key: cord-014673-bb59z38j
authors: nan
title: Abstracts 2019 der GNPI und DGPI: 45. Jahrestagung der Gesellschaft für Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin gemeinsam mit der 27. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie, 23.–25. Mai 2019, Leipzig
date: 2019-05-20
journal: Monatsschr Kinderheilkd
DOI: 10.1007/s00112-019-0700-x
sha: 
doc_id: 14673
cord_uid: bb59z38j

nan

Fragestellung: Die Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft sowie die medikamentöse Exposition von kleinen Frühgeborenen kann sich nachteilig auf die Organogenese auswirken. Für zahlreiche Medikamente ist ein potenzieller Einfluss auf die Organogenese jedoch unzureichend untersucht. Ursächlich hierfür war bislang ein Mangel an geeigneten Tiermodellen und innovativen Technologien zur Durchführung hochskalierter Substanzscreening-Untersuchungen. 15-50 % aller Schwangeren nehmen im ersten Trimenon Medikamente ein, oft noch in Unkenntnis der Schwangerschaft. Der prozentuale Anteil medikamentös induzierter Nierenfehlentwicklungen ist unbekannt. Auf der anderen Seite ist z. B. für die Nierenhypo-bzw. -dysplasie als häufigster Ursache der chronischen Niereninsuffizienz im Kindesalter die Ätiologie bislang weitgehend ungeklärt. Im aktuellen Projekt wurde der Einfluss zugelassener Medikamente auf die Nierenentwicklung in der Zebrafischlarve untersucht. Der Zebrafischembryo stellt u. a. aufgrund seiner geringen Größe, seiner Transparenz sowie der hohen genetischen und funktionellen Übereinstimmung mit Säugetieren ein zunehmend favorisiertes Modellsystem für embryologische in vivoUntersuchungen dar. Methoden: Ein automatisiertes High Content Screening erfolgte in transgenen wilms tumour 1b:green fluorescent protein (Tg(wt1b:GFP)) Zebrafischlarven mit nierenspezifischer Fluoreszenz. 24 h alte Larven (n = 12) wurden über 24 h mit 1280 Substanzen der Prestwick Chemical LibraryÒexponiert. Nach der Exposition wurden die Larven mittels 3D-Druck generierter Orientierungstools in Mikrotiterplatten dorsal ausgerichtet und einer automatisierten Mikroskopie unterzogen. Software Tools wurden entwickelt, um im Folgenden die Quantifizierung der renalen Phänotypen zu ermöglichen. Ergebnisse: Circa 10 % der getesteten Substanzen induzierten abnorme renale Phänotypen mit glomerulären und/oder tubulären Veränderungen. Bekannte human-nephrotoxische Substanzen riefen auch in der Zebrafisch larve Veränderungen am Pronephros hervor. Die Quantifizierung der Veränderungen ermöglichte im Folgenden ein Clustering der Substanzen nach jeweiligem entwicklungsnephrotoxischem Effekt. Beispielhaft führten nicht-steroidale Antiphlogistika zu schweren Malformationen am Pronephros. Auch Antiinfektiva, Antiseptika und Glukokortikoide beeinflussten die Nierenentwicklung negativ. Die genaue Wirkung dieser Substanzgruppen auf die Nierenentwicklung wird gegenwärtig in Sekundärassays näher charakterisiert. Schlussfolgerung: Die aktuelle Studie zeigt, dass die Zebrafischlarve unter Zuhilfenahme innovativer mikroskopischer Technologien ein gutes Tier-Im Rahmen der europäischen ALBINO Studie wird die neuroprotektive Wirkung von Allopurinol bei Neugeborenen mit schwerer perinataler Aspyhxie zusätzlich zur Hypothermiebehandlung geprüft. Dabei muss Allopurinol innerhalb von 30-45 min nach Geburt verabreicht werden, um seine volle Wirkung erzielen zu können. Gemäß § 30 der Deklaration von Helsinki (Fortaleza 2013) kann in Notfallsituationen die informierte Einwilligung unter best. Bedingungen erst nach Studieneinschluss eingeholt werden (Deferred Consent, DC). Fragestellung: Ziel dieser Arbeit war, ein Meinungsbild zum DC im Kontext der ALBINO Studie von werdenden bzw. nicht betroffenen Eltern und von Eltern nach Geburt eines asphyktischen Kindes zu erheben. Material und Methoden: Ein Fragebogen mit 39 Fragen wurde an Schwangere und deren Partner bei Vorsorgeuntersuchungen (Gruppe A1), Eltern gesunder Neugeborener auf der Wochenbettstation (Gruppe A2) und Eltern, die in den Jahren 2006-2016 ein asphyktisches Kind (≥36. SSW, NapH <7,0 oder APGAR 10" ≤5) geboren hatten (Gruppe B) verteilt. Die Auswertung erfolgte deskriptiv. Ergebnisse: 106 Fragebögen wurden ausgewertet (43 × A1, 33 × A2, 30 × B). Die Rücklaufrate betrug 32 % (A1 = 36 %, A2 = 29 %, B = 16 %). 67 Frauen und 39 Männer (Durchschnittsalter 34 Jahre) antworteten. Die Mehrheit gab an, dass sie den Entscheidungen ihrer Ärzte (89 %) und Kinderärzte (80 %) vertrauen. 26 % holen sich generell eine zweite Meinung. 95 % wollten vor Behandlung ihres Kindes Informationen über Art und Sinn der Therapie und 51 % wünschten dies auch, wenn die zeitliche Verzögerung den Therapieerfolg beeinflussen könnte. Gleichzeitig stimmten 97 % zu, dass in Notfallsituationen eine Therapie sofort beginnen müsse und keine Zeit für Aufklärung verschwendet werden solle. 26 % sahen durch einen DC ihr Vertrauen zu ihren Kinderärzten erschüttert und 54 % dachten, dass Sie in einer solchen Notfallsituation richtig entscheiden würden und wünschten daher eine kurze mündliche Information. Betroffene Eltern gaben signifikant häufiger an, dass sie froh wären nicht um Erlaubnis gefragt worden zu sein, da sie sich hilflos und unfähig zu entscheiden gefühlt hätten und ohnehin dem Rat der Ärzte gefolgt wären (B 57 % vs. A1&A2 38 %, p = 0,042). Diskussion und Schlussfolgerung: Diese Umfrage zeigt, dass Eltern grundsätzlich ihren Ärzten vertrauen. Darüber hinaus wollen Eltern informiert und in Entscheidungen einbezogen werden -auch in Notfallsituationen. Die Mehrzahl der Eltern würde einen DC akzeptieren, Einzelne lehnten ihn jedoch strikt ab. Eine kurze Information und Erbitten einer mündlichen Zustimmung könnte in der beschriebenen Notfallstudie die Zufriedenheit der Eltern verbessern. 96,6 % (CI95 % 90, 8) in Wo 8. Die Cox-Regressionsanalyse identifizierte Geburtsgewicht und -modus sowie Verweildauer des Kindes als potenzielle Einflussfaktoren für die Besiedlung mit o. g. Erregern. Bei FG mit einem GG > 1000 g lag die Wahrscheinlichkeit signifikant höher, sich erstmalig mit KNS (0,6-fach; p = 0,02), Enterobacter sp. (2,6-fach; p = 0,01) und Klebsiella sp. (3,2- fach; p = 0,001) zu besiedeln im Vergleich zu leichteren FG. Eine Entbindung per Sectio steigerte das Risiko für eine Besiedlung mit Klebsiella sp. um den Faktor 2 (p = 0,02). Schlussfolgerung: Während der postnatalen Betreuung von FG war eine rasche ansteigende bakterielle Besiedlung nachweisbar, mit Dominaz von bedeutsamen Erregern mit potenziell pathogenen Eigenschaften. Risikofaktoren für die Besiedlung stellten ein GG von >1000 g, die Entbindung per Sectio sowie die zunehmende Verweildauer dar. Die "stumme" Kolonisation mit diesen Erregern ist wohl physiologisch, wie die Pathogenität (potenziell infektiös) einzustufen ist, bleibt bisher offen. Hierfür sind weiterführende spezifische Analysen (Virulenzfaktoren zur Einschätzung eines möglichen Infektionsrisikos) sinnvoll.

