key: cord-0004684-gqkzk4p9 authors: nan title: Abstracts 2017 der GNPI und DGPI date: 2017-05-31 journal: Monatsschr Kinderheilkd DOI: 10.1007/s00112-017-0301-5 sha: 0d0b5c46dd35f07bccb1c41c97a74c121e67b947 doc_id: 4684 cord_uid: gqkzk4p9 nan tion according to ILCOR 2015 guidelines were randomized into an early transfusion and an crystalloid replacement group. Results: Average blood extraction was in median (IQR) 30.7 (22.3-39.6) ml/kg in the crystalloid and 34. 6 (25.2-44 .7) ml/kg in the blood group. 33 animals received volume expansion. 16 in the crystalloid group and 17 in the blood group. We found no significant difference in time to ROSC between groups s; s; Median (IQR)). There was no difference in use of epinephrine. Immediately after ROSC there was a significant higher potassium and lactate in the blood group and a significant higher PaO 2 in the crystalloid group. Conclusions: Our hypothesis that early blood transfusion reduces time to ROSC during resuscitation compared to using a crystalloid solution was not confirmed. However, our model is limited by the fact that ROSC occurred already at a time when only 12 (7-21) % (Median (IQR) of depleted blood volume was re-transfused suggesting that hemorrhagic shock not severe enough to limit resuscitation success substantially. Diskrepanz bei der Bewertung der Atmung beim Apgar-Score bei reifen Neugeborenen modelling-Prozesse der Lunge involviert; beide spielen auch eine wichtige Rolle in der Pathogenese der bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) Frühgeborener. Über die Bedeutung von A20 für neonatologische Erkrankungen ist bisher wenig bekannt. Fragestellung: Ziel dieser Studie war es daher, eine potentielle Regulation von A20 durch proinflammatorische Zytokine in vitro, sowie Chorioamnionitis, eine der häufigsten Ursachen von Frühgeburtlichkeit und Trigger vieler neonataler Morbiditäten, in vivo zu charakterisieren. Material und Methoden: Hierfür wurden A20 Genexpressions-Analysen in Lungenepithelzellen (A549), Lungenfibroblasten (IMR-90) und Lungenendothelzellen (HPMEC), welche mit LPS, IL-1β oder TNF-α inkubiert wurden, durchgeführt. Zusätzlich wurden in einem etablierten Tiermodell für Chorioamnionitis nach intraamniotischer Gabe (IA) von LPS Entzündungsmediatoren (IL-6, IL-8, TNF-α) sowie die Expression von A20 mittels real-time PCR und Western-Blot in der fetalen Lunge untersucht. Ergebnisse: In vitro Genexpressionsstudien mit LPS, IL-1β oder TNF-α zeigten eine Hochregulation von A20 in Lungenepithelzellen (p < 0,05), Lungenfibroblasten (p < 0,05), sowie Lungenendothelzellen (p < 0,05). In vivo zeigte sich, dass IA-LPS zu einer Hochregulation der pro-inflammatorischen Zytokine in der fetalen Lunge führte, wobei ein Maximum der IL-6 (23-fach), IL-8 (29-fach) und TNF-α (5-fach) mRNA Expression in der 2d IA-LPS Gruppe beobachtet wurde (p < 0,05). Damit verbunden fand sich zusätzlich eine erhöhte A20 mRNA (12-fach) und Protein Expression (p < 0,05). Schlussfolgerung: In dieser Studie konnte eine Induktion von A20 durch LPS und proinflammatorische Zytokine in Lungenepithelzellen, Lungenfibroblasten und Lungenendothelzellen, sowie erstmalig auch durch Chorioamnionitis in einem Tiermodell in der fetalen Lunge gezeigt werden. Um eine mögliche Bedeutung von A20 bei verschiedenen Lungenerkrankungen Frühgeborener näher zu charakterisieren sind weiterführende funktionelle Studien in verschiedenen Lungenzellen geplant. Die Depletion peripherer T-Zellen durch Fingolimod ist mit einer verstärkten hypoxisch-ischämischen Gehirnschädigung der neonatalen Maus assoziiert. Progressive kongenitale Myopathie bei einem Säugling -Tracheotomie, ja oder nein? D. Vlajnic, V. Sittig GFO Kliniken Bonn, St. Marien-Hospital Bonn, Bonn, Deutschland Hintergrund: Entscheidungen zur Tracheotomie stellen eine Herausforderung an das gesamte Team dar. Dabei gibt es wenig standardisierte Vorgehen. Fragestellung: Knapp vier Monate alter Säugling, der mit einer progressiven kongenitalen Myopathie (ohne klare Diagnose) bisher in 3 Kliniken behandelt worden war. Dabei war er zunächst nach protrahierter Neugeborenenperiode spontan atmend entlassen worden. Nach einem Reanmiationsereignis und folgendem stationären Aufenthalt erfolgte die häusliche Versorgung durch ein häusliches High-Flow-System. Stationäre Aufnahme bei uns mit respiratorischem Versagen. Nach mehreren Tagen NIV wurde eine Intubation erfroderlich. Nach mehreren Extubationsversuchen befand sich das Kind erneut an einer NIV in schlechtem Allgemeinzustand, die Re-Intubation drohte. Das Team stand vor der Entscheidung Re-Intubation, Anlage eines Tracheotomas oder palliative Versorgung. Eine Eigenbewegung des Kindes bis auf Okulomotorik ist nicht vorhanden. Material und Methoden: Standardisiertes Vorgehen in unserer Klinik mit mehreren dokumentierten strukturierten Elterngesprächen sowie mehreren Teamgesprächen. Dann Einberufung einer ethischen Fallbesprechung des klinischen Ethik-Komittees. Das Votum der Besprechung wurde Grundlage des weiteren Procedere. Ergebnisse: Moderierte Fallbesprechung mit sechs Teilnehmern des klinischen Teams (Chefarzt, drei Oberärzte, zwei Pflegekräfte) sowie zwei Moderatoren des klinischen Ethik-Komittees. Konsens bestand zur einer familienzentrierten Versorgung. Konsekutiv ergab sich die Empfehlung zur Anlage eines Tracheostomas und einer PEG unter drei "Auflagen": Erneutes Gespräch mit den Eltern über Diagnose und mögliche Prognose -Schriftliche Vereinbarung über Verzicht von Reanimationsmaßnahem und weiteren Empfehlungen -Vereinbarung zur Re-Evaluation in unserer Klinik in regelmäßigen Abständen bezüglich Lebensqualität, Fortschreiten der Erkrankung. Bei völlig fehlendem Atemantrieb soll eine erneute ethische Fallbesprechung erfolgen. Die Fallbesprechung hat dem klinischen Team sehr geholfen und wurde gemeinsam mit den Eltern getragen. Das Kind wurde tracheotomiert und mit 24-h-Beatmung, Anbindung an häusliche Pflege und an ein Kinderpalliativteam nach Hause entlassen. Molekulargenetisch konnte in der Zwischenzeit eine ACTA1-Mutation nachgewiesen werden. Erfreulicherweise bessert sich der klinische Zustand des Kindes in der häuslichen Betreuung zusehends, so dass nach 8 Monaten deutlich mehr Eigenbewegung vorhanden ist. Das Kind atmet 12 h ohne Atemunterstützung an der feuchten Nase, es efolgt nur nächtliche Betamung. Schlussfolgerung: Entscheidungen zur Trachetomie im Kindesalter sollten generell strukturiert erfolgen. Unserer Ansicht ist bei solchen Entscheidungen eine moderierte ethische Fallbesprechung mit interprofessionellen Beteiligung und unter Einbindung eines klinischen Ethik-Komittees zwingend erforderlich. wicklungsverzögerung oder Tod, die nicht über Unterschiede im Gestationsalter oder Geburtsgewicht erklärbar waren. Diskussion und Schlussfolgerung: Hohe PCO 2 Werte, hohe CO 2 Exposition und hohe Werte für FiO 2 *MAP waren Risikofaktoren für die BPD, was auf eine zusätzliche Gewebeschädigung hindeuten könnte, oder aber auch nur anzeigen könnte, dass diese Kinder einen insgesamt schwereren Verlauf der Lungenerkrankung (höheres FiO 2 *MAP) hatten. Schwankende PCO 2 Werte sowie eine hohe CO 2 Exposition waren mit Hirnblutungen sowie einem schlechteren neurologischen Outcome assoziiert. adaptive Backup-Beatmung gelten als sicher und effektiv im Hinblick auf die Reduktion von SpO 2 -Schwankungen. Die Kombination beider Methoden der automatisierten Beatmungsadaptation wurde bisher jedoch noch nicht untersucht. Ziel: Beurteilung der Wirksamkeit einer neu entwickelten Kombination von adaptiver Backup Beatmung (ABV) mit automatisierter FiO 2 -Steuerung (SPO2C) auf die Häufigkeit von SpO 2 -Schwankungen bei Frühgeborenen unter nicht-invasiver Beatmung. Methoden: Wir untersuchten Frühgeborene (<32 SSW) >72 h mit ≥4 Phasen mit einer SpO 2 <80 % innerhalb von 8 Stunden in den 24 h vor Studienbeginn unter nicht-invasiver Atemunterstützung (Stratum 1: NCPAP; n = 12, Stratum 2: NIPPV; n = 12; Sophie® Säuglingsbeatmungsgerät, Fritz Stephan GmbH, Gackenbach, Deutschland. Vergleich der automatisierten FiO 2 -Anpassung allein (SPO2C) und dem kombinierten Ansatz aus SPO2C und adaptiver, apnoe-sensitiver, synchronisierter Backup-Beatmung (ABV-SPO2C) in einem randomisierten Crossover-Design von zweimal 24 Stunden. Primäres Zielkriterium war der Zeitanteil der SpO 2 im Zielbereich (88-95 %). Ergebnisse (vorläufig): Wir fanden in beiden Studienstrata bisher keinen signifikanten Einfluss der ABV auf die Dauer der SpO 2 im vorgesehenen Zielbereich (NCPAP: 75,0 %±8, 5 % vs. 72, 3 %±8, 0 %; p = 0, 43; NIPPV: 81, 3 ± 6, 6 % vs. 78, 4 %±7, 2 %; p = 0, 33 [Mittelwert±SD; . Bei Kinder unter NCPAP zeigt sich unter ABV-SPOC ein Trend in Richtung einer Reduktion des Zeitanteils mit einer SpO 2 < 88 % (14, 6 %±5, 2 % vs. 18, 8 %±5, 4 %; p = 0, 065) . In beiden Studienstrata führt die Kombination aus ABV und SPO2C tendenziell zu weniger prolongierten Hypoxämieepisoden mit einer SpO 2 <88 % mit >60 s Dauer (NC-PAP: 23 ± 21 vs. 31 ± 26, p = 0,39; NIPPV: 26 ± 20 vs. 30 ± 26, p = 0,70). Wir fanden keinen signifikanten Unterschied im Zeitanteil einer SpO 2 > 97 %, der mittleren SpO 2 und der mittleren FiO 2 in beiden Messintervallen und Studienstrata. Zusammenfassung: Der Einsatz adaptiver Backup Beatmung zusätzlich zu automatisierter FiO 2 -Anpassung führt bei VLBWI unter nicht-invasiver Atemunterstützung in der bisherigen Analyse nicht zu einer zusätzlichen signifikanten Stabilisierung der SPO 2 im vorgegeben Zielbereich. Tendenziell scheint die Kombination aus adaptiver Backup Beatmung und SPOC die Dauer unterhalb des Sättigungszielbereichs und Rate prolongierter und tiefer Hypoxämieepisoden zu verringern. M. Fehrholz 1 , K. Glaser 1 , C. P. Speer 1 , S. Kunzmann 1,2 1 Universität Würzburg, Universitäts-Kinderklinik, Würzburg, Deutschland, 2 Bürgerhospital Frankfurt am Main, Klinik für Neonatologie, Frankfurt am Main, Deutschland Hintergrund: Koffein und Steroide werden zur Behandlung und Prophylaxe der bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) Frühgeborener eingesetzt; potentielle Interaktionen beider Substanzen sind jedoch weitestgehend unbekannt. Positive Effekte auf inflammatorische sowie remodeling-Prozesse der Lunge durch Koffein wurden bereits beschrieben, der Einfluss von Steroiden auf remodeling-Vorgänge der Lunge ist jedoch weniger gut charakterisiert. Connective tissue growth factor (CTGF) spielt eine Schlüsselrolle bei der Initiierung von airway-remodeling und wird als bedeutend für die Pathogenese der BPD angesehen. Wir konnten bereits zeigen, dass Koffein die stimulatorische Wirkung von Steroiden auf die Expression von CTGF in Lungenepithelzellen hemmt. Fragestellung: In dieser weiterführenden Studie wurde untersucht, inwieweit fetale Lungenfibroblasten von diesem Effekt betroffen sind, ob Koffein hier ebenfalls entgegenwirken kann und was mögliche molekulare Grundlagen für diese Effekte in Lungenzellen sind. Material und Methoden: Die Expression von CTGF wurde mittels realtime PCR und Immunoblotting in Anwesenheit verschiedener Steroide (Dexamethason, Budesonid, u. a.) sowie Koffein in fetalen Lungenfibro-(10 % im Herzzentrum Leipzig). Ein Zusammenhang zwischen steigender Komplexität der herzchirurgischen Eingriffe bei Neugeborenen und dem Auftreten eines Chylothorax liegt nahe. Die bisherige Standardtherapie besteht neben der Drainage der chylösen Ergüsse in der Nahrungsumstellung auf fettfreie Formula (Basic-f) für sechs Wochen. Die Gabe von Muttermilch wäre ein Fortschritt in der Therapie im Zeitalter der individuellen patientenbezogenen Behandlung. Fragestellung: Ist eine Diät mit fettarmer Muttermilch (lfBM) bei Chylothorax eine sichere und effektive Therapie des postoperativen Chylothorax? Methoden: Neugeborene mit angeborenem Herzfehler und postoperativem Chylothorax (n = 17) wurden in die prospektive, nicht randomisierte, multizentrische (Hauptprüfzentrum Herzzentrum Leipzig, Nebenprüfzentrum Kinderherzzentrum St. Augustin) Pilotstudie eingeschlossen. Durch 15-minütige Kühlzentrifugation kann lfBM gewonnen werden, wobei die fettreiche Schicht von der fettarmen Muttermilch getrennt wird. Eine ausreichende Nährstoffversorgung wird durch Zugabe von MCT-Öl und Muttermilchsupplement gewährleistet. Neben dem Fettgehalt wurden mit einem geeigneten Messgerät auch der Kohlenhydrat-, Energieund Proteingehalt der lfBM bestimmt. Um den Erfolg der Diät mit lfBM zu überprüfen, wurden der Rückgang der Ergussmenge, das Rezidiv eines Chylothorax und die körperliche Entwicklung beobachtet. Bisherige Ergebnisse: Durch Kühlzentrifugation der Muttermilch bleibt der Gehalt der Hauptnährstoffe bis auf den Fettgehalt unverändert (mean-Fat: 0,36 %*, meanProtein: 1,5 %, meanCarbohydrate: 7,1 %, meanEnergy: 39,3 kcal/100 ml). Bisher erhielten 17 Patienten (n = 5 Norwood-1, n = 6 Arterieller Switch, n = 1 TAPVD-Redir., n = 1 Glenn, n = 1 TAC-Korrektur, n = 1 ISTA-Resektion, n = 2 komplexer VSD-Verschluss) angereicherte lfBM. Bei allen Patienten wurde mit Beginn der lfBM Diät ein deutlicher Rückgang der Drainageverluste beobachtet. Kein Patient hatte ein Chylothorax-Rezidiv. Nach Beendigung der lfBM Diät wurden 11 von 16 (68,7 %) der Patienten gestillt. Alle Patienten zeigten eine positive Gewichtsentwicklung. Schlussfolgerung: Fettarme Muttermilch kann schnell und unkompliziert gewonnen werden. Die Ernährung mit angereicherter lfBM scheint eine sichere Form der Diät bei Chylothorax zu sein, ohne auf die Vorteile der Muttermilchernährung zu verzichten. K. Klebermass-Schrehof, A. Grill, M. Hayde, N. Haiden, A. Flunt, R. Fuiko, S. Brandstetter, A. Berger Medizinische Universität Wien, Abteilung für Neonatologie, Pädiatrische Intensivmedizin und Neuropädiatrie, Universitätsklinik für Kinder-und Jugendheilkunde, Wien, Österreich Hintergrund: In aktuellen Metaanalysen wird LISA (less invasive surfactant administration) als effektivste non-invasive Ventilationsstrategie beschrieben, mit der niedrigsten Assoziation zu Mortalität und BPD (1, 2) . Somit ist der Kurzzeitbenefit dieser Methode bereits bekannt, unklar bleibt aber noch, ob diese Methode auch eine Verbesserung des Langzeitoutcomes von Frühgeborenen bewirken kann. Fragestellung: Daher war das Ziel unserer Studie das entwicklungsneurologische Outcome mit 2 Jahren von Frühgeborenen aus unserer Abteilung, die mittels LISA behandelt wurden