher die Koordinierung folgender Forschungsprojekte: 1. Eine prospektive Beobachtungsstudie zur Überprüfung der Aussagekraft einer täglichen Bestimmung des Oberflächenantigen CD64 auf neutrophilen Granulozyten im Rahmen von Routineblutentnahmen als Screeningparameter der Sepsis bei Frühgeborenen im Vergleich zu a) der klinischen Beobachtung der behandelnden Ärzte und b) zu der etablierten, durch klinische Zeichen getriggerten Bestimmung von C-reaktivem Protein und IL-6 2. Influenza A H1N1 09 Surveillance: Systematischen Erfassung und Analyse der klinisch relevanten Aspekte der stationären Behandlung von Kindern mit nachgewiesener H1N1 09-Infektion 3. Überprüfung der humoralen Immunantwort nach H1N1 09 Impfung onkologischer Risikopatienten am Zentrum für Kinderheilkunde des Universitätsklinikums Bonn 4. Retrospektive, anonymisierte, multizentrische Umfrage zum Einsatz von Linezolid in der Kinder-und Jugendmedizin mit Ziel der Generierung strukturierter und auswertbarer Daten in Bezug auf die praktische Anwendung von Linezolid in deutschen Zentren für Kinder-und Jugendmedizin Langfristig werden sich solche speziellen Ausbildungsgänge nur etablieren lassen, wenn es den pädiatrischen Infektiologen gelingt, ihren wichtigen Beitrag zu einer systematischen Verbesserung der Prävention, Diagnostik und Therapie von Infektionen in Klinik und Forschung für alle sichtbar zu machen. Blut-Hirnschranken in der Pathogenese der akuten bakteriellen Meningitis T. Tenenbaum Universitätsklinikum Mannheim, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Pädiatrische Infektiologie Ein entscheidender Schritt während der Pathogenese der bakteriellen Meningitis ist das Eindringen von Erregern in das zentrale Nervensystem (ZNS) . Als Eintrittspforte in das ZNS wird neben der bereits gut untersuchten Blut-Hirn-Schranke (BHS) ebenso die Blut-Liquor-Schranke (BLS) diskutiert. An humanen mikrovaskulären Endothelzellen (HBMEC), welche ein Modell für die BHS darstellen, konnte gezeigt werden, dass Virulenzfaktoren von Streptococcus agalactiae (S. agalactiae) sowohl die Adhäsion, am Beispiel des Fibrinogen-bindenden Proteins FbsA, als auch die Invasion mit Hilfe des Laminin-bindenden Proteins Lmb fördern. Wie Bakterien und Phagozyten mit den Epithelzellen des Plexus choroideus, der strukturellen Basis der BLS, interagieren, ist dagegen bisher nicht näher wissenschaftlich bearbeit worden. In eigenen Untersuchungen konnte erstmalig in einem in vitro-BHS-Modell gezeigt werden, dass der schweine-und humanpathogene Erreger Streptococcus suis (S. suis) die Barrierefunktion von porcinen choroidalen Plexusepithelzellen (PCPEC) beeinträchtigen kann. Dabei wird die Barrierefunktion der PCPEC aufgrund von Veränderungen der zellulären Integrität kompromittiert, die einerseits durch Zelltodmechanismen (Nekrose oder Apoptose), anderseits durch Affektion von Tight junctions herbeigeführt werden. In diesem Zusammenhang konnte für Dexamethason, welches bereits klinisch während der Behandlung der bakteriellen Meningitis eingesetzt wird, eine protektive Wirkung am Plexusepithel demonstriert werden. Welche bakteriellen Komponenten und Wirtsfaktoren die Invasion und Translokation von S. suis durch die BLS begünstigen, konnte mit Hilfe eines neu etablierten "Umkehrkultur"-Modells im Transwell-Filtersystem gezeigt werden. In diesem Modell wurde erstmalig die Keim-Wirt-Interaktion von der pathogenetisch besonders relevanten basolateralen Seite des Plexusepithels ("Blutseite") analysiert. Es konnte gezeigt werden, dass Invasion und Translokation von S. suis durch das Plexusepithel bevorzugt von der basolateralen Seite und abhängig von dem Virulenzfaktor Kapsel erfolgt. Die Inhibition des PI3K-Signalweges, welcher die Zytoskelettveränderungen im Rahmen des bakteriellen Internalisierungsprozesses reguliert, verhinderte dabei die Invasions-und Translokationsrate signifikant. Diese Untersuchungen ermöglichen zum einen neue grundsätzliche Einblicke in die Pathogenese der Meningitis, eröffnen zum anderen aber auch Perspektiven für therapeutische, diagnostische und präventive Strategien. Vorstellung des Infektiologischen Zentrums Mannheim H. Schroten Universitätsklinikum Mannheim, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin Die Universitätskinderklinik Mannheim ist ein anerkanntes Schwerpunktzentrum der DGPI. Unter der Leitung von Herrn Prof. Schroten und Herrn Priv. Doz. Tenenbaum ist hier die Ausbildung zum pädiatrischen Infektiologen nach europäischem Curriculum möglich. Mannheim hat als eines von drei deutschen DGPI-Schwerpunktzentren das DGPI-Fellowship zu erkannt bekommen. Zur Zeit befindet sich Herr Dr. Stefan Weichert in Mannheim in der Aus bildung. Das ausführliche Mannheimer Ausbildungscurriculum, in das Aufenthalte in der Tropenmedizin Heidelberg sowie dem Department für Infektiologie Heidelberg integriert sind, finden Sie auf der DGPI-Homepage (auf www. dgpi. de). Neben der curriculären klinischen Ausbildung zum Infektiologen werden in Mannheim kli nisch-infektiologische Studien durchgeführt. Schwerpunkt infektiologischer Grundlagenfor schung stellt die Pathogeneseforschung dar, d. h. die Untersuchung der Erreger-Wirt-Beziehung insbesonders auf dem Gebiet der bakteriellen Meningitis. Der Begriff Mutation bezeichnet eine Veränderung des Erbgutes, die in einer Veränderung des Phänotyps resultiert. Mit der rasanten Entwicklung neuer Technologien wird die Detektion von Veränderungen im menschlichen Genom eine voraussichtlich häufig durchgeführte Maßnahme werden. Die Interpretation dieser Veränderungen ist jedoch nicht trivial und stellt die eigentlich diagnostisch relavante Tätigkeit dar. Der Weg von der Veränderung der Basensequenz in der genomischen DNA über die Transkription in mRNA bis zur Translation in Protein muss zunächst verfolgt und bewertet werden. Weitere Schritte sind die funktionelle Testung der Relevanz des Fehlens oder der Veränderung eines Proteinproduktes und ggf. der Beweis der krankmachenden Wirkung in der Zellkultur oder im Tierversuch. Dieser Weg vom Genotyp zum Phänotyp wird an Beispielen aus der Immundefektdiagnostik erläutert. Hypothermie DGKJ-WS-73 Asphyxie und Hypoxisch Ischämische Enzephalopathie: Ursachen, Symptome und Konsequenzen M. Rüdiger Neonatologie & Pädiatrische Intensivmedizin, Universitätsklinikum Dresden Die perinatale Aspyhxie führt zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung der Gewebe unter der Geburt. Es sind ungefähr 9 von 1000 Neugeborenen betroffen. Die Gewebehypoxie führt zu einem primären Energiemangel. Bei rechtzeitiger und adäquater Wiederherstellung des plazentaren bzw. pulmonalen Gasaustausches kommt es zu einer Verbesserung der Gewebeoxygenierung. In Abhängigkeit von der Schwere und Dauer des primären Energiemangels ergeben sich drei verschiedene zelluläre Reaktionsmuster: (A) Ein zu starker primärer Energiemangel führt zu einer sofortigen Schädigung des Gewebes mit zellulärer Nekrose. (B) Nach einem milden primären Energiemangel erholt sich das Gewebe ohne weitere Schädigung. (C) Bei moderatem primärem Energiemangel kommt es zunächst zu einer Erholung, dieser folgt jedoch eine Phase des sekundären Energiemangels, welche mit z. T. massiven Schädigungen einhergeht. Während im ersten Fall keine Therapie verfügbar und die Schädigung derzeit irreversibel ist und im zweiten Fall keine Therapie notwendig ist, kann die Schädigung durch einen sekundären Energiemangel teilweise verhindert werden. Besonders betroffen von der Gewebehypoxie ist das zentrale Nervensystem, die Schädigung manifestiert sich als Enzephalopathie mit hypoxisch-ischämischer (HIE) Genese, von der ca. 3 von 1000 Neugeborenen betroffen sind. Klinisch manifestieren sich diese Kinder mit einer typischen Symptomatik, welche eine Einteilung in eine milde, moderate oder schwere Form erlaubt. Das aEEG ermöglicht eine weiterführende Beurteilung des Schädigungszustandes und damit in gewissem Umfang auch prognostische Aussagen. Insbesondere Kinder mit einer moderaten Enzephalopathie profitieren von einer Hypothermiebehandlung. T. Höhn Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Universitätsklinikum Düsseldorf, Heinrich -Heine-Universität Der Wirksamkeitsnachweis von therapeutischer Hypothermie nach Zuständen eingeschränkter Perfusion ist im Tiermodell seit langem erbracht. Die Umsetzung in klinische Szenarien beim Menschen ist bisher lediglich bei reifen Neugeborenen nach Asphyxie und bei Erwachsenen nach Reanimation evidenzbasiert erfolgt. Die derzeitige Datenlage bei Neugeborenen legt nahe die Eintrittskriterien der großen Studien zur Hypothermie zu verwenden. Die klinische Wirksamkeit von therapeutischer Hypothermie ist für einen Zeitraum von bis zu 6 Stunden gezeigt. Tierexperimentell lässt sich der protektive Effekt der Hypothermie vergrößern indem die Zeitlatenz bis zum Beginn der Therapie verringert wird. Für die klinische Anwendung bedeutet dies: Beginn der Hypothermie sobald die Eintrittskriterien zweifelsfrei erfüllt sind. According to the clinical observations and animal studies, we hypothesized that oral probiotics in the forms of Bifidobacter and Lactobacil fed to PVLBW infants will reduce the incidence and severity of NEC. From 1999 to 2003 we conducted a mask /randomized control trial in our institution. The results showed that the incidence of NEC, death and sepsis were significant lower in the study group. We further hypothesized that oral probiotics in the forms of Bifidobacterium and Lactobacterium fed to PVLBW infants for 6 weeks will reduce the incidence and severity of NEC. From 2005 to 2007, a prospective multi-center randomized control trial was conducted in Taiwan. Preterm VLBW infants below 34 weeks and birth weight below 1500 gm who survived to feed enterally were eligible for the trial. The protocol was the same with our previous study except that the probiotics has been altered by changing the Bifidobacterial infantis to Bifidobacterial bifidum and given with first feeding and duration was shorter as 6 weeks. We further indicated the exclusion criterias. The incidence of death or NEC beyond stage 2 was significantly lower in the study group compare to the control group. (4/217 vs 20 / 217 p=0. 002). There was no difference between the study group and control group on the incidence of death due to NEC. The incidence of death unrelated to NEC (0/217 vs 6/217 p=0. 04) was significantly lower in the study group compare to the control group. Our follow up study at 3 years of corrected age showed that oral probiotics given to PVLBW infants after one week of age to reduce the incidence of NEC did not affect the growth and neurodevelopmental and sensory outcomes. Our follow up study showed that use of probiotics to PVLBW infants is relative safe on short term and long term effects. We did a meta-analysis of 11 papers that tried to investigate the efficacy of different probiotics on death or NEC for PVLBW infants. Because the heterogeneity of the different protocols was not significant, the fixed model showed that mixture flora was more effective in prevention of death and NEC with a P value approaching zero. Lactobacillus alone was not effective in prevention of death and NEC. Due to inadequate papers, we couldn't conduct the meatanalys of the efficacy of Bifidobacte on death or NEC. Our animal model of NEC demonstrated that mixed flora was effective in prevention of death. Bifidobacterial longus with Bifidobacterial bifidus were most effective in prevention of death. Mixed flora was effective in prevention of NEC with P value approaching zero. Bifidobacterial longus and Bifidobacterial Bifidus were most effective in prevention of NEC and death. Although probiotics sepsis had been concerned in patients who are immuncompromised or who have underlying medical conditions. The number accumulated from all the clinical trials are power to state that it is relatively safe comparing the probiotics sepsis from probiotics microorganisms to the higher incidence and disaster of NEC for VLBW infants. Based on all the clinical trials and in vitro studies, we suggest that mixture of probiotics contains Bifidobacterium might be the most appropriate strain for the prevention of NEC. It is a simple, safe, and noninvasive method that attempts an early-establish of probiotics flora to inhibit pathogenic flora and inflammatory response. Although careful evaluation of the dosage and other factors as their effect in ELBW and breastfed infants are still arouse with critism. However, history may not judge us kindly if we ignore in adopting effective treatment. We believe it is about time to use probiotics as a routine care for PVLBW infants. Background. Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) is common in children. Hepatic fat accumulation and oxidative stress contribute to its pathogenesis. The thiol agent cysteamine bitartrate (Cystagon R ) readily crosses cellular membranes and is FDA approved for the treatment of the lysosomal storage disorder cystinosis. Cysteamine is a scavenger of reactive oxygen species and a potent antioxidant through increased intra-cellular glutathione production. Aim. Evaluate the safety and potential efficacy of enteric-coated (EC) cysteamine therapy for NAFLD in children. Method. Children >10 y with biopsy proven NAFLD and elevated ALT were treated with twice-daily EC-Cysteamine for 6 months. Drug dosage was increased as tolerated over 9d to maximum (1000mg). Monthly physical examination, AST/ALT, weight/body mass index (BMI). Subjects with >50% sustained reduction in ALT reached end-point for the study. GI symptom scores (maximum score 14) were measured. Results. 11 of13 children (11-17y, mean 14. 0y) were enrolled and completed EC-Cysteamine therapy (final dose range 200-1000mg, mean 695mg or 7. 6mg/kg body weight /dose). For these 11 patients the mean ALT levels at baseline and after 6 months EC-Cysteamine were 120. 2 and 54. 5 iu/l, respectively (p<0. 004), and for AST levels were 60. 3 and 35. 7 iu/l, respectively (p=0. 02). Of the 11 subjects, primary end-point was reached in 7 and normalization of ALT/AST levels in 6. The mean BMI was 34. 5 at baseline and 34. 2 kg/m² after treatment (p=0. 37). Although the mean symptom scores at baseline (1. 1) and after 6 months EC-Cysteamine (0. 7) were similar, some patients did initially report mild GI symptoms which either resolved spontaneously or with dose reduction. No major adverse events were reported. Conclusions. EC-Cysteamine reduces ALT and AST levels in children with NAFLD without reduction in BMI. Transient GI symptoms may be due to rapid initial drug dosing. Further studies are required to evaluate optimal cysteamine dose and effect on liver histology in NAFLD patients. Objective: To identify changes in the pattern of cytokines and growth factors associated with hypoxia during sojourn in high altitude. Background: Sojourn in high altitudes leads to decreased mean partial pressures of arterial oxygen. These changes may be associated with inflam-matory processes comparable to the situation in preterms with reduced oxygen partial pressures in case of placental insufficiency. Methods: Blood samples were obtained from 27 participants of a Himalaya expedition to Damphus Peak. Samples were taken at sea level, 5100 m and 6000 m (8 of the participants). After immediate centrifugation, the samples were kept at -20®C until further analysis. The following cytokines and growth factors were analysed using multiplex bead technology (Luminex): IL-1ra, IL-1β, IL-4, IL-6, IL-8, IL-10, IL-12(p40), IP-10, TNF α, MCP-1, IFN-γ, MIP-1α, MIP-1β, EGF, FGF-2, G-CSF, GM-CSF. Results: Comparing the pattern of cytokines and growth factors at sea level and at high 5100 m, we found an increase in IL-12(p40), IL-8, MCP-1, MIP-1β , TNF α, IL-4, IL-1ra, G-CSF, GM-CSF, EGF and VEGF. IFN-γ and MIP-1α were down regulated in high altitudes. IL-10, IL-1β, Il-2, IL-6, IP-10 and FGF-2 did not show any changes. In the group that climbed up to an altitude of 6000 m, no further changes were observed. Conclusion: Exposure to high altitudes induces an inflammatory response that leads to proliferation and differentiation of different immune cells, like neutrophil granulocytes and monocytes. The upregulation of EGF and VEGF may further indicate processes to counteract hypoxia. The prevalence of overweight and obesity is increasing dramatically in Europe children and effective prevention and treatment is necessary. However, randomized controlled trials have demonstrated that lifestyle interventions based on nutrition education, physical activity and behaviour therapy have a limited effect and the generalisibility is questionable since long-term success was reported only in specialised treatment centres. Furthermore, primarily families of the upper and middle class lay claim to these lifestyle interventions, while families of lower social status are underrepresented in contrast to the increased risk of obesity in their social class. Therefore, interventions in the school or kindergarten setting with day-care seem meaningful to reach children of all social classes. However, randomized control trials based on education and/or behaviour therapy concerning nutrition and physical activity have shown that health behaviour can be improved in the school and pre-school setting, while the effectiveness on weight status is only moderate: Only a moderate decrease of incidence and no effect on prevalence of overweight were reported. Important disadvantages are the difficulties to reach the parents and the questionable motivation to change health behaviour which is mandatory for any behavioural approach. Arrangement of an anti-obesity environment in the day care setting such as installing of drink water fountains and the prohibition of sweated drinks have the same effects as compared to the behavioural approach but are much cheaper. Further prospective randomized studies are urgently necessary to optimize the interventions. 3,4; 95% Konfidenzintervall: 1,9-6,0) und Kaffee (2,4; 1,3-4,7) , Rauchen (2,7; 1,4-5,1) und mangelnde körperliche Aktivität (2,2; 1,3-3,7) gingen mit einer höheren Prävalenz von Migräne und Spannungskopfschmerzen einher. Ein hoher Konsum von Kaffee (3,4; 1,6-7,0) und mangelnde körperliche Aktivität waren insbesondere mit prävalenter Migräne assoziiert (4,2; 2,2-7,9), mangelnde körperliche Aktivität zudem mit prävalenten Spannungskopfschmerzen (1,7; 1,1-2,7). Das Auslassen von Mahlzeiten oder eine unzureichende Flüssigkeitszunahme waren mit keinem der Kopfschmerztypen assoziiert. Schlussfolgerungen. Es wurde bestätigt, dass Kopfschmerzen bei Jugendlichen mit einigen Ernährungs-und Lebensstilfaktoren zusammenhängen. Jugendlichen mit Kopfschmerzen können von regelmäßiger körperlicher Aktivität und einem geringeren Konsum von alkoholischen Getränken profitieren. Zusätzlich sollte jugendlichen Patienten mit Migräne ein Verzicht auf Kaffee empfohlen werden. Interventionsstudien müssen zeigen, ob die Verhaltensweisen, die mit Kopfschmerzen assoziiert sind, und Kopfschmerzen selbst durch psychologische Trainings beeinflussbar sind. Ergebnisse: Alle Diagnosegruppen erreichen während der stationärern Rehabilitation eine signifikante Verbesserung ihrer Krankheitssymtome und der krankheitsbezogenen Lebensqualität. Deutliche Unterschiede zeigen sich dagegen bei der 1-Jahres-Katamnese. Insbesondere haben Patienten mit Neurodermitis bei t2 einen deutlich höheren Symptomscore als bei t1, was sich aber nicht in ihrer krankheitsbezogenen Lebensqualität widerspiegelt (Tabelle). t0 t1 t2 t0-t1 t0-t2 ACT (88) 19,1 (4,4) 20,2 (3, 9) Ende der sechziger Jahre wurde von der Gruppe um RA Good in Minneapolis die erste erfolgreiche allogene Transplantation bei einem Kind mit einem Immundefekt durchgeführt. Diese Transplantation begründete die "moderne Ära" der Stammzelltransplantation (SZT). Ein Jahr später wurde in Seattle erstmals einem Leukämiepatienten Knochenmark eines Geschwisters übertragen. Seither hat sich die allogene SZT zu einem sehr wertvollen Therapieverfahren in der Behandlung von vielen Patienten mit malignen und nichtmalignen Erkrankungen entwickelt. Trotz großer Fortschritte in der Transplantationsmedizin bleibt die allogene SZT eine einschneidende Therapieform mit vielen akuten Komplikationsmöglichkeiten und auch der Gefahr von Langzeitfolgen wie beispielsweise Wachstums-und Fertilitätsstörungen. Diese Komplikationen sind zumeist der hoch dosierten Chemo-/Radiotherapie geschuldet; aber auch immunologische Komplikationen wie die T-zellvermittelte "Transplantat versus Empfängererkrankung" (engl: graft versus host disease; GvHD) sind geeignet, langfristige Beeinträchtigungen zu hinterlassen. Gerade im Kindesalter sind Langzeitfolgen von besonderer Bedeutung; es sollten alle Anstrengungen unternommen werden, Langzeitfolgen zu verhindern, die die Kindern stigmatisieren und eine altersgerechte Entwicklung unmöglich machen. Da nur etwa 10-20% aller Patienten über einen HLA-identischen Spender in der Familie und weitere 50% über einen passenden unverwand- Die Immuntherapie stellt neben den klassischen Therapiemodalitäten der Chirurgie, Chemotherapie und Strahlentherapie eine weitere Säule der onkologischen Therapie dar. T-Zell-vermittelte Therapien haben sich für einige Tumorentitäten bereits als hochspezifisch und effektiv erwiesen. In eigenen Arbeiten konnten Grundlagen zur Immunogenität pädiatrischer Tumoren erarbeitet werden, sowie wichtige Tumor escape Mechanismen untersucht werden. Um solche inhibitorischen Mechanismen zu umgehen, konnten wir zeigen, dass eine T-Zell-Antwort verstärkt werden, indem T-Zellen ex vivo unter optimierten Bedingungen stimuliert und expandiert werden. Solche T-Zellen können dann als hochselektive T-Zell-Präparate eingesetzt werden. Dabei konnten wir herausarbeiten, dass die Kulturbedingungen wesentlich sowohl die Stärke der resultierenden T-Zell-Antwort, als auch die Funktionalität der T-Zellen beeinflussen. Durch Verwendung von Interleukin-21, IL-7 und IL-15 bei der Stimulation hochaufgerei-nigter naiver T-Zellen, ist es gelungen ein robustes Protokoll zu erstellen, das die Kurzzeit-Expansion antigenspezifischer T-Zellen erlaubt. In einer 10-tägigen Kulturzeit kommt es zur starken Expansion multifunktioneller T-Zellen, die durch die Produktion mehrerer Zytokine, die Expression von Homing Rezeptoren sowie auf Grund ihres Phänotyps, sog. "central memory" T-Zellen ähneln. Die Verwendung solcher Kurzzeit-kultivierten T-Zellen ist auch im klinischen Kontext gut umsetzbar und könnte eine effektive Verstärkung der Anti-Tumor-Antwort bewirken. S. Nolte Kinder-und Jugendarzt, Neonatologie-Psychotherapie-Homöopathie-Palliativmedizin, Lehrbeauftragter der Philipps-Universität Marburg Dadurch, dass von internationalen Regierungs-und Nichtregierungsorganisationen Bemühungen zu Kindergesundheit im weltweiten Kontext diskutiert und vor allem praktisch implementiert werden, ergeben sich auch für die Pädiatrie in Deutschland Anstöße, die bislang wenig in die Ausbildung oder in den Alltag integriert sind. Neben der zugrundeliegenden gesellschaftlichen und ärztlichen Grundhaltung ist die tägliche Frage "Was brauchen wir wirklich?" im globalen Kontext besser zu beantworten als in unseren lokalen, oft historisch definierten Strukturen. An einigen Punkten soll dies illustriert werden: angefangen von den basalen, bei uns wegen ihrer Selbstverständlichkeit unterschätzten Voraussetzungen von Hygiene und Ernährung, dem UNICEF Programm GOBI-FFF (Growth monitoring, oral rehydration, breast-feeding, immunization, food security, female education, family spacing) bis hin zu Algorithmen der Notfallerkennung und Behandlung, wie das IMCI (Integrated Management of Childhood Illness) Programm oder der ETAT (Emergency Triage Assessment and Treatment) Kurs der WHO, der Bedeutung der bei uns gescheiterten Positivliste wichtiger und notwendiger Medikamente (Essential drugs), der Qualitätssicherung und des Qualitätsmanagements bis hin zu einem besseren Verständnis für die Lebensbedingungen von Kindern in Krisensituationen (Flucht, Bürgerkrieg, Vertreibung). Der "brain drain", die Fachkräfteabwanderung, liegt auch an der praxisfernen Ausbildung, die westliche Gastländer ausländischen Medizinern bieten. An Beispielen, wie Diagnose und Therapie der Pneumonie, HIV und Stillen usw. wird gezeigt, welche Auswirkungen konkrete Forschungsergebnisse der internationalen Kindergesundheit für die tägliche Pädiatrie haben können. Im Rahmen des Berufsfelderkundungspraktikums finden diese Punkte seit 15 Jahren im Medizinstudium in Marburg wenigstens eine Erwähnung, eine Ausweitung und Integration in die Ausbildung wäre wünschenswert und wird in einigen bescheidenen Ansätzen realisiert. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL) is a group of genetically determined disorders of lymphocyte cytotoxicity. FHL usually presents within the first two years of life with a life-threatening hemophagocytic syndrome (HLH), but later onset with atypical features has been described, in particular in patients with missense mutations in Perforin. We report on 6 patients with mutations in STXBP2and 2 patients with mutations in UNC13D presenting with HLH as late as 32 years of age, in many cases following an atypical clinical course that included chronic active EBV infection, granulomatous hepatitis, pulmonary and cerebral vasculitis, susceptibility to bacterial infections or lymphoma. Most patients had antibody deficiency, reduced memory B cells, activated CD8-positive T cells and reduced or absent NKT cells. In comparison to patients with early-onset HLH, NK and CTL degranulation was impaired to a similar extent, but NK cell degranulation could be partially reconstituted by IL-2 stimulation and CTL cytotoxicity was less impaired in late-onset patients. Our observations show that hypomorphic mutations in UNC13D or STXBP2can result in combined immunodeficiency and must therefore be considered in a variety of clinical presentations. Degranulation assays are more sensitive than cytotoxicity assays in the early identification of affected patients. Congenital defects in lymphocyte cytotoxicity can result in life-threatening hyperinflammatory hemophagocytic syndromes. Rapid diagnosis based on a set of clinical and laboratory criteria is essential to initiate appropriate therapy. Recently, new assays have been developed that not only have the potential to aid in the diagnosis of the syndrome, but also to help in the differential diagnosis of the molecular cause and to assist in the decision of whether hematopoietic stem cell transplantation is required. In order to define user-friendly, robust, and standardized protocols, a consensus conference evaluated the current experience of 5 European laboratories regularly involved in the diagnosis of patients with hemophagocytic syndromes. As a result from this conference, we present a series of optimized protocols for the diagnostic evaluation of perforin expression in lymphocyte subsets as well as of NK cell and cytotoxic T cell degranuation and cytotoxicity. We discuss the potential and limitations of each assay and propose a diagnostic algorithm for prospective evaluation in order to improve the diagnostic criteria for familial hemophagocytic syndromes. Centre of Chronic Immunodeficiency 22q11 deletion syndrome is a complex genetic disorder which also affects thymus development. Severe T cell deficiency requiring thymus transplantation occurs in less than 1% of patients. About 5% of patients show partial T cell deficiency leading to a clinically relevant susceptibility to infections and sometimes to immune dysregulation. We report two patients with 22q11 deletion syndrome presenting with an unusual phenotype. Both patients developed massive hepatosplenomegaly and severe poly-autoimmune cytopenia at 3 and 4 years of age and were referred for exclusion of autoimmune lymphoproliferative syndrome. Both patients were pancytopenic, had raised immunoglobulins, but lacked specific antibodies. T cell counts were normal or significantly elevated. The T cells were oligoclonal and expressed high levels of activation markers; sCD25 was highly elevated. Naive T cells and regulatory T cells were almost absent. A microbial trigger for the lymphoproliferative disease could not be identified. Both patients received immunoglobulin substitution, cellcept and steroids and responded rapidly with a stabilization of the cytopenias and a significant decrease in hepatosplenomegaly. However, more than one year after the initiation of treatment, the T cell compartment remains highly activated, indicating that the immune dysregulation has not been fully controlled. : 7, [9] [10] [11] [12] [13] PG2: 8, 8 (6, [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] 4), PG3: 0, 9) , PG4: 0 (0-0,2)). Obwohl die Resektion der Choledochuszyste der Goldstandard der Therapie ist und bleibt, sind auch andere Therapiekonzepte angewendet worden. Diese wurden oft aufgrund der schwierigen anatomischen Verhältnisse bei sehr kleinen Säuglingen als Alternative angesehen. Problem: SCD bei Leistungs-u. ambitionierten Freizeitsportlern immer präsent. Weltweit beispielhaft hat in Italien ein Vorsorgeprogramm 90% SCD-Rückgang bei jungen Wettkampfsportlern erreicht. Ergebnis: Meist SCD im Sport durch Herzvorschädigung bedingt Unmittelbare Ursache elektrische Instabilität mit resultierenden schwerwiegenden Dysrhythmien Bei jüngeren Personen < 35-40 J. meist HCM, auch DCM, mit genetischem Hintergrund Studiendaten belegen Ursachenhäufigkeiten für SCD im Sport im jüngeren Alter bis 24 J. (n=207): HCM 30%, Karditis 20%, DCM 10%, angeborene Koronaranomalien 9%, Reizleitungsstörungen 5%, Aortenstenose 4%, KHK 3% Sonstige 19% Jenseits des 35.-40. Lj. sind bekannte kardiovaskuläre Risikofaktoren Studiendaten belegen Ursachenhäufigkeiten für SCD im Sport im zunehmenden Alter bis 40 J. (n=703): HCM 21%, KHK 18%, Karditis 14%, angeborene Koronaranomalien 9%, MKP 5%, DCM 5%, Reizleitungsstörungen 4%, ARVC 4% Hohe Belastungsintensitäten führen zu größerer Gefährdung. Des weiteren sind v. a. Alter u. mangelnder Trainingszustand von wesentlicher Bedeutung: z. B. ist bei 40-50j. Sporttreibenden das Risiko 13x u. bei schlechtem Trainingszustand bis 1060x (!) erhöht. Das statistisch höchste Risiko für SCD im Sport haben > 40j. männliche Sporteinsteiger oder Wiedereinsteiger mit >/= 2 kardiovaskulären Risikofaktoren bei ungewohnt hoher Belastung mit z. T. statischer bzw. Haltearbeit Risiko SCD im Sport weniger von der betriebenen Sportart als von der individuellen Gefährdung abhängig, daher Sportarten an der Spitze der Mortalitätsstatistiken, die von Männern im mittleren bis höheren Lebensalter am häufigsten betrieben werden, wie Jogging Myokardbrückenbildungen" mit Einengung der Koronarien v. a. unter Belastung u. pektanginöser Symptomatik ähnlich wie bei KHK B. durch einen Zusammenprall mit Spielpartnern, Ball, Puck oder Sturz auf den Thorax können reflexbedingt Koronarspasmen auslösen Jugendlichen im Alter von 3-19 J., unmittelbar nach stumpfem, nicht penetrierendem Thoraxtrauma im Sport ohne sichtbare äußere Thoraxverletzungen (n=25), belegen bei der Obduktion weder vorbestehende organische Herzerkrankungen noch akute strukturelle Schädigungen des Herzens. Die Kontusion am Thorax durch Baseballs, Hockey Puck u. Lacrosse Ball führte zur Commotio cordis mit jeweils SCD auf reflektorischer Basis mit ventrikulärer Dysrhythmie Konklusion: Risiko SCD beim Sport weniger von betriebener Sportart als von individueller Gefährdung abhängig Erkrankungen der Aorta incl. Aortenklappen, Störungen der Reizbildung u. Reizleitung. Präventivmedizinisch ist auf Prodromi zu achten ! Kardiologische Vorsorgeuntersuchungen sind für Leistungs-u. ambitionierte Freizeitsportler in jedem Lebensalter Beachtung von KI für sportliche Aktivitäten wie bei akuten Erkrankungen sowie von Trainingsempfehlungen v. a. nach längerer physischer Inaktivität hilft Übersterblichkeiten Jeder Arbeitsschritt wurde pro Testperson fünfmal vorgenommen, so dass je 15 Durchläufe für eine laparoskopische Technik analysiert und statistisch ausgewertet werden konnten. Damit standen pro Person insgesamt 60 Datensätze zur Verfügung Ergebnisse: 1. In konventioneller 3-Trokar-Technik ist die Arbeit mit gekröpften Instrumenten (TEM) 4mal schneller (=signifikant) als mit geraden Instrumenten, bei gleicher Qualität Das Absolvieren der Übungen dauerte mit gekröpften Instrumenten (TEM) in 1-Trokar-Technik ca. 3mal länger (=signifikant) als mit geraden Instrumenten in konventioneller 3-Trokar-Technik Trokar-Technik ist die Zeitdauer mit gekröpften Instrumenten (TEM) deutlich geringer (=signifikant) als mit geraden Instrumenten, bei gleicher Qualität der Leistung. Schlussfolgerungen: Die Workflowanalyse unter standardisierten Bedingungen kann ausreichend Daten für die Beurteilung laparoskopischer Arbeitsgänge erheben. Sie erlaubt sichere, statistisch fundierte Aussagen über alle registrierten Parameter. Damit erhalten wir objektive Ergebnisse, die konventionelle und neu entwickelte laparoskopische Operationsverfahren und Instrumente in ihrer Effektivität und Qualität vergleichbar einschätzen können Nach Reposition einer dislozierten Unterarmfraktur im Kindesalter stellt sich die Frage, ob das Repositionsergebnis mit einer K-Drahtosteosynthese gesichert werden sollte oder eine Ruhigstellung im Gips ausreichend ist. Patienten und Methode: Retrospektive Krankenblattstudie an Jugendlichen, die von 1998 -2007 behandelt wurden. Der Altersdurchschnitt lag bei 11 Jahren, das Verhältnis von Jungen zu Mädchen war 2 : 1. Ergebnisse: Der linke Arm war mit 54,5% häufiger betroffen als der Rechte (43,6%), sieben Kinder (1,9%) hatten doppelseitige Frakturen. Insgesamt wurden 215 Frakturen versorgt 7%) kam es zur erneuten Dislokation. Nach Re-Reposition wurde bei einem Patienten eine erneute Gipsruhigstellung vorgenommen. Bei den verbleibenden 16 Patienten wurde das Re-Repositionsergebnis mit einer Osteosynthese fixiert (ESIN n=1, Kirschnerdraht n=13, ESIN und Kirschnerdraht n=2) Schlussfolgerung: Aufgrund der beträchtlichen Rate an sekundären Re-Dislokationen und der geringen Rate an operativen Komplikationen erscheint eine großzügige Indikationsstellung zur Osteosynthese nach Reposition einer dislozierten distalen Unterarmfraktur im Kindesalter angebracht Ghods Klinikum Ernst v. Bergmann tidisziplinären Zusammenarbeit mit Pädagogen, Psychologen, Therapeuten, Soziologen und Gesundheitswissenschaftlern, aber auch Ökonomen und vor allem der Politik stattfinden. Eine wesentliche Plattform hierfür kann und sollte die Sozialpädiatrie sein Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is caused by defects in the CD95 pathway and presumably other pathways of lymphocyte apoptosis. Raised CD3+TCRab+CD4-CD8-double negative T cells and impaired T cell apoptosis are hallmarks of the disease. In contrast, the B cell compartment has been less well studied. We found an altered distribution of B cell subsets with raised transitional B cells and reduced marginal zone B cells, switched memory B cells and plasma blasts in most of 22 analyzed ALPS patients. Moreover, 5 out of 66 ALPS patients presented with low IgG and susceptibility to infection showing a significant overlap between ALPS and common variable