Background: Individualized postnatal growth trajectories (GTC) for preterm infants incorporate postnatal weight loss, and adjusted median intrauterine growth rate merged with WHO growth standards at term age (www.growthcalculator.org). They provide daily reference weights from birth to 42 weeks of postmenstrual age (PMA) Objective: The study aims to: 1) compare observed deviations of weight (∆W) from the GTC trajectory between cohorts and 2) analyze relationships between ∆W and short-term outcomes. Design/Methods: International multicohort study, including infants with a gestational age (GA) from 22 to 33 weeks with weekly or daily weight data from eight local cohorts (Austria, Germany, Sweden, Australia, Canada, USA) and the German Neonatal Network (birth weight (BW), 35 weeks PMA, discharge) during 2001 to 2017. For each infant, the GTC trajectory was calculated based on GA, BW, and sex. The difference between the GTC trajectory and 1) individual weights at various single time points (∆W), and 2) deviations integrated over the NICU stay (∆W-AUC) were determined. The relationship of ∆W with head circumference (HC), length (L), lean mass, fat mass, and blood pressure (BP) at discharge, adjusting for major NICU morbidities were analyzed. The relationship of ∆W-AUC with outcomes was assessed for 2-week periods from birth to Ergebnisse: Ausgangssituation: Level I-Neonatologie mit ~80 Frühgeborene (FG) < 1500 g Geburtsgewicht/Jahr. Milchküche mit 68 m2 Fläche (je ein Produktions-, Lager-, Abstell-, Büro-, Aufenthalts-und Ausgussraum) und 2,0 VK Pflege (ausschließlicher Einsatz in der Milchverarbeitung), vorhandenes HACCP(hazard analysis and critical control points)-Konzept. Investitionen: Gefrierlagerschrank, Pasteurisiergerät, Flaschenversiegelungsgerät und Transportboxen. Laufende Kosten: Mikrobielle Untersuchungen, Versiegelungsdeckel, Duplexetiketten. Milchverarbeitung: Single-Donor-Prinzip, Poolen der 24 h-Milchmenge einer Spenderin, daraus Gewinnung eines Aliquots für eine kulturelle Untersuchung, ggf. Holderpasteurisierung der SM. Insgesamt wurden monatlich 7,75 L Spendermilch ausgegeben (im Beobachtungszeitraum 186 L gesamt). Spenderkollektiv: Mütter der eigenen Abteilung mit mehr als ausreichender Laktation (100 %) unabhängig vom CMV-Serostatus nach Anamnese und Serologie (Kosten 50 €/Spenderin). 16/31 (52 %) der potenziellen Spenderinnen konnten rekrutiert werden, Ausschlussgründe waren u. a. sekundär nicht ausreichende Milchproduktion (n = 4), Medikamenteneinnahme (n = 4), Ablehnung der Spende (n = 1) und Nikotinabusus (n = 3). Ausgegebene Menge pro Spenderin war im Median (range) 8,8 (0-39) L, für 2,4 (0-8) Empfänger/Spenderin. Aufgrund mangelnden Bedarfs wurde die Milch von 4 Spenderinnen nicht ausgegeben. Empfängerkollektiv: Profil: FG < 1500 g GG bis zum Gewicht von 2000 g oder nach abdominellen Operationen ohne eigene Muttermilch. 33/36 (92 %) von diesen FG/NG wurde im Median (range) bis zum Lebensalter von 55 ) Tagen 3,6 L (0,02-19,1 L) SM ausgegeben. Gründe für Ernährung mit Formula waren zu dem Zeitpunkt nicht vorhandene SM (n = 2) und Ablehnung von SM (n = 1). Schlussfolgerung: Je nach vorhandener Infrastruktur ist auch mit verhältnismäßig geringem strukturellem Aufwand eine Versorgung mit Frauenmilch zu leisten, die Bedarfsplanung und ständige Vorhaltung von SM ist jedoch schwierig. Nicht einberechnet sind in dieser Aufstellung u. a. zusätzliche Personalkosten, Planungszeit und auch der Investitionsbedarf kann stark schwanken. Insgesamt können diese Daten jedoch zur Orientierung bei der Neueinrichtung von Frauenmilchbanken dienen. zum Zeitpunkt der Entlassung beurteilt (Tod, IVH, ROP, BPD, PVL). Der Einfluss der einzelnen Interventionen in Abhängigkeit vom jeweiligen Zustand auf das neonatale Outcome wurde mittels logistischer Regressionsanalyse analysiert. Ergebnisse: Die Analyse der angewandten Erstmaßnahmen ergab in Abhängigkeit vom Ausgangszustand des Frühgeborenen im Hinblick auf das Outcome signifikante Unterschiede. Die Verwendung von CPAP nach 5 min und 10 min (im Vergleich mit BMV oder Intubation) war unabhängig vom Zustand des Kindes zur 1. Minute immer mit einem verbesserten Outcome verbunden (BMV vs. CPAP: Tod OR 8,99 [95 %-KI 1;78,6], IVH 2,5 [1,1;5,9] , BPD 4,28 [1,5;12,6] , PVL 9,9 [1;93,9]), ein Effekt der unabhängig vom GG oder GA nachweisbar war. Der Einfluss der Sauerstoffgabe in der 1. bzw. 5. Minute auf das Outcome variierte in Abhängigkeit vom jeweiligen Zustand. Jedoch hatte eine Sauerstoffgabe in der 10. Minute einen negativen Einfluss auf verschiedene Outcomeparameter. Die frühzeitige Surfactantgabe erwies sich bei einer Subgruppe von Frühgeborenen (sApgar <8, GG <1000 g, GA < 28. SSW) als vorteilhaft. Schlussfolgerung: Während in den aktuellen Empfehlungen zur Erstversorgung Frühgeborener ein relativ standardisiertes Vorgehen empfohlen wird, scheint eine Variation der Maßnahmen in Abhängigkeit vom jeweiligen Zustand des Kindes Vorteile bezüglich des neonatologischen Outcomes zu bringen. Insbesondere unterstützen die vorliegenden Daten die Empfehlung, die Erstversorgung dieser Kinder mit CPAP zu beginnen und eine Beatmung in der ersten Lebensminute zu vermeiden. Künftige Studien zur Erstversorgung sollten immer auch den aktuellen Zustand des Kindes miterfassen. Die TEST-APGAR Studie wurde finanziell unterstützt durch die Else Kröner-Fresenius Stiftung. discharge using a sequential multinomial logistic regression. Level of significance was p < 0.05. Results: In this study, 2027 infants from 8 cohorts (998 < 28 weeks) and 15,971 infants from the German Neonatal Network (6558 < 28 weeks) were included. At 36 weeks, preterm infants showed a significantly different ∆W for GA and cohort (. Fig. 1 | GNPI-V28) . For infants <28 weeks at birth, ∆W was large and cohort-specific variations significant (. Fig. 2 | GNPI-V28) . At discharge, HC, L, fat mass, and lean mass were significantly related. BP before discharge tended to be higher with high deviation from ∆W. ∆W-AUC before discharge was the strongest predictor of outcomes. Converging towards the GTC trajectory until discharge seemed to improve outcomes while diverging was related to unfavorable outcomes. Conclusion(s): This is the first study to analyze growth of preterm infants by comparing them to individual GTC. The results show that outcomes were independently related to growth pattern. Hintergrund: Die Erfassung des postnatalen Hirnwachstums bei Frühgeborenen ist ein wichtiger Parameter, um die neurologische Entwicklung abzuschätzen. Bisher wird auf Kopfgröße (cranial volume -CrV) und Hirnvolumen (brain volume BV) aus der Messung des Kopfumfanges rückgeschlossen. Diese zweidimensionale Messung korreliert nur schlecht mit dem tatsächlichen craniellen Volumen resp. dem Hirnvolumen. Mittels dreidimensionaler Laserscanner kann das cranielle Volumen schnell, zuverlässig und unbelastend gemessen werden [1] . groups started at different gestational ages and %FM, FM trended towards a similar average mean of 23% for all groups. Also, dynamics to reach this %FM was comparable amongst all groups (. Fig. 1 | GNPI-V32. For example, at 40 weeks postmenstrual age infants born at <28 wks had a FM of 21%, and at 45 weeks leveled out to 24%. Also, for other gestational ages, infants achieved a FM of 24 to 26% by 50 wks. From 50 weeks onwards, maximum %FM remained constant at approximately 24 to 26% for all infants. Median %FM trajectories for all preterm infants had their best fit with term infants when data points were shifted by 5.9, 4.6, and 1.5 wks for groups A, B, and C, respectively (. Fig. 1 

This study confirms that preterm infants experience increased %FM at an earlier postmenstrual age than term infants. However, dynamics of FM accretion is comparable amongst all groups of infants thought having different gestational ages at birth. It could, therefore, be hypothesized that postnatal changes in FM accretion is a physiological process induced by the transition to the extrauterine environment (thermomanagement, nutritional sources, etc.). Further research is needed to explore mechanisms underlying such postnatal adaptation. Mit dieser Studie sollten durch Erstellung von Perzentilenkurven für das cranielle Volumen (CrV) Grundlagen geschaffen werden, damit das postnatale Hirnwachstum Frühgeborener besser erfasst werden kann. Ein weiteres Ziel war es, die Zunahme des CrV bei Frühgeborenen mit zunehmendem postnatalem Alter zu evaluieren. Methoden: In den Jahren 2011-2014 wurde bei allen Kindern, die in der Universitätskinderklinik Dresden geboren wurden, das CrV innerhalb der ersten Lebenswoche gemessen. Dafür wurde ein 3D-Laserscanner (STAR-Scanner, Orthomerica, Orlando, FL, USA) verwendet [1] . Als Referenzpopulation für die Erstellung der Perzentilen wurden gesunde, eutrophe Einlinge ausgewählt, die keiner Behandlung auf der neonatologischen Intensivstation bedurften, die keinerlei Schädel-oder Hirnauffälligkeiten aufwiesen und die mit einem postmenstruellen Alter (PMA) zwischen 34 und 42 Wochen gemessen wurden. Die Perzentilenkurven für das CrV wurden nach PMA, Geburtsgewicht (BW) und Kopfumfang (KU) generiert. Diese wurden dann verwendet, um das postnatale Wachstum des Design/Methods: A longitudinal observational study was conducted for infants (gestational age [GA] <32 weeks). The body composition was measured with air-displacement plethysmography using the PEAPOD during the NICU stay and also at 3, and 6 months follow-ups. Infants with respiratory support (CPAP >6 cm H O or high-flow nasal cannula >6 L/min) were excluded. Body composition indicators including % body fat (%BF), fat mass (FM), fat-free mass (FFM), fat mass/length (FMI), fatfree mass/length (FFMI) were graphed against postmenstrual age (PMA). At 18 months, the infants received a Bayley III assessment. For descriptive statistics, the infants were stratified in two gestational age groups: <28 weeks and 28 to 31 weeks. Percentiles were calculated using gamlss package in r statistics. Further, the infants were subdivided into three quantiles according to the neurodevelopment. Results: This study includes 147 infants, 96 infants received a Bayley assessment at 18 months (. Fig. 1 | GNPI-V34) . In total, 398 body composition measurements were performed. At 35 weeks, the younger preterm infants had higher %BF compared to those born with 28 to 31 weeks. At 50 weeks PMA, %BF leveled out in both groups at 23 to 25% and remained stable at this value until 70 weeks PMA. Preterm infants with GA <28 weeks had slightly shorter body length and lower neurodevelopmental scores. Infants with higher measurements for fat mass had higher Bayley score. For %BF, and fat mass the average curve for infants with lower language score (<33 percentile) was considerably lower (. Fig. 2 | GNPI-V34) . Also, fatmass and percent free-mass were significantly correlated with language score (p < 0.05). Conclusion(s): Body composition during a NICU stay is related to neurodevelopment at 18 months. This is an important finding to support optimizing nutrition at NICU. Hintergrund: Die Ernährung Frühgeborener (FG) sollte idealerweise Wachstum und Entwicklung wie in utero ermöglichen. Eine postnatale Wachstumsrestriktion ist bei FG mit schlechterer neurokognitiver Entwicklung assoziiert. Auch bei FG <28 SSW kann nach raschem enteralen Nahrungsaufbau eine perzentilenparallele Gewichtszunahme erreicht werden, jedoch entspricht ihre Körperzusammensetzung dann am errechneten Termin nicht der Reifgeborener, sondern zeigt eine erhöhte Fett-geschaffen. Diese ermöglichen ein besseres postnatales Monitoring des Kopfwachstums bei Frühgeborenen und somit eine Beurteilung des Hirnwachstums im Verlauf der neonatologischen Betreuung.

Body composition (fat mass and fat-free mass) of preterm infants less than 32 weeks and neurodevelopment at 18 months N. Rochow 1*,2 , E. Tsang 1 , A. Ali 1 , G. Fusch 1 , S. el Helou 1 , C. Fusch 1,2 1 McMaster University, Pediatrics, Hamilton, Canada; 2 Paracelsus Medical University, Pediatrics, Nuremberg, Germany Background: Weight measurements alone are insufficient indicators of individual body composition (i. e. fat mass and fat-free mass). Also, there is growing evidence that nutrition and resulting body composition at discharge are related to the neurodevelopment outcome. Air displacement plethysmography (PEA POD) was used to create a database of body composition measurements for preterm and term infants. Objective: To calculate percentiles for body composition measurements and to compare the body composition with the neurodevelopmental outcome at 18 months. In diesem Vortrag wird der Frage nachgegangen, warum Bindung, Familie und Entwicklung zusammengehören und was das mit dem Personal neonatologischer Stationen zu tun hat. Der Gemeinsame Bundesausschuss legt mit seinem Beschluss Augenmerk auf eine hochqualifizierte medizinische Versorgung Frühgeborener und kranker Neugeborener. Doch auch Aspekte der psychosozialen Begleitung und Nachsorge als Voraussetzung für die Betreuung, sind festgeschrieben. Psychologische Unterstützug, Bonding, Anleitung auf Station, Elternkurse und sozial-medizinische Nachsorge gehören in einigen Kliniken bereits seit Jahren zum Alltag. Entwicklungsfördernde Pflege, NIDCAP als Betreuungskonzepte sind wissenschaftlich gut untersucht und in ihrer Bedeutung anerkannt. Zwangsläufig verändert sich das berufliche Selbstverständnis von Pflegenden und Ärzten. Ohne zusätzliche Ausbilung und entsprechende Schulungen zu diesen speziellen Themen wird eine tatsächliche Familienbegleitung nicht möglich sein. Es stellt sich die Frage nach der Finanzierbarkeit und warum es in einigen Kliniken gelingt! Hintergrund: Circa 10-15 % aller Neugeborenen benötigen Unterstützung bei der postnatalen Erstversorgung. Von diesen Kindern reagieren zwei Drittel auf taktile Stimulation oder pharyngeales Absaugen, wohingegen das verbliebene Drittel noch im Kreißsaal ventiliert wird. In den Leitlinien zur Neugeborenenreanimation wird daher auch vorgeschrieben, Neugeborene mit insuffizienter Atmung innerhalb der ersten Minute zu stimulieren, um ihren Atemantrieb anzuregen. Allerdings sind die verschiedenen Methoden der taktilen Stimulation, sowie der Ort und die Häufigkeit von Stimulationen bisher noch nicht wissenschaftlich untersucht und die Effektivität von Stimulationen ist ungenügend beschrieben. Ziel: Beschreibung von Häufigkeit, Zeitpunkt und Effektivität von Stimulationen während der neonatalen Transition. Material und Methoden: Neugeborene wurden direkt nach der Geburt gefilmt und die Videoaufnahmen retrospektiv bezüglich Häufigkeit, Ort masse und erniedrigte fettfreie Körpermasse. Prädisponiert diese Ernährung Frühgeborene deshalb zu Adipositas oder metabolischem Syndrom? Fragestellung: Ziel war, die Wachstumsdaten bis zum Alter von 6 Jahren von zwei FG-Kohorten mit langsamerem und bzw. rascherem enteralen Nahrungsaufbau zu erheben und auf Hinweise für einen Einfluss des neonatalen Ernährungsregimes zu untersuchen. Material und Methoden: FG (<28,0 SSW oder GG<1000 g) der Jahrgänge 01/2006-12/2007 (Gruppe 1: enterale Nahrungssteigerung 15-20 ml/ kg/d) und des Jahrgangs 01-12/2010 (Gruppe 2: enterale Nahrungssteigerung 25-30 ml/kg/d) wurden eingeschlossen. Daten zur Ernährung wurden der Patientenakte entnommen und die im Rahmen der Kindervorsorgeuntersuchungen U5-U9 erhobenen anthropometrischen Parameter per Fragenbogen erfragt. Die Daten sind als Median und Interquartilbereich dargestellt und wurden mittels Wilkoxon-Test ausgewertet. Ergebnisse: Von ursprünglich 163 FG nahmen 145 (89 %) an der Untersuchung teil, 18 (11 %) Kinder waren vor Erreichen der U9 verstorben. Bei der kumulativen Einweißzufuhr Tag 1-7 fand sich kein Unterschied zwischen den beiden Gruppen, ebensowenig bei der U9 im Alter von 6 Jahren hinsichtlich SDS für Kopfumfang und Gewicht. Der niedrigste Gewichts-SDS fand sich in beiden Kohorten zum Zeitpunkt der U6. Schlussfolgerung: Sehr unreife FG, die eine neonatale Gewichtsentwicklung in der Nähe intrauteriner Wachstumskurven aufwiesen, waren im Alter von 6 Jahren nicht adipös. Der schnellere Nahrungsaufbau war nicht mit einem veränderten Wachstum bis zum Alter von 6 Jahren assoziiert. Noch langfristigere Auswirkungen der intensiven Ernährungsstrategie müssen noch geprüft werden. 