mit einer historischen Kontrollgruppe zu vergleichen. Material und Methoden: Alle Kinder die zwischen 01/2009-12/2014 (n = 546) mit einem Gestationsalter von 23 + 0-27 + 6 SSW an der medizinischen Universität Wien (MUW) geboren wurden, wurden mittels LISA behandelt und mit Kindern desselben Gestationsalters die zwischen 01/2003-12/2008 (n = 402) an der MUW geboren wurden verglichen (= historische Kontrollgruppe). Das entwicklungsneurologische Outcome im Alter von 2 Jahren wurde mittels Bayley Scales of Infant Development erhoben. Hintergrund: Thrombozyten spielen eine zentrale Rolle bei der primären Hämostase. Störungen der Thrombozytenfunktion können daher zu schweren Blutungskomplikationen führen. In vitro Untersuchungen offenbarten eine Hyporeaktivität der Thrombozyten von früh-und reifgeborene Neonaten und deuten auf eine ontogenetische Regulation der primären Hämostase hin. Fragestellung: Ziel war es die Thrombozytenfunktion in vivo im sich entwickelnden Fetus zu untersuchen, um ein besseres Verständnis über die ontogenetische Regulation der primären Hämostase zu erlangen. Methoden: Die Thrombozytenfunktion wurde anhand eines neu entwickelten intravitalmikroskopischen Thrombosemodells an murinen Feten zu verschiedenen Gestationszeitpunkten untersucht. Zur weiteren Charakterisierung wurde die Expression wichtiger Adhäsionsmoleküle auf Thrombozyten mittels Durchflusszytometrie und Westernblot analysiert. Ergebnisse: Die in vivo Untersuchungen zeigen eine stark reduzierte Fähigkeit zur Ausbildung eines stabilen Thrombus bei E13.5 Feten (d. h. an Tag 13,5 von 21 Tagen Gestation) im Vergleich zu E17.5 Feten. Zudem finden sich bei jungen Feten signifikant niedrigere Thrombozytenzahlen. In vitro zeigen fetale Thrombozyten im Vergleich zu adulten Kontrollen ein vermindertes Ansprechen auf verschiedene Agonisten und eine signifikant niedrigere Expression von Kindlin-3, Talin-1 und Rap1, welche für die Integrinaktivierung essentiell sind. Interessanterweise kommt es nach Transfusion adulter Thrombozyten in die fetale Zirkulation zu einer akuten Thrombusbildung selbst in E14.5 Feten. Eine retrospektive Datenanalyse aus einem Perinatalzentrum ergab jedoch keinen Hinweis auf einen Vorteil einer Thromboyztentransfusion auf die medikamentöse Verschlussrate eines persistierenden PDA bei Frühgeborenen mit Thrombozytopenie. Schlussfolgerung: Unsere Studie zeigt erstmalig eine verminderte Funktion fetaler Thrombozyten in vivo in Abhängigkeit vom Gestationsalter. Hierfür scheinen neben Unterschieden in der Thrombozytenzahl eine reduzierte Aktivierbarkeit fetaler Plättchen und Störungen in der Funktion thrombozytärer Integrine verantwortlich zu sein. Während eine Thrombusbildung in utero für die fetale Entwicklung entbehrlich erscheint, stellt die verminderte Funktion fetaler Plättchen bei extremer Frühgeburtlichkeit möglicherweise ein Problem dar. Sustained high pressure CPAP therapy for primary resusciation of VLBW infants using the Benveniste valve C. Kirchgäßner, B. Kühne, A. Kribs, A. Oberthür Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Universität Köln, Neonatologie, Köln, Deutschland Background: Primary CPAP therapy for stabilization of preterm infants helps to avoid invasive mechanical ventilation and results in improved outcome. It is usually applied with pressure levels of 5-8 cmH2O. In addition, sustained inflation manoeuvres (20-25 cmH2O for 10-20s) have been shown to improve lung aeration during resuscitation. Using the Benveniste device, a gas jet-CPAP generator with low exspiratory resistance, we support preterm infants with sustained high CPAP pressure levels, but exact CPAP levels were not known. We used a respiratory function monitor to analyze CPAP pressure levels generated by the Benveniste device in combination with a face mask or nasopharyngeal tube in a series of 30 VLBW infants and assessed the effects on neonatal outcome parameters. Methods: 30 preterm infants with a birth weight below 1500 g (VLBW infants) were included in the study. Mean gestational age was 26 + 4 weeks (range: 23 + 1 to 31 + 3 weeks) and average birthweight was 820,7 gramm (range 450 g to 1475 g). Using the Benveniste device, CPAP pressure levels were increased by increasing the gas flow that is applied to the system using a standardized step-wise increasing PEEP approach for primary resuscitation: starting with a gas flow of 14 l/min the flow was increased in steps of 2 l/min in case of insufficient heart rate or oxygenation. Using a respiratory function monitor, the over-time applied pressure levels during the first 60 minutes of life were recorded and both basic patient data and neonatal outcome parameters were collected. Results: All infants in the analysis commenced breathing after birth with CPAP support and no infant required positive pressure ventilation or intubation during stabilization in the delivery room. The constantly applied pressure levels ranged from 10 cmH2O to 36 cmH2O. Resuscitation was started with an average pressure of 16.4 cmH2O (SD 2.26), followed by increasing CPAP levels up to an average maximum of 29.4 cmH2O (SD 3.21). The overall average CPAP-pressure for the full primary stabilization procedure (approx. 45-60 minutes) was 26.2 cmH2O (SD 3.9). All infants received surfactant via the less invasive surfactant application (LISA) technique. During the first 72 hours of life, 8/30 infants (26.6%) required invasive mechanical ventilation. Pneumothorax occurred in 7/30 infants (23%), however no pneumothorax was observed in the first 12 hours of life. 4/30 (13.8%) developed a mild or moderate BPD, 3/30 (10%) had focal intestinal perforation and 5/30 (16.6%) had intraventricular hemorrhage (IVH) °II or higher. No PIE or ROP requiring treatment were observed in the study cohort and all infants survived until discharge. Conclusions: Using the Benveniste device, sustained high CPAP pressure levels up to >30 cmH2O were applied to VLBW infants for >30 minutes during resuscitation with good clinical outcome (low rate of complications or need for mechanical ventilation <72 hours). Thus, a continuous high pressure CPAP procedure might be an effective approach for lung aeration during resuscitation without putting premature infants at an increased risk of lung injury. Ergebnisse: In der mittels LISA behandelten Gruppe 2009-2014 überlebten 82,3 % aller Frühgeborener < 28 SSW, im Vergleich zu 59,3 % aller Kinder der historischen Kontrollgruppe (p = <0,001). 49,7 % der LISA-Kohorte zeigten eine normales Outcome oder nur eine milde Beeinträchtigung (MDI/PDI > 70) im Alter von 2 Jahren im Vergleich zu 24,8 % der Kontrollgruppe (p = >0,001). 18,0 % zeigten ein moderat bis schwer beeinträchtigtes Outcome (MDI/PDI > 70) im Vergleich zu 11,3 % der Kontrollgruppe (p = 0,03). 37,3 % der LISA-Kohorte überlebten ohne Morbidität (= IVH>II, NEC, ROP>II, CLD) im Vergleich zu 22,7 % in der Kontrollgruppe (p = 0,012). Schlussfolgerung und Diskussion: Mittels LISA behandelte Frühgeborene zeigen an unserer Abteilung nicht nur ein verbessertes Kurzzeitoutcome, sondern auch ein signifikant verbessertes entwicklungsneurologisches Outcome. Neben deutlich verbesserter Überlebensraten stieg auch der Anteil an Kindern mit unauffälligem Outcome an. Als Limitation unserer Studie muss der Vergleich mit einer historischen Vergleichsgruppe angesehen werden, da sich Outcomedaten über die Jahre bekanntermassen kontinuierlich verbessern; als großen Vorteil unserer Studie sehen wir die hohe Patientenzahl und Daten aus einem singulärem Center. Background and Study purpose: The aim of this prospective audit was to examine the frequency of episodes of hypo -and/or hyperventilation in a cohort of VLBW infants whether a positive correlation existed between the number of physicians on duty (day vs. night shift, week days vs. weekend) and the occurrence rate of inadequate ventilation, and whether a positive association existed between common complications of prematurity. Patients and Methods: After ethics approval VLBWI and ELBW neonates who were born between 01/2012 and 12/2013 at the University Hospital of Saarland, and who had to be invasively ventilated during the first 72 hours after birth were included. All arterial blood gas analyses were aspirated from an umbilical or radial artery catheter. CO2 partial pressure data were divided into 4 categories: < 35 mmHg = hypocapnia; 35-45.9 mm Hg = normocapnia, 46-49.9 mmHg = mild hypercapnia; > 50 mmHg severe hypercapnia. The study cohort consisted of 63 VLBWI/ELBW infants with a median gestational age of 26 weeks of gestation (range: 23 + 4/32 + 1) and a median birth weight of 852 g (range: 330-1490 g). In 79.4% of cases, antenatal steroids were given. Median APGAR scores at 1, 5, and 10 minutes were: 5, 7, and 8. The most common indication for mechanical ventilation (> 95% of infants) was RDS. 2408 blood gas analyses were performed in total (mean: 38.8 ± 39.4 blood gas analyses per patient). 1280 arterial blood gas analyses were performed during hours of regular staffing (53.2%). In 1383 of blood gas analyses (57.3%), pathological CO2 values were seen. In 48.4% of infants transient hypocapnic episodes were noted while in 22.7% of infants mild hypercapnia was observed and in 28.5% severe hypercapnia was diagnosed. Regarding the quality of the blood gas analyses during work periods with reduced staff (night shift) compared to regular staff presence (day shift), a statistically significant increase of 9.8% in abnormal blood gas analyses (p value <0.001) was seen. At weekends and holidays, a 5.0% rise in pathological blood gas analyses was noted (p value <0.001). The typical complications of prematurity (IVH, PVL, ROP) demonstrated a positive, albeit non-significant association with abnormal blood gas analyses whereas BPD was significantly associated with the number of hypocapnic episodes (p < 0.05). Conclusions: Our study shows that a large portion of mechanically ventilated VLBW/ELBW neonates experience episodes of hyper-and hypoventilation. The rate of hypocapnic episodes was substantially higher when compared to results from previous reports. This may be attributable to differences in cut-off valuesa. Conversely, the relatively high rate of hypercapnic episodes may be reflective of changing patterns in ventilation strategies. A reduced presence of medical staff at night and weekends was associated with a significant aggravation of inadequate ventilatory support. The realization of adequate staffing will require further organizational steps -both on a local (eg, improved neonatal training) and political scale (eg. allocation of adequate funding). (3, 42) g/kg/d, p < 0,001; BE2: 4,19 (3, 38) g/kg/d vs. 3,49(3,30-3,99) g/kg/d, p < 0,0001). Dies war mit einer signifikant höheren HCP assoziiert. Die HCU unterschied sich nicht zwischen den Gruppen in Lebenswoche 2, war jedoch signifikant höher in der HPG in Lebenswoche 3-6. HCP-und HCU-Werte zeigten eine positive Korrelation (ρ = 0,63; p < 0,0001). Die tatsächliche Proteinaufnahme korrelierte ebenfalls positiv mit der HCP (ρ = 0,59; p < 0,0001) und der HCU (ρ = 0,34; p = 0,0006). Ein Zusammenhang zwischen Gewichtszunahme und HCP (ρ = −0,03; p = 0,7) bzw. HCU; (ρ = −0,18; p = 0,08) bestand in dieser gut wachsenden Kohorte nicht. In dieser Studie, mit perzentilen-parallelem Gedeihen (SDS-Diff. Gewicht Geburt-Interventionsende 0,18 (−0,165-0,59) und tatsächlicher Proteinzufuhr von 4,0 (3, 3) Hintergrund: Der Nabelvenenkatheter (NVK) ist auch heutzutage ein schnell und einfach zu legender, großlumiger zentraler Zugang bei intensivtherapiepflichtigen Neugeborenen auch im Kreißsaal. Einführtiefe nach Tabelle/Diagramm, federnder Widerstand, mangelnde Möglichkeit der Aspiration und ausgelöste Extrasystolen dienen neben dem Röntgenbild klassischerweise als Lagekontrolle. Komplikationen entstehen insbesondere aus der Gefahr von Fehllagen. Leider entstehen diese Fehllagen growth rates decrease by 0.23 g/kg/d for each percentage increase in average CHO variability. The trend of increasing CHO intake variability related to decreasing growth rates is independent of an infants mean protein intake during the study period. Conclusions: This study provides evidence of the variability of MN. These findings are supported by the intrauterine physiology where a constant flux of nutrients is provided by the placenta to allow high fetal growth rates. Background: Human milk analyzers (MA) are increasingly used to rapidly measure the macronutrient content in breast milk for target fortification, to reduce the risk of postnatal growth restriction. However, many MA are used without quality assurance, validation or calibration. Hence, we have launched the MAMAS study, a multicenter international quality initiative, to implement standard procedures following good laboratory and clinical practice (GLCP) for MA. Objective: To investigate the quality of measurements between different MA, test whether the accuracy and precision of devices can be improved by establishing individual calibration curves, and assess the long-term stability of measurements, following the GLCP guidelines. Design/Methods: Breast milk samples prepared at McMaster University were sent out to 13 participating centers in North America and Europe for measurement purposes, for a total of 15 devices. The study included 3 sets of samples: A) initial assessment of the devices performance consisting of 10 calibration samples with random replicates; B) long term stability and quality control (LQC) consisting of 2 batches of 100 samples to be measured every time before the device is used, over 6 months; C) ring trial consisting of 2 samples to be measured monthly. The devices tested were Unity SpectraStar (n = 5) and MIRIS Human Milk Analyzer (n = 10). Results: We report data from sample sets A and B. Fat, protein and carbohydrate measurements vary significantly, independent of the device used. The range of protein variation was >1 g/dL. Correction of the devices using the validation data significantly improved the accuracy for fat and protein measurements, as shown by LQC data. Conclusions: This is the first trial to compare MA measurements in a multicenter setting. The observed variations in measurements between centers are clinically significant and would impact the outcomes of clinical trials assessing the