key: cord-0006010-ty7sf38y authors: nan title: Abstracts der 107. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ) date: 2011-08-31 journal: Monatsschr Kinderheilkd DOI: 10.1007/s00112-011-2527-y sha: acd0f35de074640f156a580acec685cd3aff2c14 doc_id: 6010 cord_uid: ty7sf38y nan Die weltweit bedeutendste Studie zur frühen Tagesbetreuung (NICHD) in Verbindung mit in jüngster Zeit durchgeführten neurobiologischen Studien (Cortisol-Messung, HPA-Achse) zeigen einerseits, dass höchste Qualitätsanforderungen notwendig sind, verweisen aber gleichzeitig auch auf deren Begrenzungen. Gegenüber Einrichtungen mit geringerer Qualität verbessert hohe Qualität einerseits etwas die späteren Lernleistungen. Andererseits kann hohe Qualität das Auftreten expansiven Problemverhaltens sowie unerwünschter Veränderungen des Cortisolprofils, die mit zunehmender Besuchsdauer von U3-Gruppenbetreuung auftreten, und das damit verbundene Risiko für die langfristige psychische Entwicklung nicht aufheben. Die aktuell in Deutschland im U3-Bereich vorzufindenden Qualitätsniveaus liegen praktisch ausschließlich im niedrigen bis mittleren Bereich, was nicht nur in der konkreten Umsetzung begründet ist, sondern bereits in ungenügenden gesetzlichen Vorgaben. Durch diese Ausgestaltung der Betreuung sind aus kindlicher Perspektive in der Tendenz leicht negative und keine positiven Effekte zu erwarten. Es gibt ferner Hinweise, dass niedrige bis mittlere Betreuungsqualität sich auch negativ auf Verhalten und Befinden berufstätiger Eltern von U3-betreuten Kindern auswirkt. Um positive Effekte zu maximieren und negative zu minimieren, sollte -wie dies auch die NICHD-Studie fordert -frühe Gruppentagesbetreuung gleichzeitig auf hohem qualitativem Niveau angeboten und in ihrem zeitlichen Umfang möglichst begrenzt werden. Gleichzeitig sollte elterliche Erziehung besonders in den ersten drei Lebensjahren unterstützt und gefördert werden. L. Gortner 1 1 Universitätsklinik für Kinder-und Jugendmedizin, Homburg/Saar, Deutschland Hintergrund. Zerebrale Schädigungen während der perinatalen Phase beim reifen Neugeborenen manifestieren sich als hypoxisch-ischämische Enzephalopathie mit entsprechenden Stadienmustern, wie sie von Sarnat und Sarnat vorgeschlagen wurden. Hingegen sind die Schädigungsmuster beim Frühgeborenen subtiler und umfassen im Wesentlichen die Schädigung durch Hypoxie-Ischämie in Form einer periventrikulären Leukomalazie sowie den peri-intraventrikulären Blutungen, welche nach Papile klassifiziert sind. Resultate. Therapeutische Möglichkeiten sind neben der Prävention bei stattgehabter hypoxisch-ischämischer Schädigung des reifen Neugeborenen die Therapie mittels Hypothermie, welche bereits adressiert wurde (Abstract "Das unvorhergesehen deprimierte Neugeborene"). Die weiteren, experimentellen Möglichkeiten zur Therapie bei hypoxischischämischer Enzephalopathie umfassen Kombinationstherapien der Hypothermie, u. a. mit Antikonvulsiva vom Topiramat-Typ, die Applikation von Inhibitoren des GABA-Systems, die Applikation von Erythropoietin als Antiapoptosefaktor sowie die Gabe von Stammzellen. Beim Frühgeborenen ist bei stattgehabter Blutung bislang keine Therapie etabliert, bei posthämorrhagischer Hydrozephalie zur Vermeidung weitere Organschädigung die Applikation eines Shunt-Systems. Noch experimentelle Therapiestrategien sind ebenfalls in der Gabe von Erythropoietin zu suchen. Weiterhin sind verschiedene Wachstumsfaktoren und die Applikation von Stammzellen in experimentellen Studien derzeit Gegenstand der Forschung. Schlussfolgerung und Ausblick. Es ist zu erwarten, dass neben dem Durchbruch mittels der Hypothermietherapie wie beim reifen Neugeborenen auch eine der zuvor genannten Therapien beim Frühgeborenen in der Lage sein wird, die Schädigung nach peri-intraventrikulärer Blutung zu attenuieren. C. Poets 1 1 Univ.-Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Abt. Neonatologie, Tübingen, Deutschland Die Überlebenschancen extrem zu früh geborener Kinder haben sich im Vergleich zu früher gebessert, jedoch leiden die Frühgeborenen vermehrt unter der Bronchopulmonalen Dysplasie (BPD). Die BPD ist eine chronische Lungenerkrankung, die eine Beatmungs-und/oder Sauerstofftherapie jenseits der 36. Schwangerschaftswoche erforderlich macht. Die BPD ist mit einer erhöhten Sterblichkeitsrate bei Frühgeborenen und einer verminderten neurosensorische Entwicklung der überlebenden Kinder assoziiert. Des Weiteren führt die Diagnose BPD zu häufig wiederkehrenden Krankenhausaufenthalten während der ersten 5 Lebensjahre und zu einem erhöhten Risiko an einem chronischen Asthma zu erkranken. BPD ist auch eine Ursache für Atemwegserkrankungen in der späteren Kindheit und führt häufig zu einer Einschränkung der Lungenfunktion im Jugend-und Erwachsenenalter. Dies alles führt zu einer enormen Belastung der Patienten und der Angehörigen, aber auch des gesamten Gesundheitssystems, da die BPD mit samt ihrer Komplikationen und Folgeerkrankungen mit enormen finanziellen Ausgaben verbunden ist. Eine frühe Inhalation mit Kortikosteroiden (z. B. Budesonid) hat das Potential bei Frühgeborenen das Risiko an einer BPD zu erkranken signifikant zu verringern. Die Neonatal European Study of Inhaled Steroids (NEUROSIS), eine randomisierte, Placebokontrollierte, doppelblinde, multizentrische klinische Studie, untersucht, ob die Inhalation mit Budesonid, begonnen innerhalb der ersten 12 Lebensstunden, das Überleben ohne BPD bei Frühgeborenen unter der 28. Schwangerschaftswoche erhöht. Hierfür sollen 850 Kinder mit 23-27 Wochen Reifealter in 7 europäischen Staaten rekrutiert werden. Mit ersten Daten ist allerdings erst im Jahr 2013/14 zu rechnen. Die Folgen eines niedrigen Geburtsgewichts für das spätere Leben werden sein einigen Jahren intensiv diskutiert. Große epidemiologische Untersuchungen weisen auf eine Assoziation zwischen niedrigem Geburtsgewicht und Folgen vor allem im Bereich Herzkreislaufkrankungen und metabolischer Störungen hin. Jedoch können diese Studien keine kausale Beziehung zwischen intrauterinem Milieu und Folgeerkrankungen herstellen und sind auch im Hinblick auf die Selektion der Patientenkollektive nicht immer unumstritten. Prospektive Studien zeigen die Schwierigkeit eines sehr langen Studienverlaufs und eine schwierigen Rekrutierung mit häufig hohen Dropout-Raten. Auch die Kriterien für die Erfassung des intrauterinen Mangels beruhen auf Surrogatparametern wie den dopplersonographischen Flüssen oder der sonographisch berechneten Gewichtszunahme. Tierexperimentelle Studien lassen zwar eindeutige Interventionen zu und besitzen den Vorteil der kürzen Laufzeiten und umfassendere Auswertungsmöglichkeiten. Sie weisen aber die Schwierigkeit der Übertragbarkeit auf den Menschen auf. C. Speckmann 1 1 Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland Die Diagnostik der verschiedenen Formen der Immundefizienz ist eine große Herausforderung geworden. Auf der einen Seite müssen Patienten mit einem relevanten Immundefekt aus der großen Zahl der Patienten mit klinischem Verdacht durch sinnvolle Screening Untersuchungen identifiziert werden; andererseits muss in nachfolgenden Schritten durch gezielte Zusatzuntersuchungen die korrekte Diagnose aus der Gruppe der inzwischen über 200 bekannten primären Immundefekte gesichert werden. Der Vortrag beschreibt anhand von Fallbeispielen das praktische diagnostische Vorgehen bei V. a. einen Immundefekt. Anhand von einfachen Algorithmen wird die gestufte Diagnostik von Immundefekten dargestellt und Hilfestellung in der Interpretation der Ergebnisse gegeben. Ein besonderes Augenmerk richtet sich auf die Basisdiagnostik, die im niedergelassenen Bereich sinnvoll und kostengünstig durchgeführt werden kann. Auch Warnzeichen, die zu einer unmittelbaren Abklärung in einem Spezialzentrum führen sollten, werden ausführlich diskutiert. Interpretation molekulargenetischer Ergebnisse. Ist eine Mutation krankmachend? Apparative Ausrüstung für den Neugeborenen-Transport Kinder und Jugendliche mit Typ-1-Diabetes mellitus werden in Deutschland entweder mit einer intensivierten Insulintherapie (ICT) oder mit einer subkutanen kontinuierlichen Insulinpumpentherapie (CSII) behandelt. Die Indikationen zur Durchführung einer Insulinpumpentherapie sind als Empfehlung der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Diabetologie (AGPD) in deren Leitlinien aus dem Jahr 2009 formuliert worden. Die CSII bietet gegenüber der ICT einige Vorteile, wie z. B. eine variablere Anpassung der Basalrate, eine größere Flexibilität im Alltag, sowie weniger schmerzhafte Injektionen. Die neuesten Generationen der Insulinpumpen verfügen über viele Funktionen, die das Erreichen einer guten Stoffwechsellage inzwischen um vieles einfacher gestalten: Insulinmengenberechner und verschiedenste Möglichkeiten der Bolusabgaben sowie die Programmierung unterschiedlicher Basalraten gehören inzwischen zum Standard, einige Pumpen verfügen über eine Fernbedienung. Außerdem ist die Kombination mit Blutzuckermessgeräten bzw. Geräten zur kontinuierlichen Glukosemessung inzwischen möglich. Eine ganz neue Art an Insulinpumpen kommt ohne Insulinpumpenkatheter aus: die Patch-Pump. Diese Insulinpumpe wird direkt auf der Haut getragen. Das Insulin wird über einen kurzen Katheter, der direkt aus der Pumpe in das subkutane Fettgewebe eintritt, appliziert. Komplikationen, die z. B. durch herausrutschende, abknickende oder verstopfende Katheter entstehen, sollen dadurch vermieden werden. Außerdem kann die Pumpe versteckter getragen werden und die Patienten können sich möglicherweise befreiter fühlen. Beim Sport, insbesondere beim Schwimmen oder Sportarten mit Körperkontakt muss die Insulinpumpe nicht abgelegt werden. Eine dauerhafte Versorgung mit Insulin ist somit gewährleistet, das lästige An-und Abkoppeln entfällt. Bedient wird diese Pumpe über eine extern zu tragende Fernbedienung. Viele Firmen arbeiten bereits an der Entwicklung von Patch-Pumpen, eine ist bereits auf dem deutschen Markt erhältlich und wird auch in der Therapie von Kindern und Jugendlichen mit Diabetes eingesetzt, eine weitere Patch-Pump wird vermutlich im kommenden Jahr zugelassen. Die Vorstellung der Eigenschaften und Besonderheiten dieser Pumpen sowie die Vermittlung der ersten Erfahrungen in der Anwendung sollen Inhalt dieses Workshops sein. A. Ballauff 1 1 HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum für Kinder-und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland Rezidivierende Bauchschmerzen gehören zu den häufigsten Symptomen in der kinderärztlichen Praxis. Die häufigste Ursache sind funktionelle gastrointestinale Störungen. Unnötige kostenaufwendige oder belastende Diagnostik sollte vermieden werden. Organische Erkrankungen sind sehr viel seltener, sollten aber nicht übersehen werden. Initial sollte eine systematische Anamnese und eine vollständige körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Zum Ausschluss organischer Erkrankungen mit unspezifischen Symptomen wird dann eine Basisdignostik (BB, Entzündungswerte, Leberwerte, Amylase, Zöliakiescreening, Urintest, fäkale Entzündungsmarker, evtl. Stuhluntersuchung auf Wurmeier) empfohlen. Empfehlenswert ist auch eine diätetische Austestung für eine Laktose-und Fruktosemalabsorption. Bei Warnsymptomen sollten spezifische weiterführende Untersuchungen veranlasst werden, die dargestellt werden. Workshopteilnehmer können auf Wunsch Anamnesebögen, Checkliste und Informationsblätter für Patienten und Eltern bekommen. Im Neugeborenenalter ist eine rasche Diagnostik zwingend erforderlich, da es Erkrankungen gibt, die nur bei schneller Einleitung einer spezifischen Therapie effektiv zu behandeln sind. Bei einer Cholestase liegt das direkte Bilirubin im Serum über 1 mg/dl (17 1 mol/l) bei einem Gesamtbilirubin =5 mg/dl oder>20% des Gesamtbilirubins, wenn dieses >5 mg/dl liegt. Die Häufigkeit eines cholestatischen Ikterus liegt bei etwa 1 auf 2500 Neugeborene. Obwohl