Abb. 2 | GNPI-V47 8 Ausgewählte maternale und kindliche Outcome Parameter von Einlingsschwangerschaften in SNIiP die eingeschlossen wurden, wiesen normale IL-6-Werte auf, während 27 (5,1 %) Neugeborene IL-6-Werte zeigten, die höher waren als der definierte Grenzwert von 50 ng/ l. Nach statistischer Korrektur nach Gestationsalter zeigte sich keine Korrelation mehr zwischen erhöhter IL-6-Therapie und Lungenreifeinduktion oder pathologischer CTG-Überwachung. Bei der Analyse verschiedener binärer Eigenschaften bei den reifen Neugeborenen waren die folgenden Faktoren signifikant mit erhöhten IL-6-Werten verbunden: mütterliche Leukozyten >15/mm3 (p-Wert <0,001), verfärbtes Fruchtwasser (p-Wert 0,041), Apgar bei 5 min <9 (p-Wert 0,013), neonatalen Neutrophilen >8 × 109/l (p-Wert 0,017), neonatalen unreifen Neutrophilen >6 % (p-Wert 0,001) und I/ T-Quotient >0,2 (p-Wert 0,014). Schlussfolgerungen: Bei einem relevanten Anteil von Neugeborenen ohne klinischer Manifestation einer Infektion findet man bei der Untersuchung von Nabelschnurblut erhöhte IL-6-Werte. Die bei diesen Kindern bestehende signifikante Erhöhung mütterlicher Leukozyten sowie Aktivierung fetaler Immunabwehrzellen ist am ehesten auf ein FIRS zurückzuführen. Eine signifikant erhöhte Anzahl von Neugeborene mit erhöhten IL-6-Werten (bzw. FIRS) unter den Frühgeborenen bestärkt den Verdacht, dass eine intrauterine Inflammation vorzeitige Wehen triggern kann. [1] und über 20 % in Japan [2] . Ein BMI <18,5 kg/ m2 vor der Schwangerschaft ist mit niedrigem Geburtsgewicht und zu früher Geburt assoziiert [3, 4] Koffeincitrat. Zwei Behandlungsgruppen erhielten 2 × täglich inhalativ einen PDE4-Hemmer in einer tierstudienbasierten Dosierung (10 µg/kg, "iPDE10") und einer niedrigeren Dosierung basierend auf humanen Daten von Erwachsenen (1 µg/kg, "iPDE1"). Als Kontrolle dienten unbehandelte, beatmete Tiere ("control") sowie Feten gleichen Gestationsalters gemessen. Hierfür wurden mittels einer aktiven Testlunge für Frühgeborenen (Gina®, Dr. Schaller Medizintechnik, Dresden, Deutschland) Lunge und Atmung von drei Säuglingen mit jeweils unterschiedlichem Gewicht und Compliance der Lunge simuliert. Ergebnisse: Ein Frühgeborenes mit 500 g und einer Compliance von 0,3 ml/mbar muss für ein Atemzugvolumen von 6 ml/kg pro Atemzug am rPAP® eine Atemarbeit von 3,34 (±0,022) mJ, am T-Stück Resuscitator 3,34 (±0,015) mJ und am Benveniste Ventil 3,35 (±0,021) mJ aufbringen (P = 0,182). Ein Frühgeborenes mit 1500 g und einer Compliance von 0,5 ml/mbar muss für 6 ml/kg pro Atemzug am rPAP® eine Atemarbeit von 12,95 (±0,046) mJ, am T-Stück Resuscitator 13,11 (±0,068) mJ und am Benveniste Ventil 13,07 (±0,023) mJ aufbringen (P < 0,001). Ein Säugling mit 3500 g und einer Compliance von 1,0 ml/mbar muss für 6 Background: We report on the latest progress made in the development of a lung assist device in the artificial placenta configuration. The LAD is designed to be solely powered by the neonatal heart and to be connected between the umbilical artery and the vein to provide partial support. It allows newborns to continue breathing while a partial fetal circulation via umbilical artery, LAD circuit, and umbilical vein is established. The LAD has been further miniaturized with high gas exchange and hemocompatibility. Objective: To test the perfusion and blood gas exchange performance of the new LAD in a newborn piglet model. Design/Methods: The LAD (filling volume is ~ 12.5 mL) consisting of 16 stacked microfluidic blood oxygenators connected via carotid artery (CA) and jugular vein (JV) was tested in 3 one-day-old heparinized piglets weighing 1.2 to 1.7 kg (. Fig. 1 | GNPI-V55). Blood flow in the LAD was measured with an ultrasonic transducer. Catheters were placed into the right heart"s atrium (RA) via JV, femoral artery (FA), femoral vein and abdominal vein. Venous access was used for fluids, nutrition, and drugs. Blood gas analysis was done from the LAD inlet and outlet, from RA via JV, and FA. Heart rate (HR) and blood pressure (BP) were measured in the LAD circuit and at FA, O2 saturation by pulse oximetry. The piglet was anesthetized with pentobarbital and pancuronium and ventilated via tracheostomy. A series of hypoventilation cycles were applied over 4 h. The SpO2 target before activating the LAD was 60 to 70%. The LAD was tested with oxygen and in room air. 

The LAD provided clinically significant gas exchange. The LAD with 16 units achieves blood flow rates through the LAD comparable with one-third of the cardiac output and will be able to provide 50 to 75% of the oxygen requirements of a preterm infant (0.5-1.0 kg). Further steps in the development of the LAD include the establishment of hemocompatibility using heparin coating and of large bore vascular access via umbilical vessels. Fig. 1 | GNPI-V67) . The highest differences were observed between the subgroups "CTL, low protein" and "INTVN, high protein". Statistical significance was achieved for language scores (p < 0.05). Language score was correlated with variation of protein intake and gross-motor score related to fat-free mass index(kg/m 2 ) (. Fig. 2 

Abstracts inflammatorisch polarisierte PBMΦ weisen eine stärkere HIF1-α Expression als CBMΦ auf. Dagegen zeigen infizierte, anti-inflammatorisch polarisierte CBMΦ eine bis zu 3-fach stärkere HIF1-α Expression als PBMΦ (p < 0,05). Weder Infektion noch Polarisierung führten zur Aktivierung von NFkappaB P65. Schlussfolgerung: Der STAT1-Pathway, jedoch nicht NFkappa-B P65 ist in der Hoch-Regulation der HIF1-α Expression in PBMΦ involviert. E.coli Infektionen aktivieren die HIF1-α Expression unabhängig von TLR4/NF-kappaB P65 und STAT1 in CBMΦ. In der Lunge könnte nach Infektion eine IL-10 Gabe CBMΦ so polarisieren, dass eine höhere HIF1-α Expression erzielt wird. Diese HIF1-αhigh CBMΦ könnte zu einer differenzierteren Alveolarisierung beitragen. Einleitung: HIF-1alpha (HIF1-α) ist ein wichtiger Sensor für die Sauerstoffkonzentration im Gewebe und verknüpft metabolische und gewebsdifferenzierende Prozesse, welche sich in Makrophagen Neugeborener und Erwachsener grundlegend unterscheiden. Bei Neugeborenen mit E.coli Infektion (Early onset infection) fand sich HIF1-α auf Transkriptionsebene signifikant verstärkt. Die Bedeutung von HIF1-α wurde in Tiermodellen der brochopulmonären Dysplasie (BPD) untersucht: werden neugeborene Ratten einem Infektionsreiz (LPS) und Hyperoxie ausgesetzt, so wird die Lungen-Alveolisierung gestört. Dies kann durch Verminderung der HIF1-α Autoproteolyse verhindert werden. In Makrophagen (MΦ) führt HIF1-α Expression zur Aktivierung mit pro-inflammatorischen Reaktionen wie regulatorische T-Zell Suppression und TH17 Aktivierung. MΦ lassen sich durch IFN-γ in inflammatorische und durch IL-10 in anti-inflammatorische Subpopulationen polarisieren. Die HIF1-α Expression in den Geweben kann über IFN-ɤ/STAT1 und TLR4/NFkappaB P65 hochreguliert werden. Hypothese: HIF1-α ist bei nicht polarisierten MΦ aus Nabelschnurblut (CBMΦ) im Vergleich zu MΦ Erwachsener (PBMΦ) stärker exprimiert. Eine Infektion mit E. coli erhöht die HIF1-α Expression in CBMΦ stärker als in PBMΦ. Inflammatorische und anti-inflammatorische Polarisation verstärkt die Expressionsunterschiede. Methoden: Polarisierung von PBMΦ und CBMΦ durch M-CSF, IFN-ɤ und IL-10 wie vorbeschrieben. Immunotypisierung und Protein-Nachweis durch (intrazelluläre) FACS Färbung. In-vitro Infektionsmodell. Ergebnisse: Im Vergleich zeigen nicht-polarisierte CBMΦ eine signifikant stärkere HIF1-α Expression als PBMΦ. Dagegen wird HIF1-α in inflammatorisch polarisierten PBMΦ deutlich höher exprimiert als in CBMΦ. Bei anti-inflammatorischer Polarisierung gibt es keine Gruppenunterschiede. E.coli Infektion führt bei PBMΦ zu höherer STAT1 Aktivierung als bei CBMΦ, wobei IFN-ɤ Polarisierung die STAT1-Aktivierung in beiden Gruppen nicht verändert. E.coli Infektion führt bei nicht-polarisierten CBMΦ zu stärkerer HIF1-α Expression als bei PBMΦ. Auch infizierte, outcomes were collected using a detailed questionnaire. All bacteria detected in blood or pleural fluid by culture or PCR were considered. Results: A total of 1724 hospitalised children with PPE/PE (median age of 4.7 years, IQR 2.9-9.5) were included. Of these, 32.4% had received PH-ABT: 81.9% as monotherapy and 12.8% as combination therapy. Antibiotics used for monotherapy were cephalosporins (39.2%), aminopenicillins (20.4%), macrolides (13.8%), aminopenicillin/beta-lactamase inhibitor combinations (4.5%) and penicillins (2.1%). For children with/ without PH-ABT, median hospital length of stay (LOS) was 15 (IQR 11-22) versus 18 (IQR 14-25) days (p < 0.001), median duration from onset of symptoms until hospital discharge was 25 (IQR 19-33) vs. 23 (IQR 18-30) days (p = 0.002), rate of intensive care unit admission was 58.5% vs. 64.7% (p = 0.013) and occurrence of complications was 52.4% vs. 59.8% (p = 0.004). Bacterial detection was achieved in 596 (34.6% of 1724) patients. In samples tested by culture (n = 1456), the detection rate in children with/without PH-ABT was 17.1% of 467 versus 29.1% of 989 children (p < 0.001), whereas in samples tested by PCR (n = 560), the detection rate was 48.6% of 181 vs. 53.3% of 379 children (p = 0.300). Conclusions: PH-ABT of children with PPE/PE was associated with shorter LOS (by a median of 3 days) and a lower rate of intensive care treatment and complications. PH-ABT reduced the sensitivity of bacterial culture but not of PCR, suggesting that PCR should be test of choice for bacterial detection in such patients. Only one fifth of children with PH-ABT received an oral aminopenicillin, despite existing recommendations for the treatment of paediatric community-acquired pneumonia in Germany. nahezubringen (und adressieren meist die Erwachsenenmedizin). Dabei werden aber wichtige Faktoren unzureichend berücksichtigt: bestehende Leitlinien sind meist komplex und daher für den ambulanten Praxisalltag weniger geeignet, und: die Ärzteschaft orientiert sich nicht nur an "bester Evidenz", sondern auch an lokalen "Verordnungskulturen". Daraus entstand die Idee, beides in einem neuen Ansatz aufzugreifen. 2016 wurde von niedergelassenen Kinder-und Jugendärztinnen und -ärzten das Projekt "Antibiotische Therapie in Bielefeld" (AnTiB) begründet. Eine erste Maßnahme war die Erstellung von kurzgefassten Empfehlungen zur antibiotischen Therapie häufiger Infektionen. Dabei sollte kein Leitlinienersetzender "Standard", sondern innerhalb der Fachgruppe vor Ort eine einheitliche Behandlung unter Standardbedingungen angeregt werden. Die Empfehlungen wurden in einem strukturierten Prozess erstellt, mit den Schnittstellen zur Notfallversorgung (Klinik) konsentiert und formal in der Fachgruppe beschlossen. Sie sind seit Januar 2017 in Kraft und wurden seither sehr gut angenommen. 2018 erfolgte bereits eine Überarbeitung, weitere Aktualisierungen sind turnusmäßig geplant. Das Konzept der Erstellung solcher lokalen Empfehlungen wurde inzwischen von ambulanten pädiatrischen Fachgruppen in anderen Städten übernommen und dabei lokal angepasst. Zusammen mit der KVWL wurde ein "Antibiotika-Sonderreport" erarbeitet, der ab 2018 u. a. der pädiatrischen Fachgruppe in Westfalen-Lippe eine individuelle Rückmeldung mit "benchmarking" ihrer Antibiotikaverordnungen bietet. Darüber hinaus war AnTiB an der Gründung eines sektorübergreifenden ABS-Netzwerks Bielefeld -Ostwestfalen-Lippe beteiligt. AnTiB wird auch wissenschaftlich evaluiert, etwa durch die Erfassung der Antibiotikaverordnungsdaten vor und nach Einführung des Projektes. Die entsprechenden Ergebnisse werden im Laufe des Jahres 2019 vorliegen. Das lokale Konzept, mit einerseits "bottom up"-Strukturen zur besseren Verankerung von ABS in den jeweiligen pädiatrischen Fachgruppen, und andererseits sektorübergreifendem und interdisziplinärem Ansatz, erscheint im ambulanten ABS-Bereich als innovativ und erfolgversprechend und sollten auch überregional Berücksichtigung finden. Background: Due to continuous, violent conflicts in Northern Africa and in the Middle East, more than one million refugees sought shelter to Germany in 2015 and 2016. Accompanied and unaccompanied minors constitute a particularly vulnerable group as they can be exceedingly exposed to the physical and emotional burdens of their flight. Hardly any data are available regarding types of illnesses of refugee minors accommodated in Germany. Migrants under the age of 18 are expected to predominantly present with diseases of the well-known paediatric spectrum but important infectious diseases less common in the general German population, such as measles, tuberculosis, hepatitis B, malaria or the rare louse-borne relapsing fever, mustn't be missed. Methods: About 1900 irreversibly anonymized in-and out-patient files from two sites in Munich (REFUDOCS Registered Association, Bayernkaserne and Dr. von Hauner Children's Hospital) from the years 2015 and 2016 were statistically analysed in the context of a descriptive, retrospective, cross-sectional study. Additional records including about 7000 out-patient files are still to be analysed at the moment. For data capture, evaluation and statistics Microsoft Excel and STATA® were used. Results: Date analysed so far show that the spectrum of health problems of refugee minors does not significantly differ from that of the corresponding general population living in Germany. Among underage asylum seekers diagnoses such as common cold, respiratory infections or gastroenteritis account for the biggest part of the reported diseases. Of note, the initial analysis revealed frequent cases of parasitic diseases such as scabies or pediculosis (40 cases in 856 patient contacts, prevalence in Europe: 0,5-2/1000 residents). Furthermore, diagnoses such as tuberculosis (13 cases in 856 patient contacts) or posttraumatic stress disorder (12 cases in 856 patient contacts) were also frequently reported. Discussion: The up to now presented results of our study are similar to data previously described in the adult asylum seeker populations. Factors such as country of origin or type of accommodation seem to favour the occurrence of diseases like tuberculosis or scabies. Once completed, the final analysis of this extensive data collection could help to improve the medical care for accompanied and unaccompanied refugee minors in the future. 