adjustment of nutrient intake in human milk fed babies. This study shows that GLCP must be introduced to bedside milk analysis to avoid confusing results in breast milk research. Objective: Bronchopulmonary dysplasia (BPD) is a common complication in neonates undergoing postnatal lung injury. Despite the clinical significance of the disease, the diagnostic process still lacks sensitive imaging tools to improve disease detection and characterization. We therefore aimed to develop a new morpho-functional MR-scoring system in order to allow for disease stratification based on structural changes in the diseased lung. Methods: Thirty six preterm infants (median gestational age (GA) 28.0 weeks) were prospectively included in the study. MRI measurements were performed in spontaneously breathing, unsedated infants at the time of diagnosis (median 35.7 GA weeks) using a 3T scanner. Detailed and standardized image analysis was performed by a consensus panel using a 6-point semi-quantitative Likert scale (1 = normal, 6 = maximum pathology) in regional sagittal and transverse images Scoring parameters were presence of emphysema, interstitial thickening, increased airway signal, atelectasis, and caudo-cranial as well as anterior-to-posterior gradient of signal intensities. Presence of infiltrates, pleural effusion or pneumothorax was documented. In all patients, infant lung function testing (ILFT) was performed in addition to MR imaging to correlate structural and functional findings. Results: Global scores ranged from 4 to 72. Morpho-functional MR-scoring revealed the outcome variable BPD to be associated with a higher global score in interstitial thickening when compared to infants without BPD. A significant increase in scores for emphysematous changes were observed in infants moderate and severe disease. Furthermore, increased scores for emphysema were associated with a longer duration of mechanical ventilation, whereas interstitial thickening was found to be associated with the duration of oxygen therapy. Confirmation of the findings showed a high inter-reader reproducibility. Conclusions: With these results, we propose a reliable, new morpho-functional MR-scoring-system that is clinically applicable for the semi-quantitative detection of the pulmonary structural changes in infants with BPD. Implementation of the MRI score into clinical routine would significantly improve the diagnostic process by allowing for individualized treatment and monitoring approaches. [1,5 (1,1; 1,9) ], allerdings ausschliesslich die schwere BPD. Der Diagnosezeitpunkt einer schweren BPD mit 40 postmenstruellen Wochen [11,9 (4,6; 59,9) ] war ein besserer Prädiktor als mit 36 Wochen [5,6 (2,0; 15,9) ]. Kinder mit schwerer BPD hatten tiefere Entwicklungsscores als Kinder ohne BPD, und die mittlere Differenz der Werte war grösser mit 40 pm Wochen [kognitiv −25,7 (−35,9; −15,5) , motorisch −20,1 (−30,7; −9,5)] als mit 36 Wochen [kognitiv −11,4 (−18,5; −4,3), motorisch −7,8 (−14,9; −0,6) ]. Schlussfolgerung: In unserer Kohorte frühgeborener Kinder war eine schwere BPD ein besserer unabhängiger Prädiktor für eine neurologische Entwicklungsbeeinträchtigung im Alter von 2 Jahren als eine milde oder moderate BPD. Die Diagnosestellung einer schweren BPD mit 40 (und nicht mit 36) postmenstruellen Wochen, erweist sich als die bessere Möglichkeit, um Kinder mit besonders hohem Risiko für eine neurologische Entwicklungs-beeinträchtigung frühzeitig identifizieren zu können. Objective: Circulating endothelial cells (CECs) have been discussed as potential biomarkers in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). Current protocols for isolation and quantification of these cells are laborious and time-consuming. Background: We recently developed a disposable microfluidic platform capable of selectively capturing and enumerating specific cell populations directly from human whole blood. The aim of this study was to apply this microfluidic chip on CECs and to test whether CECs measured by this device may serve as potential biomarker in PAH patients. Methods: Human whole blood was collected and injected into polymeric microfluidic chips containing microcolumns pre-coated with anti-CD146 antibody. Captured cells were immuno-fluorescently stained for additional stem and endothelial cell markers. Results: The CEC capture chip was validated against conventional flow cytometry (r = 0.89). In a cohort of 66 patients with three forms of PAH (idiopathic/heritable, drug-induced, and connective tissue disease), CEC numbers are significantly increased ≈ 400% in PAH subjects vs. matched S24 Abstracts IL-6R-Komplexes entscheidend sind. Alle αIL-6-AAk inhibierten sowohl die klassisch-als auch die trans-vermittelte IL-6 Signaltransduktion. Schlussfolgerung: Anti-IL-6-Autoantikörper sind ein selektiver Risikofaktor für bakterielle Infektionen mit unvollständiger Penetranz. Beeinflussung der Programmierung von Makrophagen im in-vitro Infektionsmodell -kann ein Signal umgeleitet werden, um einen anti-inflammatorischen Effekt zu erzielen? S. Dreschers, C. Platen, N. Hartmann, K. Ohl Hintergrund: Interleukin-6 (IL-6) ist ein früher Mediator der Akut-Phase Antwort auf pyogene Infektionen. Angeborene Immundefekte, die mit eingeschränkter Produktion von IL-6 oder Abschwächung des vom IL-6-Rezeptor kontrollierten Signalwegs einhergehen, führen zu einer deutlich erhöhten, selektiven Anfälligkeit für eitrige bakterielle Infektionen. Eine erhöhte Neigung zu Infektionen wurde wiederum auch im Zusammenhang mit verschiedenen anti-Zytokin-Autoantikörpern (AAk) beschrieben: αIFN-g-AAk (Mykobakterien, Salmonellen); αGM-CSF-AAk (Nocardien, Kryptokokken); αIL-17A-AAk, αIL-17F-AAk und αIL-22-AAk (chronische mukokutane Candidiasis). Die Rolle dieser AAk wird als krankheitsverursachend angenommen, da sie Phänokopien der korrespondierenden Rezeptordefekte darstellen. Die Rolle von AAk gegen IL-6 (αIL-6-AAk) ist hingegen weniger klar, da bisher nur drei Patienten mit αIL-6-AAk schwere eitrige Infektionen entwickelten (S. aureus, S. intermedius und E. coli). Fragestellung: Welche Rolle spielen neutralisierende αIL-6-AAk für die Entwicklung bakterieller Infektionen? Material und Methoden: 348 Patienten mit bakteriellen Infektionen, 564 Patienten mit Autoimmunerkrankungen, 366 Patienten mit mykobakteriellen Infektionen und 1321 gesunde Individuen wurden mit Hilfe eines ELISAs bzw. eines Bead-basierten Assays auf spezifische αIL-6-AAk untersucht. Die neutralisierende Wirkung der αIL-6-AAk wurde durch Inhibition der STAT3-Phosphorylierung nach IL-6-Stimulation nachgewiesen. Mittels Epitop-Mapping wurden spezifische IL-6 Epitope identifiziert. Die Inhibition der klassischen (mIL-6R-abhängig) und trans (sIL-6-R-abhängig) vermittelten Signaltransduktion durch αIL-6-AAk wurde in den murinen Zelllinien Ba/F3-gp130/IL-6Rα und Ba/F3-gp130 untersucht. Ergebnisse: In der Patientenkohorte mit bakteriellen Infektionen wurde ein weiterer Patient mit αIL-6-AAk identifiziert. Der zuvor gesunde 5 jährige Junge erkrankte an einer schweren nekrotisierenden Pneumokokkenpneumonie. Zwei adulte Patienten mit Autoimmunerkrankungen (APECED bzw. Autoimmunhepatitis) sowie ein jugendlicher gesunder Kontrollproband zeigten ebenfalls hohe αIL-6-AAk-Titer, entwickelten jedoch bisher keine bakterielle Infektion. Die identifizierten IL-6 Epitope befanden sich an Positionen, die für die Bildung des hexameren IL-6/gp130/ Background: Pneumonia is a major healthcare issue, especially in children with chronic diseases. Rapid diagnosis and appropriate therapy are urgently indicated, especially in hospital-acquired pneumonia. Diagnosis can be delayed due to the duration of conventional culturing, while extensive preemptive antibacterial therapy might lead to false negative culture findings and antibiotic overuse resulting in the development of antimicrobial resistance. We aim to assess the diagnostic validity of the new application Unyvero™ based on multiplex polymerase chain reaction to detect bacterial pathogens in children and neonates. Methods: Bronchoalveolar lavage fluid, tracheal aspirates, or pleural fluids from neonates and children were analyzed simultaneously by culture and Unyvero™. Results were compared and performances were assessed by calculating sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value for each detected pathogen. Results: We analyzed specimens from 79 patients with a median age of 1.8 (range .02-20.1). Of these, 43 were bronchoalveolar lavage fluids, 30 were tracheal aspirates, and six were pleural fluids. A total of 19 specimens were obtained from neonates. Overall, Unyvero™ yielded a sensitivity of 71.4% and a specificity of 97.1%. Best results were observed for non-fermenting bacteria, for which sensitivity of Unyvero™ was 90% and specificity 97.3%, while rates were substantially lower for Gram-positive bacteria (47.1% and 91.5%, respectively). Four important multi-drug resistances were not detected by Unyvero™. Conclusions: Unyvero™ Pneumonia application is a fast and feasible tool that might provide additional information relevant for clinical decision-makers. However, sensitivity of the PCR for Gram-positive bacteria and important resistance genes must be improved before this application can be widely recommended. Hintergrund: Durch die verbesserte perinatale Versorgung ist die Neugeborenenmortalität und -morbidität deutlich gesunken. Die dadurch immer unreiferen Frühgeborenen und kranken Neugeborenen bedürfen einer wenig invasiven und gut reproduzierbaren Diagnostik. Typische neonatologische Erkrankungen sind häufig mit einer Beeinträchtigung der Hämodynamik im Sinne einer behandlungsbedürftigen Hypovolämie assoziiert. Sonographische Untersuchungen haben einen festen Stellenwert in der neonatologischen Praxis. Bewährt zur Einschätzung des Volumenstatus der Neugeborenen hat sich seit Jahren die Beurteilung der Füllung der Vena cava inferior in Relation zur Aorta abdominalis. Konkrete Normwerte zum Durchmesser und der Relation beider Gefäße zueinander existieren bisher nicht. Fragestellung: Ziel der vorliegenden Studie war die Ermittlung der Normalwerte für Vena cava inferior, der Aorta abdominalis und eines Index aus beiden bei reifen, gesunden Neugeborenen. Mit Hilfe eines solchen gedeckt in einem Wärmebett mit 30°C. Die Lasernadeln wurden am Akupunkturpunkt Dickdarm 4 (Di 4, chinesisch He Gu) beidseitig fixiert und nach einer 10 minütigen Ruhephase zur Akklimatisation bei konstanter Raumtemperatur mit einer Leistung von 20 mW (Laserneedle© Glienicke/Nordbahn, Germany, 685 nm, 500 µm) für 5 Minuten durchgeführt. Mittels einer Thermokamera (Flir i5 -Flir Sytems Inc. ©, Portland, USA) wurden lokale thermographische Bilder vor Beginn sowie 1, 5 und 10 Minuten nach der Laserstimulation angefertigt. Jeweils der wärmste Punkt wurde definiert und die Temperatur im Verlauf verglichen. Die statistische Auswertung erfolgte mittels Varianzanalyse für wiederholte Messungen (ANOVA). Ergebnisse: Die Laserakupunktur wurde im Durchschnitt am 19. Lebenstag (postmenstruelles GA 38 + 0, mittleres Gewicht 2719,9 g) durchgeführt. Im Vergleich zur Ausgangstemperatur rechts mit 32,5 °C und links mit 33,5 °C konnte nach 5 min Stimulation kein signifikanter Anstieg der Hauttemperatur an der linken (mittlere Temperatur = 33,6 °C, p = 0,820) sowie an der rechten (mittlere Temperatur = 32,2 °C, p = 0,752) Hand festgestellt werden. Die maximal gemessene Hauttemperatur betrug 36,6 °C. Diskussion: Im Vergleich zu bereits bestehenden Untersuchungen konnte in dieser Studie kein signifikanter Anstieg der Hauttemperatur beobachtet werden. Die Neugeborenen beider Studien gleichen sich hinsichtlich dem durchschnittlichen GA (35 + 3 vs. 35 + 0), dem GG (2494,4 g vs. 2261,2 g) sowie des GA zum Zeitpunkt der Untersuchung (postmenstruelles GA 38 + 0 vs. 38 + 2). Ein Unterschied besteht in der sogenannten Energiedichte (energy dosage in Ws/cm² oder J/cm²) der Laserapplikation, denn die Energiedichte nach 5 min Laserakupunktur mit 20mW betrug 3,1 kJ/ cm² und bei Laserakupunktur mit 15 mW nach 5 min 2,3 kJ/cm² und nach 10 min 4,6 kJ/cm².Diese Studie konnte zeigen, dass Laserakupunktur mit 20 mW für 5 Minuten bei Neugeborenen zu keiner thermografisch signifikanten Erwärmung der Haut und auch zu keinen sichtbaren Nebenwirkungen führt. Abstracts bei der Routinesonographie in 87,9 % der Fälle einen schriftlich festgelegten internen Standard gibt. Hier zeigte sich, dass bei 16,5 % der Fälle die 1. Routine Schädelsonographie bei FG <32 + 0 SSW innerhalb der ersten 6 Lebensstunden durchgeführt wurde. In 17,6 % innerhalb der ersten 12 Lebensstunden, in 53,8 % innerhalb der ersten 24 Stunden. Die weiteren Follow up Untersuchungen zeigten sich noch inhomogener. Des Weiteren interessierte uns die Einteilung der IVH. In 86,8 % der Fälle wird die "neue" Einteilung nach DEGUM und in 13,2 % die "alte" Einteilung nach Papile mit 4 Schweregraden verwendet. Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse konnten zeigen, dass es signifikante Unterschiede im Ultraschallscreening des Gehirns bei Frühgeborenen < 32 + 0 SSW gibt. Zur besseren Qualitätssicherung der erhobenen Daten ist ein einheitlicher Standard in Durchführung, Verlaufskontrollen und Dokumentation sinnvoll. Hintergrund: Leitlinien zur Reanimation des Neugeborenen empfehlen die Thoraxkompression, wenn die Herzfrequenz trotz effektiver Beatmung nicht über 60/min ansteigt. Fragestellung: Gibt es Unterschiede in der Häufigkeit des Einsatzes der Thoraxkompression bei der Erstversorgung deprimierter Neugeborener in Abhängigkeit vom Versorgungslevel der Entbindungsklinik bzw. der medizinischen Fachrichtung des erstversorgenden Arztes. Material und Methoden: Von 2013 bis 2016 wurden alle Neugeborenen mit einem Gestationsalter > = 34 Wochen, die im Rahmen der Erstversorgung eine Thoraxkompression erhielten, in 3 Geburtskliniken (GK1 und GK2 ohne Kinderklinik, PZ3 = Perinatalzentrum Level 1) erfasst. Die direkt postnatale Behandlung eines deprimierten Neugeborenen erfolgte in GK1 und GK2 durch einen Anästhesisten, in PZ3 durch einen Kinderarzt/ Neonatologen. Alle Kinder aus GK1 und GK2, die eine Thoraxkompression erhalten hatten, wurden vom Neugeborenen-Notarztteam des PZ3 weiterversorgt und in PZ3 verlegt. Ergebnisse: Im 4-Jahres Zeitraum gab es 13.382 Geburten in den 3 Kliniken, bei 22 Neugeborenen (0,16 %) wurde eine Thoraxkompression im Rahmen der Erstversorgung durchgeführt, in GK1 bei 15/3195 Neugeborenen (0,47 % aller Geburten), in GK2 bei 5/3182 (0,16 %) und in PZ3 bei 2/7005 (0,03 %) [p < 0,001]. Patientenkollektiv: Sectio 18/22, Jungen 13/22, "late preterm" 3/22. Bei 2/20 lag der Nabelarterien-pH < 7,0, bei weiteren 6 < 7,15. Sechs Kinder wurden im Verlauf der Erstversorgung intubiert und beatmet. Eine Hypothermiebehandlung wurde bei 3 Kindern begonnen. Ein Neugeborenes verstarb im Kreißsaal (Apgar 0-0-0), alle anderen überlebten bis zur Entlassung aus dem Krankenhaus. Diskussion: Es zeigt sich eine große Spannweite in der Häufigkeit des Einsatzes der Thoraxkompression zwischen den 3 Kliniken, der nicht durch Unterschiede im Patientenkollektiv erklärt werden kann. Auch zwischen den beiden Geburtskliniken mit primärer Versorgung durch Anästhesisten besteht ein deutlicher Unterschied. Die Mehrzahl der Neugeborenen hatte einen normalen Nabelarterien-pH und eine gute weitere Adaptation. Dies spricht eher für einen zu nicht indizierten Einsatz der Thoraxkompression als für deren Effektivität. Schulung und Interpretationen der Leitlinien sind möglicherweise für die festgestellten Unterschiede verantwortlich. onal Holding Corp. GmbH, Europe, Germany) gemessen. Die statistische Auswertung erfolgte mittels abhängigem t-Test. Ergebnisse: Insgesamt wurden 20 ehemalige Früh-sowie reife Neugeborene (12 männlich, 8 weiblich) mit einem mittleren postmenstruellen Gestationsalter (GA) zum Zeitpunkt der Untersuchung von 38 + 2 SSW und einem mittleren Gewicht von 2604 g (SD = 611,7 g) im Durchschnitt am 23. Lebenstag (SD = 15 g) eingeschlossen. Die anfängliche Körpertemperatur vor der Laserakupunktur betrug 36,8°C, nach der Laserakupunktur 37,04°C. Somit zeigte sich ein signifikanter Anstieg der rektal gemessenen Körpertemperatur (p = 0,014). Diskussion: Laserakupunktur könnte nicht nur lokal wärmende, sondern auch generalisierende Effekte auf den Körper haben. Die Ursachen dafür sind noch weitestgehend unerforscht und es gibt mannigfaltige Hypothesen. Der Anstieg kann auf die lokalen Veränderungen der Mikrozirkulation am Akupunkturpunkt selbst, aber auch in weiterer Folge auf die Wirkung der Akupunktur auf den Hippocampus und somit den Parasympathikus zurück zu führen sein, welche zu einer Regulation der Körpertemperatur führen. Allerdings ist die Studie aufgrund einer fehlenden Kontrollgruppe limitiert. Alle gemessenen Werte lagen im Normalbereich, womit die klinische Relevanz des signifikanten Unterschieds klein ist. Jedoch kann die Laserakupunktur mit 15 mW für 5 und 10 Minuten in Bezug auf die Körpertemperatur bei Neugeborenen als sicher bezeichnet werden. Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik für Neonatologie, Heidelberg, Deutschland Hintergrund/Fragestellung: Das Auftreten einer peri-oder intraventrikulären Hirnblutung (IVH) stellt eine der schwersten Komplikationen der extremen Frühgeburt dar und ist sowohl mit einer hohen Mortalität, als auch einer hohen Morbidität verbunden. Jedoch gibt es in deutschen neonatologischen Abteilungen bisher keine Leitlinie zum Ultraschallscreening und den Verlaufskontrollen der peri-oder intraventrikulären Hirnblutung (PVH/IVH), des posthämorrhagischen Hydrozephalus (PHH) und der periventrikulären Leukomalazie (PVL) des Gehirns bei Frühgeborenen <32 + 0 Schwangerschaftswochen (SSW). Deshalb führten wir eine Erhebung der Zeitpunkte von Routine-Ultraschall, das jeweilige Vorgehen, sowie Verlaufskontrollen bei statt gehabter intraventrikuläre Blutung in deutschen neonatologischen Abteilungen durch. Methoden: Von Juni 2016 bis August 2016 führten wir eine Online-Befragung 222 deutscher neonatologischer Abteilungen durch. Eingeschlossen wurden Abteilungen mit einer Versorgung von Frühgeborenen < 32 + 0 SSW. Zur Gestaltung und Abwicklung der Befragung wurde die kommerzielle Online-Umfrage-Plattform SurveyMonkey (SurveyMonkey Inc., Palo Alto, Kalifornien, USA, www.surveymonkey.com) verwendet. Ergebnis: Von 137 angenommenen Anfragen nahmen 103 an der Umfrage teil, die zur Auswertung verwendet werden konnten. Davon stammen 77 (75 %) Teilnehmer aus einem Level 1 Schwerpunktzentrum, 22 (21 %) aus einem Level 2 und 4 (4 %) aus einem perinatalen Schwerpunkt. Wir konnten zeigen, dass die Routineschädelsonographie zu 65,2 % durch den Assistenzarzt, zu 21,7 % durch einen Facharzt und/oder einen Facharzt mit der Zusatzqualifikation Neonatologe durchgeführt wurde. Darüber hinaus zeigten wir, dass die Dokumentation in 85,9 % nach den empfohlenen Standardschnitten der DEGUM (mindestens 3 Koronarschnitte und mindestens 3 Sagittalschnitte) erfolgte, in 12 % nach eigenem Klinik-Standard. Wobei die Sonographiebilder zu 59,8 % digital gespeichert wurden, in 18,5 % lediglich in ausgedruckter Form vorlagen und in 9,8 % nur im Sonographiegerät abrufbar waren. In 41,3 % erfolgte die Befundung/Validierung durch einen zweiten, unabhängigen ärztlichen Mitarbeiter (z. B. Radiologe). In Bezug auf die zeitliche Abfolge fanden wir heraus, dass es Zentren werden Neugeborene nach Auskultation und Sättigungsscreening entlassen. Fragestellung: Wir untersuchten, ob der Aufwand zur Durchführung eines standardisierten echokardiographischen Screenings gerechtfertigt ist und ob es eine sinnvolle Ergänzung zum Sättigungsscreening darstellt. Material und Methoden: Wir untersuchten 515 Neugeborene auf der Wochenbettstation zwischen Tag zwei und vier mit Hilfe von sieben standardisierten echokardiographischen Schnitten inclusive Doppler-Echokardiographie. Auf eine detaillierte Funktionsdiagnostik wurde verzichtet. PFOs wurden nur >4 mm als abnormal gewertet, PDAs nur >2 mm. Alle nicht sofort behandlungsbedürftigen Auffälligkeiten wurden spätestens innerhalb von sechs Wochen von einem in Echokardiographie erfahrenen Neonatologen nachuntersucht oder ggf. in einem Kinderkardiologen vorgestellt. Ergebnisse: Es fanden sich insgesamt 39 auffällige Befunde. Darunter 17 relevante PFOs (2 in langfristiger Nachkontrolle), 14 VSDs (davon 3 in Kombination mit PFO, 1 in Kombination mit quarikuspider Aortenklappe, 1 bereits pränatal bekannt, 2 in langfristiger Nachkontrolle), 1 kritische ISTA und 1 TGA. Keiner der Befunde war im postductalen Sättigungsscreening aufgefallen, nur vier waren auskultatorisch vermutet wurden. Diskussion: Da zwei kritische Vitien vor einer Dekompensation erkannt wurden, halten wir das echokardiographische Screening für eine sinnvolle Ergänzung zum Sättigungsscreening, zumal dieses nicht alle Vitien erkennen kann. In unserem Sample zeigte sich zudem eine höhere VSD-Inzidenz als in der Literatur vermutet, was aber aufgrund der hohen Spontanverschlussrate von fraglicher klinischer Relevanz ist. Die Durchführbarkeit und Kosten-Nutzen-Effizienz halten wir in einem neonatologischen Zentrum für gegeben, eine Überlastung der Kinderkardiologien vermieden werden, wenn bei unkritischen Auffälligkeiten Kontrolluntersuchungen durch die Neonatologie selbst erfolgen. Die Sensitivität der Methode sollte vor einer generellen Einführung in Zusammenarbeit mit Kinderkardiologen überprüft werden. Background: It had been shown that the birth weights are different between ethnic groups. As a result, birth weight percentiles have been developed for specific populations. However, there is a linear relation between the maternal height and their childs birth weight. For each unit? increase in maternal height, birth weight increases by 16.7 g. The average maternal height has also been found to be different between ethnic groups. It could be hypothesized that birth weight percentiles adjusted for maternal height account for the ethnic effects on the size at birth. Objective: To test whether the birth weight is different between ethnic groups when maternal body height remains similar. Design/Methods: Data (birth weight, gestational age, sex, maternal height, ethnicity) from the German Perinatal Survey of 1995-2000 with n = 2.3 Million. singleton neonates, gestational age ranging from 26 to 41 weeks, were analyzed. Data were stratified for maternal height (≤157, 158-163, 164-169, 170-175, ≥176 cm) and ethnic origin (Germany; Central and Northern Europe, North America; Mediterranean region; Eastern Europe; Middle East and North Africa; Asia excluding Middle East). Percentiles and average birth weight were calculated and compared. Results: The average birth weight and maternal height between the ethnic groups is significantly different. Classification of birth weight by common growth charts showed a low rate of SGA and high rate of LGA infants in tall mothers (≥176 cm), and a high rate of SGA and low rate of LGA in neonates from shorter mothers (≤157 cm). When reference birth weight charts are stratified by maternal height then average birth weight, SGA and LGA rates are similar between ethnic groups. Conclusion: Birth weight percentile charts for maternal height seem to reflect genetic fetal growth potential in small and tall mothers and might be universally applicable for different ethnic groups. Hintergrund: Obwohl Normoblasten (NRBC), Vorläuferzellen der Erythrozyten, beim Gesunden nur im Knochenmark vorkommen, sind sie physiologischerweise bei Neugeborenen im peripheren Blut zu finden. Erhöhte Werte sind ein Indikator für intrauterinen Sauerstoffmangel [1] [2] [3] . In einigen Studien wurde gezeigt, dass erhöhte NRBC und Serum-Laktatkonzentrationen (Lac) im peripheren Blut mit einem schlechteren neonatalen Outcome und erhöhter Mortalität einhergehen [2] [3] [4] . Belastung mit Feinstaub der Größe 1,0 µm zeigte parallele Anstiege deutlich geringeren Ausmaßes, die Belastung mit Feinstaub der Größe 2,5 µm keine nennenswerten Schwankungen. Im Inkubator zeigten sich gleich ausgeprägte und im Verlauf gleichsinnige Anstiege ohne wesentliche Unterschiede auch in den Absolutwerten. Schlussfolgerung: Es ergab sich ein signifikanter Anstieg der Belastung mit VOC im Tagesverlauf sowohl im Patientenzimmer als auch im Inkubator, der zeitlich mit der Anwesenheit von Personal und Besuchern bzw. ärztlichen und pflegerischen Verrichtungen korrelieren und für die im Inkubator bzw. beim Känguruhen exponierten Frühgeborenen von Bedeutung sein könnte. Da in dieser Untersuchung nur die Gesamt-VOC und nicht die Einzelsubstanzen gemessen wurden, lässt sich hieraus noch keine Aussage über eine mögliche Toxizität ableiten. Je nach Substanz könnte es aber zu echten Belastungen mit Überschreiten bzw. Annäherung an bekannte Grenzwerte in den Phasen der höchsten VOC-Peaks gekommen sein. Eine Messung der Einzelsubstanzen wäre daher zukünftig sinnvoll, um womöglich Präventionsmaßnahmen formulieren zu können. Retikulozyten-Messung mitbestimmt und verursacht somit keine zusätzlichen Kosten. Da außerdem keine zusätzliche Blutabnahme notwendig ist, erscheint dieser Parameter besonders attraktiv für die Detektion des Eisenmangels bei extrem kleinen Frühgeborenen. Ein postnataler Abfall von Ret-He ist zuvor beschrieben worden, allerdings ist unklar, ob dieser Abfall bei Frühgeborenen (FG) und Reifgeborenen (RG) gleichermaßen stattfindet. Fragestellung: Ist der postnatale Abfall von Ret-He innerhalb der ersten drei Lebenstage bei FG stärker ausgeprägt als bei RG? Material und Methoden: Retrospektive Analyse von Ret-He-Werten aus wiederholten klinisch indizierten Differentialblutbild-Untersuchungen durch einen automatischen hämatologischen Zellcounter (Sysmex XE-2100, Sysmex GmbH, Norderstedt, Deutschland) im postnatalen Alter von 0,1 bis 74,3 Stunden mittels gepaartem T-Test und mixed-modelling. Ergebnisse: 805 Blutabnahmen von insgesamt 207 RG und 295 FG wurden analysiert. Zwischen der ersten und einer zweiten Blutentnahme zeigte sich ein Ret-He Abfall von einem Mittelwert (SD) von 31,3 (3,2) pg im medianen (IQR) Alter von 1,7 (1,0-2,4) Stunden auf 29,6 (3,3) pg im medianen (IQR) Alter von 24, 1 (19,4-29,6) Stunden (Differenz (95 % CI) −1,6 pg (−2,1 bis −1,2), p < 0,0001). Der Mittelwert (SD) der 3. Blutentnahme im mittleren Alter von 41,0 (28, 8 ) Stunden betrug 28,2 (3,7) pg (Differenz (95 % CI) −1,3 pg (−2,1 bis −0,4), p < 0,01). Insgesamt fiel der Ret-He Wert um 1,5 pg pro Tag (Regressionskoeffizient −1,5 (95 % CI −1,8 bis −1,2, p < 0,0001). Der beobachtete Abfall war bei FG ausgeprägter (Regressionskoeffizient −2,2 (−2,6 bis −1,8), p < 0,0001) als bei RG (Regressionskoeffizient −0,8 (−1,3 bis −0,2), p < 0,01, Interaktions p-Wert <0,0001. Diskussion und Schlussfolgerung: Der postnatale Abfall von Ret-He ist bei FG innerhalb der ersten drei Lebenstage ausgeprägter als bei RG. Bei FG fällt der Ret-He Wert um ca. 2 pg pro Tag während bei RG nur ein Abfall von ca. 1 pg pro Tag nachgewiesen werden konnte. Dieser postnatale Abfall des Ret-He sowie der hier bestehende Unterschied zwischen FG und RG muss bedacht werden, wenn der Ret-He Wert zur Diagnose eines Eisenmangels verwendet werden soll. Zukünftige Studien sind notwendig, um die Ursachen des postnatalen Abfalls und des Unterschieds zwischen Reif-und Frühgeborenen genauer zu untersuchen. Uniklinik Aachen, Kinder-und Jugendmedizin, Sektion Neonatologie, Aachen, Deutschland Hintergrund: Die neonatale Sepsis führt zu einer Reihe von Folgeerscheinungen (sustained inflammation), die durch inflammatorische Mediatoren, u. a. über Monozyten vermittelt werden. Nach bakterieller Infektion ist der Phagozytose-induzierte Zelltod (PICD) von neonatalen Monozyten über die Signalkaskaden via Fas-Ligand und TNF-alpha kompromittiert. Der autokrine Wachstumsfaktor Amphiregulin (AREG) führt durch Bindung an den EGF-Rezeptor zur Aktivierung des ERK1/2-Signalweges und reguliert u. a. die Aktivierung der Matrix-Metalloprotease (MMP) 9, um über p90, BAD und BclXL die Apoptose zu beeinflussen. MMP9 kann den Fas-Liganden (CD95L) an der Zelloberfläche schneiden. Hypothese: AREG beeinflusst durch Hoch-Regulation der MMP9 die Apoptose von Monozyten. Material und Methoden: Phänotypisierung (CD14, CD95L, MMP9) von Monozyten aus Nabelschnurblut (CBMO) und erwachsenen Probanden (PBMO) sowie Apoptose (Niocoletti) mittels Durchflusszytometrie (FACS). Die bakterielle Phagozytose wurde mittels dsRed markierten E.coli gemessen. Caspase -3 und -8 wurden intrazellulär im FACS gemessen. AREG wurde in verschiedenen Konzentrationen zugesetzt. Ergebnisse: Bei vergleichbaren Phagozytoseraten kam es 24 h nach