immunodeficiency (CVID). In patients presenting with lymphoproliferation, cytopenia, hypogammaglobulinemia and impaired B cell differentiation, determination of Vitamin B12, sCD95L and IL-10 levels is helpful to distinguish between these two disorders. This study suggests a role for the CD95 pathway in the differentiation of human B cells.Problem: HTN bewirkt schon bei Kindern kardiovaskuläre Schäden, korreliert mit Herzzunahme, Koronarsklerose u. IMT-Zunahme. Potenzierend auf juveniles Risiko wirken weitere CVRF, v. a. Adipositas, Dyslipidämie, Inaktivität u. Rauchen sowie iGTs bis zu DM2. Ergebnis: Häufigkeit juveniler HTN heute gesteigert auf 4-5%. Indikation zur Therapie besteht, wenn systolischer u./o. diastolischer RR dauerhaft (bei > 3 Messungen an verschiedenen Tagen) > 95. Pc. für Körpergröße u. Alter liegt. Primär nicht-medikamentöse Maßnahmen: Lebensstiländerung mit Gewichtsreduktion durch Nahrungsmodifikation mit Reduktion von NaCl-u. Fettaufnahme u. Steigerung der Frucht-u. Gemüsezufuhr sowie Erhöhung von körperlicher Aktivität u. Reduktion des TV-u. PC-Konsums. Rauchen aufgeben. Körperliche Aktivität v. a. durch zusätzlichen Ausdauersport (Radfahren, Schwimmen, Jogging, etc. ) mindestens 30, besser 60, min. oder länger/Tag -erzielter Kalorienverbrauch nicht < 1500-2000 kcal/Woche. Bei Nichtausreichen pharmakologische Maßnahmen indiziert; bis vor Kurzem nicht für Kinder u. Jugendliche zugelassen. Neue EU-Kinderarzneimittelverordnung stimuliert Prüfung von Antihypertensiva in Pädiatrie mit modifizierten Studienprotokollen. Antihypertensiv heute meist mit langwirksamen ACE-Hemmern begonnen (aktuell Enalapril ab 6 J. zugelassen). AT-II-Rezeptorblocker derzeit in Studien bei Kindern geprüft. ß-Blocker -bis vor Kurzem Therapie 1. Wahl -nur noch zurückhaltend einsetzen, da diabetogen (Risiko weiterer Gewichtszunahme u. negative Stoffwechseleffekte) u. physisch leistungslimitierend. Auch Thiaziddiuretika in hohen Dosen negative Auswirkungen auf Lipidprofil. Aktuelle Listung pädiatrischer Antihypertensiva für ACE-Hemmer (Captopril, Enalapril. Ramipril), Kalziumantagonisten (Amlodipin, Nifedipin ER), Diuretika (HCT, Furosemid), ß-Blocker (Atenolol, Metoprolol, Propranolol). Therapieziele: Generell: < 90. RR-Pc.; Renale Erkrankungen ohne u. mit Proteinurie 50.-75. bzw. < 50. RR-Pc., jeweils bezogen auf Alter, Geschlecht u. Körperhöhe. Praktisches Vorgehen: Pathophysiologisch u. klinisch ebM primär ACE-Hemmer (z. B. Enlalapril 2,5 -20 mg/die), bei Unverträglichkeit AT-II-Rezeptorblocker. Kombinationstherapie: Bei DM1 u. chronischer Niereninsuffizienz mit Proteinurie RR-Senkung auf 50. Pc., um hypertoniebedingte Verschlechterung der Nierenfunktion zu vermeiden, meist nur durch Kombinationstherapie möglich. Kombination immer dann, wenn RR weiter > 90. Pc. bei adäquater Monotherapie, ACE-Hemmer mit niedrigdosiertem HCT (12,5-25 mg/die) oder zusätzlich Kalziumantagonist, z. B. Amlodipin 2,5-5 mg/die). Differenzialtherapie: Reno-parenchymatöse HTN: Furosemid, ACE-Inhibitoren, vermeiden Thiazide; Erhöhte Renin-Aktivität: ß-Blocker, ACE-Inhibitoren, Spironolacton; Obstruktive Atemwegserkrankungen: keine ß-Blocker; Diabetes mellitus: ACE-Inhibitoren, vermeiden ß-Blocker, Thiazide; Neugeborene: Thiazide, Furosemid, Propranolol. Kontrolle: Klinik-/Ambulanz-/Praxismessung, 24h-Langzeitmessung, Selbstmessung. Konklusion: Zunehmendes kardiovaskuläres Risikoprofil unserer Kinder verhält sich gegensätzlich zum weltweiten Trend der Reduktion kardiovaskulärer Morbidität u. Mortalität bei Erwachsenen. Somit juvenile HTN von hoher Praxisrelevanz. Für Ärzte neben Allgemeinmaßnahmen perspektivisch zunehmende Bedeutung von pädiatrisch zugelassenen Antihypertensiva.der CSII: 78, 18 ± 14, 47 und MDI: 82, 95 ± 11, 7 p = 0, 41, Eltern CSII: 75, 05 ± 8, 62 MDI: 76, 48 ± 6 ,74 p = 0,67 ähnliche Werte. Die Diabetes-spezifische Lebensqualität, die im speziellen die Lebensqualität der Eltern mit dem Diabetes mellitus des Kindes widerspiegelt, erbrachte Werte für CSII: 66,59 ± 12,59 und MDI: 60,19 ± 10,87 p = 0,22. Die Scores der Kinder korrelierten mit denen der Eltern im "chronisch-generischen/ Erkrankungs" Modul des KINDL R um R 2 = 0,302 und für die "Total Quality of life" um R 2 = 0,286. Schlussfolgerungen: Eine Insulinpumpentherapie ist mit besserer "erkrankungs"-spezifischer Lebensqualität der jungen Kinder assoziiert. Der KINDL R -Fragebogen hat sich in dieser Pilotuntersuchung als geeignetes Testinstrument erwiesen, um mit hoher Sensitivität die krankheitsspezifische Belastung bzw. die Lebensqualität bereits in dieser Altersgruppe zu messen. Psychosoziale Risikoindikatoren für eine schlechte Stoffwechseleinstellung bei Jugendlichen mit Typ-1 Diabetes während der Pubertät P. Khalighy, C. Kasper, A. Galler, R. Thalemann, K. Raile Pädiatrische Diabetologie, Virchow Klinikum, Charité -Universitätsmedizin Berlin Fragestellung: Während der Pubertätsentwicklung liegt der HbA1c-Wert um ca. 1% höher als in den Altersgruppen vor dem 12. Lebensjahr. Wir hatten in dieser Arbeit untersucht, welche Risikoindikatoren mit einer schlechten Stoffwechseleinstellung (HbA1c > 9%) im Alter zwischen 12 und 17 Jahren assoziiert sind. Methodik: Unizentrische Querschnittsstudie in einem ambulanten Diabeteszentrum an Jugendlichen mit Typ-1 Diabetes (Alter 12-17 Jahre) und einem Elternteil bzw. Hauptversorger. Die Jugendlichen füllten standardisierte Fragebögen zur allgemeinen und Diabetes-spezifischen gesundheitsbezogenen Lebensqualität (GBLQ; KINDLFragebogen) sowie zum innerfamiliären Konfliktpotenzial (Diabetes Family Conflict Scale, DFCS) aus. Nahestehende Begleitpersonen erhielten den zugehörigen KINDL-Elternbogen, den DFCSFragebogen und den KIGGS-Bogen zum Sozialstatus. Die Jugendlichen wurden anhand ihres mittleren HbA1c der vorausgegangen acht Monate in eine Fallgruppe (HbA1c≥9,0%) und eine geschlechts-und altersgematchte Kontrollgruppe (HbA1c<9,0%) eingeteilt. Ergebnisse 74 Jugendliche mit Typ-1 Diabetes im Alter von 35 Jungen, mittleres Alter 15,17 -1,91 Jahre, Mittelwert ± SD) und 48 Hauptversorger haben teilgenommen. Die Fallgruppe zeigte in fast allen Bereichen geringere Punktescores für die GBLQ und höhere Punktescore für die DFCS als die Kontrollgruppe. Die GBLQ bei chronisch-generischen Erkrankungen im Allgemeinen (p=0,018) und Diabetes im Speziellen (p=0,009) zeigen signifikant geringere Werte, die DFCS (p=0,033) signifikant höhere Werte bei der Fallgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe. Die Antworten der Elternteile zur gesamten GBLQ ihres Kindes (r2=0, 207) , zur GBLQ bei chronisch-generischen Erkrankungen ihres Kindes (r2=0,203) und zur DFCS (r2=0,299) zeigten jeweils mittelstarke, positive Korrelationen zu den Antworten der Jugendlichen. Schlussfolgerung: Die Ergebnisse zeigen, dass eine sog. "Pubertätskrise" mit längerfristiger und relevanter Erhöhung des HbA1c-Wertes mit geringerer, gesundheitsbezogener Lebensqualität und erhöhten, innerfamiliären Konflikten um das Thema Diabetes assoziiert ist. Die Korrelation der Angaben von Eltern und betroffenen Jugendlichen zeigt, dass auch nahe stehende Bezugspersonen gut in der Lage sind, zuverlässige Angaben zu den Bereichen innerfamiliäres Konfliktpotenzial und gesundheitsbezogene Lebensqualität zu machen. Daher ist die Herausforderung in der kontinuierlichen Betreuung von Jugendlichen mit Typ-1 Diabetes, auch krankheitsspezifische Belastungsfaktoren und innerfamiliäre Konflikte reduzieren zu helfen. Ein multidisziplinärer Teamansatz unter psychologischer Mitarbeit und Supervision könnte in der Betreuung dieser Familien weiterhelfen. DGKJ-PV-227 "Moderne" versus "konservative" Insulintherapie im Kindesalter: Wie gut ist das "Kölner Modell"? O. Seewi 1 , K. Oster 1 , G. Even 1 , A. Stockmann-Schulz 1 , R. Holl 2 , E. Schönau 1 1 Univ.-Kinderklinik, 2 Universitäts-Kinderklinik Hintergrund: Die moderne Insulintherapie mit hohem Behandlungsaufwand (intensive Insulintherapie ICT mit 4-6 Injektionen täglich, Verwendung von Pen/Pumpe und Insulinanaloga statt Spritze und Humaninsulin) brachte bei Kindern mit Typ-1 Diabetes mellitus keinen signifikanten Fortschritt bei Stoffwechselqualität und Hypoglykämien in Deutschland und Österreich (Wagner et al., Eur J Pediatr 2008; 167: 241-2) . In Dänemark waren 1997 bis 2008 weder Insulinanaloga noch die Zahl täglicher Injektionen mit einer Verbesserung des HbA1c von 9 % auf 8. 2 % assoziiert, sondern die Zahl täglicher Blutzuckerkontrollen und Therapieanpassungen ( Svensson et al., Pediatric Diabetes 2009; 10: 461-7) . Die Kinderklinik der Uniklinik Köln (KUK) präferiert seit Jahren als einziges Behandlungszentrum im DPV-Verbund die konservative Insulintherapie mit 1-2 Injektionen täglich und der bedarfsgerechten Anpassung von (in der Spritze frei gemischter Normal-und Basal-) Insulindosierung, Ernährung und körperlicher Aktivität an die Blutzuckerlage. Wie gut ist diese konservative Insulintherapie in der KUK ("Kölner Modell")? Material und Methode: Datenbasis ist die anonymisierte Vergleichsauswertung der QS-DPV-Daten des Jahres 2009; die Ergebnisse der KUK wurden mit dem Durchschnitt sämtlicher 202 DPV-Zentren verglichen. [2] mal pro Zentrum stationär behandelt. Diskussion: die Ergebnisse der konservativen Insulintherapie in der KUK -einem der größten Zentren im DPV-Verbund-sind ebenso gut wie der Durchschnitt der modernen ICT, bei vergleichbarer Patientenpopulation. Das "Kölner Modell" ist bei Kindern und Jugendlichen mit Typ-1 Diabetes beliebt: in den letzten 12 Jahren sind ca. 60% der Patienten in der KUK der konservativen Insulintherapie treu geblieben, während im Durchschnitt der DPV-Zentren dieser Anteil auf 1. 6% gesunken ist. Wir berichten über eine jetzt 19 jährige Patientin mit familiärer Aniridie, die wiederholt über mehrere Jahre eine gestörte Glukosetoleranz im oralen Glukosetoleranztest zeigte. Diabetesspezifische-Autoantikörper waren nicht nachzuweisen. Die Patientin war normalgewichtig und es fanden sich keine Hinweise für eine Insulinresistenz. Die Kindesmutter, die ebenfalls an der Aniridie erkrankt ist, zeigte keine Hinweise für eine gestörte Glukosetoleranz.Therapieoptionen wie pleurale Fibrinolyse sollten ebenfalls nur unter kontrollierten thorakoskopischen Bedingungen erfolgen. T. Luithle, P. Szavay, J. Fuchs Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin Einleitung: Die laparoskopische Appendektomie bei Kindern mit unkomplizierter Appendizitis hat sich als Standardverfahren etabliert. Das laparoskopische Vorgehen bei perforierter Appendizitis hingegen wird kontrovers diskutiert. Ziel der Studie ist ein Vergleich der Ergebnisse von laparoskopischer und offener Appendektomie. Material und Methoden: Retrospektiv wurden die Krankenakten aller Kinder ausgewertet, die zwischen Juli 2002 und Oktober 2008 in unserer Klinik mit perforierter Appendizitis operiert wurden. Die demographischen Daten, Werte für Leukozyten-und C reaktives Protein (CRP), Aufenthaltsdauer, Operationszeit und Komplikationen wurden verglichen. Ergebnisse: Es wurden 548 Patienten mit Appendizitis operiert. Bei 82 (15%) Kindern war eine Perforation zu verzeichnen. Achtundvierzig Appendektomien bei perforierter Appendizitis wurden laparoskopisch (LA) durchgeführt wobei in 6 Fällen auf ein offenes Verfahren umgestiegen wurde. Bei 34 Kindern wurde primär eine offene Appendektomie (OA) durchgeführt. Es gab keine signifikanten Unterschiede bezüglich Alter, Geschlechtsverteilung, Leukozytose, CRP, Länge des Krankenhausaufenthaltes oder der Operationszeit zwischen den beiden Gruppen (p > 0,05). Die Anzahl der postoperative Komplikationen unterschied sich mit 9 Fällen in der LA Gruppe (18%) und 6 Fällen in der OA Gruppe (17,6%) nicht signifikant. Intraabdominelle Abszesse stellten die häufigste Komplikation