Regulatorische T-Zellen sind im Blut frühgeborener Kinder erhöht ENaC and Na,K-ATPase activity and gene expression. Inhibition of hepatocyte growth factor (HGF) signaling downregulated the effect of MSC-CM on ENaC activity, although HGF itself did not enhance ENaC activity. Thus, we analyzed phosphoinositide 3-kinase (PI3-K) signaling which is activated by HGF receptor and known to stimulate ENaC activity. Inhibitory studies of PI3-K downstream targets showed a significant reduction of MSC-CM mediated ENaC activity.

The results demonstrate that MSC-CM increases Na + transport in FDLE cells, possibly attributable to PI3-K signaling, and improves branching morphogenesis. Therefore, MSC-CM can stimulate lung structural and functional maturation in vitro and might represent a future therapeutic option for preterm infants. In der vorliegenden Analyse wurde einerseits der "Erfüllungsgrad" in einzelnen PNZ ermittelt und andererseits evaluiert, wie sich darunter die Versorgung weiterer Patientengruppen und die noch freie pflegerische Personalkapazität (pPK) für akut zu versorgende FG darstellt. Methodik: Aus einem regionalen Verbund von vier großen PNZ mit zusammen ca. 10.000 Geburten pro Jahr wurde der Anteil der 1:1/1:2-Versorgten, Patientenzahl pro Pflegekraft (Pat/P) und pPK nach Zentrum, Schicht und Wochentag über einen Zeitraum von fünf Monaten hinsichtlich Erfüllungsgrad der GBA-RL bzw. der Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Perinatale Medizin (DGPM) ausgewertet. Zusätzlich wurden geburtshilflich anstehende FG erfasst und mit der vorhandenen freien pPK abgeglichen. Ergebnisse: Die GBA-RL konnte in 88 % der Schichten (n = 1584) erfüllt werden. Lediglich ein Zentrum konnte die Vorgabe (95 % Schichterfüllungsquote) erreichen. Hierbei nahm der Erfüllungsgrad von Früh-über Spät-zu Nachtdienst kontinuierlich ab (p < 0,001). Analog verhielt sich die Zahl der eingesetzten Pflegekräfte sowie die freie pPK, während Pat/P zunahm (p jeweils <0,001). An zwei Zentren mit annähernd gleicher GBA-Erfüllungsquote (p = 0,147) zeigte sich ein deutlicher Unterschied bzgl. der Pat/P (p < 0,001). Im Gegensatz zur Gruppe der 1:2-Versorgten (p = 0,530) lag der Anteil der 1:1-versorgten FG in den Zentren bei Nichterfüllung der Vorgaben signifikant höher als bei Erfüllung (p < 0,001). Von den anstehenden FG hätten lediglich 14,1 % unter Einhaltung der Personalvorgaben versorgt werden können. Schlussfolgerungen: Drei der vier PNZ konnten die GBA-RL nicht erfüllen. Insbesondere in den Nachtschichten war die pPK unzureichend. Die Diktion zur 1:1-Versorgung stellte den wesentlichen Faktor dar, der zu Nicht-Erfüllung der Vorgaben und zahlenmäßig schlechterer Versorgung der übrigen Intensivpatienten führte. Der Erfüllungsgrad bzgl. der DGPM-Empfehlungen lag hierbei nochmals deutlich niedriger, was ebenfalls auf eine schlechtere personelle Betreuung dieser Patientengruppe hinweist. Freie pPK war selten vorhanden, was eine Versorgung selbst eines geringen Anteils der anstehenden FG unter Einhaltung der GBA-Personalvorgaben ausschließt. Statistisch kann erstmals an einem großen Kollektiv gezeigt werden, dass aufgrund der aktuellen GBA-Vorgaben selbst an einem der größten Verbund-PNZ die deutlich angespannte Personalsituation es nicht zulässt, entsprechende Richtlinienvorgaben bei gleichzeitiger Versorgung anderer Patientengruppen zu erfüllen. Realisierbarkeit, Praktikabilität, Nutzen und Aussagekraft der GBA-RL müssen daher klar hinterfragt, wissenschaftlich exakt evaluiert und weiter analysiert werden. Hintergrund: Trotz der seit über 30 Jahren andauernden Anwendung der Extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO)-Therapie in der Neonatologie ist das optimale Koagulationsmanagement nach wie vor umstritten und variiert stark unter den verschiedenen ECMO-Zentren weltweit. Heutzutage liegt die Komplikationsrate in Folge der Koagulationsdysregulation noch immer auf einem hohen Niveau (10-33 %). Unfraktioniertes Heparin (UNFH) ist das meist verwendete systemische Antikoagulans während der ECMO-Therapie. Im pädiatrischen ECMO-Zentrum der Universitätsmedizin Mannheim erfolgt aktuell die UFNH-Titration nach regelmäßigen Bestimmungen der ACT-und aPTT-Werte. Fragestellung: Eine lediglich auf aPTT-und ACT-Messungen basierende Heparin-Steuerung unter ECMO-Therapie könnte zu einer suboptimalen Antikoagulationstherapie des Patienten führen. Die zusätzliche Bestimmung des Anti-Faktor Xa-Spiegels und die Verwendung der Thromboelastometrie könnte eine präzisere Aussage über die Koagulation unter ECMO-Therapie bei Neugeborenen liefern und damit die Entwicklung eines neuen Antikoagulationsprotokolls ermöglichen, welches das Blutungssowie Thrombose-Risiko und die damit verbundene ECMO-assoziierte Morbidität und Mortalität reduzieren könnte. Material und Methoden: Im Rahmen dieser Beobachtungsstudie wurden zwischen März 2018 und Januar 2019 23 Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie, die nach Geburt eine ECMO-Therapie benötigten, eingeschlossen. Die Steuerung der Antikoagulationstherapie während der ECMO-Therapie wurde weiterhin gemäß dem bisherigen Antikoagulationsprotokoll durchgeführt. Zusätzlich erfolgten täglich die Messung des Anti-Faktor Xa-Spiegels sowie eine Thromboelastometrie. Klinische Parameter wie Dauer der ECMO-Therapie, UFNH-Dosierung, sowie thrombotische-und Blutungskomplikationen und die Notwendigkeit von Blutprodukttransfusionen wurden mit den Gerinnungsparametern korreliert. Ergebnisse: Bei Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie unter ECMO-Therapie zeigte der Anti-Faktor Xa-Spiegel eine gute Korrelation mit der UNFH-Dosis. Die ACT-, aPTT-Werte und der mittels Thromboelastometrie gemessene Heparin Effekt (CTIntem-CTHeptem) zeigten eine schlechte Korrelation mit der UNFH-Dosierung. Schlussfolgerung: Der Anti-Faktor Xa-Spiegel zeigt eine bessere Korrelation mit der UFNH-Dosis als das bisher für die Heparin-Steuerung benutzte Antikoagulationsprotokoll, so dass in dieser Patientengruppe unter ECMO-Therapie der Anti-Faktor Xa-Spiegel ein präziserer Parameter für die UFNH-Steuerung zu sein scheint. Die Thromboelastometrie stellt zu diesem Ziel keinen Mehrwert dar. , care was given to two infants <750 g, 88 infants <1500 g. Overall mortality was 23.4%, and 55.7% for infants <1500 g. Most frequent diagnoses were Infections (25.6%) and prematurity (13.0%). There was also a significant number of very severe diagnoses (e. g. neonatal tetanus, tracheo-esophageal fistula, necrotizing fasciitis, gastroschisis). Discussion and conclusion: NICU in Jimma is treating patients that are comparable to middle European level-1-centres in respect to disease severity. Conditions are not yet comparable to western standards, thus explaining the high mortality. Our common aim for the future will be to establish improved protocols for standard care (e. g. regarding hygiene, feeding, monitoring) to achieve better outcomes. Results: Over the study period, 11 patients with GS were admitted to our neonatal intensive care unit. Seven patients underwent staged repair after initial placement of a spring loaded silo. The mean gestational age was 36 + 2 weeks (34 + 0-37 + 1) with a mean birth weight of 2490 g (1840 g-3830 g). All patients were delivered by cesarean section. In three cases, immediate caesarian section was necessary. In one patient with concommitant cloacal exstrophy, the spring loaded silo was placed in the operating room under general anesthesia. In all other cases, bedside-placement with analgesia and sedation provided by the neonatologists was performed. Definite repair after gradual reduction of the viscera was performed on day of life (DOL) 3-7 (mean 5.6 days), after complete bedside reduction. Ampicillin/Gentamycin were administered until definite repair. In 6 patients, operative reconstruction of the abdominal wall was performed in the operating room. In one case, secondary bedside sutureless closure was possible yielding excellent cosmetic outcome. Full enteral feedings were achieved on DOL 5-37 (mean 21.1 d) and patients were released on DOL 9-64 (mean 37.3d). Longer hospital stay was associated with co-morbidity in three patients (cloacal exstrophy, cystic fibrosis, NEC). Conclusion: Bedside primary closure of gastroschisis with the spring loaded silo is safe and feasible without need for general anesthesia, even in special situations such prematurity. This simple procedure can be performed at any time of day, including after vaginal delivery or immediate caesarian section. Sutureless secondary closure is possible, yielding excellent cosmetic results. Pediatric Surgery at the University of Munich. Two Ethiopian general surgeons are currently trained as pediatric surgeons. The aim of JimmaChild is to establish a paediatric surgery at the JU. The evaluation of JimmaChild after 1 year identified the very limited possibilities of postoperative care at the neonatal intensive care unit (NICU) as a major risk factor for poor outcome or death. In order to improve the problem of postoperative care, the idea of a follow-up project by JimmaChild was developed specifically for the field of neonatology. The project is intended to provide further education and training in neonatal care for experienced paediatric residents or specialists. This training is based on the European syllabus for neonatology training. After finalizing the training participants are involved in implementing standards of postoperative neonatal care to the Jimma University NICU. During our visits in Jimma it became clear that an inventory of the actual situation is necessary to enable such a project. Assisted by Dr. Tesfaye Workineh Chimissa the local partner in Jimma we are currently clarifying and sorting responsibilities, develop training plans and evaluate the local conditions. The aim of this collaboration is to improve neonatal care through a specific sustainable training and education program of pediatric colleagues in Jimma, in line with JimmaChild and thus improve postoperative outcome in the neonatal population in Jimma. The four metabolites with the most pronounced differential trans-RV gradients (step up in PAH) are involved in lipid metabolism/lipotoxicity; they include a dicarboxylic acid (octadecanedioate) and an acylcarnitine (stearoylcarnitine), accumulation of which indicate a major block in β-fatty acid oxidation in the hypertensive RV. These novel PAH-metabolites represent emerging biomarkers and promising targets for future PAH therapy. lipid metabolism, epigenetic miRNA dysregulation, and revival of a fetal gene program, in the SuHx rat model of PAH/RVH/RV failure and in human endstage PAH/RVH/RV failure. However, RNA expression profiling in human non-failing (compensated) RVH has not been performed, and thus RVH-specific regulatory networks are largely unknown. Methods: We studied intraoperative RV tissue from 19 infants with TOF/ PS and RVH (age 2-8 months) and 8 non-RVH age-matched control infants with ventricular septal defects (VSD; 2-12 months). RNA was extracted and sequenced, capturing mRNA, lncRNA, and circRNA (≥10 Gb of cleaned data, 5 mio. pairs of 100 bp PE reads). The reads were aligned to the GRCh38.p10 human genome reference using STAR, followed by differential expression analysis (EDASeq/DESeq/STARChip). Results: Using GO-Elite we performed over-representation analysis of the differentially expressed genes in KEGG pathways, cellular biomarkers, and GO-terms. We found differentially expressed genes (RVH vs. no-RVH), significantly overrepresented in pathways related to MAPK signaling, extracellular matrix (ECM)-receptor interaction, focal adhesion and adherens junctions. Additional IPA analysis revealed perturbations in inhibition of matrix metalloproteases, iron homeostasis signaling, tight junction signaling, cardiomyocyte differentiation via BMP receptors, and apelin cardiac fibroblast signaling pathways.