Gabe von AREG dosisabhängig zu signifikant verringerter Apoptose bei PBMO und CBMO. AREG führt dabei zu geringerer Caspase-8-und -3-Aktivierung. Die Expression von CD95L auf der Zelloberfläche war bei infizierten CBMO geringer als bei PBMO (p < 0,05) und wurde bei beiden Fragestellung: Ziel unserer Arbeit ist es, Referenzwerte für NRBC und Lac in der ersten Lebenswoche bei VLBW und ELBW (very/extremely low birth weight) -Kindern zu ermitteln und eine mögliche Korrelation zwischen diesen beiden Werten zu analysieren. Material und Methoden: Bei dieser Studie handelt es sich um eine retrospektive Analyse, die auf der neonatologischen Intensivstation des Universitätsklinikums des Saarlandes, Homburg/Saar durchgeführt wurde. Es wurden zwischen 250 VLBW/ELBW-Neonaten in die Studie eingeschlossen. Neben Geburtsgewicht, Gestationsalter, NRBC und Lac in den ersten 6 Lebenstagen wurden weitere, für das Outcome relevante Parameter (z. B. intrauterine Wachstumsretardierung (IUGR)), analysiert. Ergebnisse: Unter den 250 Patienten sind 123 (49,2 %) männliche und 127 (50,8 %) weibliche. Die Spanne des Geburtsgewichts reicht von 320 g bis 1499 g (140 (56 %) VLBW, 110 (44 %) ELBW, Mittelwert (MW) 1048 g, Standardabweichung (SD) 305 g, Median (Md) 1080 g, Interquartilsabstand (IQR) 503 g) und das Gestationsalter von 23 bis 35 Wochen (MW 203 Tage, SD 18 Tage, Md 204 Tage, IQR 28 Tage). Es konnte gezeigt werden, dass eine inverse Korrelation zwischen NRBC-Werten und Geburtsgewicht (p = 0,000), sowie zwischen Lac und Geburtsgewicht (p = 0,000) besteht. Außerdem zeigten Kinder mit einer IUGR signifikant erhöhte NRBC-Werte an den Tagen 1-3 (Tag 1 p = 0,000, Tag 2 p = 0,000, Tag 3 p = 0,003) und am ersten Lebenstag erhöhte Lac (p = 0,007). Darüberhinaus konnte eine hochsignifikante Korrelation zwischen NRBC und Lac (p = 0,000) festgestellt werden, sowie Normwerte für NRBC und Lac abhängig vom Geburtsgewicht und für Kinder mit und ohne IUGR ausgearbeitet werden. Diskussion: Es ist wichtig, Normwerte für NRBC zu kennen, um eine mit erhöhten Werten einhergehende Gefahr eines schlechten Outcomes und erhöhter Mortalität bei Frühgeborenen zu erkennen [4] . Bisher wurde noch keine wie bei uns beschriebene Korrelation zwischen NRBC und Lac beschrieben. Zusätzlich konnten wir Normwerte für NRBC und Lac abhängig vom Geburtsgewicht und für Kinder mit und ohne IUGR ausarbeiten. Background: In very low birth weight infants (VLBW, birth weight <1500 g), one of the most common haematological problems is thrombocytopenia, which is associated with increased risk of morbidity and mortality. Thrombocytopenia may arise from maternal, placental or fetal/ neonatal origins featuring decreased platelet production, increased consumption, or both mechanisms. Monitoring platelet counts can be supported by monitoring immature platelet fraction (IPF) because measurement of IPF and absolute immature platelet count (AIPC) are valuable parameters for evaluating megakaryopoietic activity. Aim of the present study was to evaluate IPF and AIPC in AGA (appropriate for gestational age) versus SGA (small for gestational age) VLBW infants and analyze whether this parameter may be as a potentially predictive factor for morbidity and mortality. In 140 (38 SGA, 102 AGA) VLBW infants thrombocyte count and IPF were assessed in the first 24 hours of life with the XN-1000™ (Sysmex, Norderstedt, Germany). Descriptive parameters (gestational weeks, gender, birth weight) and blood values are presented as median and interquartile range (IQR). Because variables were not normally distributed, we used the two-tailed non-parametric Mann-Whitney U-test for group comparison. Regression analysis was performed for calculating mortality risk. Overall IPF values were negatively correlated with platelet counts (Spearman correlation"s coefficient, r = −0.341, p = 0.00004). This correlation is more significant in SGA VLBW infants than AGA VLBW infants (r = −0.602, p = 0.00006 vs. r = −0.283, p = 0.004). Ten (7.1%) of the 140 patients died. Regarding survivors versus non survivors, no significant differences were found for gestational age, birth weight, gender and AIPC, whereas thrombocyte count, IPF, surfactant therapy and intracranial hemorrhage (ICH) differed significantly. To identify the factors affecting mortality, we performed a binary logarithmic regression analysis including the following parameters that differed significantly: Thrombocytes, IPF, surfactant therapy and ICH. Moreover, gestational age and birth weight were included as possible relevant factors for mortality. Children with elevated IPF and ICH had an increased risk for mortality (r = 0.492, p < 0.001). Discussion and Conclusions: Thrombocyte counts and AIPC, butt not IPF, differed significantly between AGA and SGA infants. We also showed that IPF negatively correlate with platelet counts, similar as reported in children and adults. Besides ICH, elevated IPF is a predictive risk factor for mortality in VLBW infants. Future studies should focus on these observations regarding secondary outcomes. is commonly used in neonatology. We aimed to assess the exact underlying mechanisms of gas exchange in HFOV in preterm infants by a computational approach. Methods: We currently evaluate longitudinal data of preterm infants born < 32 weeks of gestational age and/or < 1500 g birth weight (AIRR study cohort). Spatially and temporally highly resolved computational fluid and gas-transport dynamics modelling techniques were applied to the dataset of a neonatal lung MRI and a neonatal lung-mechanical measurement in a body plethysmograph from a former extremely preterm infant, which developed a bronchopulmonary dysplasia III°. In silico methods were applied to an imaging-based approach of simulated high frequency ventilation under representative ventilator settings. Results: Our novel modelling approach supports previously suggested mechanisms of gas flow within the infants airways. In addition, we were able to provide a dynamic model with spatially distinct gas transport within different areas of the lung. We detected the following six gasflow mechanisms that facilitate gas exchange in preterm lungs during HFOV: i) Turbulence; ii) Asymmetric in-and expiratory flow profiles; iii) Turbulent flow; iv) Laminar flow in higher generations of the respiratory tract; v) Pendelluft; vi) Direct ventilation of central alveoli. In silico modelling of gas flow provides detailed insight into pulmonary airflow. By using lung imaging and lung-mechanical data from a given patient individual ventilator settings could be tested. In addition, our results advance general knowledge on HFOV applied to preterm infants after birth by detecting gas transport phenomena that have never been seen or measured before. Thus, our results lead to a better understanding of gas transport in HFOV. . These data include a significant proportion of pathological pregnancies leading to a skewed distribution of percentiles (%ile) for GA which might affect the z-score calculation. Weight normalized distances between %iles and standard deviation show an increase from 24 weeks to ~30 weeks followed by a decrease until term age. The 3rd and 97th%ile curves show opposite acceleration and deceleration of weight gain. In particular, it is difficult to give a physiological explanation of the fluctuating course of the 3rd and 10th %ile growth rates. Objective: To test the hypothesis, in a large scale data set, that assessment of growth by z-score differences in preterm infants is affected by GA and birth weight %ile. Design/Methods: This observational study included 6928 VLBW infants from German Neonatal Network (2009 Network ( to 2015 . For each infant, weight gain from birth to discharge was calculated and normalized using the 50th%ile growth rate (Fenton 2013) for the corresponding observation period (normalized weight gain, NWG). For comparison, z-score differences were calculated from birth to discharge and were compared with NWG. The analysis was stratified for GA and birth weight %ile. Primary outcome is the homogeneity in the correlation of z-score differences vs. NWG. Results: There is a correlation between z-score differences and growth, however the inter-individual variation is high, up to the factor of 3. The correlations are different between the strata. This is reflected by the observation that infants with higher weight gain than in-utero have in negative z-scores. This study confirms the hypothesis that z-score differences are confounded for certain GA and %iles. This mostly due to fact that cross-sectional data of interrupted pregnancies with pathologies have been used to create birth weight charts. Therefore, in the extreme periods, %iles and z-scores should be considered with caution. Physiological values of intrauterine growth might be only assessable by using pregnancies which reach term age. [2, 3] . Kontrovers dazu wurden sedierende DEX-Konzentrationen in adulten Ratten mit einer veränderten synaptischen Plastizität assoziiert [4] . Aufgrund der hohen Vulnerabilität des sich entwickelnden Gehirns kann kein potentiell nützliches Medikament ohne Nebenwirkungen erwartet werden, so dass weiterführende Studien zum sicheren Einsatz von DEX in der Neonatologie notwendig sind. Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse weisen auf neuroprotektive Effekte von DEX, die möglicherweise anti-oxidativ vermittelt sind. NEURO-P03 Brain biometry shows impaired brain growth in neonates with intraventricular hemorrhage Background: Brain biometry at term equivalent age (TEA) has been shown to correlate with three dimensional volumetric measures. Those measures were recently used to study the degree of impaired brain growth in very preterm neonates at TEA. The aim of the present study was to evaluate the additional impact of intraventricular hemorrhage (IVH) on impaired brain growth. Patients and Methods: Seventy-four preterm infants with IVH and a gestational age (GA) brain growth was evaluated according to Kidokoro et al. [1] by using one-dimensional measurements on MRI. Interhemispheric distance (IHD) and cerebral biparietal width (cBPW) were quantified. Z-Scores were calculated by comparing the obtained measurement to normative data of healthy age-matched controls published by either Garel (fetal MRI, data up to 38 weeks gestation [2] ) or Nguyen Te Tich et al. (data at TEA [3] ). Furthermore, the presence of impaired brain growth (either increased IHD or small BPW brain pattern (>2 standard deviations compared to normative data) was evaluated. Results: 56.9% of neonates showed no parenchymal defect (IVH II+I-II), 43.1% showed a parenchymal defect (IVH IV) 39.4% a localised and 60.6% an extensive parenchymal defect as defined by Bassan et al. [4] IHD showed a mean Z-score of +1.9 ± 2.0 and cBPW a mean Z-score of To determine the factors that might have influenced the decision to initiate feeding, we compared the time of initiation after PICU admission for each patient. Feeding was initiated in 20 (21%) patients within 6 h of PICU admission, in 25 (26%) patients between 7 and 24 h of PICU admission and in 43 (45%) patients after 24 h of PICU admission. Seven (7%) patients were not fed during their PICU stay. Patients who were fed in the first 6 h of PICU admission had significantly lower PIM2 scores (p = 0.012), higher pH (p = 0.006), higher BE (p = 0.035), and lower serum glucose values (p < 0.001) than patients who were not fed in the first 6 h of PICU admission (n = 75). However, no differences were found between patients who were fed between 7 and 24 h of PICU admission and patients who were fed after 24 h of PICU admission. In many patients, initiation of feeding seems to have been delayed without an evidence-based reason. Patients with EIF were significantly more likely to reach ERTEN. Sixteen (17%) of the 95 patients died within 28 days of PICU admission. ERTEN was an independent prognostic factor for survival (p < 0.001) in patients who reached the target enteral caloric intake on day 2. There is substantial variability among clinician"s perceptions regarding indications for delay to initiate enteral feeding in critically ill children, especially after the first 6 hours of PICU admission. ERTEN, but not EIF, is associated with a significantly lower mortality rate 28 days after PICU admission in critically ill children. To provide appropriate clinical guidance for practitioners of PICU, future studies should focus not only on timing the initiation of feeding, but also on target goals of enteral nutrition in critically ill children. Background and Scientific issue: Being premature not only affects the newborn but also his family, especially his parents who live a permanent anguish during hospitalization. The care and interventions that premature infants undergo during their hospital stay interfere with the normal process of bonding that should be generated between a newborn and his parents. BABYBE® is an emotional prosthesis for hospitalized preterm infants that emerges as a solution from the technological area in response to the impossibility of permanent contact between the parents and their child whilst hospitalized in a neonatal intensive care unit. BABYBE® is a device that consists of a sensor that is placed in the mother's chest and transmits the mother's heartbeat and breathing to be replicated in the mattress where the newborn is, in real time, and that also allows recording a cycle with information from the maternal sensor so as to maintain the premature infant with a 24 hours of the day feeling the breathing and heartbeat of its own mother in order to imitate a continuous Kangaroo. Materials and Methods: A pilot study was carried out with 15 stable preterm infants, each patient being their own control randomized for two 48-hour periods, one period with BABYBE® functioning and another with BABYBE® not functioning. Hemodynamic, anthropometric variables as well as skin photographs were recorded for each patient, and the results were analyzed with two-way analysis of variance for repeated measures (ANOVA). Results: When reviewing the statistical analyzes it is evident that there were no statistically significant differences between groups for any variable. Conclusions: Use of BABYBE® is safe and feasible for use in hospitalized preterm