in beiden Gruppen dar. Schlussfolgerung: Die laparoskopische Appendektomie ist eine sichere Behandlungmethode der perforierten Appendizitis bei Kindern. Bei den von uns operierten Patienten konnte kein erhöhtes Risiko für postoperative Komplikationen nachgewiesen werden. Deshalb empfehlen wir bei allen Patienten mit perforierter Appendizitis die laparoskopische Appendektomie. Hintergrund: Die Rekonstruktion von Fehlbildungen des männlichen Genitales ist oft durch fehlende Genitalhaut limitiert. Das Wachstum der Genitalhaut in androgenabhängig, und Genitalhautfibroblasten exprimieren Androgenrezeptoren (AR). Auch ein Genitalhautersatz sollte einen funktionierenden Androgenrezeptor aufweisen. Wir besiedelten eine Integra®-Matrix mit Genitalhaut-Fibroblasten und untersuchten die Stimulierbarkeit durch Dehydrotestosterone (DHT). Die molekularen Mechanismen der Androgenresistenz sind weitgehend ungeklärt. Da sich in den üblichen Zellkulturen keine Androgen-responsiven Gene finden ließen, haben wir in unserem Genitalhaut-Modell nach solchen Genen gesucht. Patienten und Methoden: Genitalhaut-Fibroblasten wurden von 11 gesunden Jungen angezüchtet. Die Zellen wurden in Petri-Schalen oder in der Intergr®-Matrix kultiviert. Nach Stimulation mit DHT wurde die AR-Rezeptorexpression immunhistochemisch und im WesternBlot untersucht. Ein screening auf androgen-abhängige Gene wurde durch einen c-DANN-chip-Array durchgeführt und die Ergebnisse mittels RT-PCR überprüft. Ergebnisse: Die in der Integra®-Matrix kultivierten Genitalhautfibroblasten zeigten nach DHT-Stimulation eine vermehrte AR-Expression. Im Screening auf androgenabhängige Gene wurden das IGFBP2-Gen sowie das Apo-D-Gen als neue Kandidaten identifiziert. Schlussfolgerung: Die Besiedlung einer Integra®-Matrix ist ein sinnvoller erster Schritt zu einem Genitalhautmodell. Die Stimulierbarkeit durch Androgen bleibt erhalten und bietet somit ein gute Potential für Wachstum in der Pubertät. Unser Modell ist auch für die Charakterisierung der Androgenresistenz von Interesse, da neue, androgenabhängige Gene identifiziert werden können. Wir beobachteten keine schweren Komplikationen wie Beckenvenenthrombosen, Beckenwandnekrosen oder Hodenatrophie. Bei 13 Patienten trat postoperativ eine Hydrocele auf, bei 4 kam es zu einer Schwellung des Samenstrangs, die sich spontan zurückbildete. Die Rezidivrate lag bei 7%. Die antegrade Sklerosierung ist eine risikoarmes minimalinvasives Verfahren, das sich gut durchführen läßt, um Varikozelen im kindes-und jugendlichen Alter effektiv zu behandeln. Steißbeinteratome sind Keimzelltumoren und sind insgesamt selten. Nach chirurgischer Entfernung zielt die onkologische Nachsorge vor allem auf die Erkennung von Rezidiven. Das Risiko einer postoperativen Blasen-und Rektumfunktionsstörung ist offensichtlich, allerdings gibt es diesbezüglich keine klaren Leitlinien für die postoperative Nachsorge solcher Kinder. Das Ziel dieser Untersuchung war es, Kinder mit Steißbeinteratom postoperativ bezüglich ihrer Blasen-und Rektumfunktion zu untersuchen. Es wurde eine retrospektive Analyse von den 25 Kinder (6 Jungen, 19 Mädchen) mit Steißbeinteratom durchgeführt, die in den letzten 11 Jahren an unserem Klinikum operiert wurden. Eine funktionelle Analyse erfolgte an Hand der klinischen Untersuchung, Rektomanometrie und Zystomanometrie. Eine Blasenfunktionsstörung wurde definiert als entweder zu schwacher Harnstrahl, Inkontinenz, Restharn und/oder rezidivierende Harnwegsinfekte; eine Rektumfunktionsstörung als klinisch relevante Obstipation oder Stuhlinkontinenz. Die Daten von 21 Kindern konnten in die Untersuchung eingeschlossen werden. Von den 21 Kindern hatten 7 (33%) einen malignen und 14 (67%) einen benignen Tumor. 3 Kinder (15%) starben nach einem mittleren Überleben von 63 Monaten an den Folgen ihres fortgeschrittenen, malignen Tumors. 2 Kinder mit gutartigem Tumor erlitten ein Rezidiv, beide früh im Verlauf. Jedoch lebten alle 14 Kinder mit gutartigem Tumor und waren tumorfrei zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung (mittleres Lebensalter 94 Monate). 11 der 21 Kinder (52%) entwickelten eine klinisch relevante Blasenfunktionsstörung (6 der 7 (86%) Kinder mit malignem Tumor und 5 der 14 (36%) Kinder mit benignem Tumor). Alle 11 Kinder zeigten pathologische Auffälligkeiten in der Zystomanometrie, 7 Kinder zeigten in dieser Untersuchung eine neurogene Blase. Im Gegensatz dazu fanden wir keine Rektumfunktionsstörungen in diesen Kindern. Blasenfunktionsstörungen stellen ein erhebliches Risiko bei Kindern mit Steißbeinteratom dar und können mittels Zystomanometrie aufgedeckt werden. Deshalb sollte zusätzlich zu bestehenden Leitlinien die Zystomanometrie als Standardverfahren in der postoperativen Nachsorge von Kindern mit Steißbeinteratom etabliert werden. Ergebnisse: Die Rücklaufquote betrug 37,4% (Z), 49,2% (K) und 30,8% (P). Das mittlere Alter der Antwortenden betrug 45,2±9,2 (Z), 40,8±6,6 (K) und 52,0±7,8 (P) Jahre. 63,2% (Z), 15,1% (K) bzw. 59,5% (P) waren männlich. Die mittlere Berufsdauer lag bei 18,7±9,6 (Z), 13,8±6,0 (K) und 22,3±9,0 (P) Jahren. Vernachlässigung (Z: 67,1%, K: 86,6%, P: 96,2%) und Misshandlung (Z: 49,3%, K: 73,2%; P: 86,1%) werden als relevante Themen für den Beruf gesehen. 68,9% (Z), 75,0% (K) bzw. 78,2% (P) sind der Ansicht, dass sie in einer guten Position sind, Kindesvernachlässigung aufzudecken. 68,6% (Z), 74,2% (K) bzw. 94,4% (P) fühlen sich in der Lage, Anzeichen von Kindesvernachlässigung zu erkennen (Misshandlung: 52,2% (Z), 48,7% (K), 91,4% (P)). 77,1% (Z), 83,3% (K) bzw. 63,9% (P) sehen einen direkten Zusammenhang zwischen oraler und allgemeiner körperlicher Vernachlässigung. 36,1% (Z), 26,2% (K) bzw. 32,5% (P) sind der Ansicht, dass orale Vernachlässigung keine Art von Kindesmisshandlung ist. Dass wiederholte Erkrankungen oder Verletzungen der Zähne ein Anzeichen für Vernachlässigung oder Misshandlung sein können, wurde von 89,2% (Z), 84,8% (K) bzw. 93,4% (P) bejaht. 87,8% (Z), 80,3 (K) bzw. 93,5% (P) halten ein Kind für vernachlässigt, bei dem trotz ärztlicher Aufklärung über bestehende kariöse Läsionen und orale Entzündungen eine zahnärztliche Konsultation und Behandlung unterbleibt. 48,2% (Z), 69,3% (K) bzw. 93,7% (P) hatten bereits den Verdacht, dass Kindesvernachlässigung vorgelegen hat (Misshandlung: 16,7% (Z), 35,4% (K), 87,3% (P)). In diesen Fällen haben 23,4% (Z), 13,8% (K) bzw. 2,9% (P) nichts Weiteres unternommen (bei Misshandlung: 21,4% (Z), 18,6% (K), 0% (P)). 10,1% (Z), 5,5% (K) und 39,2% (P) gaben an, dass Vernachlässigung oder Misshandlung (Z: 11,5%, K: 7,9%, P: 51,3%) während des Studiums thematisiert wurden. 75,0% (K) bzw. 86,3% (P) haben nach Studienabschluss eine Fortbildung zu diesen Themen besucht (Z: 6,2%). Über Bücher oder Zeitschriften haben sich 96,3% (P) über diese Themen informiert (Z: 61,6%, K: 71,9%). 87,7% (Z), 95,3% (K) bzw. 81,3% (P) 114/216 (52,8%) Kindern der Gesamtgruppe (35/74 bei der alten Untersuchungstechnik und 79/142 bei den neuen Verfahren). Hiervon war keiner der Befunde als klinisch relevant einzuordnen. Bei Reduktion der Bilder der neuen Untersuchungssequenzen auf die alte Technik waren alle Befunde ebenfalls zu erkennen. Bei Kindern mit epileptologischer Fragestellung oder in der (Verlaufs-)Diagnostik bei Tumoren oder Blutungen zeigten sich in den neuen Sequenzen bei 9/183 (4,9%) Patienten Befunde, die mit der alten Technik nicht darstellbar gewesen wären und einen Erkenntnisgewinn bedeuten. Schlussfolgerung: In unserer Untersuchung konnten wir keinen wesentlichen Erkenntnisgewinn für die Patienten mit Kopfschmerzen feststellen. Bei Kindern mit anderen Fragestellungen ergaben sich in Einzelfällen Befunde, die mit der alten Untersuchungstechnik nicht feststellbar waren und eine Änderung des klinischen Vorgehens nach sich zogen. Ergebnisse/Diskussion: Ziel der Evaluation ist die Ermittlung der tatsächlichen Inanspruchnahme/Verteilung der Flyer + Mützen durch die Gesundheitsämter (KJGD) und der Koordinierungsstelle "Netzwerk Gesunde Kita" an die Kindertagestätten im Land Brandenburg (Phase 1). Aufbauend auf der Phase 1 soll in einem zweiten Evaluationsteil untersucht werden: · ob die Aufklärungsbroschüre eine altersgerechte Information darstellt und wie diese von den Eltern und Erzieher/innen bewertet wird, · ob eine Verhaltensveränderung bei der Zielgruppe stattgefunden hat, · ob der Sonnenschutz in die pädagogischen Alltagsroutinen der Erzieher/innen und der Eltern integriert wurde, · welche strukturellen Schutzmaßnahmen in der Kita initiiert wurden. Abweichend vom deutschen Sprachgebrauch bedeutet Beikost für türkische Mütter "Bei-" oder "Zusatznahrung" oder Nahrung zwischen den Mahlzeiten. Türkische Mütter unterschieden selbst hergestellte und fertig gekaufte Breinahrung in den Begrifflichkeiten. Als "Löffelbrei", "Löffelmama" oder "Beimama" wurden die kommerziellen Breie bezeichnet. Ähnlich wie Flaschennahrung wurden kommerzielle Breie eher kritisch bewertet. Zusätzlich gab es im türkischen Sprachgebrauch "Suppe" oder "Püree", was dem deutschen Gemüse-Kartoffel-Fleisch-Brei entspricht. Alle Lebensmittel, die für die Selbstherstellung von Brei genutzt wurden, wurden unabhängig vom Alter des Kindes unter dem Oberbegriff "Essen" zusammengefasst. Schlussfolgerung: Die unterschiedliche Verwendung von Standardbegrifflichkeiten der Säuglingsernährung lässt erwarten, dass die derzeitigen deutschsprachigen Empfehlungen für türkische Familien nur schwer verständlich und damit auch schwer umsetzbar sind. Für Beratungskräfte in der Säuglingsernährung erscheint es wichtig, verständliche Begriffe für türkischstämmige Familien zu wählen. A. Bürger 1 , F. Hammerle 1 , M. Huss 1 , J. Oepen 2 1 Klinik und Poliklinik für Kinder-und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie, 2 Viktoriastift Einzelnen Berichten zu Folge leiden Untergruppen adipöser Kinder und Jugendlicher an regelmäßigen Essattacken und einer erhöhten Psychopathologie. Obwohl in den letzten Jahren mehrere Untersuchungen im Bereich der "Binge-Eating" Störung (BES) durchgeführt wurden (Hilbert 2009 , Tanofsky-Kraff 2009 , Mirch 2006 , wird die Diagnose in Deutschland von vielen Klinikern in Frage gestellt oder ist noch unbekannt. Der Vortrag soll einen Überblick über den derzeitigen Forschungsstand der BES im Kindes-und Jugendalter geben und eine kritische Reflexion der bisherigen DSM-IV Forschungskriterien beinhalten. Zentrales Augenmerk liegt in der Überprüfung der klinischen Validität der BES-Kriterien. Dabei werden vier Prüfsteine diskutiert, die bei der Beantwortung hilfreich sein sollen. Erstens werden die Diagnosekriterien gegenüber normalem Essverhalten und adipösem Essverhalten abgegrenzt. Zweitens werden die Lebensqualität und das Funktionsniveau eingeschätzt mit denen von gesunden Kindern und Jugendlichen verglichen. Drittens wird der Frage nachgegangen, ob Kinder und Jugendliche mit einer BES sich von Kindern und Jugendlichen mit Adipositas oder Bulimia nervosa unterscheiden. Viertens wird dargestellt, inwieweit die BES durch bisherige psychotherapeutische Behandlungsmaßnahmen verändert werden kann. Diese Fragen werden durch aktuelle Studienbefunde unterlegt und sollen die Notwendigkeit aufzeigen, die BES in der Diagnostik und Behandlung bei adipösen Kindern und Jugendlichen stärker zu berücksichtigen. A. Liebmann 1 , I. Funke 1 , J. Seidel 2 1 Friedrich-Schiller-Universität Jena, 2 SRH Wald-Klinikum Gera Einleitung: Zur Schuleingangsuntersuchung 2007/2008waren in Gera und Umland 12 % der 6-7 jährigen Kinder übergewichtig und 4 % davon adipös. Deshalb kommt der Präventionsarbeit auch in den Kitas Ostthüringens eine große Bedeutung zu. Zielstellung der Befragung war die Erfassung von Ernährungs-und Bewegungsgewohnheiten sowie eine