To the best of our knowledge, this is the first unbiased, comprehensive RNA-Seq study of mRNA expression patterns in human RV hypertrophy (here: tetralogy of Fallot). Multiple genes and pathways identified overlap with the mRNA signature we had previously identified in rat and human adult RV failure. Our results advance our current understanding of RV hypertrophy and progressive RV failure, and highlight future therapeutic targets. The upcoming analysis of lncRNA and circRNA expression will allow us to investigate further the related complex transcriptional regulation and RNA biology specific for human RV hypertrophy in tetralogy of Fallot (in the absence of RV failure). self-organizing three-dimensional (3D) structures that can be grown from stem cells or defined tissue-specific progenitor cells. They supposedly recapitulate structural organization and functionality of the organ, and can be used to model developmental and disease processes, although actual organ-like functionality has yet to be determined. Aim: We aim to establish fetal lung organoids (LOs) as an in vitro model to study fetal lung maturation and to compare these LOs with fetal lungs in vivo. Methods: LOs were derived from alveolar and endothelial cells isolated from fetal rat lung tissue. The crude cell mix obtained after enzymatic digestion of fetal lungs was used to isolate CD31 + endothelial cells utilizing magnetic beads, which represented 5.2 ± 2.6% (Mean ± SD; n = 16) of total lung cells. An extracellular matrix gradient (matrigel), air-liquid-interface (ALI), and a defined media composition were used to cultivate the LOs. Introduction: High Flow Nasal Therapy (HFNT) is being increasingly adopted for use in the paediatric patient population. It also provides the potential for concurrent delivery of nebulised medications and initial reports in the literature support the feasibility of this approach (1, 2) . Recently, accommodation of concurrent aerosol delivery has been facilitated through the release of the bespoke Fisher & Paykel Airvo 2 nebuliser adapter for use with vibrating mesh type nebulisers. Vibrating mesh nebulisers do not introduce additional gas flow or pressure to the circuit, and so must not be considered in the prescription of applied gas flow rate to the patient. The objective of this bench study was to characterise the level of drug deposition delivered by an Aerogen vibrating mesh nebuliser across 3 clinically relevant HFNT gas flow rates in models of both a 9 month old and a 5 year old paediatric patient. Methods: 2 ml of 2 mg/ml salbutamol was nebulised using an Aerogen Solo nebuliser (Aerogen, Ireland). The nebuliser performance characteristics were as follows; average droplet size (volumetric mean diameter) 4.75 µm and an aerosol output rate of 0.51 mL/min (measured using the Malvern Spraytec). A Sophia anatomical infant nose-throat (SAINT) model based on a scan of a 9 month old child was connected to a breathing simulator (ASL5000, Ingmar, US), Fig. 1 | LU-P05) . We sought to define the role of carbonic anhydrases (CAs) in macrophage activation in experimental PH. We hypothesized that CA inhibitors (CAIs) might modulate pulmonary inflammation and ameliorate PH. Methods: We used the rat sugen-hypoxia rat model of PH. Animals were treated with Acetazolamide (ACTZ) in the drinking water for 3 weeks.

We assessed hemodynamics and cardiac hypertrophy (Fulton"s Index, FI). Lung tissue, alveolar macrophages and serum were collected for RT-qPCR and ELISA. Bone marrow-derived macrophages (BMDMs) were activated with LPS+ IFNg or IL-4+IL-13 and treated with different CAIs (ACTZ and ethoxyzolamide). Results: Alveolar macrophages from PH animals and activated BMDMs showed elevated expression of CA isoform II and IV. ACTZ or ethoxyzolamide suppressed macrophage activation and cytokines production in BMDMs. In vivo, ACTZ improved hemodynamics and FI compared to untreated PH animals. Expression of TNFα, IL-6, and MCP-1 in lungs and alveolar macrophages and serum IL-6 were significantly lower in treated animals. We found increased markers of proliferation and vascular smooth muscle (VSMC) de-differentiation in PAs from PH animals, and reversal by both interventions. Conditioned media of alveolar macrophages from animals with PH was sufficient to induce VSMV de-differentiation as seen in PH. 

Abstracts similar to the adult range. Hierarchical clustering analyses suggested that ApoC-II and C-III mainly reside on high-density lipoprotein (HDL) particles in children but on very-low-density lipoprotein (VLDL) particles in adults. High-density lipoprotein cholesterol (HDL-C) concentrations were similar to those seen in adults but the pattern of HDL-associated apolipoproteins was different (lower ApoA-I but higher A-II, A-IV and M). Comparing children born term and preterm, ApoA-I, A-IV, C-II, and C-III were significantly higher in the latter group. Conclusion: Our study defines apolipoprotein profiles in preschoolers and reports potential effects of prematurity. Further large-scale studies are required to provide evidence whether this apolipoprotein signature of prematurity, including high ApoC-II and C-III levels, might translate into adverse cardiometabolic outcome in later life. Background: Despite the routine use of antenatal steroids, exogenous surfactant and differentiated non-invasive ventilation methods, some preterm and term infants still require invasive ventilation. In turn, mechanical ventilation can induce ventilator induced lung injury leading to lifelong pulmonary sequelae. High-frequency oscillatiory Ventilation (HFOV) with tidal volumes below dead space and high frequency is widely used either as primary or rescue therapy in severe neonatal respiratory failure and may be lung-protective. Nevertheless, the underlying gas exchange mechanisms during HFOV are not fully understood to date. Methods: In this study, gas transport and exchange mechanisms along the airway tree of a preterm infant have been investigated using a highly resolved patient specific computational lung model. Lung modelling was based on in-vivo data, derived from Magnetic Resonance Imaging (MRI) and Infant Lung Function Testing (ILFT) from a child with BPD. In order to compare the suitability of different respirator settings, gas flow and oxygen delivery have been computed for two high frequency (HF) ventilation settings and one conventional frequency (CF) setting.

In this in-silico BPD-lung model, both HF-settings deliver more oxygen to the lung tissue at lower pressures amplitudes compared to conventional ventilation (5.31 ml O2/s in HF-setting two vs. 3.63 ml O2/s in the CF-setting). Further, the regional lung tissue aeration is more homogeneous for the HFOV settings reducing the risk for overdistension in regions with low regional compliance.

In our computational lung model derived from individual infant lung data HFOV is superior in terms of oxygen supply, homogeneity of lung tissue aeration and pressure reduction compared to a conventional ventilation strategy. With this knowledge we are now able to study different ventilator settings in silico for a specific clinical patient. The awareness of gas transport phenomena during HFOV in preterm infants advances general knowledge on protective ventilation strategies in neonatal care and can support decisions on various modes of ventilatory therapy at high frequencies. 

Background: In Germany, every year an estimated 63.000 babies are born preterm with 8.000 infants born before 30 weeks of gestation. Progress in perinatal medicine has increased their survival rates, but up to 50% of survivors remain at high risk for life-long motor, cognitive and behavioral impairment. Thus, there is a great need to identify neonates at risk for neurological impairment. In adults, Alpha B Crystallin, an endogenous immunomodulatory neuroprotectant, in neurons and astrocytes is upregulated after cerebral ischemia. Alpha B Crystallin expression increases rapidly with maximum levels at the 12-h time point and a gradual decrease over the next 5 days (Arac et al., 2011) .

Objective: Here, we investigated whether the presence of Alpha B Crystallin in plasma can function as a reliable detection tool for the diagnosis of acute brain damage in neonates, since Alpha B Crystallin increase in plasma correlates with white matter damage. Material and Methods: Blood samples from 52 preterm infants (born at less than 35 weeks' gestation) and 28 term infants were collected within the first hour and on the third day of life using plasma samples. Alpha B Crystallin concentration was analyzed via ELISA. All infants underwent a detailed clinical evaluation including cranial ultrasound, fundus examination and neurodevelopmental follow-up for the preterm cohort.