infants. [1] . Mothers with preterm infants face further barriers to breastfeeding. For infants that are born preterm (<37 weeks of pregnancy), providing human milk to the infant and sustaining lactation up to and beyond hospital discharge may be challenging [2] . Feeding preterm infants with human milk has been shown to have benefits over feeding formula milk both in the short-term and the long-term, such as a lower risk of necrotising enterocolitis (NEC) [3] , and development impairment and obesity [4, 5] . Aims: An economic analysis focusing on preterm infants was undertaken to estimate the cost savings and health benefits in the German healthcare system that could be achieved if human milk usage in neonatal intensive care units (NICUs) were increased. A systematic review established the disease areas with the strong sources of evidence of the short, medium and long-term benefits of human milk for preterm infants as opposed to the use of formula milk. The health economic analysis assessed the economic impact of reducing rates of NEC, sepsis, sudden infant death syndrome (SIDS), leukaemia, otitis media, obesity and neurodevelopmental impairment. Results: If all preterm infants were provided with human milk compared to none having human milk, the overall cost saving to the German healthcare system due to improved health outcomes after one year is estimated to be € 47 million, with a further € 42 million over the infants lifetime. The infants would have a total lifetime QALY gain of 12,158. The provision of human milk would prevent 4.3 in 1,000 preterm infants dying in the first year of life due to reductions in neonatal infections and SIDS. The death of an infant means a significant loss of earnings, equating to a total of € 174 million in additional lifetime earnings. Sensitivity analyses indicated that results were robust to a wide range of inputs, with the odds ratio for sepsis and NEC having the greatest impact upon the results. Discussion and conclusions: This analysis established that increasing the use of human milk in NICUs the Germany may lead to cost savings to the German healthcare system. More research is needed on the health and economic outcomes associated with breastfeeding preterm infants, and the differences between mothers own and donor breast milk. Abstracts nen Tagen abgenommen, relevante Keimnachweise an ZVK, Drainagen, Schrittmacherdrähten und Tubusspitze, höchster postop. BZ-Spiegel und Bedarf für eine Insulindauertropf-Infusion sowie Auftreten von DSWI und SSWI bis sechs Monate nach OP) ergaben sich ebenfalls keine signifikanten Unterschiede. Auch bzgl. der Notwendigkeit einer antibiotischen Behandlung nach Absetzen der Prophylaxe während des stationären Aufenthaltes konnten keine signifikanten Unterschiede nachgewiesen werden. Diskussion und Schlussfolgerung: In einer Zeit, in der Therapien und Prophylaxen mittels Antibiotika immer mehr in den Fokus rücken, da Resistenzen gegen diese Wirkstoffe zunehmen, kommt dem rationalen Einsatz von Antibiotika eine immer größere Bedeutung bei. Mit unserer Pilotstudie konnten wir eindrucksvoll nachweisen, dass die Verkürzung einer perioperativen antibiotischen Infektionsprophylaxe nicht zu einer Zunahme von postoperativen Wundinfektionen führt. Im Rahmen einer randomisierten, prospektiven Multicenter-Studie wollen wir bei einem Hochrisiko-Patientenkollektiv (pädiatrische Patienten mit Operationen an der Herz-Lungen-Maschine) diese Erkenntnisse verfestigen und eine weitere Absenkung der Infektionsprophylaxe mittels Antibiotika etablieren. Background: Posaconazole is a recommended option for antifungal prophylaxis in pediatric patients > 12 years of age and approved for this indication in the United States. The novel delayed release tablet formulation has been shown to provide improved oral bioavailability in adults. Little is known, however, about the exposures following administration of the DR tablets in older children and adolescents. Patients and methods. In a retrospective descriptive fashion, we analyzed trough concentrations at steady state of posaconazole in all pediatric S. Schüller, C. Bauer, L. Unterasinger, A. Berger Medizinische Universität Wien, Abteilung für Neonatologie, Pädiatrische Intensivmedizin und Neuropädiatrie, Wien, Österreich Hintergrund: Die Inzidenz von invasiven Candida-Infektionen (ICI) bei extrem kleinen Frühgeborenen (<1,000 g) schwankt zentrumsabhängig zwischen ein und neun Prozent. Die Morbiditäts-und Mortalitätszahlen bei ICI sind hoch, weshalb eine schnelle Diagnose sowie der prompte Behandlungsbeginn entscheidend für die Prognose sind. Micafungin, ein Echinocandin, findet in der Behandlung von ICIs aufgrund seines günsti-patients who had received the delayed release tablet formulation between January 2015 and August 2016 for primary or secondary prophylaxis. Dosing was guided by an early population pharmacokinetic model (Neely & Gentry, ICAAC 2015) , and drug concentrations in plasma were measured by a validated HPLC method. Laboratory parameters of hepatic function while on treatment and the rate of drug discontinuations due to adverse effects were also assessed. Results: 20 patients (16 m/4 f) with high-risk leukemia (7), recurrent leukemia (6), bone marrow failure (3), non-Hodgkin lymphoma (NHL) or relapsed NHL (2) central nervous system histiocytosis (1) and chronic granulomatous disease (1) of whom 11 were status post allogeneic HSCT were identified. The median age was 14.8 years (r, 5-18; 6 < 13 years), and the median body weight was 49 kg (r, 21-85). Posaconazole delayed release tablets were administered at the approved dosage in 16 and at a modified dose in 4 patients for a median duration of 40 days (r, 20-303). A total of 30 trough levels were obtained; 7 patients had at least 2 levels. The median trough plasma concentration was 1661 +/-1459 ug/L (r, 512-5701); through concentrations were above the dosing target of 700 ug/l in 28/30 occasions. Posaconazole was well-tolerated without AE-related discontinuations or signals of laboratory hepatic toxicity (baseline vs. end of therapy, mean +/-SD; serum bilirubin: 0.85 +/-0.67 vs 0.81 +/-0.72 mg/dL; SGOT: 66 +/-81 vs. 44 +/-20 U/L). In this small case series, administration of posaconazole delayed-release tablet guided by a population-PK derived dosing algorithm resulted in predictable and potentially effective exposures and was well-tolerated over prolonged time periods. CC15-MSSA [PVL+] (n = 29) and CC152-MSSA [PVL+] (n = 9) were the predominant clones among the PVL-positives. Among PVL negative isolates, CC5-MSSA (n = 12), CC101-MSSA (n = 10) and CC15 (n = 9) were most frequent. Staphylococcus schweitzeri was detected twice, in two unrelated children. These isolates were subjected to genome sequencing. Both isolates were identical to each other. Both yielded S. schweitzeri-like ) and harboured several genes or gene clusters that can also be observed in S. aureus such as seh, egc-genes, edinB, cna and sasG. They closely resembled known S. schweitzeri genomes. However, they were not identical to those suggesting that S. schweitzeri could -as S. aureus -be split into distinguishable clonal lineages. Conclusions: These observations emphasise a need for further studies on the role of S. aureus and S. schweitzeri in African populations, on the phylogenetic position of S. schweitzeri as well as on the possibility of horizontal gene transfer between these two staphylococcal species. Background: Acute mosquito-transmitted febrile diseases are serious threats for children in Sub-Sahara-Africa (SSA). Unfortunately, an increasing number of malaria-like infections have gained a considerable relevance within the last number of years including Dengue (DENV) and Chikungunya (CHKV; [1] ). Over 50% of the world"s population are living at risk to be infected by DENV [2] . Arboviruses like CHKV already have proved that they inherit the potential to spread to Europe as recent outbreaks in Italy (2007) and autochthonous transmissions in France (2010) documented. Their prevalence in entire SSA is very likely, but to date reliable epidemiologic data are lacking. Due to the lack of diagnostic tools distinguishing between the various pathogens, inadequate treatment decisions become unavoidable [3] . Consequently, a significant health, financial, and logistic burden for countries of SSA-communities becomes inevitable. Specific Aim: The aim of the project is to find and identify the prevalent pathogens at the Lake Victoria Region that are responsible for acute malaria-like febrile diseases in children. In 2016 a hospital based prospective explorative cohort study was conducted at two study sites in Mwanza, Tanzania. From April to December 2016 a total of 266 patients presenting with Malaria-like symptoms were included at the Bugando Medical Center (BMC) and the Sekou Toure Regional Referral Hospital (STRRH). Medical history, clinical measurements and lab results were obtained and analyzed statistically. Additionally, blood and sera samples were distributed on tubes and Filter Cards for each patient. Samples were analyzed using a Multiplex-PCR-ELISA diagnostic tool that can delineate between Malaria and several arboviral infections. Additionally, a highly sensitive serology for arboviruses was performed. Abstracts kokken wird das Wachstum anderer Bakterien im Mund-Rachen-Raum gehemmt [1] und bei Pneumonie führt diese zu Apoptose von Lungenepithelzellen [2] . Fragestellung: Unterscheiden sich klinische GAS-Isolate unter gleichen Wachstumsbedingungen hinsichtlich ihrer H 2 O 2 -Produktion? Gibt es eine Korrelation zu bereits bekannten GAS-Virulenzgenen? Material und Methoden: Das Wachstum und die H 2 O 2 -Produktion von 677 klinischen GAS-Isolaten wurden mittels 24 Stunden-Kultur bei 37 °C und 5 % CO 2 auf Preußisch-Blau-Agar charakterisiert. Durch H 2 O 2 -Produktion wird das Hexacyanoferrat und Eisen im Agar zu dem Farbstoff Preußisch Blau (PB) reduziert. Die Menge an H 2 O 2 -Produktion wurde anhand der PB-Farbintensität für alle Isolate mittels semiquantitativer Charakterisierung repräsentativer Einzelkolonien (CFU) erfasst [3] . Durch Gensequenzierung wurde der emm-Typ aller GAS nach internationalem Konsensus-Protokoll bestimmt [4] . Ergebnisse: Bei 1,3 % (9/677) der GAS war eine starke und bei 2,8 % (19/677) der GAS war eine schwache H 2 O 2 -Produktion nachweisbar. 95,9 % (649/677) der GAS zeigten keine H 2 O 2 -Produktion. Diskussion und Schlussfolgerung: Die untersuchten klinischen GAS-Isolate wiesen eine unterschiedliche H 2 O 2 -Produktion auf. Diese kann bei vorhandenem lctO Gen durch eine unterschiedliche Aktivität der Laktat-Oxidase bedingt sein. Da unter gleichen Nährstoffbedingungen bei 4,1 % der GAS-Isolate phänotypisch durch Nachweis der H 2 O 2 -Produktion eine aktive Laktat-Oxidase gefunden wurde, liegt neben dem Glukose-Repressor CcpA [5] ein weiterer Regulationsmechanismus der H 2 O 2 -Produktion bei GAS nahe. Da dieser Phänotyp mit bestimmten emm-Typen assoziiert ist emm12, STG485, emm3, emm6, emm28, emm36) , kann eine pathogenetische Rolle dieses Regulationsmechanismus angenommen werden, die stammspezifisch zu sein scheint und in weiteren Untersuchungen zu charakterisieren wäre. Background: Sepsis is among the leading causes of childhood mortality worldwide. We assessed population-based incidence and outcomes of blood culture-proven sepsis in children in Switzerland. Methods: Multicenter national prospective cohort study including children with blood culture-proven sepsis Findings: Among 1085 children with blood culture-proven sepsis, 199 (18%) presented with septic shock. The incidence of sepsis was 22.1/100'000 children (95% CI 20.9-23.4), with highest rates in neonates (126.0/100'000; 95% CI 114. 1-138.8 ). The case fatality rate was 6.8% increasing to 26% in septic shock, and was significantly higher in neonates (11%) and children with comorbidities (6.8%) compared to previously healthy children ( (10), enterovirus (9), rhinovirus (7), RSV (7), corona virus (7), parechovirus (5), parainfluenza virus (5), and human metapneumovirus (3) . Conclusions: Routine multiplex PCR analysis fosters the detection of respiratory viruses in children with febrile seizure. The precise role of multiplex analysis in the management of these children awaits further clarification. Results: We determined differential miR profiles comprising of up to 431 miRs between first diagnosis of chronic HBV infection and stages representing longer courses of the disease. Following HBeAg/anti-HBeAg seroconversion, we observed restitution of those longer-course miR-profiles in many patients, particularly if they were treated with nucleoside analogs. Discussion and conclusions: Our study highlights the possibility that miR-profiling could be utilized for the complementation of standard serological diagnostics in order to improve personalized molecular diagnostics of paediatric patients with chronic hepatitis B, which might in future improve monitoring of disease progression and the success of treatment for children infected with HBV. evant spatiotemporal localization and interactions of both cccDNA and HBx remain to be understood. Aim of the study: We studied the nuclear localization of the HBV cccDNA and correlated the results with analyses of the genomic, epigenomic and transcriptomic nuclear landscape of HBV-infected hepatocytes. Material and Methods: This is the first study utilizing circularized chromosome conformation capture (4C) to identify regional interactions of a viral genome, i. e. cccDNA, and a host genome. We combined this technology with RNA-seq and ChIP-seq to determine the nuclear landscape associated with cccDNA and nuclear HBx. Moreover, we functionally studied HBx-binding to cccDNA. Results: ChIP and 4C revealed specific nuclear localization of HBx and cccDNA associated with actively transcribed nuclear domains. Strikingly, we found that HBx alone is sufficient to occupy transcribed chromatin domains and its binding to cccDNA dependends on its C-terminus. We thus provide evidence that the HBV-encoded protein HBx might act as a nuclear marshaller directing HBV genomes to host cell nuclear sites of active transcription. In this role HBx directly interacts with the 4D epigenome ensuring the tethering of HBV genomes within functional nuclear compartments. Discussion