Bedarfsermittlung von Projekt-Hilfen und finanzieller Förderung über das Netzwerk zur Adipositasprävention bei Kindern und Jugendlichen in Gera (GAP). Ergebnisse: An der Befragung nahmen 30 von 39 angeschriebenen Kitas teil (77%) aus allen 13 privaten sozialen Trägern teil. Der überwiegende Teil der befragten Einrichtungen gehört zu den 2 größten Trägern, der Volkssolidarität und der AWO. Der soziale Status der betreuten Kinder im Alter von 6 Monaten bis 7 Jahren setzt sich folgendermaßen zusammen: 21% aus sozial gut gestellten Familien; 20 % alleinerziehenden Eltern; 19,5% Familien mit Sozialhilfe-Unterstützung, 15% finanziell benachteiligten Familien, 12 % Familien mit Migrationshintergrund, 5,5 % Isoliert lebende sowie 6,5% gesundheitlich belastete Familien. Über 80% der Einrichtungen werden ausschließlich durch Caterer versorgt, nur 13% bereiten das Essen selbst zu. Der Einfluss auf die Caterer-Auswahl durch die Leiterinnen (40%) der Einrichtungen überwiegt deutlich gegenüber dem Elterneinfluss (27%). Entscheidende Kriterien der Caterer-Auswahl sind die Qualität; der Preis und das Preis-Leistungsverhältnis (je 20 %), während die Größe der Caterer-Firma und die Firmenphilosophie eher von untergeordneter Bedeutung (< 7,5%) sind. Spezielle Ernährungsprogramme werden in nur 20 % der Kitas umgesetzt, Bewegungs-Programme demgegenüber in 1/3 der Kitas. Insgesamt wird ein großes Interesse (63%) an einer Unterstützung von Projekten durch das Geraer Netzwerk zur Adipositasprävention im Kindes-und Jugendalter (GAP; www. Gera. de; Gesundheit/Sport; Netzwerk GAP) angegeben. Diskussion und Schlussfolgerungen: Die noch geringe Anzahl von Ernährungs-und Bewegungsprojekten in den Geraer Kitas stellt eine wesentliche Chance zur Verbesserung der Präventionsarbeit dar. Weiterhin zeigt sich, dass eine größere Einbeziehung der Eltern notwendig ist. Das GAP-Netzwerk steht den Einrichtungen zur Projektetablierung und -begleitung zur Verfügung. Die personelle und finanzielle Projektförderung wird über das Netzwerk in direkter Zusammenarbeit mit den regionalen Krankenkassen, dem "Rotary Club Gera" und weiteren privaten Förderern getragen. Auch erste gute Erfahrungen in der Elternarbeit können über das GAP-Netzwerk vermittelt werden. Seit mehr als einem Jahr wird auf der Station für pädiatrische Psychosomatik in der Abteilung für Kinder und Jugendmedizin im Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke EMDR (Eye Movement Desensitization and Reprocessing) als optionales Therapiemodul eingesetzt. In diesem Zeitraum kam in 15 von 134 Fällen EMDR zur Anwendung. Die Behandlungsdiagnosen reichten von Enuresis über dissoziative Krampfanfälle bis hin zu Schulvermeidung bei V. a. Frühtraumatisierung. In der qualitativen Auswertung der Therapieverläufe ergab sich zusammenfassend, dass EMDR bei richtiger Indikationsstellung eine äußerst effektive Methode ist, die sich gut in das salutogenetisch-lösungsorien-tierte Therapiekonzept mit kurzen Verweildauern (Mittlere Verweildauer: 22 Tage) einfügt. Das im EMDR-Prozess neben der Begegnung mit dem Trauma vermittelte Menschenbild, "dass Menschen ein angeborenes Streben nach Gesundheit und Anpassung eigen ist" (Shapiro 2002,68), ist für die Patienten im Therapieprozess direkt erfahrbar. Die Patienten erleben sich in diesem Verfahren unmittelbar als Hauptakteure: der Patient macht und kontrolliert den Prozess, der Therapeut bietet dafür Struktur und Rahmen. Sie erleben dadurch direkt Selbstwirksamkeit und Koherenzgefühl. Dies führt im weiteren zum positiven Gefühl der Beeinflussbarkeit der eigenen Situation und der Möglichkeit eine positivere Zukunft für sich zu gestalten. Die mit dem Patienten in der EMDR-Therapie erarbeiteten traumatherapeutischen Techniken der Stabilisierung ("Sicherer Ort"), Ressourceninstallation, der Distanzierung (Innerer Beobachter) und das vor der bifokalen Stimulation notwendige exakte Isolieren der Belastungenssituationen -Teilen der Gesamtbelastung (Traumatisierung) in bearbeitbare ("verdauliche") Untereinheiten -bleiben den Kindern und Jugendlichen als salutogenetisch wirksame Kompetenzen über den stationären Aufenthalt hinaus erhalten. Der gesamte Therapieprozess erhält dadurch positive Impulse, so dass EMDR in unserer Behandlung ein selbstverständliches Modul geworden ist. Anhand von 3 der genannte 15 Fälle werden im Vortrag die Indikation, die EMDR-Therapie und die Ergebnisse im psychosmatischen Setting vorgestellt. Integratives Therapiekonzept der Enuresis nocturna im stationären psychosomatischen Setting C. Johannsen 1 , M. Meusers 2 , A. Längler 1 1 Gemeinschafts-Krankenhaus, 2 Gemeinschaftskrankenhaus Herdekce Die Enuresis nocturna ist ein gängiges Krankheitsbild der kinderärztlichen Praxis. Mit zunehmendem Alter der Patienten steigt der Leidensdruck, so dass bei frustranen ambulanten Therapieversuchen die stationäre psychosomatische Behandlung indiziert ist. In unserer Klinik behandeln wir seit 3 ½ Jahren Patienten mit diesem Krankheitsbild in einem multimodalen psychosomatischen Therapiesetting unter Verwendung von systemischen und verhaltenstherapeutischen Ansätzen erweitert durch therapeutische Maßnahmen der anthroposophischen Medizin. Zentraler Punkt unseres Ansatzes ist die Auffassung, dass der monosymptomatischen Enuresis nocturna in der Regel eine Reifunsverzögerung zugrunde liegt. Dies wird in der Psychoedukation den Patienten und ihren Familien vermittelt und führt bereits im Aufnahmegespräch oft zur Entlastung und Entschuldung der Familien, die durch die Sympotmatik sekundär psychisch belastet und beinträchtigt sind. Die im psychosomatischen Setting mögliche ausführliche Anamnese ermöglicht eine umfassende Wahrnehmung des Patienten und seines Umfelds. Subtile Hinweise für die Reifungsverzögerungen lassen sich häufig auch in anderen Bereichen finden: z. B. ein gestörter Wärmehaushalt (Leiden an kalte Extremitäten), motorische Koordinationsprobleme, altersunangemessene Verträumtheit oder Intellektualität u. a.. Neben den symptombezogenen Heilmitteln ergeben sich anhand des individuellen Profils der Stärken (Qualitäten) und Schwächen (Schwierigkeiten) des Patienten konstituionelle spezifische Medikamente aus dem homöopathischen und phytotherpeutischen Arzneimittelfundus der Anthroposophischen Medizin ergänzt durch künstlerische Therapien wie Mal-, Musiktherapie oder Heileurythmie. Diese Maßnahmen unterstützen die Motivation und Kooperation der Kinder und Jugendlichen bei der Strukturierung des Trink-und Toilettenverhaltens tagsüber und beim verhaltenstherapeutisch orientierte Wecktraining des Nachts. Einerseits wird dadurch ein trocken Bett erreicht, andererseits eine positive Gewohnheitsbildung für die Schlafrhythmik. In den "gefährlichen" Zeiten kommte es im Verlauf zu einem leichteren Schlaf. Den Kindern und Jugendlichen und ihren Familien wird damit eine klare Methode an die Hand gegeben die Zusammenhänge und die Möglichkeiten für ein trockenes Bett in ihrem individuellen Fall zu erfahren. Die Optionen der Klingelhose/ Matte als weiteres Trainingsmodul und das ADH als "Sicherheitsgurt" bei Klassenfahrten werden mit den Familien erörtert. In den meisten Fällen ist ein Verschwinden der Symptomatik oder eine deutliche Verringerung der "nassen Nächte" erreicht worden. Mit den Informationen und Erfahrungen der stationären Therapie entstand in jedem Fall für die Familien eine Grundlage die ambulanten Therapie mit geringerer Belastung, angepasst an die Entwicklungsgegebenheiten ihres Kindes, fortzusetzen. Im Vortrag/Poster wird das psychoedukative Konzept unserer Klinik mit Wecktraining und die eingesetzten Heilmittel der Anthroposophischen Medizin dargestellt. Die Sensomotorik des Musizierens ist einzigartig: neben anspruchsvollen koordinativen Fertigkeiten, feinmotorischer Präzision und geschultem Körpergefühl ist eine Integration verschiedener Sinneswahrnehmungen erforderlich, zudem bestehen ausgeprägte emotionale Kopplungen. Professionelles Musizieren erfordert also eine jahrzehntelange, äußerst komplexe Tätigkeit, permanent auf höchstmöglichem Niveau und von Außenstehenden in ihrer technischen und künstlerischen Qualität bewertet. Musikphysiologische Zusammenhänge und eine Schulung der Körperwahrnehmung müssen daher bereits im frühen Instrumentalunterricht berücksichtigt werden -sowohl unter dem Aspekt der Prävention physischer und psychomentaler Überlastung, als auch unter dem Aspekt der leichteren Entfaltung musikalischer Potentiale. Inhalt: Sich zeitlich und emotional auf einen anderen Menschen einstellen und genau abstimmen zu können, hat "synchrone Momente" zur Folge. Diese Erfahrung spielt sowohl beim Musizieren wie bei der Behandlung von schwer beziehungsgestörten Menschen eine Rolle. Anhand von videographierten Sequenzen aus der musiktherapeutischen Arbeit mit tiefgreifend entwicklungsgestörten Kindern und Ausschnitten aus Herbert von Karajans Probenarbeit und Aufführungspraxis wird das Thema veranschaulicht. Kurzvita: Karin Schumacher, Prof. Dr. rer. sc. mus., studierte an den Musikuniversitäten Wien und Salzburg Musiktherapie und Elementare Musik-und Bewegungserziehung. Heute lehrt sie an der Universität der Künste Berlin und der Musikuniversität Wien und ist als Musiktherapeutin und Kinder-und Jugendlichenpsychotherapeutin in freier Praxis tätig. Durch den "Mozart-Effekt" wurde die Aufmerksamkeit der Öffentlichkeit auf vermeintlich intelligenzfördernde Wirkungen des Hörens bestimmter Musik gelenkt. Obwohl sich diese Behauptung nicht bestätigen ließ, bleibt offen, welche anderen Auswirkungen das Hören von Musik aber auch das Erlernen eines Musikinstruments auf die kindliche Entwicklung haben kann. Der Vortrag gibt einen kurzen Überblick über den Stand der Erkenntnisse und diskutiert verschiedene Antwortmöglichkeiten. Hierbei werden kognitive, soziale und affektive Kompetenzen einbezogen. Fragestellung: Zur psychosozialen Adaption von Kindern mit zerebralen Bewegungsstörungen liegen nur relativ wenig kontrollierte Studien vor. Unser Beitrag gibt einen Überblick über den aktuellen Forschungsstand. Zerebrale Bewegungsstörungen sind ein Risikofaktor für die Entwicklung komorbider Verhaltensauffälligkeiten. Im Vergleich zu gesunden Kindern liegen die Prävalenzraten psychopathologischer Symptome bis zu fünfmal höher (McDermott et al., 1996) . Nach Parkes et al. (2008) zeigen ca. 42% der Kinder mit ICP im Alter von 8-12 Jahren grenzwertige/ auffällige Gesamtsymptomwerte in der Strength and Difficulties Questionnaire (SDQ). Am häufigsten treten dabei Probleme mit Gleichaltrigen, Hyperaktivität und Unaufmerksamkeit auf. Bei Kindern und Jugendlichen mit Spina bifida stehen insbesondere internalisierende Störungen, ein niedriges Selbstwertgefühl, Passivität und sozialer Rückzug im Vordergrund (z. B. Lavigne et al., 1988; Holmbeck et al., 2003) . Insgesamt scheinen die psychopathologischen Symptome sich früh zu manifestieren und stabil über die Zeit zu erhalten (Goodman, 1998) . Schon Kleinkinder zeigen Schwierigkeiten in den Bereichen Anhänglichkeit und Weinen, Schlaf und Angst (Elternurteil). Die Ergebnisse der Untersuchungen verdeutlichen ebenfalls, dass die psychischen Probleme der Kinder und Jugendlichen oft unbemerkt mit den körperlichen Beeinträchtigungen einher gehen, obwohl sie das Alltags-und Familienleben stark beeinträchtigen können. Schlussfolgerung: Die genaue Kausalitätskette für die erhöhten Prävalenzraten psychischer Störungen ist bislang ungeklärt. Biologische Faktoren (z. B. IQ, Funktionsstatus, neurologische Begleitstörungen) sowie familiäre-und Umweltfaktoren (z. B. sozioökonomischer Status, familiäre Belastungen) interagieren und beeinflussen den Entwicklungsprozess der Kinder. Die zum Teil stark differenzierten Störungsprofile der ICP-Subtypen und Spina bifida scheinen aber einen