Results: Only one out of 28 term infants showed an increase in plasma aBc. In contrast, we detected elevated Alpha B Crystallin levels in 13 out of 52 premature infants. Out of these 13 "Alpha B Crystallin-positive" infants, brain injury was confirmed in 10 neonates on cranial ultrasound, and in one on neurodevelopmental follow-up. None of these children had increased Alpha B Crystallin levels on day three. Discussion: This study found that elevated Alpha B Crystallin levels at birth indicate a high risk for acute brain injury and could serve as a very early biomarker. prior to changes in cranial ultrasound. It might also serve as a biomarker for brain damage not visible on ultrasound. vorbereitet: Einem Patienten Zweck einer Impfung (83,3 %) und Herdenschutz (94 %) erklären; Informationsquellen zu Impfungen für medizinisches Personal finden (79,5 %); eine Impfung am Patienten durchführen (77,7 %). "Mäßig bis unzureichend" vorbereitet fühlten sich MS in folgenden Bereichen: Eine Vorstellung zu Kosten und Kostenerstattung einer Impfung haben (79,5 %); Fragen des Patienten zu potentiellen Risiken von Adjuvantien beantworten (77,5 %); Impfungen mit inadäquaten Durchimpfungsraten in Deutschland kennen (67,8 %); einem Patienten den Nutzen von Adjuvantien erklären (58,9 %); mit Impfverweigerern kommunizieren (56,9 %); zu Reiseimpfungen beraten (56,1 %). Die Kenntnisse wurden insgesamt als "adäquat" mit einem Item-Mittelwert ("MW") von 2,6 bis 2,8 (je nach Universität) angegeben. Kommunikative Kompetenzen (MW: 2,5-2,6), allgemeine Kenntnisse (MW: 2,5-2,8) und praktische Fertigkeiten (MW: 2,8-3,0) wurden ebenfalls als "adäquat" eingeschätzt. MS erachteten eine Verbesserung der Impfausbildung als wichtig, insbesondere wurden hier die Bereiche Wirksamkeit (81 %) und Nebenwirkungen (80 %) von Impfstoffen angegeben. Schlussfolgerungen: Insgesamt fühlten sich 60 % der MS "adäquat", jedoch mehr als ein Drittel "unzureichend" oder "mäßig" auf Impfungen im späteren Beruf vorbereitet. An allen vier Universitäten schätzten MS ihre kommunikativen Kompetenzen etwas schlechter ein als ihre allgemeinen und praktischen Kenntnisse. Ärzte sollten in der Lage sein, Zweifel von Patienten anzusprechen und die Bedeutung von Impfungen zu kommunizieren. Dies ist insbesondere in Zeiten notwendig, in denen sowohl Informationen als auch Fehlinformation im Internet leicht zugänglich und nicht einfach zu differenzieren sind. Kompetenzen zu Impfungen könnten im Medizinstudium noch besser, einheitlicher und strukturierter vermittelt werden. Background: Non-immunological hydrops fetalis (NIHF) is still a challenging diagnosis. The differential diagnosis is extensive and the success of identifying a cause depends on the thoroughness of efforts to establish a diagnosis. Therefore we developed a genetic panel for early diagnosis of NIHF. This is important for management and intervention of the underlying disease. This female premature was delivered via emergency cesarean at 30 + 1 weeks of gestational age due to rapidly developing NIHF to a healthy mother with no consanguinity in family history. In former prenatal screenings there was the suspicion of a congenital cardiac defect but no signs of increased nuchal translucency, polyhydramnios or short femur, otherwise typical for Noonan Syndrome. Case report: The patient was born with NIHF, hypovolemic shock, severe anemia (hemoglobin 7,7 g/dl), severe thrombocytopenia (8000/nl) and disseminated intravascular coagulation. At immediate drainage of both pleural and the peritoneal cavities, bloody effusions were observed. After stabilization with fluid and catecholamine rescue, the patient was transferred to our NICU. Physical examination revealed muscular hypotonia and a distinct short and webbed neck. One sided brain infarction and bilateral intraventricular hemorrhage grade II were detected on ultrasound. Echocardiography confirmed a double-outlet right ventricle in combination with an atrial septum defect with left-right shunt. Due to persistent low platelet count, platelet transfusions were done weekly until to date.

During the first few weeks the infant was mechanically ventilated and had bilateral chest tube drainage for chylothoraces. We excludedbacterial or viral infection, coagulation disorders andalloimmune and familiar thrombocytopenia. Genetic testing with the genetic panel especially developed gegenübergestellt werden, um eine Aussage bzgl. der Anwendbarkeit in der Pädiatrie zu erhalten. Angeborene Störungen der Immunfunktion (primäre Immundefekte, PID) prädisponieren zu progredient-destruktiven pulmonalen Komplikationen auf der Basis einer infektiösen (bspw. bei Antikörpermangel) und autoimmunologischen Genese (bspw. Lymphozyteninfiltration). Die initiale und therapiebegleitende Diagnostik umfasst neben dem klinischen Verlauf immunzelluläre und mikrobiologische bronchioläre Lavageuntersuchungen und feinstrukturelle bildgebende Verfahren. Da PID allerdings auf der Basis von DNA-Reparaturstörungen/Chromosomenbrüchigkeitssyndromen entstehen können (bspw. Rad50, NBS, AT), ist eine kritische Indikationsstellung vor jeglicher Röntgen-oder CT-Untersuchungen unerlässtlich; unsere lokale Erfahrung zeigt hierbei die Validität von modernen Laboruntersuchungen (gamma-H2AX Assay) zur vorherigen Risikostratifizierung. Therapeutisch berichten wir über Möglichkeiten der intensivierten Substitution von Immunglobulinen, der inhalativen antimikrobiellen Anwendung von Colistin/Tobramycin und der Moderierung autoimmunologischer Komplikationen unter Mycophenolatmofetil (MMF) und nach anti-CD20 B-Zell-Depletion (Rituximab), sowie über die theoretische Perspektive einer seketorischen IgA-Inhalationstherapie. Wochen, diffusen intrapulmonalen Infiltraten in allen Lungenabschnitten sowie einer generalisierten Lymphadenopathie zur weiteren infektiologischen, immunologischen und onkologischen Abklärung übernommen. Ein Erregernachweis -abgesehen von Adenoviren im Nasopharnygealsekret -war bis zu diesem Zeitpunkt nicht gelungen. Bei weiterer respiratorischer Verschlechterung und nach Ausschluss von Neoplasie und Hämaphagozytose zeigten sich im Thorax-CT eine hiliäre Lymphadenopathie, Bronchiektasen und diffuse interstitielle Lungenstrukturveränderungen. In der folgenden bronchoalveolären Lavage ließen sich säurefeste Stäbchen nachweisen, die molekularpathologisch als M.tuberculosis complex und kulturell als. M. tuberculosis spezifiziert wurden. Ein bereits bei Aufnahme angefertigter Tuberkulin-Hauttest war negativ, ebenso ein Interferon-γ-release Assay (Quantiferon). Im Verlauf entwickelte der Junge eine rechtsseitige Hemiparese, die MRT-morphologisch mit einer ZNS-Vaskulitis ursächlich vereinbar war. Eine Liquorpunktion zeigte eine leichte Schrankenstörung ohne Zellzahlerhöhung, ohne mikroskopischen Nachweis säurefester Stäbchen, bei allerdings positiver M. tuberculosis complex PCR. Eine Kombinationstherapie mit Isoniazid, Ethambutol, Rifampicin, Pyrazinamid und Amikacin sowie Methylprednisolon und Pyridoxal wurde begonnen. Darunter entfieberte der Patient innerhalb von 48 h und stabilisierte sich deutlich. Auch die neurologische Symptomatik bildete sich langsam zurück. Nach wenigen Tagen kam es jedoch zu einem erneuten Fieberanstieg. Im Vollblut wurde eine fehlende IFNγ-Produktion nach Stimulation mit IL-12 festgestellt. Die Therapie wurde daher um die Substitution mit Interferon-γ erweitert, was zu erneuter Entfieberung führte. Anti-IL-12 oder anti-IFNγ-Autoantikörper konnten nicht nachgewiesen werden. Eine Sequenzierung von IL12RB1 und IL12RB2 wurde eingeleitet. Als Infektionsquelle konnte retrospektiv ein an offener Lungentuberkulose erkrankter Onkel identifiziert werden. Schlussfolgerung: Tuberkulose sollte bei unklaren Systemerkrankungen auch bei anamnestisch fehlenden Risikofaktoren differentialdiagnostisch erwogen werden. Bei einer disseminierten Verlaufsform sollte ein Immundefekt ausgeschlossen werden. Tuberkulin-Hauttest und Interferonγ-release Assays können trotz Infektion falsch negativ sein. Bei Verdacht auf Tuberkulose muss ein direkter Erregernachweis angestrebt werden. (1)). Die Patientin verstarb im Multiorganversagen bevor die Therapie begonnen werden konnte. Schlussfolgerung: Auch ohne angeborene oder medikamentöse Immunsuppression kann eine Immunparalyse bei schwerer Erkrankung -in diesem Fall einem postoperativen Toxic-Shock-Syndrom -eine Prädisposition für invasive Pilzinfektionen inklusive Mucormykosen sein. Eine experimentelle immunaktivierende Therapie sollte bei progredientem Verlauf frühzeitig diskutiert werden. Introduction: Haemolytic Uremic Syndrome (HUS) is characterized by a trilogy of symptoms: haemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute renal injury. HUS has been classified in two groups, typical HUS or atypical HUS, depending on the microbiologic findings. The typical syndrome is caused by Escherichia coli in 90% of the cases (usually O157: H7) and the treatment is based on hemodynamic and renal support. The atypical HUS is caused by a deregulation in complement activation (for diagnosis the complement mutation has to be found). Another differential diagno- 