and conclusions: HBx directs cccDNA to transcriptionally active chromatin regions, thus contributing to its long-term episomal stability and ensuring the durability of HBV infection. This mechanistic explanation for the persistence of cccDNA and HBx expression might cohere with the weak oncogenic nature of HBx. Circulating microRNAs in the course of pediatric chronic hepatitis B Background: Hepatocellular carcinoma (HCC) belongs to the 10 most common malign tumors with increasing mortality and morbidity. Currently, more than 350 million people are chronically infected with the hepatitis B virus (HBV), comprising one of the most important risk factors for liver cirrhosis and the development of HCC. While only 5-10% of adult patients infected with HBV become chronic cases, chronification rates among paediatric patients are as high as 90%. Children are most susceptible to develop chronic hepatitis B and serious subsequent sequelae when infected early in life. Diagnostic improvements for the early detection of the disease are urgently needed in order to improve quality of life and life expectancy for the affected people. Chronic infection of a cell by a virus appears to induce a change in the production of microRNAs (miR). It is known that in many diseases viral-induced miRs are secreted into the peripheral blood stream where they are easily accessible for molecular diagnostic purposes. Aim of the study: Up to date, most previous studies that have focused on the influence of HBV on de-regulated non-coding RNAs took into account a limited pre-selection of already known miRs only. Here, we performed analyses of miR-profiles in cell-free serum on a holistic level utilizing massive parallel sequencing technology in order to generate miR libraries comprising of the entirety of all miRs, including those not being in focus previously. Material and methods: Therefore, we utilized a biobank containing blood/ serum samples and clinical parameters such as history of symptoms, physical examination results, laboratory chemistry and serologic parameters of more than 900 pediatric patients suffering from chronic hepatitis B, documented over a period of more than two decades. We utilized 120 samples, including longitudinally collected sera from the same donors suffering from chronic hepatitis B at several time-points: 1. At first diagnosis; 2. Briefly before HBeAg/anti-HBeAg seroconversion was detected; 3. After seroconversion. Further we could distinguish patients treated with nucleoside analogs and untreated cases. [1, 2] . 40 % der Hypercalcämien im Rahmen einer SCFN zeigen sich in den ersten 6 Lebenswochen [1] . Als Pathomechanismus werden eine gesteigerte Prostaglandinaktivität, Freisetzung von Calcium aus nekrotischem Fettgewebe und erhöhte Sekretion von 1,25-Dihydroxyvitamin D3 aus subkutanen Läsionen mit erhöhter intestinaler Aufnahme von Calcium diskutiert [1, 3] . Mögliche Komplikationen sind Nephrokalzinose, Nephrolithiasis bis zum Nierenversagen, Verkalkungen der Falx cerebri, der Haut, des Myokards und der gastralen Mukosa [1] . Die Therapie beinhaltet Hyperhydratation, calciumarme Ernährung und ein Sistieren der Vitamin D-Gabe. Ergebnisse: Im Fluoreszenz-Scan des Urins zeigte sich eine intensive Emissionsbande bei 618 nm und eine exzessive Erhöhung der Gesamtporphyrinausscheidung mit hohen Anteilen von Uro-und Koproporphyrin als Zeichen einer Uroporphyrinogen-III-Cosynthase-Defizienz. In Zusammenschau der Befunde musste von einer kongenitalen erythropoetischen Porphyrie (CEP) ausgegangen werden [1] . Diskussion: Die CEP ist eine seltene autosomal-rezessiv vererbte Störung des Porphyrinstoffwechsels. Ursache ist eine Defektmutation des Gens, welches für die Uroporphyrinogen-III-Synthase (UROS) codiert [2] . Die reduzierte UROS-Aktivität führt zum erhöhten Anfall von Porphyrinmetaboliten der Isomerenreihe I, welche in Erythrozytenvorläuferzellen und Erythrozyten akkumulieren und zu einer ineffektiven Erythropoese, Hämolyse und Splenomegalie führen [3] . Die Abbauprodukte lagern sich in Geweben an und führen bei Lichtexposition zu Verbrennungen der Haut mit Blasenbildung, Ikterus und Erythrodontie. Schlussfolgerung: Unter Vermeidung von Lichtexposition, auch der tc-SO2-Messung, heilten die bestehenden Blasen ab, neue traten nicht mehr auf. Wir transfundierten wiederholt Erythrozyten zur Senkung der Porphyrinproduktion durch Suppression der Erythropoese [4] . Eine kausale Therapie bietet die Stammzelltransplantation [5] . Derzeit führen wir eine HLA-Typisierung des Patienten und der Familienmitglieder durch. Aufgrund der kardialen Vitien (ISTA, PDA) erhält das Kind eine antikongestive Therapie und wird auf einen kardiochirurgischen Eingriff vorbereitet. Breastfeeding in the 21st century: epidemiology, mechanisms, and lifelong effect Factors associated with exclusive breastfeeding of preterm infants. Results from a prospective national cohort study Donor breast milk versus infant formula for preterm infants: systematic review and meta-analysis Long-term effects of breastfeeding: A systematic review Breastfeeding promotion for infants in neonatal units: a systematic review and economic analysis Emerging and re-emerging viruses: A global challenge illustrated by Chikungunya virus outbreaks Epidemiology of dengue: past, present and future prospects Reduction of antimalarial consumption after rapid diagnostic tests implementation in Dar es Salaam: a before-after and cluster randomized controlled study 3 %) Liquores nachgewiesen. Die Differenzierung in den Liquores ergab 6 BHS-Isolate (2 S. pyogenes, 4 S. agalactiae), jeweils 9 S. pneumoniae und Viridans-Streptokokken. Diskussion: (i) Mit einer positiven BK-Rate von 1,9 % war die Prävalenz von BHS doppelt so hoch wie die Prävalenz von S. pneumoniae. Dieses Ergebnis unterstreicht, dass BHS eine bedeutende Rolle als invasive Erreger zukommt {2}. (iv) Besonders interessant erscheint, dass sich die Biodiversität von S. dysgalactiae der Lancefieldgruppe C (GCS) von der Biodiversität von S. dysgalactiae der Lancefieldgruppe G (GGS) unterschied. Alle GCS waren vom emm-Sequenztyp Streptococcal Taxonomy Based on Genome Sequence Analyses F1000 Streptococcus dysgalactiae subsp. equisimilis bacteremia: an emerging infection Human infections due to Streptococcus dysgalactiae subspecies equisimilis Invasive group B Streptococcal disease in non-pregnant adults: a review with emphasis on skin and soft-tissue infections Detection of Streptococcus pyogenes virulence factors by multiplex PCR Arthrogryposis (multiple congenital contractures): Diagnostic approach to etiology, classification, genetics, and general principles GNPI-FP04 Pulmonales interstitielles Emphysem bei nicht-invasiv beatmeten Gemini (VLBW) -ein Fallbericht Postoperativ erfolgte eine neuroprotektive Intensivtherapie über 9 Tage. Nach erfolglosem Weaning kam es zur Anlage einer Trachealkanüle mit anschließender suffizienter Spontanatmung. Bis zur Entlassung auf die periphere Station bestanden zahlreiche neurologische Einschränkungen wie Fehlen einer gezielten Spontanmotorik, beinbetonte Tetraspastik und Rumpfhypertonie. In den durchgeführten zerebralen Bildgebungen fanden sich multiple alte sowie neue Infarktareale. Radiologisch wurde zusätzlich eine okklusive Vaskulopathie im Sinne einer Moya-Moya-Erkrankung als mögliche Erklärung beschrieben. Aufgrund der klinischen Gesamtsituation wurde in der aktuellen Situation von weiteren neurochirurgischen und/oder gefäßchirurgischen Behandlungsoptionen abgesehen chronische zerebrovaskuläre Erkrankung, welche sich typischerweise durch Stenosen der intrakraniellen Karotisarterien manifestiert und üblicherweise nicht mit dem Seckel-Syndrom in Verbindung gebracht wird Bislang gibt es nur zwei Beschreibungen des gemeinsamen Auftretens von Moya-Moya mit dem Seckel-Syndrom Das gemeinsame Auftreten mit Moya-Moya erscheint sehr selten, sollte jedoch in Betracht gezogen werden und stellt aufgrund des erhöhten Blutungsrisikos eine besonders beachtenswerte und kontrollbedürftige Variante des Seckel-Syndroms dar Moyamoya disease -a review Multiple intracranial aneurysms in a patient with Seckel syndrome Seckel syndrome in a Yemini family in Saudi Arabia Seckel syndrome and moyamoya Moyamoya-like vasculopathy and Seckel syndrome: just a coincidence? Die Hämoglobinanomalie "Hb Bassett" als Ursache einer erniedrigten SpO2 in der Pulsoxymetrie Deutschland lende Magenfüllung mit Polyhydramnion. Fruchtwasserpunktion 2× mit 31 + 5 SSW bzw. 33 + 6 SSW. Die Pränataldiagnostik ergab einen unauffälligen, weiblichen Chromosomensatz 46XX. Die Fruchtwasseruntersuchung auf TORCH war unauffällig. Zudem Next-Generation-Sequencing (NGS)-Panel angelegt. Blasensprung 24 h vor Geburt Geboren wurde ein eutrophes weibliches FG Es bestand ein ausgeprägtes generalisiertes Ödem und disseminierte Petechien/Hämatome. Weiterer Verlauf: Versuch der respiratorischen Stabilisierung mittels Noninvasiver Beatmung über einen Rachentubus (PIP max. 30 cmH 2 O) gelang nicht. Bei anhaltender Bradykardie Intubation in LM 4, zeitgleich Beginn Herz-Druck-Massage (Dauer ca. 30 Sek.) Postmortale Diagnostik: Ein postmortem durchgeführtes Babygramm bestätigte den klinischen Verdacht des ausgeprägten Emphysems, sowie den V. a. eine Lungenhypoplasie (Radial Alveolar Zellcount 3 Panel konnte in der DNA aus kultivierten Fruchtwasserzellen eine compound heterozygote Mutation im RYR 1-Gen (c.14928C>G und c.13013_130332del20) nachweisen. In der Literatur und in der Mutationsdatenbank (HGMD) sind diese Veränderungen im Ryanodin-1-Rezeptor als Pathogen aufgeführt und mit einer fetalen Akinesie assoziiert Ein neonatologischer Notfall Abstracts DGPI-FP13 Erwartet wird eine deutliche höhere Erreichbarkeit der MitarbeiterInnen. Schlussfolgerung: Damit ein Konzept nachhaltig eingesetzt werden kann, bedarf es einer langfristig orientierten Umsetzungsstrategie. Dabei sind die Aktualisierung des Konzeptes und die Planung von an den Bedarfen der Mitarbeiter orientierten Schulungen entscheidend für den Erfolg Vorstellung einer perinatologischen Station 2. Situation, bevor die Station KIK-S8 eröffnet wurde Vorteile der frühen Mutter-Kind-Bindung Vorstellung Patientenklientel Interprofessionelle Zusammenarbeit für ein gutes Outcome Fragestellung: Wie rasch breitet sich RSV-A ON1 in den Jahren nach seinem ersten Auftreten aus, und führt dieser neue Genotyp bei Kindern zu schwereren Erkrankungen als die bisher zirkulierenden RSV Sub-oder Genotypen? Material und Methoden: Im Zeitraum 2010 bis 2016 wurden in Bayern klinische Daten von Kindern mit PCR-bestätigter RSV-Infektion erfasst, die wegen der RSV-Erkrankung in Kinderarztpraxen (KAP), stationär (KKL) oder intensivstationär (KITS) behandelt wurden. Die jeweilige Verteilung der Sub-/Genotypen wurde bestimmt. Innerhalb der Behandlungseinrichtungen wurden klinische Daten (u. a. Behandlungsdauer, Komplikationsrate, Outcome) von Kindern mit RSV-A ON1 innerhalb jedes Settings mit anderen RSV-Erkrankungen verglichen. Bei den KAP-Kindern gab es hinsichtlich demografischer und klinischer Charakteristika keine signifikanten Unterschiede von RSV-A ON1 zu anderen RSV-Genotypen (z. B. ON1 vs. andere RSV: mediane Erkrankungsdauer 11 Tage; p-Wert: 0,940; chronische Vorerkrankungen 12 % vs. 19 %; p-Wert: 0,305). Bei den KKL Kindern gab es ebenfalls keine signifikanten Unterschiede (z. B. mediane Krankenhausaufenthaltsdauer 3 vs. 4 Tage; 200; chronischen Vorerkrankungen 38 % vs. 35 %; 761) . Auch bei KITS Kindern unterschied sich die mediane Krankenhausaufenthaltsdauer nicht (7 vs. 7 Tage, p = 0,266). Jedoch war der Anteil der Frühgeborenen bei KITS Kinder mit RSV A ON1 (38 %) grösser als bei Kindern mit anderen RSV Genotypen (21 % p-Wert 0,054). Beim Vergleich zwischen den Behandlungseinrichtungen (88 Kinder mit RSV-A ON1, 59 Kinder mit anderen RSV-Erkrankungen) war der Anteil von ON1 bei KKL Kindern höher (n = 40, 71 %) als bei KAP Kindern (n = 48; 53 %; p = 0,025). Eine binär logistische Regression zur Assoziation von RSV-A ON1 mit einer stationären Aufnahme ergab nach Adjustierung für Grunderkrankungen eine OR von 2,14 (p = 0,053). Schlussfolgerung: Innerhalb von zwei Saisons hat der neue RSV-A Genotyp ON1 den vorhergehenden Genotyp GA2 ersetzt. RSV-A ON1 wurde besonders in der Saison 2012/13 bei hospitalisierten Kindern häufiger nachgewiesen. Dies deutet auf einen zumindest initial höheren Schweregrad hin, der mit Zunahme der Zirkulation abgenommen hat. 3 , C. Roll 4 , F. Stehling 5 , A. Stein 6 , A. Jacobs 7 , D. Essing 8 , F. Brevis Nunez 9 , P. Seifert 10 , P. Heister 11 , M. Hofmann 12 , T. Zuzak 13 , U. Felderhoff-Müser 6 , P. Tissières 2 1 Kinderklinik I, Pädiatrische Intensivmedizin, Essen, Deutschland, 2 Université Paris Sud, Service de Réanimation Pédiatrique et Médecine Néonatale, Le Kremlin-Bicêtre, France, Kinderklinik, Bochum, Deutschland, 4 Vestische Kinderklinik, Abteilung für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Datteln, Deutschland, 5 Kinderklinik III, Pädiatrische Pneumologie, Essen, Deutschland, 6 Kinderklinik I, Neonatologie, Essen, Deutschland, Kinderklinik, Wesel, Deutschland, 8 Marienhospital, Kinderklinik, Gelsenkirchen, Deutschland, 9 Sana-Klinikum, Kinderklinik, Duisburg, Deutschland, 10 Helios-Klinikum, Kinderklinik, Duisburg, Deutschland, Kinderklinik, Krefeld, Deutschland, 12 Städtisches Klinikum, Kinderklinik, Dortmund, Deutschland, 13 Gemeinschaftskrankenhaus, Kinderklinik, Herdecke, Deutschland Hintergrund: Die akute virale Bronchiolitis ist einer der häufigsten Gründe für Hospitalisationen im Säuglingsalter. Das Ziel der vorliegenden Studie war der Vergleich einer zentralisierten mit einer dezentralisierten Versorgung von schwerer kranken Patienten. Methoden: Retrospektive Auswertung der Daten von November 2015 bis April 2016 stationär aufgenommenen Säuglingen mit akuter viraler Bronchiolitis, die eine Atemwegs-Unterstützung mit High Flow Nasal Canula (HFNC), nasalem CPAP (Continuous Positive Airway Pressure), NIV (Nicht-Invasive Beatmung) oder invasive Beatmung erhielten. Verglichen wurde die zentralisierte Versorgung auf einer Intensivstation im Süden der Region Großraum Paris (Gruppe 1) mit der von 10 Krankenhäusern im Ruhrgebiet (Gruppe 2). Das primäre Zielkriterium war die Anzahl der Tage mit Atemwegs-Unterstützung. Ergebnisse: Säuglinge in Gruppe 1 (n = 