signifikanten Einfluss der Ätiopathogenese zu belegen. Die Arbeitsgemeinschaft Adipositas im Kindes-und Jugendalter (AGA) hat sich in den letzten Jahren die Schaffung von Qualitätsstandards zur Behandlung adipöser Kinder und Jugendlicher mit zum Ziel gen, für Adipositas-Trainer sowie für deren Ausbildung in Adipositas-Trainer-Akademien entwickelt. Die Qualität der Behandlung soll dadurch nachhaltig verbessert, die Strukturen für (Fach-)Öffentlichkeit und Kostenträger transparenter gemacht werden. In der Liste der Therapieanbieter auf der Homepage der AGA (www. a-g-a. de) haben sich mittlerweile bundesweit über 250 Einrichtungen eintragen lassen. Qualitätsanforderungen sind hiermit nicht verbunden. Schon in einer Erhebung 2006 sind große Unterschiede in Struktur-und Prozessqualität der (n = 118) Einrichtungen festzustellen gewesen. Auf der Basis des "Konsensuspapier Patientenschulungsprogramme" (BMGS, 2004) wurden von der AGA Kriterien zur Zertifizierung von Therapieanbietern verabschiedet. Sie beinhalten Vorgaben zur Strukturqualität (bauliche Ausstattung, Therapiemanual, Personal), zur Konzeptqualität (Kombinationsansatz, Elterneinbindung, Programmdauer), zur Prozessqualität (Einschluss-, Ausschluss und Abbruchkriterien sowie Stellung des behandelnden Arztes) und zur Ergebnisqualität (Abbrecherquote, Verlauf BMI-SDS). Eine eingerichtete Zertifizierungskommission aus unabhängigen Fachleuten begutachtet die Anträge. Die zertifizierten Einrichtungen werden auf der Homepage der AGA hervorgehoben. Zwei Jahre nach Zertifizierungsbeginn sind bereits 20% der gelisteten Anbieter zertifiziert. Adipositas-Trainer sollen im jeweiligen Berufszweig die Schulung adipöser Kinder, Jugendlicher und ihrer Eltern durchführen. In der Ausbildung werden dazu nicht nur Fachkenntnisse aus dem eigenen Bereich vertieft, sondern auch Einblicke in die anderen Bereiche eines multidisziplinären Teams erworben werden. Adipositas-Trainer können genau definierte Angehörige der Berufsgruppen Medizin, Ernährung, Sport/Bewegung sowie Psychologie/ Pädagogik mit mindestens einjähriger Erfahrung in der Betreuung von adipösen Kindern und Jugendlichen werden. Die Fortbildungsrichtlinie fordert eine 18-stündige Hospitation, ein 48-stündiges Seminar mit hohem Praxisbezug sowie eine Supervision. Die Trainer-Zertifizierung ist unabhängig davon, an welchem Therapieprogramm sich die Ausbildung orientiert hat. Auch die AGA-zertifizierten Adipositas-Trainer (inzwischen 58) sind in einer Liste auf der AGA-Homepage ersichtlich. Eine Akademie muss über Dozenten (AGA-Trainer) je Fachrichtung verfügen und mit einer Therapieeinrichtung kooperieren. Die quantitative wie qualitative Einhaltung der Empfehlungen an ein Curriculum wird überprüft. Mittlerweile sind 7 Akademien unterschiedlicher Programmausrichtung nach den AGA-Kriterien zertifiziert (Zahlen per 30. 04. 2010). Inhalte und Verfahren der Zertifizierungen werden vorgestellt, Aspekte der Rezertifizierung von Therapieeinrichtungen erörtert. In einer Kooperation der Akademie für öffentliches Gesundheitswesen in Düsseldorf mit dem Institut für interkulturelle Kommunikation, Essen, wurde ein dreistufiges Schulungskonzept von 3x2 Tagen erarbeitet: Interkulturelle Kommunikation im KJGD. Das Ziel ist, mit unterschiedlichen didaktischen Lehrmethoden eine Stärkung der kulturellen Kompetenz zu erreichen und ein evaluiertes Fortbildungsangebot nachhaltig einzuführen. Schwerpunkte werden hierbei in drei Bereichen gesetzt: 1.) Sensibilisierung für mögliche Besonderheiten der interkulturellen Kommunikation, 2.) Bestandsaufnahme der Umsetzung der interkulturellen Öffnung der KJGDs der Teilnehmer, 3.) Unterstützung bei der Erarbeitung von Handlungsoptionen sowie die Vertiefung besonderer Fragestellungen der Teilnehmer. In NRW wurde im Rahmen des Projekts MIKKI NRW durch Förderung des Ministeriums für Arbeit, Gesundheit und Soziales NRW ein flächendeckendes Angebot als Inhouse-Fortbildung auf der Ebene der Stufe 1 (Grundkurse) möglich. Ergebnisse: Insgesamt konnten durch Lehrangebote der Akademie seit 2008 über 589 Mitarbeiter/innen der KJGDs der Trägerländer in 47 Fortbildungen (FB) auf Stufe 1 in Gruppen von ≤16 Teilnehmer/innen) erreicht werden, 81 auf Stufe 2 (n=7 FB) und 22 auf Stufe 3 (n=1 FB). Ca. 75% der Kinder-und Jugendgesundheitsdienste in NRW erhalten 2009/2010 ein Inhouse -Angebot . In der begleitenden Evaluation der FB erfolgte neben einer ergänzenden Befragung zum Fortbildungsbedarf eine Bewertung von 8 Items auf einer 6stufigen Skala ("Schulnoten"). Alle Mittelwerte für die FB auf Stufe 1 lagen <2,0, insbesondere auch für die Aussage "Gemessen am zeitlichen und organisatorischen Aufwand hat die Teilnahme am Kurs sich für mich gelohnt". Über 30% der Teilnehmer hielten ein Kursangebot von insgesamt >40 bis 60 Std. für notwendig. In den FB wurden einige Problembereiche durch die Teilnehmer besonders häufig thematisiert: 1. Wahrnehmung von Förder-oder Therapieangeboten im Alter von 0-3 Jahren, 2. Optimierungsmöglichkeiten der Organisation der Einschulungsuntersuchungen sowie 3. erhöhte Anteile der Kinder mit Migrationshintergrund im Haupt-und Förderschulbereich. Triggerfaktoren des zukünftigen Berufsumfeldes mit ungünstiger Auswirkung auf die Erkrankung müssen bei der Entscheidung berücksichtigt werden. Die Jugendrehabilitation erscheint geeignet berufsorientierende Hilfestellung geben zu können. Methode: Im Rahmen eines durch die DRV-Nord geförderten Projektes zur Optimierung der Jugendrehabilitation, wurden modular (je 45 min) aufgebaute Schulungseinheiten zur Berufsorientierung in den Rehaprozess eingeführt und in einem kontrollierten Design evaluiert. Im Modul 1 wurde als Einstieg in das Thema die Auseinandersetzung mit eigenen, potentiell berufsbezogenen Neigungen und Ressourcen gefördert. Im Modul 2 lernten die Jugendlichen sich Informationen und Tätigkeitsbeschreibungen über verschiedene Berufe zu verschaffen. Im 3. Modul wurden Konfliktfelder zwischen potentiellem zukünftigem Beruf und der chronischen Erkrankung erarbeitet und ggf. Wege zum Suchen von Alternativen aufgezeigt. Ergebnisse: 388 Jugendliche (Alter 13,3-20,8 J, Diagnoseverteilung: Adipositas (Adi) 108, Asthma (AB) 110, Neurodermitis (ND) 97, Diabetes (DM) 64, Sonstige 9) nahmen an der Untersuchung teil. 199 Jugendliche partizipierten an dem optimierten Jugendrehaverfahren. Diese äußerten im Vergleich zu den Kontrollpatienten sich signifikant mehr mit der Berufswahl beschäftigt haben (p=. 000), dass die Reha ihnen sign. besser in Bezug auf die Berufswahl geholfen habe (p=. 001), sie signifikant besser gelernt haben, welche Berufe für sie aufgrund der Erkrankung nicht geeignet sind (p=. 000) bzw. welche Berufe für sie trotz der Erkrankung geeignet sind (p=. 004). In diesem Sinne profitierten besonders die Patienten mit AB, ND und DM (Chi 2 =14,09, df=3, p=0,003) sowie die Mädchen (p=. 024). Für verschiedene Altersgruppen (< 15,5 J >) bzw. die Art der besuchten Schule ergaben sich keine Unterschiede. Diese Effekte der Berufsorientierung korrelierten nicht mit der Selbsteinschätzung zur Rehamitarbeit oder zur selbst wahrgenommenen gesundheitlichen Verbesserung während der Reha. Schlussfolgerung: Eine kurze berufsorientierende Schulungsintervention bestehend aus 3 Modulen findet bei Jugendlichen mit Atemwegs-und Hauterkrankung sowie Diabetes eine positive Resonanz und erscheint einen Bewusstwerdungsprozess im Hinblick auf die spätere, krankheitskompatible Berufswahl zu fördern. DGSPJ-SY-18 Zukünftige Konzepte einer Salutogenese für Kinder H. Straßburg Universitäts-Kinderklinik, Sozialpädiatrisches Zentrum "Frühdiagnosezentrum" 80 % der Kinder in Deutschland sind nach den jüngst durchgeführten profunden epidemiologischen Erhebungen gesund, bei den 20 % der Kinder mit chronischen Gesundheitseinschränkungen und Behinderungen werden einerseits eine zunehmend große Zahl von z. T. sehr speziellen, z. B. genetisch bedingten Ursachen festgestellt. Die häufigsten Diagnosen sind aber die sog. "neuen Morbiditäten", worunter Verhaltens-und Lernstörungen im weitesten Sinne, emotionale Störungen, Übergewichtigkeit sowie Allergien subsummiert werden können. Die wichtigste Ursache hierfür ist nach übereinstimmender Erkenntnis die Armut, nicht nur materiell, sondern auch in einem umfassenderen Sinn. Auf der Grundlage des von A. Antonovsky entwickelten Konzeptes der Salutogenese, nach dem es das Wichtigste ist, seinem Leben Sinn zu geben ("sense of coherence") haben A. Sen und M. Nussbaum den "Capability-Ansatz" der 6 C's formuliert, der wesentliche Grundlage für körperliches, seelisches und soziales Wohlbefinden ist. Danach müssen vor allem Ausbildung (competence und character), die Bereitschaft zur Sorge für andere und die Pflege von Verbindungen (caring und connections), Vertrauen (confidence) und Beiträge für die Gemeinschaft bzw. Partizipation (contribution) gefördert werden. Dies kann für die Kinder-und Jugendmedizin nur in einer konstruktiven inter-und mul- Hämangiome sind gutartige Gefäßtumoren (VTs). Mit einer Häufigkeit von 5-10 % sind sie die häufigsten gutartigen Tumoren des Kindesalters. Dabei gibt es sehr unterschiedliche Verlaufsformen, deren Kenntnis für alle therapeutischen Überlegungen unentbehrlich ist. A] die "Klassischen Hämangiome 1) lokalisierte Hämangiome (LHs) Die lokalisierten Hämangiome sind definiert als von einem zentralen Fokus ausgehende gutartige Tumoren des Gefäßendothels. Sie bilden die mit Abstand größte Gruppe aller Hämangiome. Sie sind meist rundlich begrenzt und glatt. Die meisten LHs sind überwiegend oberflächlich.2) Segmentale Hämangiome (SHs) Als "segmental" werden flächige Hämangiome bezeichnet, welche sich im Schädelbereich ganz oder teilweise einem Entwicklungs-Segment zuordnen lassen. Es kommt bei ihnen häufiger zu Komplikationen, die Behandlung ist schwieriger und langwieriger und Assoziationen mit neurologischen, cardialen und opthalmologischen Anomalien sind möglich. (Phaces-Syndrom). Dies gilt vor allem bei Sitz im Kopfbereich. Bei Lokalisation im "Bart-Bereich" und bei Mitbeteiligung der Mund/ Rachenschleimhaut findet sich nicht selten auch einetracheale Beteiligung. (Hinweisend ist ein inspiratorischer Stridor). Hier ist dann zur weiteren Diagnostik unbedingt eine Sonographie, MRT und auch eine Bronchoskopie erforderlich. Es gibt auch segmentale Hämangiomen im Stamm/Extremitätenbereich 3) nicht determinierte Hämangiome Alsnicht determiniertwerden solche Hämangiome bezeichnet, welche weder lokalisiert sind (also nicht von einem zentralen Fokus ausgehend) noch -z. B. wegen geringer Ausdehnung -eindeutig den segmentalen Hämangiomen zugeordnet werden können. 