The retrospective single center study enrolled all pts who underwent allo-HSCT between 2005 and 2015. Primary endpoint was the incidence of proven, probable and possible IFDs (EORTC/MSG). All pts were to receive antifungal prophylaxis with fluconazole. Management of persistent fever consisted of blood cultures, pulmonary CT imaging, galactomannan (GM) screening in the case of infiltrates, and modification of antibacterial empiric therapy. Empirical or targeted antifungal therapy was at the discretion of the attending physician. Results: A total of 221 first (196), second (21) or third (4) procedures were performed in 200 pts (median age: 9 y, r, 0.5-22) for leukemia/lymphoma (149) and non-malignant disorders (72) from a matched sibling (47), a matched unrelated (147) or a mismatched (27) donor. The median times to engraftment and to discharge were 22 (r, 9-50) and 34 (r, 17-194) days, respectively. Prophylaxis was administered to 208 HSCT procedures (94%; fluconazole, 116, mold-active agents, 92). At least one CT scan was performed in 146, and at least one GM assay was in 60 procedures. There were 15 cases of proven (candidemia, 4; aspergillosis, 4) or probable (aspergillosis, 7) IFDs, accounting for an incidence rate of 6.8% post-transplant. Twenty-nine pts (13.1%) fulfilled criteria of a possible pulmonary mold infection. Overall mortality at last follow-up (January 2017) was 32.1%; in 7 instances, death was attributable to IFD (3.2%). Conclusions: Morbidity and mortality from IFDs at our institution were consistent with data reported from other centers worldwide. Utilization of health care resources for prevention, diagnosis and management of IFDs were considerable. Introduction: Peripheral blood samples of newborns are precious and only minimal blood drawing should be performed for research interests. Therefore, it is important to establish methods designed to work with low volumes of whole blood. Concerning the stimulation of blood samples in the research field of neonatal sepsis, mainly purified cell wall components such as lipopolysaccharides (LPS) or killed bacteria are used. However, the use of living bacteria would simulate a closer in vivo situation by inducing a more physiological immune response compared to killed bacteria or bacterial products. Thus far, data on immune responses after stimulation with whole living bacteria in peripheral blood of infants are scarce. The aim of this study is to assess the lowest possible blood volume for ex vivo stimulation of whole blood with bacterial antigens and to assess optimal agents and media simulating an in vitro infection with Escherichia coli such as pure LPS, heat-killed E. coli (HKEC) and living E. coli (LEC) developing a methodological approach for further research on neonatal sepsis. Methodological Approach: Blood volume kinetic as well as dose kinetic experiments with LPS, HKEC and LEC were performed in peripheral blood of healthy adults (n = 15) and in cord blood of term infants (n = 12). The amounts of TNFα, IL-1ß, IL-6, IL-8 and IL-10 in the supernatants were analyzed with ELISA. Additionally, different serum-free and serum-containing media were assessed for the use in an in vitro assay. Preliminary Results: Stimulation experiments with LPS, HKEC and LEC showed reliable cytokine results using 25 µl of whole blood. Notably, the use of different types of cell culture media for LPS stimulation resulted in highly different values of TNFα, IL-1ß, IL-6, IL-8 and IL-10. In HKEC experiments, only differences in TNFα levels could be shown between the media whereas the values of IL-1ß, IL-6, IL-8 and IL-10 were similar among all media used. The experiments on LEC bacteria showed an increase of TNFα levels with rising concentrations of bacteria. The highest values of TNFα were measured using 107 of living bacteria for the stimulation process. Interestingly, using a concentration of 108 LEC resulted in diminished TNFα levels in serum-containing medium and low as well as highly variable TNFα values in serum-free AIM V medium. Discussion: The use of 25 µl of whole blood for cytokine measurements after stimulation with bacterial products or whole bacteria seems to be sufficient. Comparing HKEC and LEC, stimulation with up to 107 whole living bacteria induce a higher TNFα cytokine response compared to similar amounts of killed bacteria. To ensure the most accurate simulation of a bacterial E. coli infection in vitro, the use of living bacteria should Rückgang am 3. postoperativen Tag kann allerdings auf eine Infektion hindeuten. In der späten postoperativen Phase sollte ein anhaltender CRP-Anstieg über 2 Tage zusammen mit der klinisch-infektiologischen Beurteilung des Patienten weitere Diagnostik veranlassen. therefore be preferred. Avoiding bacterial overgrowth after LEC stimulation, the type and amount of culture medium used must be taken into consideration. Hintergrund: Neugeborene besitzen im Vergleich zu Erwachsenen eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber Infektionen, was unter anderem auf eine veränderte Funktion der neutrophilen Granulozyten zurückzuführen ist. Als Teil der neutrophilen Abwehr ist die Bildung von reaktiven Sauerstoffspezies, auch als oxidativer Burst bekannt, bereits untersucht. Kürzlich konnte gezeigt werden, dass neutrophile Granulozyten keine homogene Gruppe darstellen, sondern sich in proinflammatorische (CD16 dim CD62L + ), reife (CD16 + CD62L + ) und suppressive (CD16 + CD62L -) Neutrophile einteilen lassen. Untersuchungen des oxidativen Burstes dieser Neutrophilen-Subpopulationen bei Neugeborenen fehlen bisher. Fragestellung: Ist eine abweichende Produktion von Sauerstoffspezies innerhalb der Neutrophilen-Subpopulationen Teil der unreifen Immunabwehr von Neugeborenen im Vergleich zu jungen Erwachsenen? Material und Methoden: Die Bildung von reaktiven Sauerstoffspezies mittels Phagoburst TM -Kit (Glycotype, Heidelberg) wurde aus Nabelschnurblut von 14 gesunden Neugeborenen (Mittelwert ± Standartabweichung: 38 + 1 ± 2 + 0 SSW, Gewicht: 3330,7 g ± 617,7 g, männlich 5, Sectio 9) durchflusszytometrisch untersucht. Als Kontrolle dienten 11 gesunde Erwachsene (Alter: 25,0 a ± 6,4 a, männlich 5). Die Bestimmung des prozentualen Anteils von Zellen sowie der Radikalmenge pro Zelle als mean fluorescence intensity (MFI) erfolgte bei formyl-Methionyl-Leucyl-Phenylalanin (fMLP), E. coli und Phorbol-12-Myristat-13-Acetat (PMA) stimulierten sowie unstimulierten Zellen. On clinical examination, he was found to be hyperpyrexic and tachypnoeic with sternal recessions and decreased air entry on his right side. Laboratory investigations showed a raised C-reactive protein level of 247 mg/L (normal value <5·0 mg/L) and a leucocytosis (28·4 × 109 per L) without eosinophilia. Chest x-ray showed a large, ill-defined, radiolucent, cavernous lesion in the right upper lobe with a radiopaque mass in its lower part (. Fig. 1 | BKB-FP11 ). Our initial differential diagnosis included a possible bacterial infection that had subsequently developed into an abscess, Mycobacterium tuberculosis infection, or cystic echinococcosis. The patient was started on antibiotics-piperacillin and tazobactam initially, with linezolid added to cover any presumed infection with community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA). A contrast-enhanced, chest CT scan (coronal reconstruction) showed a large cystic mass with a thick, contrast-enhancing wall in the right upper lobe (. Fig. 1 | BKB-FP11) . A corresponding lung window CT scan reconstruction showed marked consolidation of the adjacent lung parenchyma, with curvilinear septa within the lesion-the so-called water-lily sign (figure). These findings were highly suggestive of a ruptured Echinococcus granulosus hydatid cyst in the right upper lobe of the lung. Microbiological examination of bronchial alveolar lavage samples grew Haemophilus influenzae but no MRSA. Linezolid was therefore stopped. Additionally, no evidence of mycobacterial infection was found. However, 1 week after admission, the initially negative serology for echinococcosis became strongly positive and the patient developed eosinophilia. Additional investigations found a solitary hydatid cyst in the patient's liver. He was therefore diagnosed with cystic echinococcosis with both pulmonary and hepatic manifestations. As the imaging and the seroconversion provided good evidence of recent cyst rupture, the risk of further spillage of the contents of a cyst was considered high, so the patient was started on anthelmintic therapy-oral albendazone-prior to surgical resection. The patient finally went home well on albendazole. Acute rupture of pulmonary E granulosus cysts with or without superimposed bacterial infection can mimic other pulmonary infections. In the context of recent and continued migration of people from areas where the disease is endemic, it is important to consider this rare clinical entity in children and adults. Of note, serology is frequently negative even in the presence of large, non-ruptured hydatic cysts and the optimal time to start albendazole treatment remains uncertain. Background: Congential sodium diarrhea is a rare cause of severe metabolic acidosis and hyponatremia. Case: Prenatal ultrasound demonstrated dilated bowel loops and a prominent polyhydramnios suggesting intestinal atresia. The 2-kg-newborn was delivered via cesarian section at 27 6/7 weeks due to pathological umbilical cord doppler ultra-sound and pathological cardiotocogram. Postnatally, the preterm adapted poorly (Apgar at 1/5/10 min of life: 1/5/5) and was therefore intubated. High respiratory support had to be applied to ensure adequate oxygenation (maximum peak inspiratory pressure 50, PEEP 10, fiO2 1). Additionally, the baby presented with massive abdominal distension. Circulatory support via fluid application, combined with extensive catecholamine support was needed. Dehydration was suspected despite high fluid substitution which had to be increased up to more than 400 ml/kg/day. Metabolic acidosis became worse at day three of life (pH 7.16, Co2 4.8 kPa, BE-14 mmol/l). Full parenteral nutrition was installed. Gastric fluid levels were widely inconsistent varying between 0 to 50 ml every 3 h and abdominal surgery did not show any intestinal obstruction. On day three of life, sodium levels below 130 mmol/l were detected and only sodium substitution higher than 30 mmol/kg helped to normalize blood sodium levels. Evaluation of differential diagnoses suggested gastrointestinal losses. Analysis of electrolytes in body fluids revealed high sodium levels in stool secretions (>120 mmol/l). Consequently, congenital sodium diarrhea was suspected. Sequence analysis in genomic leukocyte-derived DNA samples detected a de-novo GU-CY2C p.Thr783Ile mutation, confirming the clinical diagnosis. Conclusion: If low sodium levels cannot be explained by increased intravascular water content, sodium loss has to be suspected. These losses may be caused by decreased levels of aldosterone or cortisone, by vomiting, diarrhea or impaired skin barrier. If there is a prenatal history of polyhydramnios and massive bowel dilatation combined with postnatal impressive loss of water and sodium, sodium diarrhea is one-rare-differential diagnosis. In this case, massive fluid and sodium needs have to be considered. Introduction: Lethal anomalies and genetic syndromes account for more than one third of neonatal intensive care unit deaths among term neonates. To date, around 5000 phenotypes of single gene disorders and traits are known. Therefore, a clinical diagnosis is possible in only a minority of unexpected neonatal deaths. This is underlined by the fact, that "intrauterine growth retardation/restriction" yields 372, "microcephaly" 1360 matches on OMIM®-both frequent findings in impaired neonates. Whole exome sequencing (WES) or whole genome sequencing (WGS) are, consequently, important diagnostic tools to unravel underlying causes of disease in critically ill neonates. Case report: We report a term neonate, born to a 31-year-old primigravida after induction of labor due to intrauterine growth retardation and polyhydramnios. Prenatally, fisting, jerky fetal movements and organ ultrasound without pathological findings were reported. Clinical features of the newborn included a birthweight of 2495 g (< 3rd percentile), microcephaly, tented mouth, low set ears, short neck, fisting, elongated fingers and toes with syndactyly 2/3, contractures, jaw lock, facial fasciculations, horizontal nystagmus and rigid eye sockets/orbital fibrosis. Evident laboratory abnormalities were anemia, neutropenia and elevated urinary excretion of 3-methylglutaconic-acid. On MRI, thymus volume was reduced and myelination severely delayed.