96) waren jünger, hatten seltener neurologische Grunderkrankungen und hatten niedrigere Atemfrequenzen als diejenigen in Gruppe 2 (n = 50). Atemarbeit und CO2-Werte sowie der Anteil an RSV unterschieden sich nicht. Patienten in Gruppe 1 wurden in 90 % mit nasalem CPAP behandelt; Patienten in Gruppe 2 hingegen in 80 % mit HFNC. Die Dauer der Atemunterstützung war signifikant kürzer in Gruppe 1: 3,6 ± 2,6 versus 7,6 ± 9,7 Tage; p < 0,01. Dieses Ergebnis blieb so bestehen, auch nach Adjustierung für zugrundeliegende Herz-, Lungenoder neurologische Erkrankungen. Säuglinge der Gruppe 2 erhielten häufiger Infusionen (84 % versus 4 %), häufiger Inhalationen (88 % versus 3 %) und häufiger Antibiotika (56 % versus 10 %; alle p < 0,01). Schlussfolgerung: Säuglinge mit schwerer akuter viraler Bronchiolitis erhielten in Frankreich bei zentralisierter Versorgung für kürzere Zeit Atemunterstützung und weniger medikamentöse Therapie als in Deutschland mit dezentralisierter Versorgung. Diese Daten können dazu anregen, Therapie-Regime zu überdenken wie den häufigeren Einsatz von nasalem CPAP statt HFNC sowie den Verzicht auf symptomatische Therapien wie Infusionen und Inhalationen. Auch die Rolle der antibiotischen Therapie sollte kritisch hinterfragt werden. Methoden: In einer retrospektiven Analyse wurden die laborchemische Sepsismarker (Differentialblutbild, CRP, IL6) aus den Patientenakten aller Neugengeborenen unseres Zentrums mit der Entlassdiagnose NG registriert (2007) (2008) (2009) (2010) (2011) (2012) . Die Patienten wurden hinsichtlich 15, für eine NG charakteristischen Symptome untersucht [1, 4, 5] . Aufgrund der primären Fragestellung (Sepsis-Relaps) wurden nur Patienten im unmittelbaren Einzugsgebiet eingeschlossen (315 von 558 Neugeborenen). Von den eingeschlossenen Patienten waren 219 (69,5 %) Reifegeborene (GA 37 + 0 bis 42 + 0 Schwangerschaftswochen (SSW), term TE), bei 54 (17,1 %) lag das GA zwischen 32 + 0 und 36 + 6 SSW (late preterm LP) und bei 42 (13,3 %) unter der 32 + 0 SSW (preterm PT). Ergebnisse: Die initialen IL-6 Werte lagen im Median bei den TE bei 30,1 pg/ml (Inter Quartile Range, IQR: 0, 8) , bei den LP bei 128,5 pg/ml (16, 0) und bei den PT bei 10,0 pg/ml (0,0-52,0). Die initialen CRP Werte unterschieden sich ebenfalls: TE 15,2 mg/l (0,0-32,8), LP 0,0 mg/l (0,0-4,5) und PT 0,0 mg/l (0,0-10, 3) . Bezüglich der klinischen Symptome zeigten sich unterschiede in der Anzahl: TE 2 (IQR 1-3), LP 4 (2) (3) (4) und Die drei häufigsten Symptome bei TE und LP waren Atemstörungen (TE 51,1 %/LP 77,8 %), Apnoe und Sättigungsabfälle (33, 8 %/68, 5 %) und Trinkschwäche (27, 4 %/27, 4 %) . Bei PT waren Apnoen/Sättigungsabfälle am häufigsten (95,2 %), vor Atemstörungen (83,3 %) und Trinkschwäche (73,8 %) . Schlussfolgerung: Im untersuchten Kollektiv waren die laborchemischen Sepsiszeichen bei TE häufiger positiv als bei LP und PT, aber im Gegensatz dazu zeigten LP und PT mehr und einheitlichere klinische Sepsiszeichen als die TE. Dies sollte bei Entscheidung zum Beginn einer antibiotischen Therapie berücksichtigt werden. Fallbericht: Ein preterm-hypotrophes Neugeborenes der 34. SSW fällt nach ungestörter postnataler Adaptation im Verlauf der ersten Lebenswochen mit einer transfusionspflichtigen hämolytischen Anämie auf. Es bestehen anhand der Blutgruppenkonstellation und des direkten Agglutinationstests keine Hinweise für eine immunologisch vermittelte Hämolyse. Nach Ausschluss von Eryhtrozytenmembran-und -enzymdefekten sowie Hämoglobinopathien fallen im Blutausstrich Pyknozyten und hyperdense Zellen auf. Nach Normalisierung des Blutbildes nach Transfusion kommt es zu einem erneuten Abfall des roten Blutbildes, das sich erst mit 6 Monaten stabilisiert. Diskussion: Das Vorkommen von Pyknozyten als eine erythrozytäre Stressform ist in den ersten Lebenswochen physiologisch (Frühgeborene 0,3-5,6 %, Termingeborene 0, 9 % der Erythrozyten) . Die infantile Pyknozytose wurde erstmals 1959 durch Tuffy [1] beschrieben. Die Diagnose wird bei einem Anteil hyperdenser Zellen ≥3 % bzw. von Pyknozyten (irregulär geformte Erythrozyten mit multiplen Zellmembranausläufern) ≥4 % gestellt und soll für 9,4 % der nicht-immunologischen hämolytischen Anämie ursächlich sein [2] . Die Ausprägung der Anämie korreliert mit der Pyknozytenzahl. Familiäre und ethnische Häufungen sowie Knabenwendigkeit sind beschrieben [3] . Icterus (praecox, gravis oder prolongatus) sowie meist transfusionspflichtige hämolytische Anämien (Nadir mit 3-4 Wochen mit inadäquater Retikulozytose) können klinisch hinweisend sein. Fälle von intrauteriner Hämolyse wurden beschrieben [4] . Die Ursache der Pyknozytose ist unklar, wenngleich ein transienter extrakorpuskulärer Faktor vermutet wird. Spendererythrozyten wandeln sich teilweise ebenfalls in Pyknozyten um [5, 6] . Nach 4-6 Monaten kommt es zur spontanen Normalisierung. Schlussfolgerung: Der Nachweis von Pyknozyten in geringer Zahl ist in der Neonatalperiode altersphysiologisch. Die infantile Pyknozytose ist für knapp 10 % der unklaren hämolytischen nicht-immunologisch vermittelten Anämien verantwortlich und stellt eine Ausschlussdiagnose dar. Die qualifizierte Beurteilung des Blutausstrichs ist für die Diagnosestellung essentiell. Aufgrund der familiären Häufung besteht ein Wiederholungsrisiko. Die Erkrankung ist binnen 6 Monaten selbstlimitierend. Infektion des parapharyngealen Raumes mit Thrombophlebitis und Sepsis Das Lemierre Syndrom betrifft 1/1.000.000 Personen/Jahr. Meist sind Patienten ohne Vorerkrankungen im Alter zwischen 10-20 Jahren betroffen. In der Hälfte der Fälle gelingt der Nachweis von Fusobacterium necrophorum, in den übrigen 50 % der Fälle gelingt mikrobiologisch der Nachweis von Streptokokken, Staphylokokken, Bacteroides oder es finden sich Mischinfektionen. Das Lemierre Syndrom weist eine signifikante Morbidität auf. Mehr als 50 % der Patienten weisen einen langen Krankenhausaufenthalt, septische Arthritiden/Osteomyelitiden oder eine Sinusvenenthrombose auf. Septische Embolien der Lunge, Milz, Leber und des ZNS können ebenfalls auftreten. Die Mortalität liegt bei ca. 5-20 %. Die Thrombosen entstehen durch eine inflammationsbedingte Hyperkoaguabilität, venöse Stase und Verletzungen des Endothels. Eine Antikoagulation wird bei ca 50-80 % der Patienten mit einer mittleren Dauer von 3 Monaten durchgeführt. Der klinische Verlauf unseres Patienten gestaltete sich kompliziert mit dreimaliger Notwendigkeit eines intraoperativen Wunddebridements. Der Patient erlitt unter Vollheparinisierung eine Hb-wirksame gastrointestinale Blutung und konnte letztendlich nach 4-wöchiger stationärer Therapie mit ambulanter Physiotherapie und psychologischer Betreuung nach Hause entlassen werden. Hintergrund: Die akute nekrotisierende Enzephalopathie (ANE) ist eine verheerende und rasch progrediente Erkrankung des Vorschulalters, die durch das plötzliche Auftreten von gravierenden neurologischen Symptomen charakterisiert wird. Diagnostisch hinweisend sind symmetrische Läsionen (Nekrosen) in Thalamus, Pons oder anderen cerebralen Strukturen im cMRT ohne Nachweis einer primär infektiösen oder metabolischen Ursache. Die exakte Ätiologie ist unklar. Meist tritt sie im Gefolge einer viralen Infektion bei gesunden, jedoch gehäuft bei neurologisch vorerkrankten Kindern auf. Neben Mykoplasmen und Herpesviren sind Influenza-Viren die am häufigsten assoziierten Pathogene im Rahmen der Erkrankung. Wir berichten über den Verlauf einer ANE bei einem 5-jährigen Mädchen. Fallbericht: Eine 5-jährige aus dem Irak stammende Patientin wurde bei Zustand nach prolongiertem febrilem Krampfanfall, hoch fiebernd, komatös und im akutem Nierenversagen aus einer peripheren Klinik auf die Intensivstation der Universitätskinderklinik in Bonn verlegt. Seit mehreren Tagen bestand ein hochfieberhafter, pulmonaler Infekt, der trotz antibiotischer und antiviraler Therapie keine Besserung zeigte. Die Patientin war seit mehreren Tagen komatös. Anamnestisch waren ein Krampfleiden und eine autistische Persönlichkeitsstörung bekannt, die motorische Entwicklung sei bislang normal verlaufen. Die laborchemische Diagnostik zeigte keinen Hinweis auf eine bakterielle Infektion. Die neurometabolische, toxikologische sowie infektiologische Diagnostik des Liquors blieb unauffällig. Die virologische Diagnostik des Trachealsekrets erbrachte ei- In beiden Fällen erfolgte nach ausführlichen Gesprächen mit den Eltern eine gute und effektive Zusammenarbeit mit der Klinik, den Hausbesitzern, den anderen zuständigen Behörden und den Nationalen Referenzzentren. Die jahrelange gute Zusammenarbeit der Kliniken mit dem Gesundheitsamt hatte sich auch in diesen beiden sehr unterschiedlichen Fällen sehr bewährt. Diskussion und Schlussfolgerung: Die Ergebnisse der Maßnahmen des Gesundheitsamtes beider Fälle werden erläutert. Die Tbc-Erkrankung des 6 Mo alten Säuglings mit einer MDR-Tbc wäre vermeidbar gewesen, wenn in den wirtschaftlich schlechter gestellten Ländern in Europa Risikogruppen gezielt gescreent werden könnten und eine adäquate Therapie zur Verfügung stehen würde. Der Todesfall des Neugeborenen wäre zu vermeiden gewesen, wenn alle Wasserleitungen in Hausinstallationen frei von Legionellen wären. Dies ist jedoch illusorisch. Die empfohlenen Technischen Maßnahmewerte waren in der betreffenden Hausinstallation nicht überschritten. Beide Fälle zeigen, dass Prävention und gute Aufklärung der Bevölkerung intensiviert werden müssen. Daran hat der ÖGD einen wichtigen Anteil. Keuchhusten ist eine Infektionserkrankung mit relevanten Komplikationen, zu denen eine Hyperleukozytose gehört. Ein Zusammenhang zwischen Hyperleukozytose mit negativem Outcome ist bei Neugeborenen und Kindern bekannt, auch wenn der zugrundeliegende Mechanismus weiterhin nicht abschließend geklärt scheint. Eine Austauschtransfusion sollte frühzeitig angestrebt werden. Bei Frühgeborenen und Hochrisikokindern sollte der Kokon-Strategie, d. h. Impfung des direkten familiären Umfeldes und der Kontaktpersonen zur Vermeidung von Krankheiten, ein deutlich höherer Stellenwert eingeräumt werden. Eine Tetanus-Impfung Erwachsener i. R. von Notfällen sollte auch im ambulanten Setting mit dem Td-aP (Tetanus, Diphtherie, Pertussis) Impfstoff erfolgen. Häufig wird der Kombinationsimpfstoff in den Notfallambulanzen nicht vorgehalten und ist auch bei Hausärzten nicht hinreichend bekannt, obwohl dieser in den STIKO Empfehlungen enthalten ist. [1] . Ein geringer Anteil der Kinder bleiben asymptomatisch und werden erst nach dem 13 Lebensjahr diagnostiziert. Es besteht die Empfehlung, Kinder HIV-positiver Mütter unabhängig vom Alter zu testen, allerdings zeigte sich beispielsweise in England, dass Jugendliche häufig nicht getestet werden, mutmaßlich da ihr Risiko nach langem asymptomatischem Verlauf nur noch als gering eingeschätzt wird [2] . Ein erhöhtes Risiko für eine späte Diagnose in Deutschland besteht vermutlich insbesondere für Kinder, bei deren Müttern erst lange nach der Geburt die HIV-Infektion diagnostiziert wurde oder die aus Ländern einwandern, in denen nach der Geburt eine routinemäßige Testung nur lückenhaft erfolgt. Hintergrund: Ist ein Staphylococcus aureus durch spezielle Bakteriophagen infiziert, die den Virulenzfaktor des porenbildenen Zytotoxins Panton-Valentine-Leukozidin (PVL) transferieren [1] , können schwere Hautund Weichteilinfektion die Folge sein [2, 3] . Die MRSA-Besiedlung von Patienten auf neonatologischen Intensivstationen nimmt im Rahmen der steigenden Prävalenzahlen für nosokomiale Erreger zu [4] , eine schwere Weichteilinfektion durch ambulant erworbene PVL-MRSA hingegen bleibt bisher eine Rarität auf deutschen NICUs. Fallbericht: Wir berichten über ein reifes Neugeborenes einer Hepatitis Cpositiven und mit Polamidon-substituierten Mutter, das zur Behandlung eines neonatalen Drogenentzugssyndroms auf die NICU aufgenommen wurde. Mittels PCR im Urin wurde eine konnatale CMV-Infektion nachgewiesen, die bisher asymptomatisch und nicht therapiert ist. Im Verlauf des stationären Aufenthaltes entwickelte der Patient eine bilaterale purulente Konjunktivitis, die mit antibiotischen Olfloxacin Augentropfen behandelt wurde. Des Weiteren traten multiple dolente Panaritien auf, die nicht auf lokal-antiseptische Maßnahmen ansprachen. Bei Nachweis einer MRSA-Besiedlung erfolgte eine Sanierung. Währenddessen entwickelte sich jedoch ein nekrotisierender Abszess in der linken Achselhöhle, der sich in der Thoraxwand bis in die Interkostalmuskulatur ausbreitete und von einer einschmelzenden Lymphadenopathie begleitet wurde. Das maximale CRP betrug 186 mg/dl. Es erfolgte eine systemische antibiotische Therapie mit Clindamicin gemäß Resistogramm und eine chirurgische Ausräumung. Zur Prophylaxe toxinbedingter Komplikationen erfolgte präoperativ die einmalige Gabe von Immunglobulinen. Die durchgeführte Basisdiagnostik zum Ausschluss eines Immundefektes war unauffällig. Postoperativ konnte der PCR-Nachweis eines hochpathogenen PVL-MRSA im Haut-und Wundabstrich erbracht werden, der eine erneute MRSA-Sanierung von Mutter und Kind nach sich zog, unter deren Anwendung sich der klinische Zustand des Kindes zusätzlich besserte. Bis zur Entlassung traten keine weiteren Hauteffloreszenzen auf. Schlussfolgerung: PVL-MRSA-Weichteilinfektionen können sich aggressiv ausbreiten, ein früher Nachweis des PVL-Virulenzgens mittels PCR erscheint deshalb sinnvoll. [1] . We collected whole blood for TAM-TB assay at time of diagnosis (T0), 4 weeks (T4w) and 6 months (T6 m) into treatment. As expected, the test result at T0 accurately classified the patient as active TB. Of particular note, the samples collected at T4w and T6 m showed a clear trend towards the previously established LTBI-signature, thus mirroring the clinical response to anti-TB treatment. Discussion: TB of the hip is a very rare event in Germany, but a common presentation of arthro-skeletal tuberculosis worldwide. It is an important differential diagnosis in migrant children from TB-high endemic countries presenting with prolonged episodes of joint pain. The TAM-TB assay is a very promising new tool with great potential to improve TB diagnostics. It may even be the only quantitative test allowing for treatment monitoring. Pflege-P09 "Auch wenn der Anfang schwer war …" Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Dresden, Dresden, Deutschland