die Zahl der unterschiedlichen Krankheitsursachen sehr hoch ist, liegen etwa 95% aller neonatalen Cholestasen nur 10 unterschiedliche Krankheiten zu Grunde. Ein über den 14. Tag andauernder Ikterus muss bei flaschenmilchernährten Kindern eine hepatologische Evaluation zur Folge haben (Bestimmung des Bilirubins und des direkten Bilirubins). Bei gesunden muttermilchernährten Kindern mit normaler Stuhl-und Urinfarbe kann die Evaluation nach spätestens 21 Tagen durchgeführt werden. Bei älteren Kindern und Adoleszenten sind die Ursachen von Lebererkrankungen Virushepatitiden (A, B, C, EBV etc.), Autoimmunhepatitis, Morbus Wilson, Lebererkrankungen im Rahmen anderer Systemerkrankungen, Intoxikationen, Tumorerkrankungen, die nichtalkoholische Steatosis hepatis oder selten Herz-/Kreislauferkrankungen. Insbesondere bei neben Transaminasenerhöhung vorliegenden Cholestaseparametern ist auch im Kindes-und Jugendalter eine zügige Diagnostik notwendig, um behandelbare Erkrankungen einer entsprechenden Therapie zuzuführen und der Entwicklung eines Leberumbaus vorzubeugen. H. Smith 1 1 Cardinal Health Germany GmbH, Höchberg, Deutschland Die Bestimmung der bronchialen Hyperreagibilität, im Sinne einer gesteigerten Bereitschaft der Atemwege auf verschiedene Reize zu reagieren, spielt eine wichtige Rolle im Rahmen der Diagnostik von Erkrankungen mit variabler Atemwegsobstruktion. Anhand von Provokationsabläufen, in denen bestimmte Stimuli appliziert werden, lässt sich der Grad der bronchialen Hyperreagibilität durch Evaluation mittels Lungenfunktionsuntersuchungen in einem sog. Dosis-Wirkungs-Diagramm quantifizieren. In der Regel wird die Dosis-Wirkungs-Beziehung spirometrisch gemessen und der 20%-Bestimmungswert der Einsekundenkapazität FEV1 (PD/C-20FEV1) zum Nachweis einer signifikanten bronchialen Reaktion herangezogen. Der hohen klinischen Wertigkeit der FEV1 steht das erforderliche Maximalmanöver gegenüber, das in der Konsequenz bronchodilatatorisch wirken kann und ausschließlich kooperierende Patienten zulässt. Lungenfunktionsuntersuchungen, wie die Impuls-Oszillometrie oder die Bodyplethysmographie, zeichnen sich durch geringe Anforderungen an die Mitarbeit aus, da sie ihre Messparameter aus der Spontanatmung ableiten. Beide Methoden sind deshalb für Kinder aller Altersklassen sehr gut geeignet. Der Atemwegswiderstand R5 und die Resonanzfrequenz Fres empfehlen sich als oszillometrische Untersuchungsparameter [1] . Die Resonanzfrequenz zeigt dabei insbesondere die differenzierten Reaktionen in der Lungenperipherie. Als Bestimmungswert für R5 werden 40% (PD/C+40R5) herangezogen während für Fres 35% (PD/C+35Fres) gelten. Zu beachten ist, dass grundsätzlich beide Parameter in die Nachweisführung eingehen. Die Beurteilung der bronchialen Reaktion mittels Bodyplethysmographie erfolgt ausschließlich mit dem effektiven spezifischen Widerstand sReff bzw. seinem Kehrwert, der effektiven spezifischen Conductance sGeff [2] . Eine signifikante Reaktion wird bei Verdopplung des sReff-Wertes (PD/C+100sReff) oder dem 40%igen Abfall der sGeff (PD/C-40sGeff) erreicht. Weiterhin ist zu berücksichtigen, dass neben der prozentualen Änderung der Untersuchungsparameter auch ihr Absolutwert in die Bewertung der bronchialen Reaktion eingeht. Erreicht einer der angegebene Parameter seinen Bestimmungswert, lässt sich über das Dosis-Wirkungs-Diagramm die korrespondierende Provokationsdosis (PD) bzw. die Provokationskonzentration (PC) ermitteln. Damit ist eine abschließende Einstufung des Ausmaßes der bronchialen Hyperreagibilität möglich. ihre Familien entwickelt. Die Patienten und ihre Familien werden von Anfang an von einem multiprofessionellen Team versorgt. Das fachübergreifende Behandlungskonzept berücksichtigt sowohl die somatischen als auch die psychosozialen Komponenten der Erkrankungen. Das Patientenspektrum ist bezüglich der Diagnosen breit gefächert. Betreut werden Patienten mit Erstdiagnose ebenso wie Patienten mit Compliance-Problemen und Anpassungsstörungen. Krankheitsspezifische und -übergreifende Module werden bedarfsorientiert eingesetzt. Ziele der Stationsarbeit sind: -Handlungskompetenz im Umgang mit der Erkrankung -"Alltag" üben in einem geschützten Raum -Stärkung und Eröffnung individueller Ressourcen -Förderung des Umgangs mit der Erkrankung in den unterschiedlichen Lebensphasen -Stärkung der Familie als wichtigste Ressource -Die Familiendynamik im Umgang mit der Krise einzubeziehen -Forum für den Austausch von Erfahrungen Die Versorgung chronisch kranker Kinder und Jugendlicher erfordert eine Integration zwischen Pädiatrie und pädiatrischer Psychosomatik. Das niedrigschwellige Angebot einer ganzheitlichen interdisziplinären Versorgung wird sehr gut akzeptiert. Wirksamkeit und Effizienz des Konzeptes müssen langfristig evaluiert werden. J. Meister 1 1 Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, HELIOS-Klinikum Aue, Aue, Deutschland Vor dem Hintergrund der Morbiditätsentwicklung in der Kinder-und Jugendmedizin (Abnahme akuter Erkrankungen, Zunahme chronischer und psychischer Erkrankungen) gewinnt die integrierte biopsychosoziale Medizin als ganzheitliche Sichtweise immer mehr an Bedeutung. Entsprechend der Definition der ganzheitlichen Medizin wird der Mensch hier in seinem Lebenskontext mit der Betonung von Subjektivität und Individualität wahrgenommen und behandelt. Die Psychosomatik als eine wissenschaftliche Form der ganzheitlichen Sichtweisen betrachtet dabei die geistig-seelischen Fähigkeiten und Reaktionsweisen von Menschen in Gesundheit und Krankheit in Ihrer Eigenheit und Verflechtung mit körperlichen Vorgängen und sozialen Lebensbedingungen. Die Psychosomatik ist also mehr als das Vorhandensein "psychosomatischer" Krankheitsbilder, sondern ist im Sinne des biopsycho-sozialen Krankheitsmodells Ausdruck der ganzheitlichen Betrachtungsweise in der Medizin an sich. Nach dem biopsychosozialen Krankheitsmodell enthält jeder Krankheitsprozess eine biologische, eine psychologische und eine soziale Ebene: Die biologische Ebene betrifft organmedizinische Aspekte: Objektive klinisch-körperliche und klinisch-funktionelle Symptomatik sowie objektive physiologische, biochemische und endokrinologische Dysfunktionen oder Strukturveränderungen. Die psychologische Ebene beschreibt das Erleben und Verhalten: Objektive Verhaltens-und Leistungssymptomatik, subjektive Denk-und Erlebenssymptomatik, primärer und sekundärer Leidensdruck, Krankheitsadaptation und Coping-Strategien. Die soziale Ebene zeigt die Einflüsse der Lebensbedingungen auf: Sozial-interaktionale Symptome, familiäre Interaktionen, soziokulturelle und zeitgeschichtliche Zusammenhänge, traumatische und Veränderungskrisen sowie chronische Traumatisierungen. Die Bedeutung der ganzheitlichen Sichtweise im Sinne der Psychosomatik wird am Beispiel zweier typischer Symptome bei Kindern und Jugendlichen (persistierender Husten, rezidivierende Bauchschmerzen) erläutert. Die erfreulicherweise zunehmende Zahl niedergelassener Psychotherapeuten allein (in Sachsen hat sich die Zahl in den letzten 15 Jahren fast vervierfacht) kann dabei der Umsetzung der psychosomatischen Sichtweise im Alltag nur teilweise gerecht werden. Neben der notwendigen Vernetzung der Versorgungsstrukturen kommt hier dem Kinder-und Jugendarzt die entscheidende Rolle zu. Er wird in der Regel als erstes in allen medizinischen, aber auch psychosozialen Fragen von den Familien angesprochen. Die traditionell eher organanalytisch geprägte Facharztausbildung muss daher noch mehr als bisher um den psychosomatischen Aspekt erweitert werden. In Deutschland werden jährlich ca. 6000 Frühgeborene mit <1250 g geboren. Es gibt kein Register zur Zahl der zur Versorgung dieser Kinder berechtigten Level I-Zentren (nach GBA), aber laut einer Abfrage bei Neokiss waren 2009 dort 152 solche Zentren registriert. Stellt man diesen Zahlen jene für Kinder mit angeborenem Herzfehler gegenüberstellen, wo die gleiche Patientenzahl (ca. 6000 im Jahr) von nur 35 Herzzentren versorgt wird, oder britische, wo 30 perinatale Netzwerke die Versorgung aller Frühgeborenen <27 SSW sicherstellen, bzw. finnische, wo nur 5 Perinatalzentren für die Versorgung aller Kinder <1500 g zuständig sind (1 pro 1 Mio. Einwohner, dann stellt sich die Frage, ob so eine hohe Dichte an Perinatalzentren notwendig und sinnvoll ist. Sie verursacht nicht nur Kosten (z. B. werden im Großraum Berlin 65 Beatmungsgeräte für 33.000 Geburten vorgehalten, im Großraum Stockholm 12 für 27.000), sondern korreliert nicht notwendigerweise mit guten Behandlungsergebnissen: bei der Neonatalsterblichkeit, die zum größten Teil durch sehr kleine Frühgeborene bedingt ist, nimmt Deutschland im OECD-Vergleich nur Platz 12/23 ein; Spitzenreiter sind Schweden und Finnland. Valide deutsche Zahlen zum Einfluss der Veränderungen, die sich aus den aktuellen GBA-Beschlüssen ergaben, liegen leider nicht vor, da Peri-und Neonatalerhebung weiterhin nicht zusammengeführt sind und viele Kliniken nur einen Teil der tatsächlich versorgten Kinder an die Neonatalerhebung melden (Hummler HD, Poets C. Z Geburtshilfe Neonatol 2011;215:10-7). Für die Zukunft ist zu wünschen, dass eine ärztlich verantwortete Fortsetzung der vom GBA begonnenen Zentralisierung der Versorgung sehr kleiner Frühgeborener fortgesetzt wird. Angesichts der Existenzgefährdung von PNZ Level 1 durch den GBA-Beschluss vom Juni 2010 regte das bayerische Staatsministerium für Umwelt und Gesundheit (StMUG) im Sommer 2010 an, dass sich die PNZ mit niedrigeren FG-Zahlen zu Verbünden (VB) zusammenschlössen. Ein VB könnte einerseits gemeinsam die geforderte Mindestmenge erreichen, andererseits durch gemeinsames Auftreten nach außen und gemeinsame Vorgehensweisen innerhalb der VB-Partner wie ein Zentrum erscheinen. Im Einzelnen soll ein VB formelle und organisatorische Anforderungen erfüllen: Gemeinsame Leitungsgremien, Evaluierung und Geschäftsstelle, aber auch gemeinsame Behandlungskonzepte, Fallkonferenzen, Mortalitäts-, Morbiditäts-, Strategie-und Qualitätskonferenzen, gemeinsame Fortbildung und Personalaustausch. Darüber hinaus muss jedes einzelne VB-Zentrum alle strukturellen Anforderungen an ein PNZ Level 1 gemäß der GBA-Vereinbarung vom September 2005 erfüllen, also auch zum Beispiel die entsprechenden personellen Vorhaltungen oder die kurzfristige Verfügbarkeit eines Kinderchirurgen gewährleisten. Nachdem der GBA im Januar 2011 nach dem vorläufigen Beschluss des LSG Berlin-Brandenburg den Vollzug des Beschlusses über die Mindestmengen ausgesetzt hat, hätte die bayerische VB-Lösung gegenstandslos werden können. Das StMUG ermunterte aber alle ursprünglich von der Mindestmengenregelung betroffenen PNZ, die VB-Bildung weiter zu betreiben mit dem Ziel, die Qualität der bayerischen PNZ weiter zu entwickeln und langfristig die flächendeckende Versorgung von Früh-und Neugeborenen zu sichern. Fünfzehn bayerische Kinderkliniken haben angezeigt, dass sie sich in 6 VB zusammenschließen wollen. Gemäß der Entscheidung des StMUG sollen diese VB durch Mitarbeiter der Fachkommission Neonatologie der Bayerischen Arbeitsgemeinschaft für Qualitätssicherung (BAQ) auditiert werden, um die Umsetzung der VB-Kriterien zu überprüfen. Ein anderer, in Bayern vereinzelt praktizierter Weg zur Förderung der Versorgungsqualität von kleinen FG ist die Bildung von "Netzwerken", bestehend aus einem PNZ Level 1 sowie Kinderkliniken mit niedrigerer Versorgungsstufe, innerhalb derer Hochrisiko-Frühgeborene im Zentrum betreut und nach Stabilisierung in die heimatnahe Klinik Eine kombinierte Leber-Nieren-Transplantation (CLKT) ist bei Erwachsenen ein etabliertes Verfahren für Patienten mit kombinierter Leber-/und Nierenerkrankung im Endstadium. Im Kindesalter wird eine CLKT als Einzelfallentscheidung nur in hochspezialisierten Zentren und bei ausgewählten Indikationen wie einer autosomal rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD) und einer primären Hyperoxalurie Typ I