4) abortive Formen In diese Gruppe gehören Hämangiome die im weiteren Verlauf keine wesentliche Wachstumstendenz zeigen und daher in der Regel auch keiner Therapie bedürfen. Zu dieser Gruppe gehört ein Großteil der "weißen Hämangiome" (Hämangiom-Vorläufer), einige als gruppenförmige Papeln auftretenden Hämangiome sowie die meisten teleangiektatischen Hämangiome. B] Weitere seltene Formen vaskulärer Tumoren (VTs). Es gibt eine Reihe seltener Formen vaskulärer Tumoren, welche sich hinsichtlich Verlauf, erforderlicher Diagnostik und erforderlicher therapeutischer Maßnahmen grundsätzlich von den bereits erwähnten Hämangiomformen unterscheiden. In diese Gruppe gehören: B1) Hämangiome mit abgeschlossener Entwicklung bereits beiGeburt Diese seltenen Hämangiome sind bereits bei Geburt voll entwickelt und zeigen danach kein weiteres Wachstum mehr. Bei dieser Hämangiom-Art gibt es 2 im weiteren Verlauf unterschiedliche Formen: a) mit guter Spontanrückbildung (RICH=rapid involuting congenital hemangioma). Diese bei Geburt bereits voll entwickelten, tumorartig aussehenden Hämangiome sind häufig von einem weißen Randsaum umgeben, sie bilden sich im Verlauf von 1-2 Jahren spontan zurück b) ohne Spontanrückbildung (NICH= non involuting congenital hemangioma) Diese sehr selten Hämangiomarten zeigen innerhalb von 2 Jahren keinerlei Rückbildung). B2) VTs mit histologischen Besonderheiten Eine Diagnosesicherung ist nur histologisch möglich a) tufted Angiom können unauffällig klein, aber auch ausgedehnt und mit einem KASABACH-MERRITT-Phaenomen verknüpft sein. b) Das kaposiforme Hämangio-Endotheliom ist meist schon bei Geburt vorhanden und geht ebenfalls häufig mit einem KASABACH-MER-RITT-Phaenomen einher. c) Spindelzell -Hämangio-Endotheliome kommen selten auch im Kindesalter vor. Sie finden sich im Fingerbereich und stellen eine Kombination einer Gefäßfehlbildung mit einem Hämangiom dar. B3) Hämangiomatosen (benigne neonatale Hämangiomatose und disseminierte Hämangiomatose). Die kleinen multiplen LHs bei der benignen neonatalen Hämangiomatose erinnern im Aussehen an eruptive Hämangiome. Diagnostisch ist prinzipiell eine Sonographie des Abdomen zum Ausschluß der prognostisch dubiösen disseminierten Hämangiomatose mit viszeraler Beteiligung erforderlich. Da die infantilen Hämangiome eine hohe Rate der Spontanregression zeigen, muss die Indikation zu einer Therapie streng gestellt werden. Andererseits kann exzessives Wachstum abhängig von der Lokalisation zu bleibenden Schäden führen, so dass eine frühzeitige Diagnose und Indikationsstellung erforderlich ist. Neben dem Stadium sind die Lokalisation und das Wachstumsverhalten für Komplikationen und damit für die Indikation zur Therapie entscheidend. Die wichtigste Untersuchungsmethode, mit der sowohl eine Artdiagnose, exakte Bestimmung des Stadiums und der Ausdehnung möglich ist, ist die farbkodierte Duplexsonographie (FKDS). Sie ist somit die Säule einer adjustierten Hämangiomtherapie. Von den infantilen Hämangiomen müssen die kongenitalen Hämangioendotheliome, die in unterschiedlichen Verlaufsformen wie dem NICH, dem RICH und den kaposiformen Hämangioendotheliom auftreten, unterschieden werden. Hier bestimmt der Typ und somit die möglichen Komplikationen die Therapieindikation. Bei den kaposiformen Hämangioendotheliomen stellt die Kasabach-Merritt Symptomatik mit disseminierter Koagulopathie die Hauptkomplikation dar. Durch eine frühzeitige Lasertherapie können diese Komplikationen verhindert, zumindest in ihrer Schwere vermindert werden. Entscheidend ist die korrekte Auswahl der Lasertypen und der Laserverfahren. Für oberflächliche rein intrakutane Frühstadien der infantilen Hämangiome mit einer Dicke von weniger 3mm ist der Farbstofflaser eine wichtige Behandlungsoption und der Kryotherapie überlegen, da mit ihm auch großflächige infantile Hämangiome behandelt werden können und mit geeigneten Kühlverfahren eine Epithelverletzung vermieden werden kann. Er versagt aber bei allen dickeren und vor allem den subkutanen Hämangiomen. Diese werden mit dem cw-Nd: YAG Laser entweder transkutan mit Eiswürfelkühlung oder mukosal in Impressionstechnik behandelt. Damit sind Hämangiome mit einer Schichtdicke von bis zu 30 mm sicher, ohne Oberflächenverbrennung einer Therapie zugängig. Voluminösere oder primär tief subkutan gelegene Hämangiome werden nach Farbduplexsonographie gesteuerter Punktion interstitiell behandelt. Insbesondere subglottische und tracheale Hämangiome können endoskopisch so rechtzeitig behandelt werden, dass eine Tracheotomie verhindert werden kann. Jedoch ist bei diesen Hämangiomen, genauso wie bei ausdehnten periorbitalen Hämangiomen immer eine adjuvante kurzzeitige Hochdosis-Prednisolon-Therapie erforderlich. Auch bei kaposiformen Hämangioendotheliomen mit Zeichen einer Kasabach-Merritt Symptomatik ist eine adjuvante Prednisolon-Therapie notwendig. Die interkurrente Lasertherapie, vorzugsweise transkutane Nd: YAG-Laserbehandlung mit Eiswürfelkühlung leitet die Regression ein und verhindert so den Rebound-Effekt nach Absetzen des Prednisolon, so dass auch hier eine kurzzeitige Therapie ausreichend ist. Anstelle einer Prednisolontherapie wird derzeit eine alleinige oder auch ergänzende Propranololbehandlung diskutiert, da die Nebenwirkungen als geringer eingestuft und ein Reboundeffekt zunächst nicht beobachtet wurde, dies hat sich anhand der ersten klinischen Erfahrungen relativiert.War vor Einführung der Kryo-, Laser-und jetzt Propranololtherapie noch eine operative Entfernung die einzige Behandlungsmethode von Hämangiomen -neben der systemisch nebenwirkungsreichen Cortisonbehandlung -, so haben sich in den letzten 25 Jahren diesbezüglich die Indikationsbereiche der chirurgischen Therapie von Hämangiomen stark geändert und reduziert. In heutiger Zeit können wir zwischen primären und sekundären Indikationen unterscheiden und die sekundären Eingriffe als Teil einer Kombinationstherapie im Zusammenhang mit anderen vorangegangenen Therapien sehen. Primäre operative Therapie: Große Hämangiome der Augenlidregion, die bei längerem Bestehen eine Amblyopie hervorrufen, müssen primär operativ entfernt oder verkleinert werden. Eine Nd-YAG Lasertherapie ist hier kontraindiziert, da ihre Wirkung zu spät eintritt. Eine weitere klare Indikation stellen Hämangiome im Haarbereich dar. Deren Problem ist die spätere Alopezia areata, die nur chirurgisch behandelt werden kann. Da dies durch die Laser-oder andere Therapieformen nicht beeinflusst wird, sollte hier primär eine Entfernung angestrebt werden. Primäre Operationen im übrigen Gesichtsbereich sind hingegen nicht indiziert. Hämangiome am Rumpf oder den Extremitäten können unter bestimmten Umständen ebenfalls primär operativ entfernt werden, wenn spätere Residuen sicher zu erwarten sind und die Narben unauffällig plaziert werden können. Sekundäre operative Therapie: Große Hämangiome können durch die Nd-YAG Lasertherapie oder neuerdings mittels Propranolol erheblicher rascher involvieren, jedoch bleiben die klassischen Residuen wie narbige und pigmentgestörte Haut und überschüssiges degenerartives Fettgewebe ebenso bestehen, wie nach spontaner Remission. Derartige Residuen können eine Indikation zur operativen Korrektur darstellen. Der Zeitpunkt für solche Eingriffe sollte so gewählt werden, dass die Remission weitgehend beendet ist und damit das Ausmaß der Operation auf ein Minimum reduziert werden kann. Dies ist umso wichtiger, da die meisten Hämangiome im Gesichtsbereich lokalisiert sind und damit überflüssig große Narben vermieden werden können. In der Regel sollten daher derartige Eingriffe erst vor Eintritt in die Schule erfolgen, also im Alter von etwa 5 -6 Jahren. Zusammenfassung: Die operative Therapie von Hämangiomen stellt nur noch bei wenigen Hämangiomen ein primäres Therapieverfahren dar und ist ansonsten als ideale Ergänzung für die Behandlung von Residuen nach vorangegangenen anderen Therapieformen zu sehen. Seit einigen Jahren werden die Kinder und Jugendlichen in ihrem körperlichen und psychischen Wohlbefinden zunehmend beeinträchtigt. So nehmen die Klagen über psychosomatische Störungen und Verhaltensauffälligkeiten, soziale Ausgrenzung und Schulverweigerung, Risikoverhalten, Drogen und Alkohol-Konsum ständig zu. Kinder und Jugendliche leiden unter einer allgemeinen Verunsicherung, die sich in Familie, Schule und Gesellschaft ausgebreitet hat. Für diese Verunsicherung gibt es zahlreiche Gründe. Einer der wichtigsten ist zweifelsohne, dass Bildung und Erziehung in einer engen Wechselbeziehung mit Gesellschaft, Kultur und Wirtschaft stehen. In den vergangenen 40 Jahren ist es in diesen drei Bereichen zu Umwälzungen gekommen, die wir in ihrem ganzen Ausmaß noch nicht erfasst und schon gar nicht bewältigt haben. Gesellschaft: Mit der Entwicklung von der Gross-zur Kleinfamilie und weiter zur Scheidungs-und Patchworkfamilie haben sich Betreuung und Erziehung der Kinder tief greifend verändert. Zusätzlich hat sich auch das Rollenverständnis von Frau und Mann und damit dasjenige von Mutter und Vater gewandelt. Der gesellschaftliche Anspruch, dass die Eltern für die alleinige Betreuung der Kinder zuständig sind, kann immer weniger eingelöst werden. Dafür steht die Gesellschaft umso mehr mehr in der Verantwortung. Kultur: Es besteht eine Kluft zwischen den Generationen. Die Kontinuität der Traditionen können die älteren Menschen, auch wenn sie dies noch so sehr möchten, nicht mehr aufrechterhalten, während die jungen Menschen sich mühelos laufend Neues aneignen, was die älteren wiederum verunsichert. So hat der technische Fortschritt, vor allem im IT-Bereich, und damit die allgemeine Verfügbarkeit von Information die Hierarchie der Generationen zumindest nachhaltig erschüttert, wenn nicht umgedreht. Eltern und Lehrer gehörten einer anderen Zeit an als die Kinder -was das Erziehen und das Unterrichten kompliziert und anspruchsvoll macht. Wirtschaft: Europa hat sich von einer Industrie-zu einer Dienstleistungs-und Wissensgesellschaften gewandelt, was dem Bildungssystem tief greifende Anpassungen abverlangt. Die Resultate der PISA-Studien haben bei Bildungspolitikern und Bildungswissenschaftlern wie auch in der Bevölkerung schwere Zweifel am bestehenden Schulsystem geweckt, was zu überhasteten Schulreformen führte, die Kinder und Eltern unter massiven Druck setzen. Eltern der Mittel-und Oberschicht investieren in ihre Kinder wie nie zuvor. Frühförderung und Nachhilfe stehen auf der elterlichen Agenda ganz oben. In dem Gemenge der gesellschaftlichen, kulturellen und wirtschaftlichen Umwälzungen drohen die Grundbedürfnisse der Kinder und Jugendlichen unterzugehen. Wir müssen alles daran setzen, um das körperliche und psychische Wohlbefinden der Kinder besser zu gewährleisten, und die Kinder darin zu unterstützen, ihr individuelles Entwicklungspotenzial möglichst gut auszuschöpfen. Nur so können die Kinder zu jenen eigenständigen, kreativen und lernbereiten Individuen zu werden, die sich in dieser zunehmend vielseitigen, dynamischen und anforderungsreichen Gesellschaft der Zukunft erfolgreich behaupten können. Eine kindorientierte Gesellschaft zu schaffen stellt eine grosse gesundheitsmedizinische, pädagogische und politische Herausforderung dar. Der Zusammenhang zwischen Migration und Krankheit ist komplex. Zum einen aufgrund der vielfältigen mit Migrationsprozessen und dem sozialen Status als "Migrant" verbundenen, positiven wie negativen (und in der Regel nicht für "Migranten" spezifischen) Einflussfaktoren auf die physische und psychische Gesundheit. Nur selten liegen die Verhältnisse so klar wie etwa bei erblich bedingten Leiden mit deutlichem geographischem Bezug wie im Falle der Sichelzellkrankheiten oder Thalassämien. Der andere Grund besteht in der Vieldeutigkeit und in der Regel mangelhaften Trennschärfe von Begriffen wie "Migrant" und Migrationshintergrund" sowie von ethnischen und Herkunftskategorien. Migration per se ist nicht "pathologisch", kann jedoch mit verschiedenen Risiken assoziiert sein, die jeweils differenziert zu analysieren sind. Der Vertrag erörtert die Möglichkeiten und Bedingungen für eine angemessene Herangehensweise an die für die ärztliche Praxis, Epidemiologie und Sozialmedizin gleichermaßen relevante Frage, ob bzw. unter welchen Umständen Migration "krank" macht. Dabei wir die im engeren Sinne medizinische mit einer kulturund sozialanthropologischen Perspektive kombiniert. Kinder-und Jugendliche mit Migrationshintergrund in der pädiatrischen Praxis F. Cerci Kinder-und Jugendarzt Der Begriff "Kinder und Jugendliche mit Migrationshintergrund" umfasst nicht nur Ausländer, sondern auch eingebürgerte Migranten sowie Spätaussiedler. Da es sich um eine heterogene Gruppe handelt ist in der Praxis die Information um "welche Migrantenkinder" es sich handelt von Bedeutung. Kinder mit Trauma-Erfahrung oder sonstige gefährdete Kinder benötigen besondere Aufmerksamkeit. Neueinge-