durchgeführt. Von 1998 bis 2008 wurden an der Universitätskinderklinik Essen 16 kombinierte Leber-Nieren-Transplantationen durchgeführt. Bei 6 Kindern lag eine Primäre Hyperoxalurie Typ I und bei 6 Kindern eine ARPKD zugrunde. Ansonsten waren bei den übrigen Patienten ein Joubert-Syndrom (n=1), eine Nephronophthise (n=1), eine Cystische Fibrose mit konsekutiver Leberfibrose und Urethralklappen (n=1), sowie ein hepatozelluläres Karzinom mit sekundärem Nierenversagen (n=1) ursächlich. Die Kinder (10 männlich, 6 weiblich) waren bei der Transplantation 10,5±5 Jahre alt (20 Monate -18 Jahre). Zum Zeitpunkt der Transplantation wogen die Kinder 32,0±16,4 kg (14,0-60,3 kg) bei einer Länge von 128,0±28 cm). Bei 12 Patienten erfolgte vor der CLKT eine Dialyse (CAPD: n=6; HD: n=5; CAPD + HD: n=1) und vier Patienten konnten präemptiv transplantiert werden. In 9 Fällen wurde ein ganzes Organ implantiert, in 7 Fällen handelte es sich um eine Split-Leber (Segmente 2-3 oder 1-4). Bei der Nierentransplantation wurden nur einmal zwei Nieren en bloc mit einem Aortenpatch transplantiert, in 15 Fällen handelte es sich um eine solitäre Niere. Ein Kind mit ARPKD verstarb an den Folgen einer protahierten Sepsis innerhalb von 4 Wochen nach der Transplantation, ein weiterer Oxalose-Patient verstarb nach Leber-Retransplantation und Cholangitis nach 12 Wochen in einem anderen Zentrum. Eine Patientin mit Z. n. hepatozellulärem Karzinom verstarb nach 9 Jahren an einer anderen Erkrankung. Bei 13 Patienten bestand bis zum Zeitpunkt des Transfers (Beobachtungszeitraum bis zu 10 Jahren) eine gute Organfunktion von Leber und Niere. Eine CLKT kann unserer Erfahrung nach auch bei Kindern nach strenger Indikationsstellung mit guter chirurgischer Sicherheit und guten Langzeitergebnissen durchgeführt werden. L. Weber 1 1 Dr. von Haunersches Kinderspital, Leiter der Pädiatrischen Nephrologie am Universitätsklinikum München und Leiter der Kindernierentransplantation am Transplantationszentrum München, München, Deutschland Wegen der geringeren Morbidität und Mortalität sowie besseren Lebensqualität im Vergleich zu einer Dialysebehandlung ist die Nierentransplantation die Therapie der Wahl bei Kindern mit terminaler Niereninsuffizienz. In Deutschland erhalten jedes Jahr etwa 130 Kinder und Jugendliche ein Nierentransplantat. Die Transplantatüberlebensrate liegt nach 5 Jahren bei über 80%, die entsprechende Patientenüberlebensrate bei über 90%. Zukünftige Fortschritte in der Transplantationsmedizin lassen ein weiteres Ansteigen dieser Zahlen erwarten. Diese positiven Ergebnisse sind unter anderem ein Erfolg der dauerhaften medikamentösen, insbesondere immunsuppressiven, Therapie, die kontinuierlich überwacht werden muss, damit das optimale Verhältnis zwischen Therapieeffektivität (Vermeidung von akuten und chronischen Abstoßungsreaktionen) und Minimierung von potentiellen Nebenwirkungen (z. B. Medikamententoxizität, Infektionen, Bluthochdruck, maligne Erkrankungen) gewahrt bleibt. Im Rahmen der sich daraus ergebenden Notwendigkeit einer lebenslangen engmaschigen Kontrolle von Transplantationspatienten kommt den niedergelassenen KinderärztInnen eine besondere Rolle als erste individuelle Ansprechpartner, Vermittler und Leistungserbringer zu, da sie die Biographien und familiären Lebensumstände der betroffenen Kinder oft am besten kennen. Wegen zunehmend komplexer werdenden immunologischen Zusammenhängen, Konfrontation mit opportunistischen Infektionen (z. B. Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, BK-Virus, Pneumocystis carinii), kardiovaskulären Risikofaktoren sowie Lymphom-und Malignomrisiko sind eine enge Anbindung der Patienten an das kindernephrologische Zentrum sowie ein enger Kontakt zwischen Zentrum und Kinderarzt von höchster Wichtigkeit. Regelmäßiger gegenseitiger Austausch über die Patienten und Fortbildungen der Transplantationszentren über wichtige Besonderheiten nach Organtransplantation (z. B. Impfungen unter immunsuppressiver Therapie, Medikamenteninteraktionen, Teilnahme an wissenschaftlichen Studien) sollten ebenso selbstverständlich sein, wie die unverzügliche Kontaktaufnahme der KinderärztInnen mit dem kindernephrologischen Zentrum zur Abstimmung des Vorgehens bei Unregelmäßigkeiten. Der Vortrag gibt eine Übersicht über die Nachsorge von Kindern nach Nierentransplantation, stellt notwendige Verlaufskontrollen vor, informiert über Risiken, weist auf Besonderheiten der kinderärztlichen Betreuung dieser Patientenpopulation hin (s. oben) und diskutiert die Rolle der niedergelassenen KinderärztInnen im Netzwerk der Nachsorge. Analysis of the effect of melatonin status on the total antioxidant capacity and the immune response in neonatal and pediatric patients with sepsis (Analyse des Einflusses des Melatonin Status auf die totale antioxidative Kapazität und die Immunantwort bei neonatologischen und pädiatrischen Patienten mit Sepsis) S Sepsis is the most common cause of death in infants and children despite extensive research on its etiology and treatment and sophisticated techniques of life support. The complex mechanisms underlying severe sepsis and septic shock have not yet been completely understood. Bacterial septic shock apparently develops because bacterial cell-wall endotoxins stimulate macrophages to overproduce IL-1 and TNF-α to levels that cause septic shock. Moreover, there is considerable evidence from various studies that the reactive oxygen species (ROS) cause and propagate the systemic inflammatory response syndrome in life-threatening conditions, resulting in septic shock. Several studies pointed out an excessive generation of ROS and a decreased antioxidant status in patients with sepsis or septic shock. It is clearly established that melatonin (MT), synthesized endogenously in the pineal gland, is rapidly transferred from the maternal to fetal circulation in humans and mean source of MT in the fetal circulation is maternal MT. MT is a widely acting free radical scavenger and broadspectrum antioxidant both in vitro and in vivo. In addition to its direct free radical scavenging actions, MT also protects against oxidative mutilation of macromolecules by stimulating a variety of antioxidative enzymes including superoxide dismutase (SOD), glutathione peroxidase (GSH-Px) and glutathione reductase (GSSG-Rd). Moreover, numerous in vivo and in vitro studies have documented that MT plays a fundamental role in neuroimmunomodulation. MT has effects on cellular and humoral immune mechanisms as well as on innate immunity. A possible relationship between melatonin and severity of sepsis has been previously reported. Despite experimental evidence of beneficial effects of MT administration in sepsis/septic shock, data on MT status in newborn infants and children with septic/septic shock are extremely limited. Our previous pilot study has showed that the nocturnal MT concentration (NMC) is not decreased in septic pediatric intensive care (PICU) patients despite severe disease. We found, however, very significantly high NMCs in nonsurvivors and in septic patients with septic shock. It remains also unknown whether the increased serum MT concentrations by decreased metabolism in the liver can provide any additional benefits in neonatal/pediatric intensive care patients with sepsis/septic shock. Moreover, the effect of MT levels on immune and antioxidant status in preterm newborn infants with sepsis remains also unclear. The aim of this study is to establish whether physiological concentration of MT can be sufficient to protect against oxidative damage and to identify whether the changes of MT concentration (increase or decrease) affect immune and antioxidant status in newborn infants and children in the intensive care station. A. Heiligenhaus 1 , C. Schumacher 2 , C. Heinz 2 1 Augenabteilung am St. Franziskus Hospital, Münster, Universität Duisburg-Essen, Münster, Deutschland; 2 Augenabteilung am St. Franziskus Hospital, Münster, Universität Duisburg-Essen, Münster, Deutschland Hintergrund. Eine häufige Begleiterscheinung der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) ist eine chronische Uveitis. Auch aktuell führt sich noch häufig zur Visusminderung. Methoden. Literaturübersicht zur Therapie der JIA-assoziierten Uveitis. Ergebnisse. Die initiale Therapie besteht meist in einer topischen Kortikosteroidgabe. Bei schwerer Uveitis werden Immunsuppressiva verwendet. Die besten Erfahrungen bestehen mit Methotrexat. Alternativ kann Azathioprin verwendet werden. Cyclosporin A hat nur eine geringe Wirksamkeit. Bei unzureichendem Ansprechen auf Immunsuppressiva werden immer häufiger TNF-α Inhibitoren eingesetzt. Etwa 50% der Patienten sprechen auf Etanercept an. Während der Therapie traten gelegentlich aber erste und/oder schwere Uveitisschübe auf. Infliximab und Adalimumab sind häufig wirksamer als Etanercept. Die Therapie mit Biologika ist teuer und steigert eventuell das Langzeitrisiko von Zweiterkrankungen, wozu Tuberkulose und möglicherweise auch Malignome zählen. Ihre Verwendung sollte daher auf Patienten beschränkt werden, die auf Kortikosteroide und wenigstens eines der etablierten Immunsuppressiva nicht ansprechen. Neue Behandlungsoptionen sind Rituximab, Abatacept und Tocilizumab Schlussfolgerungen: Dringend werden randomisierte, kontrollierte Studien benötigt, um eine möglichst effektive und sichere Therapie der JIAassoziierten Uveitis konzipieren zu können. M. Frühwald 1 1 Klinikum Augsburg, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Augsburg, Deutschland Die Häufigkeit von Schilddrüsenknoten schwankt bei Kindern je nach Literaturangabe zwischen 1 und 18%. In der Mehrzahl findet sich keine eindeutige Ätiologie. Hinweise auf die Ursachen eines Schilddrüsenknotens sind die Eigen-und Familienanamnese, Symptome genetischer Prädilektionssyndrome sowie anamnestische Hinweise auf eine vorausgegangene tumororientierte -insbesondere -Strahlentherapie. Nach wie vor besteht Unsicherheit, ob und wie oft bei Schilddrüsenknoten, auch nach einer Krebserkrankung, Ultraschalluntersuchungen durchgeführt werden sollten. Befürworter eines engmaschigen Screenings weisen auf die bis zu 20-fach erhöhte Häufigkeit von differenzierten Schilddrüsenkarzinomen bei Überlebenden einer Krebserkrankung außerhalb der Schilddrüse mit einer Latenz von bis zu 35 Jahren hin. Obwohl weniger als 10% aller Schilddrüsenkarzinome bei Kindern vor dem 18. Lebensjahr auftreten, sind diese die häufigsten Karzinome dieser Altersgruppe. Histologisch findet man v. a. differenzierte (papilläre, follikuläre) sowie medulläre Schilddrüsenkarzinome. Die GPOH-MET-Studie erfasst seit über 15 Jahren Kinder und Jugendliche mit malignen endokrinen Tumoren. Bislang konnten die Daten von mehr als 600 Patienten gesammelt werden (234 differenzierte, 49 medulläre Schilddrüsenkarzinome). Die von den C-Zellen ausgehenden medullären Schilddrüsenkarzinome traten ausschließlich im Rahmen eines MEN IIa, MEN IIb oder FMTC-Syndroms auf. Wichtigste Kriterien für das Vorliegen eines Malignoms sind das gleichzeitige Auftreten von Schilddrüsenknoten und zervikaler Lymphknotenschwellung. Ein hoher Stellenwert in der Diagnostik kommt der Sonographie zu. Verschiedenste Strategien sowie Algorithmen zur Diagnostik eines Schilddrüsenkarzinoms wurden veröffentlicht. Für das Erwachsenenalter wurden klare sonomorphologische Kriterien zur Einschätzung des Vorliegens eines Tumors entwickelt (z. B. TIRADS). Eine Schilddrüsenszintigraphie ist im Kindesalter meist nicht weiterführend, da das Speicherverhalten von Knoten <1 cm nicht sicher beurteilbar ist. Die Bedeutung der Feinnadelbiopsie, welche im Erwachsenenalter eine hohe Sensitivität und Spezifität aufweist, ist bei Kindern nicht ausreichend untersucht. Sie sollte bei Kindern immer von erfahrenen Punkteuren im Rahmen von Studien durchgeführt, referenzbegutachtet und evaluiert werden. Die Therapie eines Schilddrüsenkarzinoms besteht aus der totalen Thyreoidektomie und Entfernung von Lymphknoten des medialen Halskompartiments. Bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen schließt sich des Weiteren eine Radiojodtherapie an. Wichtigste Komplikation der Radiojodtherapie ist die potentiale Entstehung einer Lungenfibrose. Da medulläre Schilddrüsenkarzinome meist kein Radiojod aufnehmen und gegen die meisten gängigen Zytostatika resistent sind, ist eine frühzeitige, bei bestimmten Mutationstypen, ggf. prophylaktische Entfernung der Schilddrüse wichtigste therapeutische Maßnahme. Überdies spielen gezielte Strategien mit kleinmolekularen Substanzen und Antikörpern eine Rolle, insbesondere bei Patienten mit metastasierter Erkrankung. Knotige Veränderungen und Karzinome der Schilddrüse sind im Kindes-und Jugendalter ein seltenes Ereignis. Die Erfassung und Entwicklung diagnostischer und therapeutischer Konzepte in der Zusammenarbeit von pädiatrischen Endokrinologen und Onkologen ist der wichtigste Baustein, um diese Erkrankungen in ihrer Entstehung und Ausbreitung besser zu verstehen und das klinische Management zu optimieren. Die Zusammenarbeit zwischen der Arbeitsgruppe Schilddrüse der APE und der GPOH-MET-Studie ist Basis für einen solchen interdisziplinären Ansatz. T. Polster 1 1 Ev. Krankenhaus Bielefeld, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Bielefeld, Deutschland Epilepsien sind mit einer Prävalenz von 0,5% bei Kindern und Jugendlichen die häufigste chronische, neurologische Erkrankung. Ist die Epilepsie nicht erfolgreich kontrolliert, sind die Kinder nicht nur durch das Anfallsgeschehen, sondern auch durch die zugrunde liegende Hirnfunktionsstörung in allen Dimensionen ihres (Er-)Lebens gefährdet: Entwicklungs-und Verhaltensstörungen werden gleichermaßen beeinträchtigend für Kind und Familie wie die Anfälle. Jedes 5. Kind mit Epilepsie ist davon betroffen. Besonders vulnerabel diesbezüglich sind Kinder, die in den ersten Lebensjahren unter einer epileptischen Enzephalopathie leiden. Eine adäquat intensive Therapie muss daher sehr früh erfolgen und es ist die entscheidende Weichenstellung, die schwer behandelbare Epilepsie frühzeitig zu identifizieren. Kinder mit fokalen Anfällen und einer nachgewiesenen epileptogenen Läsion im MRT sind dabei besonders gefährdet, selbst wenn vorübergehend zu Beginn der Behandlung einige Monate Anfallsfreiheit erreicht wurden. In dieser Situation stellt die epilepsiechirurgische Behandlung eine hocheffektive und letztlich kurative Methode dar: für die schwerstbetroffenen Kleinkinder mit dem Ziel, Entwicklung zu ermöglichen; für ältere Kinder und Jugendliche mit der Chance, ohne Epilepsie und ohne Antikonvulsiva in ihre Ausbildung und das Erwachsenenleben zu starten. Ziel der prächirurgischen Diagnostik ist, einerseits das Areal zu identifizieren, das für eine erfolgreiche Anfallskontrolle reseziert werden muss und zum anderen zu beurteilen, welche Risiken postoperativer Defizite bestehen und wie diese vermieden werden können. Dazu stehen neben der Video-EEG-Intensivdiagnostik und dem hochauflösenden MRT weitere nichtinvasive Untersuchungen wie das funktionelle MRT und die funktionelle transkranielle Doppler-Sonographie sowie die neuronavigierte transkranielle Magnetstimulation zur Verfügung. Bei Bedarf kann auch invasiv mittels subduraler Streifenelektroden oder stereotaktisch platzierter Tiefenelektroden abgeklärt werden. Anhand klinischer Beispiele werden die Indikationen für eine prächirurgische Diagnostik und die aktuellen Konzepte dargestellt, mit einem Ausblick auf neue, minimal-invasive Vorgehensweisen. In den von Bodelschwinghschen Stiftungen Bielefeld-Bethel wurden die ersten Epilepsiepatienten bereits 1868 behandelt, so dass 1990 der Beginn eines eigenen epilepsiechirurgischen Programms im Epilepsiezentrum Bethel Mara I nur einen weiteren konsequenten Schritt in dem umfassenden Diagnose-und Behandlungskonzept der Epilepsie (Comprehensive Care Concept, CC) darstellte. Heute ist das Epilepsiezentrum Bethel Mara I eines der weltweit größten seiner Art. Von Jan. 1990 bis Dez. 2010 wurden 2935 operative Interventionen durchgeführt. Davon waren 1898 kurative und 227 palliative Operationen. Diagnostisch erfolgten 287 extraoperative bzw. 523 intraoperative Eingriffe. Es werden u. a. die operativen Leistungs-, Qualitäts-(Engel-Klassifikation) und Komplikationsdaten in Relation zur Entwicklung der operativen Techniken gestellt. Die anfänglich resektiv ausgedehnten Hemisphärektomien werden kritisch erörtert, und die heute an ihre Stelle getretenen umschriebenen Hemisphärotomien als positiver Entwicklungsschritt anhand der Statistik gedeutet. Die "offenen und geschlossenen Diskonnektionen" werden als stringente Weiterführung in diesem resektionsminimierten Konzept vorgestellt und die Ergebnisse der ersten Patienten (n=14), die anhand dieses von uns entwickelten Konzeptes operiert wurden, präsentiert. An Beispielen sollen zum besseren Verständnis diagnostische und operative Schritte erörtert und Theorie und Perspektiven dieser Techniken dargestellt werden. So werden zurzeit die offene Diskonnektion als Alternative zur Mehrlappenresektion sowie die geschlossene Diskonnektion als Technik für zentral gelegene umschriebene kleine Läsionen (z. B. Hetrotopien) angewandt. Epileptische Enzephalopathie des Säuglings -die Notwendigkeit standardisierter "aggressiver" Therapie am Beispiel des West-Syndroms B. Schmitt 1 1 Universitätskinderklinik Zürich, Zürich, Schweiz Einleitung. Unter BNS-Epilepsie ("infantile spasms") versteht man serielle epileptische Spasmen ("epileptic spasms") mit symmetrischen oder asymmetrischen Beuge-, Streck-oder Beuge-Streck-Spasmen, die bei Kindern unter 2 Jahren auftreten. Ein West-Syndrom liegt vor, wenn die BNS-Anfälle mit Hypsarrhythmie im EEG assoziiert sind. Grundlage. S3 Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie (www. awmf.org/leitlinien/detail/ll/022-022.html) ergänzt durch aktuelle Daten. Evidenzklassen (EK1-5) gemäß Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN; www.sign.ac.uk/pdf/sign50-2008.pdf). Therapieziele: rasches und nachhaltiges Sistieren der BNS-Anfälle und ggf. Verschwinden der Hypsarrhythmie, möglichst geringe Nebenwirkungen, möglichst guter neurologischer und kognitiver Outcomes. Resultat. Für ein gutes Therapieergebnis sind eine rasche Diagnosestellung und eine rasche Einleitung einer wirksamen Therapie erforderlich (EK2+, EK3). Für die Therapie der BNS-Epilepsie ist die Wirksamkeit von ACTH, oralen Corticosteroiden und Vigabatrin in mehreren Studien (EK1+) sehr wahrscheinlich nachgewiesen. Eine Priorität für eines der Medikamente ergibt sich aus den Studien nicht. Objective. Advances in treatment of neonatal respiratory failure are responsible for a decline in the number of newborns treated with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). The aims of this study are to determine demographic changes, focusing on time of referral, diagnosis, and respiratory parameters in neonates put on ECMO. Patients. A total of 321 neonates were treated with ECMO from January 1987 to December 2006. Results. Overall number of patients increased with every 5-year period, whereby congenital diaphragmatic hernia (CDH) was the most common diagnosis (53%), followed by meconium aspiration syndrome (MAS) (21%), sepsis and/or pneumonia (13%), and others such as persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN), respiratory distress syndrome (RDS), or hypoplasia of the lung (13%). Worsening severity of illness as measured by ECMO duration and days on ventilator has to be stated for all diagnoses. Nevertheless, survival rate remained stable; both overall and diagnosis-specific mortality rates did not change significantly. Of all children, 67% survived to discharge or transfer, while best rates were seen for MAS (94%), followed by sepsis and/or pneumonia (69%), CDH (62%), and other diagnoses (43%). Concerning survival rate, no difference between inborn and outborn children occurred. However, between early-and late-referred children, a referral to the ECMO center during the first 24 h of life was associated with a significantly higher rate of survival (77% vs. 54%, p=0.0004), predominantly seen for CDH (67% vs. 35%, p=0.02). Conclusion. We strongly recommend timely transfer to an ECMO center in patients with CDH who are at risk of circulatory failure. Verwendet man die nun mehr in nationalen Leitlinien oder internationalen Consensus-Arbeiten festgelegte 25-Hydroxy-Vitamin-D-Konzentration für die Definition eines Vitamin-D-Mangels von <20 ng/ml bzw. 50 nmol/l, dann haben mehr als 60% der deutschen und mehr als 75% der Kinder und Jugendlichen mit Migrationshintergrund (KIGGS 2009) einen Vitamin-D-Mangel. In Anbetracht der ubiquitären organfunktionsstimulierenden Vitamin-D-Wirkungen sind Möglichkeiten der allgemeinen Verbesserung der Vitamin-D-Versorgung in Deutschland (z. B. Vitamin-D-Supplementierung) zu eruieren und Maßnahmen zu initiieren. Die Gesamtprävalenz lag um 2,3 pro 1000 Lebendgeburten. Veränderungen über die Zeit ergaben sich insbesondere bei Kindern mit niedrigem Geburtsgewicht (Gg). Nicht nur bei der Gruppe mit Gg 1500-2499 g, sondern deutlicher noch bei der Gruppe mit Gg 1000-1499 g nahm die Prävalenz deutlich ab. Dies war aber ausschließlich bei den Kindern mit bilateral spastischer CP zu sehen (BS-CP, Di-und Tetraplegien zusammengefasst), was eine Abnahme der periventrikulären Leukomalazie, nicht jedoch der schweren Blutungen des FG annehmen lässt. Bei der dyskinetischen CP, die nur 7% der CP ausmacht, jedoch speziell das Reifgeborene nach schwerer Asphyxie charakterisiert, nahm die Prävalenz in den 80er Jahren etwas zu. Daten zur Schwere der Behinderung identifizieren die dyskinetische CP, gefolgt von der BS-CP als am meisten betroffen sowohl bezüglich motorischer als auch assoziierter Behinderungen (Kognition, Sehen, Epilepsie Niemann-Pick Typ C (NPC) "up to date". Neues zur Klinik, Diagnostik und Therapie H. Runz 1 1 Institut für Humangenetik, Heidelberg, Deutschland Niemann-Pick C disease (NP-C) is a rare autosomal-recessive lysosomal storage disease caused by mutations in NPC1 or NPC2 genes. Lossof-function of either of these proteins induces accumulation of cholesterol and glycolipids in late endosomal/lysosomal compartments. The clinical manifestation and course of NP-C may vary considerably: While most patients show (hepato)splenomegaly and a rapidly fatal neurodegenerative course during childhood (involving among others cerebellar signs, vertical supranuclear gaze palsy and cataplexy), neonates may succumb to severe hepatic failure. Beyond that, NP-C now is more and more frequently diagnosed also in juveniles and adults with psychiatric symptoms and a slowly progressive neurological decline. Here I present an overview of disease presentation in a considerable number of NP-C patients from Germany, Austria and Switzerland. Diverse clinical and laboratory strategies to secure or exclude the diagnosis in a patient will be discussed in the light of novel findings on NP-C pathogenesis. Finally, initial experiences with an approved therapy will be presented together with an outlook on promising approaches that may allow to causally treat NP-C in the future. In der repräsentativen KiGGs-Erhebung [1] hatten die Eltern von über 17.000 untersuchten Kindern und Jugendlichen anzugeben, ob die Mutter in der Index-Schwangerschaft Alkohol getrunken hatte. In den Schwangerschaften zwischen 1985 und 2006 hatten die Kategorie "nie" etwa 86%, "ab und zu" 14% und "regelmäßig" nur 0,1-0,3% angekreuzt. "Oberschicht" und "Nicht-Migrant" war ein Risikofaktor für Alkohol-Konsum (Abb 1a, b). In dieser Größenordnung lagen auch die Angaben der retrospektiven Befragung zum Alkoholkonsum in der Schwangerschaft (2005) in der Studie zum "Stillverhalten in Bayern" [2] . Eine eigene Untersuchung an Schwangeren der 26. Woche in 48 über Berlin verteilten Frauenarztpraxen ergab viel höhere Konsumhäufigkeiten [3] . In einem anonymisierten Fragebogen kreuzten 58% von 300 Schwangeren an, Alkohol getrunken zu haben, davon 78% nur 1-mal im Monat, 75% höchstens 2 Portionen, meist Sekt oder Champagner. Einen von 3 erhöhten Biomarkern im Serum hatten 19%. 3-mal so häufig war Alkoholkonsum bei Nicht-Migrantinnen, in der Oberschicht 2,5-mal so häufig wie in der Unterschicht. Deutsche, ältere, besser gestellte Schwangere tranken öfters und mehr. Nach dem TWE-AK-Score waren allerdings nur etwa 4% alkoholabhängig, vorwiegend deutsche alleinstehende Raucherinnen. Bei den Daten zum Alkoholkonsum in der Schwangerschaft muss man ein erhebliches Underreporting erwarten, entweder durch Unwissenheit oder Verdrängung. Aufschluss über die Einweisungsgründe geben die im Geschlossenen Jugendwerkhof Torgau angelegten "Sonderakten". Die enthaltenen Einweisungsanträge geben insbesondere Fluchtversuche oder wiederholte Arbeits-und Schulverweigerung an. Die Bandbreite der aufgeführten "Fehlverhaltensweisen" war allerdings groß. Eine "negative politische Einstellung", "Aggressivität", "Renitenz", "Aufwiegelei", "Unehrlichkeit", "Mittelpunkstreben", "Labilität", "Triebhaftigkeit"; all das konnte die Einweisung nach Torgau begründen. -Angaben zum Impfstatus aus der Schuleingangsuntersuchung, -Angaben zum Impfstatus aus dem im Rahmen der Schuleingangsuntersuchung durchgeführten Impf-Recall, -Angaben zum Impfstatus durch die Impfbuchkontrollen in den 6. Klassen. Bei der Schuleingangsuntersuchung erheben und dokumentieren die Gesundheitsämter anhand vorgelegter Impfdokumente den Impfstatus von ca. 120.000 Vorschulkindern. Eltern von Kindern mit Impflücken werden von den Mitarbeitern des ÖGD im Rahmen eines Impferinnerungssystems (Recall) zweimal an fehlende Impfungen erinnert. Die nachgeholten Impfungen werden dokumentiert. Seit 2009 werden in ganz Bayern die Impfbücher in den 6. Klassen kontrolliert und die Eltern an fehlende Impfungen erinnert. Anhand dieser Daten wird deutlich, welche Impflücken bei den 10-bis 12-Jährigen noch bestehen und welche seit der Schuleingangsuntersuchung geschlossen werden konnten. Sowohl die Impfdaten aus der Schuleingangsuntersuchung als auch die aus dem Impf-Recall und den Impfbuchkontrollen werden am Bayerischen Landesamt für Lebensmittelsicherheit und Gesundheit für ganz Bayern zusammengefasst, bewertet und im Gesundheitsreport Bayern veröffentlicht. Da die Schuleingangsuntersuchung, der Impf-Recall und die Impfbuchkontrollen inzwischen bayernweit standardisiert durchgeführt werden, liegen valide Daten einer ganzen Jahrgangskohorte vor. Durch die Analyse dieser im ÖGD erfassten Impfdaten können Impfpräventionsmaßnahmen nicht nur zielgruppenspezifisch geplant, sondern anschließend auch evaluiert werden. Eine enge Zusammenarbeit mit den bayerischen Pädiatern und anderen involvierten Berufsgruppen erfolgt in der bayerischen Landesarbeitsgemeinschaft Impfen (LAGI). Fragestellung. Impfungen werden in manchen Altersgruppen nur unzureichend in Anspruch genommen. Eine Problemgruppe sind Jugendliche, was auch die anhaltend niedrige Rate der Inanspruchnahme der Jugendgesundheitsuntersuchung (J 1) zeigt. Um Jugendliche direkt von der Wichtigkeit von Impfungen zu überzeugen, hat der Kinder-und Jugendgesundheitsdienst (KJGD) am Gesundheitsamt in Essen das Projekt "Impfunterricht durch Medizinstudenten" etabliert. Material und Methoden. Medizinstudenten der ersten klinischen Semester wurden rekrutiert und in das Projekt eingewiesen. Das Gesundheitsamt stellte weiterführenden Schulen das Projekt für die 7. Klassen vor. Für den Impfunterricht wurden pro Klasse 2 Unterrichtsstunden veranschlagt. Die Studenten führten eine individuelle Impfberatung anhand der mitgebrachten Impfausweise durch. Der Durchimpfungsgrad für dieses Kollektiv wurde ermittelt. Als Einstieg in den Impfunterricht wurde an alle Schüler/innen ein Fragebogen mit 12 Fragen verteilt. Neben Fragen zu Alter, Geschlecht, Staatsangehörigkeit und Schulform wurden Fragen zu Impfverhalten/ Einstellung zu Impfungen gestellt. Wichtiger Bestandteil des Impfunterrichts ist auch der Hinweis auf die J 1-Untersuchung und die Möglichkeit, die noch fehlenden Impfungen dabei durchführen zu lassen. Den Lehrern wurde Gelegenheit gegeben, den Impfunterricht der Studenten mittels Fragebogen zu evaluieren. Ergebnisse. Die Gruppe der Schüler, denen ein Impfunterricht von Medizinstudenten angekündigt wurde, gaben zu 69% ihre Impfausweise ab. In der Gruppe, der eine Impfberatung durch den KJGD angeboten wurde, gaben nur 51% der Schüler den Impfausweis ab. Dieser Unterschied ist signifikant (p<0,001). Auch die Durchimpfraten zeigten für fast alle Impfungen signifikante Unterschiede (p<0,01). Häufigster Grund (30%) für fehlende Impfungen war laut Fragebogen der Schüler "Vergessen". 24 Klassenlehrer (60%) füllten den Fragebogen aus.85% der Lehrer bewerteten den Impfunterricht als übersichtlich und 95% für die Schüler verständlich. 90% gab an, dass die Schüler, nach ihrer Einschätzung, am Thema Impfen interessiert seien und die Studenten von den Schülern positiv aufgenommen worden seien. Diskussion und Schlussfolgerungen: Die Tatsache, dass ein Impfunterricht von Medizinstudenten angekündigt wurde, bewirkte möglicherweise, dass signifikant mehr Impfausweise abgegeben wurden als in der Gruppe mit Impfberatung allein. Die Durchimpfraten zeigten deutliche Unterschiede. Die Schüler fühlten sich an fehlende Impfungen erinnert und ließen diese noch vor dem Impfunterricht beim Kinderarzt durchführen. Die Lehrerbefragung zeigte, dass die Lehrer den Impfunterricht inhaltlich, didaktisch und pädagogisch sehr positiv bewerteten. Die Studenten bewerteten die intensive Auseinandersetzung mit dem Thema "Infektionskrankheiten und Prävention durch Impfungen" bei der Unterrichtsvorbereitung als gute Ergänzung zu Vorlesung und Seminar. Untersuchungsbefund. In der Untersuchung zeigte sich ein hypertropher gut genährter 9 Monate alter Säugling, Gewicht 10 kg (P 90%), Körperlänge 74 cm (P 90%), mit blassem marmoriertem Hautkolorit und ekzematösen Hautveränderungen an den Flanken bds. und am Kinn. Pulmonal zeigte sich eine deutliche Tachydyspnoe mit sternalen Einziehungen und einem verlängertem Exspirium. Der übrige pädiatrische Untersuchungsstatus war unauffällig. Diagnostik und Therapie. In der Laborkontrolle fand sich neben einer mikrozytären Anämie eine Hypokalzämie von 1,68 mmol/l im Serum, sowie ein erniedrigtes ionisiertes Kalzium von 0,94 mmol/l. Im Röntgen Thorax fiel eine deutliche Auftreibung der Rippenenden im Sinne einer Becherung auf, so dass die Diagnose einer Rachitis gestellt wurde. In der erweiterten Labordiagnostik bestätigte sich mit einem unter der Nachweisgrenze liegenden VitD3(25-OH-D3) der ausgeprägte Vitamin-D-Mangel und in Folge dessen die charakteristische Laborkonstellation mit dem typischen Hyperparathyreoidismus (Parathormonspiegel 283 ng/l) sowie einer deutlich erhöhten alkalischen Phosphatase von 721 U/L, nebenbefundlich ebenso ein Vitamin-K-und Eisenmangel. Eine Substitution mit Vit-D in hoher Dosierung (3000 IE tgl.) sowie Kalzium (1000 mg tgl.) wurde umgehend eingeleitet unter der sich das Serumkalzium rasch normalisierte. Diskussion und Schlussfolgerung. Mit dieser Kasuistik wird belegt, dass es trotz elterlichen Wissens um die Funktion der Vitamin-D-Prophylaxe zu einer Fehlernährung und ungenügenden Vitamin-D-Substitution kam und das klassische Bild einer Vit-D-Mangel-Rachitis auftrat. Im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen ist die Vitamin-D-Prophylaxe weiterhin ein wichtiges Thema, die Einhaltung der Prophylaxe muss abgeprüft werden. Das Maß der Übereinstimmung der Gewebemerkmale ist das wichtigste Kriterium bei der Suche nach einem geeigneten Stammzellspender. Das humane Leukozytenantigen-(HLA-)System verfügt über einen großen Polymorphismus von mehr als 4000 Allelen an fünf verschiedenen Genorten (HLA-A, -B, -C, -DR und DQ). Ein Stammzellspender gilt als HLA-identisch zum potentiellen Empfänger, wenn er ein "10/10-match" aufweist bzw. ein "8/8-match", wenn HLA-DQ unberücksichtigt bleibt. Neben der Maß an HLA-Übereinstimmung spielen auch weitere Spendereigenschaften, wie zum Beispiel das Geschlecht, Alter, der CMV-Status, die Verfügbarkeit des Spenders und zukünftig auch weitere "genetische Marker" (KIR-Status, CCR5) eine Rolle. Dies gilt insbesondere für Patienten, die aufgrund der Häufigkeit Ihrer HLA-Haplotypen über mehrere "gleich gute" Spender verfügen. Die Stammzellspende ist ein freiwilliger und unentgeltlicher Dienst am Nächsten. Allen Fremdspenderdateien ist gemeinsam, dass Sie mit höchster Priorität die Gesundheit des Spenders schützen wollen und Maßnahmen ergreifen, die Unbedenklichkeit der Entnahme von Stammzellen sei es durch G-CSF unterstützte Mobilisierung peripherer Blutstammzellen, sei es durch intraoperative Entnahme von Knochenmark zu gewährleisten. Jahre. Es wurden 8 Läsionektomien (62%) durchgeführt, 2 Hemisphärotomien (15%) sowie 3 subtotale Hemisphärektomien (23%). Epileptogene Zonen bei TSC: reineTubera 2 (25%), tuberassoziierte fokale kortikale Dysplasie 6 (75%). Komplette postoperative Anfallsfreiheit 8 (62%), überwiegend anfallsfrei 2 (15%), lohnende Verbesserung 3 (23%). Diskussion und Schlussfolgerung. Alle Patienten mit Phakomatosen profitierten vom durchgeführten epilepsiechirurgischen Eingriff. Über 75% der Kinder sind ganz oder überwiegend anfallsfrei. Insbesondere die Patienten mit tuberöser Sklerose sind auch mit multiplen Tubera bei entsprechendem elektrophysiologischen Ergebnis gute Operationskandidaten. Als dysplastische epileptogene Zone kommen bei TSC nicht nur Tubera, sondern auch TSC-assoziierte non-Tuber-Läsionen (fokale kortikale Dysplasien) in Frage. Bei keinem TSC-Patienten wurde bisher eine Neuaktivierung präexistenter epileptogener Läsionen beobachtet. Alle Patienten profitieren nach Einschätzung der Eltern zusätzlich bezüglich Lebensqualität und kognitiver Entwicklung. B. Winter 1 , H. Bode 1 1 Universitätskinderklinik Ulm, Sozialpädiatrisches Zentrum und Kinderneurologie, Ulm, Deutschland Hintergrund. Beim Sturge-Weber-Syndrom (SWS) ist das Auftreten einer hemiplegischen Migräne mit Aphasie bekannt. In der Regel ist das SWS mit einem Nävus flammeus im Ausbreitungsgebiet des N. trigeminus, einer kapillären Malformation der Meningen, einer Epilepsie (ca. 80%) und unterdurchschnittlichen kognitiven Fähigkeiten (ca. 70%) assoziiert. Eine Beteiligung der Choroidea ist häufig. Methode. Wir berichten von einem 12-jährigen Jungen mit einer transienten rechtsseitigen Hemiplegie, starken Kopfschmerzen, einer sensorischen und motorischen Aphasie und einer Dyspraxie über mehr als 7 Tage sowie einem rechtsseitigen fokalen Status epilepticus. In der Vorgeschichte zweimalig transiente Hemiplegie rechts mit Aphasie. Im Alter von 2 Jahren wurde aufgrund des klinischen Bildes und eine Verlangsamungsherdes links im EEG trotz unauffälligen Liquors und MRT-Befundes die Diagnose einer Enzephalitis gestellt. Danach trat einmalig ein fokaler zerebraler Anfall auf. Im Alter von 10 Jahren trat die Symptomatik im Anschluss an einen Sturz auf und wurde bei Nachweis einer Signalanreicherung im Bereich der linkshemisphärischen Meningen als Subarachnoidalblutung gedeutet. Der Junge hat keinen Nävus flammeus, keine Beteiligung der Choroidea und zeigt bislang eine unauffällige psychomotorische Entwicklung. Ergebnisse. Das MRT zeigte eine Signalanreicherung an den Leptomeningen der linken Hemisphäre sowie eine Hirnatrophie links. Im EEG zeigten sich links 1-2/s-slow-waves. Im Liquor 38 Zellen, Kultur steril, negative HSV-und HZV-PCR. Die Reevaluation der vorangegangenen MRT-Bilder zeigte eine bereits im Alter von 2 und 10 Jahren sichtbare Signalanreicherung im Bereich der linken Meningen sowie eine Hirnatrophie der linken Hemisphäre, beides im Verlauf progredient. Die früheren Diagnosen einer Enzephalitis und einer Subarachnoidalblutung müssen retrospektiv als Fehldiagnosen betrachtet werden. Fazit. Wir interpretieren die linksseitige Signalanreicherung und Hirnatrophie im MRT als leptomeningeale angiomatöse Malformation und stellen bei unauffälligem Haut-und Augenbefund, bei regelrechter Entwicklung und fehlender manifester Epilepsie ein atypisches Sturge-Weber-Syndrom zur Diskussion. Menschen bei denen ein Autismus diagnostiziert wurde bzw. bei denen autistische Züge imponieren, haben häufig epilepsietypische Potenziale im EEG -mit (11-39%) oder ohne (10-72%) klinisch sichtbare Anfälle. Je nach Literatur schwanken die Angaben deutlich. Dabei ist ein Zusammenhang mit dem Alter der untersuchten Gruppen und der Häufigkeit anzunehmen, korreliert zu den unterschiedlichen Erkrankungsgipfeln einer Epilepsie mit Maxima im Kleinkindalter und in der Adoleszenz. Insbesondere sind die Patienten betroffen, bei denen auch eine Intelligenzminderung besteht, wahrscheinlich korreliert mit einer hirnorganischen Läsion bzw. einer nachweisbaren Genmutation z. B. beim Dravet-Syndrom (SCN1A-Gen, kodiert ein Protein in der Nervenzellmembran für Natriumionenkanal) oder bei der Tuberösen Sklerose (TSC1-Gen, TSC2-Gen). Eine genetische Abklärung sollte auch bei nicht so klar zu identifizierender Störung erfolgen. Andere genetisch Syndrome, die mit Autismus und Epilepsie einhergehen können,sind u. a. Deletion 22q11.2, Deletion 22q13, Fragiles X-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom, Smith-Lemli-Opitz Syndrom, Angelman-Syndrom, Rett-Syndrom, Smith-Magenis-Syndrom. Beim Landau-Kleffner-Syndrom kommt es nach primär normaler Entwicklung zunächst zu einer verbalen Agnosie und dann meist innerhalb von Wochen zu einem kompletten Sprachverlust. Obwohl bei ca. 30% der Patienten keine Anfälle auftreten ist klar, dass diese Kinder medikamentös antikonvulsiv behandelt werden müssen, teilweise auch epilepsiechirurgisch. Die Differenzialdiagnose zu einem atypischen Autismus mit Regression ist schwierig. Im Alltag stellt sich daher oft die Frage, inwieweit autistische Verhaltensweisen bei auffälligem EEG als epiletptische Anfälle zu identifizieren sind. Dies macht häufig umfangreiche Diagnostik u. a. auch mit Video-EEG-Doppelbildaufzeichnung nötig. Häufig treten epileptische Anfälle und autistische Verhaltensweisen beim gleichen Patienten parallel auf. Je nach Ergebnis der Untersuchungen muss dann über die Therapie entschieden werden. Schwierig ist die Entscheidung auch dann, wenn EEG-Auffälligkeiten mal mit klinischer Symptomatik korreliert sind und dann wieder nicht. Hier ist dann wohl eher von einer zeitlichen Koinzidenz auszugehen und nicht von einem kausalen Zusammenhang, bei sowieso immer wieder auftretenden EEG-Veränderungen. Aus meiner klinischen Erfahrung lässt sich sagen, dass sehr viele Eltern in den letzten Jahren Störungen lieber als Epilepsie klassifiziert haben wollten denn als Autismus bedingt -waren sie doch der Meinung, dass sich Epilepsien grundlegender behandeln lassen. Dies trifft leider insbesondere bei Krankheitsbildern wie West-Syndrom oder Lennox-Gastaut-Syndrom nicht zu. Mit zunehmender Verbreitung spezieller Trainingsprogramme für Autistische Störungen und spezieller Fördermaßnahmen in Kindergärten oder Schulen, hat sich inzwischen auch die Einstellung der Eltern in diesem Punkt geändert. (5) Monitoring der Vitalparameter scheint keine sicheren Schutz zu bieten, (6) günstige Betreuungsbedingungen scheinen protektiv zu wirken (7) biologische Nachteile, insbesondere Frühgeburtlichkeit und pränatale Dystrophie, scheinen das Risiko zu erhöhen. Es ist wohl davon auszugehen, dass die heute noch auftretenden plötzlichen Kindstodesfälle unterschiedliche Ätiologien und Pathogenesen haben. Welche Bedeutung monokausalen Hypothesen (Virusmyokarditis, Long-QT-Syndrom, Anomalien der Aa. vertebralia, MCAD-Defekt, toxische Gase aus Matratzen, Atemwegsinfekte, Störungen der Hirnentwicklung u. v. a.) zukommt, ist derzeit unklar und wird wohl noch länger Gegenstand wissenschaftlicher und spekulativer Diskussionen bleiben. Nicht zuletzt hängt die Einordnung als unklare Todesursache und damit plötzlicher Kindstod/SIDS maßgeblich vom postmortalen Untersuchungsaufwand ab, so dass mindestens für wissenschaftliche Aussagen zu gesundheitsrelevanten Fragen (z. B. Rolle von Impfungen) eine präzise Darstellung des methodischen Aufwandes verlangt werden muss, mit dem mögliche Todesursachen ausgeschlossen wurden. Very limited data from case series suggest bariatric surgical interventions can lead to moderate to substantial weight loss and improvement of metabolic disturbances in adolescents in the short term and to some immediate health benefits through resolution of comorbidities, such as sleep apnea or asthma. Harms vary by procedure. Short-term severe complications are reported in about 5% and less severe short-term complications occur in 10 to 39 percent. Very few cases provide data to determine either beneficial or harmful consequences more than 12 months after surgery. Bariatric surgery is no causal therapy for obesity or the metabolic syndrome. In addition, there is a long list of unsolved problems and risks. We should not discuss on whether or not obese children should be subjected to bariatric surgery. We should rather ask: Which are the right patients to operate and what is the benefit? Which patients do have the highest benefit? Bariatric surgery should be strictly limited to highly selected patients with life-threatening comorbidities under well defined conditions (see Endocrine Society Clinical Pratice Guideline, JCEM 93, 4576-4599, 2008). During decision making a high value has to be placed on avoiding anatomical and functional changes in developing children, on avoiding unforeseen complications associated with lifelong exposure to these changes, and on avoiding the costs and perioperative complications of these procedures. Pediatric societies argue against bariatric surgery for preadolescent children and for any patient who has not mastered the principles of healthy dietary and activity habits as well as for any patient with an unresolved eating disorder, untreated psychiatric disorder, or Prader-Willi-Syndrome. Bariatric surgery will also be in the future only an 'ultimate ratio' in a few highly selected children and adolescents. It is suggested that this kind of experimental therapy will be of interest only for the next 10-15 years. Then the mechanisms leading to the great benefits of bariatric surgery (body weight reduction and metabolic improvements) will be better understood and new pharmacological treatment options as well as preventive measures will be available and replace surgical treatment options. Die Tiere der Gruppe C unterschieden sich auch im Verhalten von den übrigen Gruppen und waren weniger aktiv als die beiden anderen Würfe. Besonders nachdem sie an Tag 14 aus der Hypoxie-Kammer genommen wurden, zeigte sich dies sehr deutlich. Diskussion. Der Unterschied bezüglich des Körpergewichts zwischen den Gruppen B und C im Vergleich zu Gruppe A war nicht signifikant, dennoch waren die Tiere um rund 13 bis 14% leichter als die Kontrollgruppe, so dass die Tiere als leicht wachstumsretardiert angesehen werden können. Die Tiere der Gruppe B wurden postnatal wie auch die Tiere der Gruppe A unter Normoxie gehalten und waren nach 14 Tagen normal entwickelt. Die Tiere der Gruppe C unterschieden sich nach 14 Tagen signifikant in Größe und Gewicht von den beiden anderen Gruppen und waren auch weniger aktiv. Der ausgeprägte Unterschied in Größe und Gewicht der Tiere weist darauf hin, dass durch die Kombination aus pränataler Hypoxie und postnataler Hyperoxie ein entsprechendes Tiermodell etabliert werden konnte. Schlussfolgerung. Es konnte ein geeignetes Tiermodell erzeugt werden, um weiterführende Untersuchungen zu Lungenveränderungen bei wachstumsretardierten Neugeborenen durchzuführen. Der Vortrag ist aufgeteilt in die einzelnen Störungsbilder der Logopädie. Thema wird sein: Die Indikationen für eine logopädische Behandlung. Wann ist der richtige Zeitpunkt für eine Therapie, was sollte vorher vom Arzt abgeklärt werden und was für Therapie und Testmöglichkeiten haben wir Logopäden. Unter anderem erfolgt eine kurze Vorstellung der frühen Behandlungsmöglichkeiten von "Late Talkern" mit dem "Heidelberger Elterntraining". Empfohlene Abklärungen und Indikationen für das Säuglingsmonitoring American Academy of Pediatrics. Apnea, sudden infant death syndrome, and home monitoring Neonatal cardiorespiratory monitoring techniques Heimüberwachung ("home monitoring") von Kindern und Jugendlichen: Vorschläge für die praktische Anwendung Effect of home monitoring on a high-risk population Kleanthes Verlag für Medizin und Prävention Dresden Klinik für Allgemein-, Viszeral-undTransplantationschirurgie Selbständige Abt. für Hämatologie, internistische Onkologie und Hämostaseologie Dagegen führen ein hoher Schwannzell-Anteil im Tumor und die CD34-basierte autologe Stammzelltransplantation (ASCT) zu einem verbesserten 5-JÜ. In einer retrospektiven klinischen Studie untersuchten wir die Beziehung zwischen den oben genannten Parametern anhand einer historischen Patientenkohorte, die zwischen 1972 und 1989 vor ASCT-Einführung operiert wurde CD34-Protein-Expression ermittelt und mittels Fisher's-Exact-Test analysiert Die Signifikanz der Viabilität wurde mittels Mann-Whitney-U-Test überprüft. Abstracts Operationstechnik, -zeit, Konversionsrate, Komplikationen und Outcome Die durchschnittliche Operationszeit betrug 46 Minuten, es gab keine Konversion zu einem offenen Eingriff. 9 Kinder wurden innerhalb 24 Stunden nach Hause entlassen, zwei Patienten wurde zur Schmerztherapie noch bis zum 2. postoperativen Tag überwacht. Es gab keine peri-oder postoperativen Komplikationen. Bei 9 Kindern wurde Gewebe reseziert, der pathologische Befund ergab eine hämorrhagische Zyste (n=5), follikuläre Zyste (n=1), paratubäre Zyste (n=1), kalzifiziertes, dystrophes Ovargewebe nach vorangehender Torsion (n=1), paratubaere Zyste, und ein reifes Teratom (n=1) Chirurgische Klinik I der Universität Würzburg, Kinderchirurgie, Würzburg, Deutschland Deutsches Krebsforschungszentrum Heidelberg, Klinische Epidemiologie und Alternsforschung (C070) Klinische Epidemiologie und Alternsforschung (C070) Heidelberg, Deutschland; 3 Deutsches Krebsforschungszentrum Hiedelberg Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie Otitis media bei Kindern in Deutschland -Ergebnisse aus dem Kinder-und Jugendgesundheitssurvey (KiGGS) Bandelow B (2006) Celebrities. Vom schwierigen Glück, berühmt zu sein Macht Musik schlau? Neue Erkenntnisse aus den Neurowissenschaften und der kognitiven Psychologie. 1. Aufl Persönlichkeit von Musikern The Social and Applied Psychology of Music Koch-Temming H (Hrsg) (2005) Musiktherapie mit Kindern. Grundlagen -Methoden -Praxisfelder Musik und außermusikalische Lerninhalte Die Kehrseite der Medaille S. Mottl-Link 1 1 Fachbereich Gesundheit der Stadt Mannheim, Kinder-und Jugendärztlicher Dienst, Mannheim, Deutschland Fragestellung. Die Motivation zur pädiatrischen Patientenedukation ist bei chronischen Erkrankungen durch die eigene Betroffenheit gegeben. (Noch) Gesunden fehlt jedoch der Anreiz, sich mit ernsthaften Themen zu beschäftigen. Hierdurch stellt sich die Frage nach einem Medium, das potenziellen Patienten nicht nur Verhaltensleitlinien für die häufigsten Symptome vermittelt, sondern bei der pädiatrischen Zielgruppe eine Akzeptanz findet. Material und Methode. Aus präventiven Ratgeberinhalten wurden Verhaltensstrategien bei den häufigsten allgemeinpädiatrischen Beschwerden wie Durchfall, Erbrechen, Husten, Schnupfen, Fieber, Ohrenschmerzen usw. ausgewählt. Als Motivationsmotoren zur Beschäftigung mit komplexen Lerninhalten insbesondere zur frühkindlichen Bildung wurden "Spaß" und "Spannung" gewählt. Als Methodik dienten das "Clown-Prinzip" und der "mythischen Heldenkreis". Ergebnisse. Aus der Kombination von ernsthaften, präventiven Themen und lustiger und spannender Aufbereitung resultierten die zwölf Vorlesegeschichten "Frau Doktor hat einen Vogel" für Kinder ab 4 Jahren, die inklusive Hausmittelrezepten und Arztnotizen im Bildungsverlag eins erscheinen. Erste Lesungen vor Kindergarten-und Grundschulkindern zeigten, dass die Texte von den Kindern als "lustig und spaßig" empfunden werden, woraus eine enorme Lern-Motivation resultiert. Eine Nachhaltigkeit wurde durch eingängige Reime und Basteln von "Gesundmach-Kisten" (Kinderhausmittelapotheken) erreicht. Diskussion. Frühkindliche Bildung im Bereich der Gesundheitserziehung beschränkte sich bisher auf die Themen Adipositasprävention (Bewegung und Ernährung) und Zahngesundheit. Das Thema "Handlungsstrategien bei pädiatrischer Akutsymptomatik" wurde hierbei bisher nicht berücksichtigt, obwohl es nach aktueller Studienlage die wichtigste und dringendste Fragestellung von Eltern ist. Als Ursache hierfür wird angenommen, dass die Inhalte insbesondere zur Differenzierung banaler von akuter Symptomatik bisher zu komplex und nicht pragmatisch genug dargestellt wurden. Hierdurch ist es insbesondere bildungsfernen bzw. Familien mit Migrationshintergrund unmöglich, die notwendigen Handlungsstrategien zu verstehen oder anzuwenden. Schlussfolgerung. Der Wissenstransfer aus Bildungseinrichtungen in die Familien hat das Potential, wesentlich zur Stärkung der gesundheitlichen Selbstsicherheit unabhängig von Alter oder sozialer Schicht und damit zur gesundheitlichen Chancengleichheit beizutragen. Eine Verringerung des Aufsuchens pädiatrischer Notaufnahmen bzw. ärztlicher Bereitschaftsdienste bei Bagatellsymptomatik und ein Anstieg der adäquaten Inanspruchnahme bei lebensbedrohlichen Situationen könnten die wünschenswerten Folgen sein. Hintergrund. Weltweit wird eine Zunahme von Nahrungsmittelallergien im Kindesalter beobachtet. Kuhmilchallergien treten bei 2-5% mit kuhmilchproteinbasierter Formula ernährten und bei 0,4-2,1% mit Muttermilch ernährten Säuglingen auf. Symptome sind zum Teil massive, blutige Diarrhöen, Schreiattacken, sowie in der Folge chronische Anämien und Gedeihstörungen. Über Kuhmilchallergien bei Frühgeborenen ist bisher wenig bekannt. Blutige Stühle bei Früh-und Neugeborenen lassen differenzialdiagnostisch unter anderem an eine nekrotisierende Enterokolitis, eine infektiöse Enterokolitis anderer Natur, einen Volvulus, eine Invagination, anorektale Fissuren oder Koagulopathien denken. Wir berichten über einen Fall von Kuhmilchallergie bei einem Frühgeborenen von 30+5 SSW, die sich bereits am 7. Lebenstag manifestierte. Fallbericht. Im Verlauf des enteralen Kostaufbaus mit Muttermilch und kuhmilchproteinbasierter Formula entwickelte das Frühgeborene ab dem 7. Lebenstag massiv blutige Stühle und blutige Magenreste. Differenzialdiagnostisch wurden eine nekrotisierende bzw. infektiöse Enterokolitis, ein Volvulus, eine Invagination und eine Koagulopathie ausgeschlossen. Eine anorektale Fissur lag nicht vor. Klinisch und radiologisch imponierte das Bild einer Enterokolitis, bei beeinträchtigtem Allgemeinzustand. Die Symptome besserten sich bei Nahrungskarenz, traten jedoch bei jedem Versuch des enteralen Kostaufbaus wieder auf. Im Verlauf zeigten sich im Differentialblutbild ein Anstieg der eosinophilen Granulozyten auf 33% und ein erhöhtes Gesamt-IgE, so dass der Verdacht auf eine allergische Genese gestellt wurde. Der Radioallergosorbenttest (RAST) ergab eine Sensibilisierung gegen Kuhmilchproteinallergene mit Nachweis von spezifischem IgE. Unter Ernährung mit kuhmilchproteinfreier Formula (Neocate infant®) sistierten die Symptome. Nach einer Karenz von vier Wochen führten wir eine erneute Provokation mit kuhmilchproteinbasierter Formula durch. Es kam neuerlich zu Blutbeimengungen im Stuhl, und damit zur Bestätigung der Diagnose Kuhmilchallergie. Diskussion und Schlussfolgerung. Die Kuhmilchallergie manifestierte sich bei unserer Patientin zu einem ungewöhnlich frühen postnatalen Zeitpunkt. Gastrointestinale Symptome als Manifestation einer Kuhmilchallergie wurden in einer Veröffentlichung, die über 14 Frühgeborene (mittleres Gestationsalter 31 SSW) berichtet, erst nach 42±18 Tagen postnatal beobachtet. Neben dieser Fallserie gibt es einen Einzelfallbericht über eine Kuhmilchallergie bei einem Frühgeborenen von 26 SSW, bei dem am 17. Lebenstag eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit Erbrechen, distendiertem Abdomen und Bradykardien auftrat. Eine Kuhmilchallergie muss bei blutigem Stuhl auch bei Frühgeborenen und selbst in der ersten Lebenswoche differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. I. Korponay-Szabo 1 , J. Gyimesi 1 , S. Koletzko 2 , K. Werkstetter 2 , C. Hogen-Esch 3 , G. Castillejo 4 , E. Mummert 5 , R. Troncone 6 , F. Koning 3 , M. Mearin 3 1 Heim Pál Gyermekkórház, Budapest, Ungarn; 2 Dr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilians-Universität, München, Deutschland; 3 Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden, Niederlande; 4 Hospital Universitari de Sant Joan de Reus, Reus, Spanien; 5 Phadia GmbH, Freiburg, Deutschland; 6 Università degli Studi di Napoli Federico II, Neapel, Italien Fragestellung. Der optimale Zeitpunkt der Einführung von Gluten in die kindliche Ernährung ist unklar. Die Toleranzentwicklung ist ein aktiver Immunprozess, der eine spezifische Antigenerkennung voraussetzt und vermutlich altersabhängig ist. Wir untersuchten die Antikörper-Antwort auf Gluten in einer prospektiven, randomisierten placebokontrollierten Studie bei Kindern mit erhöhtem Risiko für Zöliakie (PreventCD), die entweder Ende des 4. oder Ende des 6. Lebensmonats erstmals Gluten erhielten. Methode. Zwischen 01/2007 bis 07/2010 wurden in 10 Zentren aus 8 Ländern Neugeborene mit mindestens einem von Zöliakie betroffenen Verwandten ersten Grades rekrutiert und HLA-typisiert. Kinder mit positivem HLA-DQ2 und/oder -DQ8 wurden 1:1 randomisiert und erhielten nach Ende des 4. Lebensmonats entweder 100 mg Gluten/Tag oder Placebo (doppelt verblindet) für jeweils 8 Wochen. Stillen wurde ausdrücklich empfohlen. Ab dem 7. Monat wurde über Beikost bei allen Kindern stufenweise Gluten eingeführt. Klinische Symptome und Anti-Transglutaminase-2 (Anti-TG2) und Anti-Gliadin-IgA-Antikörper (AGA) wurden am Ende von Monat 4, 6, 9, 12, 18, 24 und 36 gemessen. Duodenale Biopsien wurden bei klinischen Symptomen und/oder wiederholt erhöhten Anti-TG2-oder AGA-Spiegeln durchgeführt. In diesen Fällen wurden auch die deaminierten Gliadinpeptide (DGP) IgG und IgA bestimmt. Ergebnisse. Von 1344 rekrutierten Teilnehmern wurden 905 randomisiert. Bei 129 Kindern wurde im Alter von 6 Monaten ein mindestens 5-facher Anstieg des AGA-Spiegels im Vergleich zum 4. Monat gefunden. Dieser frühe AGA-Anstieg übertraf den diagnostischen Cut-Off bei 72 Kindern mit einem Median von 36,2 U/ml (Range 17 bis >100 U/ ml). Das entspricht einem Anteil von 29% bzw. 16% der Kinder, die bereits nach 4 Monaten Gluten erhalten hatten. Die Titer waren transient und normalisierten sich im Median nach 182 Tagen (57-574). Bis Ende 2010 wurden bei 44 Kindern mindestens einmalig positive Anti-TG2-Titer gemessen, und 46 Kinder wurden biopsiert, 33/46 waren anti-TG2 positiv. Bei 31 wurde eine Zöliakie bioptisch (Marsh 2 oder 3) gesichert (alle anti-TG2 positiv). Eine Zöliakie/anti-TG2 Positivität trat signifikant seltener bei Kindern mit frühem AGA-Anstieg auf im Vergleich zum Rest der Kohorte (3,1% vs. 5,1%; p=0,028). Bemerkenswert ist der hohe Anteil an positiven AGA bei deutschen Kindern (56% der potenziell früh Gluten Exponierten im Vergleich zu ca. 10-33% in den anderen Ländern), keines dieser deutschen Kinder entwickelte bisher Anti-TG2. Transient erhöhte AGA-Titer gingen mit erhöhten DGP-Spiegeln einher. Schlussfolgerung. DGP zur Diagnose der Zöliakie bei Kleinkindern sind unspezifisch und möglicherweise Teil der normalen Immunantwort. Der transiente, frühe AGA/DGP-Anstieg unterscheidet sich von der Anti-TG2-Produktion und scheint die Zöliakie nicht zu induzieren. Ob dadurch das Zöliakierisiko gesenkt wird, kann erst nach einem längeren Follow-up der Kohorte beurteilt werden. S. Bockisch 1 , B. C 2 , N. von Neuhoff 3 , P. Gissen 4 , U. Baumann 5 , E. Pfister 6 Does the novel BRUM1 gene profiling technology enhance rapid identification of primary disorders of hepatic metabolism in neonatal cholestasis? Methods. BRUM1 is a microarray resequencing array that can simultaneously detect known and novel mutations in ATP8B1, ABCB11, ABCB4, VPS33B, VIPAR, NPC1 and NPC2. The chip cannot reliably detect novel deletions or insertions. From January 2010 till December 2010 26 infants (17 male), aged 12-173 d (median 34) with neonatal cholestasis were prospectively assessed. Results. In 20 of 26 patients BRUM1 analysis was completed. In 1 case a known mutation associated with benign recurrent cholestasis was identified in a heterozygous state (ATP8B1 208G>A [D70N]), one patient was compound heterozougous in ATP8B1. Two patients with known homozygous mutations in ATP8B1 were identified. In addition several other polymorphisms known to be associated with liver disease were detected in the same patient. Diagnoses made by conventional means were: Biliary atresia (7), choledochal cyst (1) syndromic (1) and nonsyndromic (1) biliary hypoplasia, haemophagocytic lymphohistiocytosis (2) , Abernethy malformation (2), VACTERL (1), hemolytic anemia (1) and others (10). Conclusion. BRUM1 can be used to exclude certain genetic disorders during clinical workup. It may shorten time to diagnosis in patients with known genetic defects in neonatal cholestasis. In der Studie wurden die Serumgallensäureprofile von 116 pädiatrischen Patienten mit (cholestatischen) Lebererkrankungen ausgewertet. Ergebnisse. Unabhängig von der Erkrankung dominieren bei Patienten mit deutlicher Cholestase (Gesamtgallensäuren >50 µmol/l) die konjugierten primären GS im Profil. Patienten mit obstruktiv-cholestatischer Erkrankung (wie Alagille-Syndrom oder Gallengangatresie) zeigen bereits vor Erhöhung der Gesamt-GS dieses charakteristische Muster. Demgegenüber sind bei Patienten mit nicht-alkoholischer Steatohepatitis alle GS-Metaboliten im Profil vertreten. Im Vergleich zu allen anderen Patienten zeichnen sich Patienten mit zystischer Fibrose durch einen hohen Anteil an freien primären GS und einem erhöhten Verhältnis von Glycinzu Taurin-Konjugaten aus. Diskussion. Aufgrund der hier präsentierten Daten lässt sich folgern, dass die analytische Differenzierung der Serumgallensäuren einen zusätzlichen Gewinn in der Differentialdiagnostik pädiatrischer (cholestatischer) Lebererkrankungen darstellt. Bereits ohne Erhöhung der Gesamtgallensäuren ermöglicht sie die Abgrenzung von Erkrankungen mit vorwiegend obstruktiver Komponente von hepatischen Erkrankungen anderer Ätiologie. Die von uns gefundenen charakteristischen Veränderungen im GS-Profil bei Patienten mit zystischer Fibrose können potentiell eine wichtige Bedeutung in der primären Diagnostik und im Verlauf dieser Patienten haben. Lebensphase identifiziert, so dass in den ersten Lebensjahren Vorsicht geboten ist. Als besonders geeignet haben sich Anästhesieverfahren erwiesen, die den Erhalt der Spontanatmung zulassen: Die Spinalanästhesie zur operativen Versorgung des Leistenbruchs konnte sich wegen der in dieser Altersgruppe sehr kurzen Wirkdauer nicht als Standardverfahren durchsetzen. Die Kaudalanästhesie führt zwar zu einer deutlich höheren Substanzbelastung, ist jedoch wesentlich einfacher durchzuführen, weniger invasiv und erheblich länger wirksam. Patienten und Methode. Am Marienhospital Herne werden seit 2008 uni-und bilaterale Leistenherniotomien im ersten Lebensjahr in Kaudalanästhesie mit moderater bis tiefer Propofol-Sedierung durchgeführt. Das Gewichtsspektrum reicht von 1,2 bis 12,8 kg. Nach inhalatorischer oder intravenöser Einleitung wird die Kaudalanästhesie mit Bupivacain 2,5 mg/ml in einem Volumen 1,25 bis 1,5 ml/kg (Jungen) bzw. 1,0 ml/kg (Mädchen) appliziert. Die Propofol-Dosis zur Aufrechterhaltung einer adäquaten Sedierungstiefe liegt zwischen 3 und 10 mg/kg/h. Ergebnisse. Die kürzeste Wirkdauer betrug 75 min, die längste Operationsdauer ohne zusätzliche analgetische Maßnahmen 135 min. Bei Abfall der pulsoximetrischen O 2 -Sättigung wird ein Masken-CPAP, nötigenfalls mit O 2 -Zumischung, angewendet. Im Einzelfall kann eine manuelle Beatmung über Gesichts-oder Larynxmaske erforderlich sein; keines der Kinder musste nachträglich endotracheal intubiert werden. Nach Unterbrechen der Propofol-Zufuhr wachen die Kinder innerhalb weniger Minuten auf und werden für kurze Zeit im Aufwachraum beobachtet. Patienten mit erhöhtem Apnoe-Risiko werden bis zum nächsten Tag auf der Intensivstation überwacht. Gleich nach Verlegung zur Station dürfen die Kinder trinken bzw. gestillt werden. Schlussfolgerung. Die Kaudalanästhesie mit Propofol-Sedierung zur Leistenherniotomie erspart Frühgeborenen eine Instrumentierung im Bereich der oberen Luftwege, erhält die Spontanatmung und lässt die einzeitige Versorgung einer bilateralen Leistenhernie zu. Insgesamt beurteilen die mit der Versorgung dieser Kinder betrauten Personen den postoperativen Verlauf deutlich günstiger als bei Patienten, die während der Operation intubiert und beatmet wurden. L. Burghardt 1 , K. Barenberg 1 , R. Tröbs 1 1 Klinikum der Ruhr-Universität Bochum; Marienhospital Herne, Kinderchirurgische Klinik, Herne, Deutschland Fragestellung. Die metabolische Alkalose gehört zu den Leitsymptomen der Hypertrophen Pylorusstenose (HPS). Säuglinge mit ausgeprägter metabolischer Alkalose sind per se nicht narkosefähig. Postoperativ kann die metabolische Alkalose zu einem vermindertem Atemantrieb bis hin zur Todesfolge führen. Leitliniengestützt ergeben sich Kriterien, die präoperativ erfüllt sein müssen, um die Pyloromyotomie in Allgemeinanaesthesie durchzuführen. Die präoperative Vorbereitung der Patienten mit HPS ist bisher unzureichend wissenschaftlich erforscht. Nach intensiver Literaturrecherche fanden sich insbesondere keine Untersuchungen betreffend der Arginin-HCl-Therapie. In unserer Arbeit untersuchen wir die Effizienz und Verträglichkeit einer präoperativen L-Arginin-HCl-Therapie. Material und Methoden. In unserer kinderchirurgischen Klinik wurde die Pufferung mittels Arginin-HCl in letzten Jahren routinemäßig und ohne Nebenwirkungen erfolgreich angewendet. Es erfolgt eine retrospektive Auswertung der Patientendaten von 90 Patienten. Ausgewertet werden die Krankenblätter mit anthropometrischen Daten, Laborbefunde (Blutbild, Säure-Basen-Status, Elektrolyte), sowie die applizierte Menge an Arginin-HCl im Hinblick auf die benötigte Zeit bis zur Narkosefähigkeit. Ergebnisse. Unsere praktischen Erfahrungen belegen einen signifikanten Effekt der Arginin-HCl-Therapie auf die metabolische Alkalose ohne Auftreten von Nebenwirkungen. Die Operationsfähigkeit ist ca. 24 Stunden nach Aufnahme erlangt. Postoperative Apnoen traten nicht auf. Die Arginin-HCl-Therapie ist eine effiziente Methode zum Ausgleich einer metabolischen Alkalose und somit zur zügigen Zuführung der Patienten zur Operation, ohne wesentliche Nebenwirkungen, was insgesamt einem schnelleren Heilungsverlauf dient. Dieser Methode gegenüber steht die auf Elektrolyt-und Volumenausgleich basierende Infusionstherapie. Weitere Studien sind notwendig, um die Arginin-HCl-Therapie mit einer reinen Infusionstherapie zu vergleichen im Hinblick auf Effizienz und Nebenwirkungen zu vergleichen. Kinder mit Kurzdarmsyndrom sind auf eine langfristige, unterschiedlich hohe Ernährung mit TPN ("total parenteral nutrition") angewiesen. Eine der Haupttodesursachen solcher Kinder unter TPN ist die fortschreitende Leberfibrose mit ihren Folgeerkrankungen. Unsere Arbeitsgruppe hat seit vielen Jahren diese fortschreitende Lebererkrankung und der Zusammenhang mit der TPN untersucht. Ätiologisch sind ohne Zweifel rezidivierende Sepsitiden, die bei diesen Kindern häufig auftreten, eine Ursache. Als eine andere Ursache konnten wir Weichmacher identifizieren, die aus den Infusionsleitungen ausgewaschen werden. Die weitaus meisten derzeit verwendeten Infusionsleitungen sind mit dem Weichmacher DEHP (Diethylhexylphthalat) weich gemacht. Wir konnten nachweisen, dass unter den Infusionsbedingungen bei Neugeborenen die Auswaschung ca. 10 mg/Tag beträgt. Wir haben auch gemessen, dass eine typische heimparenterale Ernährung, die mit DEHP weich gemachten Infusionsschläuchen zugeführt wird zu einer täglichen Belastung zwischen 1 und 2 mg führt. Tierexperimentell war klar nachzuweisen, dass die Verwendung von DEHP-haltigen Schläuchen zu erheblichen Leberveränderungen führt. Vor kurzem konnten wir nachweisen, dass die Verwendung von DEHP weich gemachten Infusionsleitungen bei Neugeborenen das Risiko für eine Cholestase um den Faktor 5,6 erhöht. Es ist deshalb davon auszugehen, dass die Verwendung DEHP-haltiger Schläuche bei der heimparenteralen Ernährung von Kindern mit Kurzdarm einen erheblichen Beitrag zu der Entwicklung der Cholestase und damit der Leberzirrhose leistet. Die Konsequenz muss sein, dass für diese Kinder die Verwendung von DEHP-haltigen Infusionsschläuchen obsolet ist. Die tierexperimentellen, klinischen und In-vitro-Versuche werden vorgestellt und im Kontext mit der aktuellen Literatur diskutiert. S. Weih 1 , M. Kessler 1 , B. Klein 1 , S. Holland-Cunz 1 1 Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Kinderchirurgische Klinik, Heidelberg, DeutschlandEin dreijähriges Kind stellte sich an unserer Klinik mit einer kongenitalen Zwerchfellhernie vor. Ein Rx-Thorax zeigte den linken Hemithorax von Dünndarmschlingen ausgefüllt, normales Lungengewebe konnte nicht abgegrenzt werden. Die Reposition der Darmschlingen und der Verschluss der Zwerchfellhernie konnte problemlos durchgeführt werden. Postoperativ machte der sich verschlechternde Gesundheitszustand des Kindes zwei Relaparotomien unvermeidbar, bei denen sich ischämische Areale des Dünndarms zeigten, welche reseziert werden mussten. Die während dieser Zeit durchgeführten Computertomographien und die Laktatwerte ergaben keinerlei Auffälligkeiten. Im Verlauf analysierten wir mehrfach den Plasmaspiegel des Zitrullins -kurz bevor und nach der Dünndarmresektion waren erniedrigte Werte zu messen und danach stieg der Zitrullinwert bis auf Normalwerte an. In unserem Fall korrelierte der Zitrullinspiegel mit der verminderten Dünndarmperfusion. Um zu beweisen, dass Zitrullin ein Marker für intestinale Ischämie sein kann sind jedoch weitere Studien nötig, die aktuell in unserer Abteilung vorbereitet werden und deren erste Ergebnisse wir in nächster Zeit präsentieren. Ergebnisse. Die Säuglinge besaßen ein von S100-und CD34-Expression unabh. 85%iges 5-JÜ ohne MYCN-Amplifikation. Bei Kindern >1 Jahr betrug das 5-JÜb 34,1% und korrelierte mit einer hohen S100-(p=0,001) und CD34-Expression (p=0,002). Das 5-JÜb von non-MYCN-Patienten betrug 62,9% und von MYCN-Patienten 0% (p=0,001). Bei beiden Zelllinien reduzierte BrdU die Viabilität (GOTO 9,01±0,99%, p<0,001; SH-SY5Y 8,01±0,49%, p=0,008). BrdU steigerte die mRNA-Expression von S100β (GOTO 63±6,72; SH-SY5Y 29±2,41) und CD34 (GOTO 7,8±2,24; SH-SY5Y 5,4±1,74). Die Ki67-mRNA wurde vermindert (GOTO 0,02±0,001; SH-SY5Y 0,2±0,01). MYCN wurde bei den GOTO-Zellen reduziert (0,3±0,03), während sie bei den SH-SY5Y-Zellen gesteigert wurde (3,9±0,89). Im Vergleich zu den mit BrdU inkubierten GOTO-Zellen exprimierten die SH-SY5Y-Zellen trotz Expressions-Steigerung immer noch weniger MYCN (0,03±0,01). Diskussion und Schlussfolgerung. S100 und CD34 im Tumorgewebe eignen sich als prognostisch günstige Marker, da deren erhöhte intratumorale Protein-Expression mit einem verbesserten 5-JÜ und fehlender MYCN-Amplifikation korreliert. Durch Bromodesoxyuridin (BrdU) kann die Expression von S100 und CD34 in vitro bei MYCN amplifizierten Neuroblastomzellen induziert werden. Deren Expression korreliert in vitro mit einer reduzierten Zellzahl und Proliferationsrate. BrdU eröffnet daher neue Perspektiven für eine differenzierende adjuvante Therapie von fortgeschrittenen kindlichen Neuroblastomen. Fragestellung. Untersucht wurde die gesundheitsfördernde Wirkung zweier primär-präventiver schulischer Gesundheitsprogramme ("Fit und Stark fürs Leben", "Erwachsen werden") bei Hauptschülern der Primarstufe in Schleswig-Holstein. Ziel war es, mit einem randomisierten Design die Wirksamkeit evaluierter Life-Skills-Programme in einem Risikosample zu untersuchen. Die Zielvariablen umfassen neben proximalen Outcomes (Lebenskompetenzen) die psychische Gesundheit und das Gesundheitsverhalten (Substanzkonsum) der Schüler. Weiter wurde die Abhängigkeit der Programmwirkung vom Bildungs-und Migrationshintergrund ermittelt sowie eine Programmbewertung durchgeführt. Material und Methode. Es handelt sich um eine randomisierte kontrollierte Interventionsstudie im Längsschnittdesign. Die Interventions-gruppe (IG) umfasste Klassen, die eines der Gesundheitsprogramme durchführen, die Kontrollgruppe (KG) Klassen, die kein vergleichbares Programm durchführen. Mit standardisierten Fragebögen wurden zu drei Messzeitpunkten (Schuljahresanfang vor Programmbeginn, Schuljahresende sowie 6 Monate später) die SchülerInnen und die Lehrkräfte befragt. Die Längsschnittanalyse erfolgte mit bivariaten und multivariaten Verfahren. Die Prozessevaluation umfasst die Programmbewertung durch SchülerInnen und Lehrkräfte. Ergebnisse. An der Untersuchung nahmen 102 Klassen mit insgesamt 1561 Schülern teil (Lost to Follow-up 22,8%). 17% der Schüler wiesen einen Migrationshintergrund und jeweils 25% einen hohen bzw. niedrigen Sozialstatus auf. Die IG zeigte im Vergleich zur KG signifikant bessere Lebenskompetenzen (Selbstbehauptung, Toleranz, Kommunikation) im Lehrerurteil, jedoch nicht im Schülerselbstbericht. In der bivariaten Analyse zeigten sich keine signifikanten Unterschiede in der psychischen Gesundheit der SchülerInnen, in einem multivariaten Modell zeigte sich jedoch ein signifikanter Haupteffekt der Intervention auf psychische Gesundheitsoutcomes (p<0,05), welcher vor allem auf Effekten bezüglich der Lebenszufriedenheit und psychosomatischer Beschwerden beruht. Außerdem rauchten Schüler der IG im Vergleich zur KG weniger (p<0,001 Ergebnisse. Bei den 1-bis 3-Jährigen beträgt die Lebenszeitprävalenz (LZP) für Mittelohrentzündung 38% (95%-KI: 35-40%), bei 4-bis 6-Jährigen 57% (55-59%). Mehr als 5 Episoden durchgemacht haben 17% (14-19%) der 4-bis 6-Jährigen. Die höchsten 12-Monats-Prävalenzen zeigen sich bei 3-und 4-Jährigen mit 30% (26-33%) bzw. 28% (25-32%). Das mittlere Alter bei Erstdiagnose lag in der Gruppe der 6-Jährigen bei 2 Jahren. In der Altersgruppe der 0-bis 6-Jährigen sind Nicht-Migranten mit 22% (21-24%) häufiger betroffen als Migranten (17%; 15-21%). Antibiotika wegen einer Otitis erhielten 74% (71-77%) der in den letzten 12 Monaten erkrankten Kinder, 7% (5-9%) erhielten gar keine Medikamente. Die Merkmale "weibliches Geschlecht", "Migrationshintergrund", "Wohnregion: Ost" und "vorschulische Betreuung ausschließlich in der Familie" sind in dieser Altersgruppe mit einer geringeren LZP für Otitis assoziiert als die jeweils korrespondierenden Gruppen, dagegen zeigt sich für "Geschwisterzahl im Haushalt" und "Stilldauer" kein Zusammenhang. Diskussion. Mittelohrentzündung ist eine verbreitete Erkrankung des frühen Kindesalters. Bei der Interpretation der Ergebnisse müssen die Besonderheiten selbstberichteter Arztdiagnosen (z. B. Kommunikationsprobleme, Erinnerungsbias) sowie mögliche Unterschiede zum Beispiel im Inanspruchnahmeverhalten der Eltern (Arztbesuch) berücksichtigt werden. Auffallend ist der -angesichts aktueller Therapieempfehlungen ("watchful waiting" bei unkomplizierten Verläufen) und möglicher Begünstigung von Resistenzbildung kritisch zu bewertende -hohe Anteil mit Antibiotika behandelter Kinder.