In the setting of abnormal brain development, permanent unconsciousness, status epilepticus and consequently severe encephalopathy without respiratory drive the decision was made for therapy-limitation and death occurred on day eight of life. Trio-WES revealed the diagnosis of a homozygous CLPB-Mutation (c.1249C > T) causing autosomal-recessive 3-methylglutaconic aciduria (3-MGA) type VII. Discussion: This case illustrates a severe form of 3-MGA caused by a homozygous nonsense mutation in the CLPB gene and describes a phenotypic extension as rigid eye rockets/orbital fibrosis and reduced thymus volume have not been described as features of this relatively new disease. Visualizing the prenatal pathologies with fisting and potentially intrauterine seizures on the one hand, and the clinical presentation at birth with contractures, absence of respiratory efforts and movements other than seizures on the other hand, it seems likely that a degenerative process already started during fetal development. Background: "Blueberry-Muffin-Baby" describes the presence of dermal erythropoiesis clinically appearing in a variable manner of focal isolated up to generalized papules orhemorrhagic purpuric eruptions. Most commonly associated diseases are connatal infections like TORCH (toxoplasmosis, other, rubella, cytomegalovirus, herpes) or parvovirus, but also malignancy and hematologic disorders. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with a wide spectrum of clinical presentation, from localized to disseminated manifestations. The diagnostic method of choice is biopsy, showing a proliferation of Langerhans cells. The therapy varies depending on the organs involved, but in severecases chemotherapy is indicated. Case presentation: A male late preterm was born as the first child of healthy parents. During the uneventful pregnancyorgan screening was without pathologic findings. Cesarean section performed because of pathologic CTG. The baby presented without spontaneous breathing turning into an Apgar score of 3/4/6. Moreover the whole skin was covered with disseminated red-blueish cutaneous and subcutaneous papules, hemorrhagic crusts and petechia mimicry a Blueberry Muffin phenotype. The lesions also included the oral mucosa. In addition the boy presented with a distinctive hepatosplenomegaly anddeveloped a pronounced hyperbilirubinemia. Laboratory findings suggested first a congenital CMV (weak positive PCR in urine) which could be ruled out next to the other important connatal infections. In the peripheral blood count there were no anemia, no signs of leukemic blasts but a severe and lasting thrombocytopenia. The skin biopsy was performed and lead to the post mortem diagnosis of disseminated LCH with severe skin involvement. On the fifth day of life the patient was showing signs of multiple organ failure and died despite maximal intensive care on the sixthday of life. litz). Das Kind zeigte bereits unmittelbar postnatal die typischen Hauterscheinungen mit periungualen Erosionen v. a. der Finger sowie stehenden Blasen mit gelblich-serösem Inhalt. Schon in den ersten Lebenstagen kam es zu einer raschen Zunahme der Blasenbildung v. a. im Windelbereich und an den Extremitäten. Das Kind wurde aus der Geburtsklinik in unser Verbrennungszentrum verlegt, wo die Hautläsionen nach Verbrennungsstandard versorgt wurden (Supratheldeckung, Fettgazeverband). Nach histopathologischer Analyse eines Hautbiopsats wurde die Diagnose einer Epidermolysis bullosa junctionalis gestellt. Die Exom-Analyse bei der Patientin ergab zwei klinisch relevante compound-heterozygote Varianten im LAMB3-Gen. Varianten in diesem Gen sind mit einer schweren generalisierten Form (Typ Herlitz) der Hauterkrankung assoziiert. Die mütterlich vererbte Variante ist bislang noch nicht beschrieben. Trotz intensiver interdisziplinärer Bemühungen schritt die Erkrankung rasch fort. Das Kind wurde septisch und reanimations-sowie intubationspflichtig. Die Eltern wurden über die infauste Prognose dieser schweren Verlaufsform aufgeklärt und sie akzeptierten ein palliatives Vorgehen. Zwar konnte das Kind wieder extubiert werden, jedoch waren zuletzt weit mehr als 50 % der Hautfläche blasig verändert oder erodiert und das Kind war kaum noch in der Lage, selbständig Nahrung aufzunehmen. Schließlich wurde die Patientin in ein Kinderpalliativzentrum verlegt, wo sie im Alter von 4 Wochen verstarb. Bei der Epidermolysis bullosa junctionalis kommt es bereits nach minimaler mechanischer Beanspruchung der Haut zu einer Abhebung der Epidermis auf Ebene der Basallamina, wobei meistens eine genetische Veränderung des LAMB3-Gens vorliegt. Die schwerste Verlaufsform (Typ Herlitz) folgt einem autosomal-rezessivem Erbgang und führt bereits intrauterin zu Blasenbildung und Hauterosionen, die nach Geburt rasch fortschreiten, wobei auch die Schleimhäute betroffen sind. Zudem bildet sich Granulationsgewebe, das in den Atemwegen zu einer Obstruktion führen kann. Weitere Komplikationen sind Anämie, Gedeihstörung sowie z. T. schwere Infektionen, sodass von einer infausten Prognose auszugehen ist und die Kinder meist innerhalb von ca. 2 Jahren versterben. Bisher ist nur ein einziger Fall bekannt, bei dem in einem experimentellen Heilversuch die Haut eines Patienten mit Epidermolysis bullosa regeneriert werden konnte, nachdem durch retrovirale Transduktion das betroffene Gen in Hautstammzellen ersetzt wurde. Diese Methode scheint derzeit die einzige zukünftige Behandlungsoption zu sein und birgt damit Hoffnung für betroffene Familien.

L. Schnürch, V. Sittig*, D. Vlajnic, S. Buderus GFO Kliniken Bonn, St. Marien-Hospital, Pädiatrie, Bonn, Deutschland Ein 9 10/12 Jahre alter Junge wird mit akutem Abdomen und Verdacht auf eine stenosierende Crohn-Erkrankung als Verlegung aus einer benachbarten Kinderklinik vorgestellt. Die Krankheitsgeschichte des sonst gesunden Jungen ist kurz: vor vier Tagen Aufnahme dort mit Gastroenteritis bei Erbrechen, Bauchschmerzen. Letzter normaler Stuhlgang vor fünf Tagen. Nach rapider Verschlechterung mit Fieber, Leukozytensturz, Oligurie und sonographisch stenosierendem, am ehesten entzündlichem Prozess im rechten Abdomen, Einleitung einer antibiotischen Therapie (Ceftriaxon, Metronidazol) und Kontaktaufnahme mit unserer Kindergastroenterologie. Bei Aufnahme ist der Junge in reduziertem Allgemeinzustand, ansprechbar, aber schläfrig, blass, tachykard, peripher auffallend warm mit ausladendem, prall elastischem sowie diffus druckschmerzhaftem Abdomen ohne Resistenz. Peristaltik lässt sich im linken unteren Quadranten spärlich auskultieren. Bei Erfüllung der SIRS-Kriterien und drohendem warmen Schock großzügige Volumentherapie, Erweiterung der Antibiose um Ampicillin/Sulbactam, Tobramycin und Anlage von Magensonde und Blasenkatheter. Sonographisch zeigt sich das Bild eines Dünndarmileus mit Aszites. Die Darmschlingen sind aton, flüssigkeitsgefüllt und dilatiert; eine Stenose lässt sich nicht identifizieren. Die Appendix ist nicht darstellbar; Hinweise für einen Volvulus gibt es nicht. Die hinzugezogenen Kinderchirurgen sehen keine Indikation für eine notfallmäßige Laparoskopie. Nach Stabilisierung des Jungen auf der Kinderintensivstation wird bei unverändertem abdominellen Befund am Folgetag eine Kontrollsonographie durchgeführt. Dort nun Zeichen einer mechanischen Obstruktion, so dass die Indikation zur Laparoskopie gestellt wird. Intraoperativ massiv dilatierte, gefüllte Darmschlingen und Darstellung einer 10 cm langen reizlosen, narbig wirkenden Stenosierung im terminalen Ileum. Via Laparotomie erfolgt die Resektion des stenotischen Segments mit Endzu-End-Anastomose und simultaner Appendektomie unter Erhalt der Bauhin'schen Klappe. Histologisch entzündungsfreies Resektat mit Nachweis von Serosaadhäsionen und Lumenobstruktion, Texturstörung der Muscularis propria und Reduktion der Cajal-Zellen. Der postoperative Verlauf gestaltet sich komplikationslos; nach zehn Tagen wird der Junge in gutem Allgemeinzustand entlassen. Im Stuhl Nachweis von Clostridium difficile und Toxin. Zusammenfassend muss angenommen werden, dass bei diesem kritisch kranken Jungen eine angeborene Ileumstenose ursächlich für den Erkrankungsverlauf war. Ungewöhnlich ist, dass eine Dünndarmobstruktion so lange symptomlos bleibt; am ehesten ist es im Rahmen einer Infektion zu einer Dekompensation mit massiver prästenotischer Dilatation, bakterieller Translokation und Sepsis gekommen. Die angeborene Dünndarmstenose muss als Differentialdiagnose eines Ileus nicht nur im Säuglings-, sondern auch im Kindesalter beachtet werden. Twin anemia-polycythemia sequence (TAPS) is a severe and acute complication in multiple pregnancies, which is associated with high morbidity and mortality. TAPS affects more than 10 % of monochorionic twin pregnancies through placental vascular connections that lead to hypovolaemia and anaemia in the donor and hypervolemia and polycythaemia in the recipient. Thus, the donor could benefit from receiving placental blood during neonatal transition. Performing delayed cord clamping (DCC) exclusively for the donor presents a serious challenge for obstetricians. Recently we described the modified extrauterine placental transfusion (EPT) approach as an alternative procedure for DCC, which allows both lung aeration and cord blood transfusion during neonatal transition. In the modified EPT procedure preterm born infants are delivered by caesarean section with the placenta still attached to the infant via an intact umbilical cord. Then, placental transfusion is performed up to several minutes by holding the placenta approximately 40-50 cm above the infant's heart level, while simultaneously, respiratory support by mask continuous positive airway pressure (CPAP) support is initiated. In TAPS the modified EPT provides an early disconnection of recipient's placental blood circulation and a selective placental transfusion for the donor.

Here we describe neonatal resuscitation of male twins with TAPS, born at 276/7 weeks' gestation by caesarean section with a donor's birth weight of 980 g (Perc. 30) and a recipient's birth weight of 1220 g (Perc. 70), respectively. CPAP support was initiated after transfer of both twins together with placenta to the resuscitation unit and placental blood was simultaneously transfused selectively to the donor by performing modified EPT for 6 min while the recipient's cord was immediately clamped. Both infants had similar APGAR scores (6/8/9 and 7/9/9, respectively), and received less invasive surfactant application (LISA) without intubation. First haemoglobin was 12.6 g/dl for the donor and 20.0 g/dl for recipient. We conclude that a selective modified EPT is feasible in neonatal resuscitation of preterm twins. It represents in our view the only strategy available for supply in TAPS to prevent severe anaemia associated morbidities and might improve neonatal outcome. Medizin und werden von pflegerischen und ärztlichen Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern auf freiwilliger Basis erstellt. Nach einer vollumfänglichen Literaturrecherche zur bisherigen Anwendung dieser Methode in Großbritannien und Deutschland, entwickelten wir ein eigenes Vorgehen zur praktischen Umsetzung des Konzeptes auf der neonatologischen Intensivstation der Uniklinik Köln. Zum jetzigen Zeitpunkt existiert unter anderem bereits ein "Eine Minute Wissen" Kurzfortbildung zum Thema Stillen und Laktation, Entwicklungsfördernde Pflege, Beatmungsmodi. Aktuell haben wir in unserem interdisziplinären Team sechs Kurzfortbildungen entworfen und wechseln diese in einem festgelegten Intervall aus. Neben der Evaluation unseres Projektes ist es ein weiteres Ziel von uns, die interdisziplinäre Gestaltung der Kurzfortbildungen weiter auszubauen. Neben den ärztlichen Kollegen, die bereits involviert sind, werden wir unter anderem Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter des psychosozialen Dienstes und auch Physiotherapeutinnen und Physiotherapeuten kontaktieren, um so das Themenspektrum weiter ausbauen zu können. Darüber hinaus ist, neben der Implementierung in die Bereiche der weiteren pädiatrischen Intensivstationen der Uniklinik Köln, auch eine Datenbank mit verschiedenen "Eine Minute Wissen Kurzfortbildungen" geplant. Die Umsetzung des G-BA Beschlusses hat Level 1 und Level 2 Kliniken vor großen Herausforderungen bezüglich der Umsetzung und Finanzierung gestellt. Derzeit geht es darum diesen Beschluss inhaltlich auszugestalten und neue Konzepte für die veränderten Teams zu entwickeln. Zum einen mussten die Teams deutlich größer werden und sind -für neonatologische Stationen überdurchschnittlich -mit vielen jungen Kollegen aufgefüllt worden, zum anderen nimmt die Arbeit im Rahmen unserer Patientenversorgung mit den Eltern und den Angehörigen einen immer größer werdenden Anteil ein. Wie schwierig und belastend das für alle Beteiligten seien kann, merken wir jeden Tag. Diese neuen Voraussetzungen führten zu Umstrukturierungen im Team und es entwickelten sich 2 grundlegend neue Aufgabenfelder. 1. Entwicklung einer wöchentlichen pflegegeleiteten Familienvisite, koordiniert mit dem Austausch im Team sowie der Unterstützung der verschiedenen Berufsgruppen wie Psychologen, Babylotsen, Klinikspfarrerin, Physiotherapeuten und Ethikberatung. Die Erfahrungen in der Familienvisite haben uns gezeigt, dass bei der klinischen Visite viele wichtige Dinge aus dem sozialen sowie familiären Umfeld nicht ausreichend besprochen werden. Seitdem wir die medizinischen Belange von der psychosozialen Visite getrennt haben und alle Berufsgruppen sich auf Augenhöhe einbringen können, rutscht die ganze Familie in den Mittelpunkt, erleichtert uns so die Elternarbeit und trägt zur Unterstützung aller Beteiligten bei. 2. Für den Einarbeitungsprozess neuer Mitarbeiter bringt die eigenverantwortliche Prozessbegleitung in der Familienvisite einen positiven Effekt, den wir für die Teamentwicklung und Stabilisierung in der Patientenversorgung sowie Einarbeitung brauchen. 

Targeted pharmacotherapies for defective ABC transporters

Development of new therapeutic strategy for transporter-related diseases

4-Phenylbutyrate enhances the cell surface expression and the transport capacity of wild-type and mutated bile salt export pumps

4-Phenylbutyrate modulates ubiquitination of hepatocanalicular MRP2 and reduces serum total bilirubin concentration

Bilirubin-induced ER stress contributes to the inflammatory response and apoptosis in neuronal cells

Protective effects of 4-phenylbutyrate derivatives on the neuronal cell death and endoplasmic reticulum stress

Freie Themen FT-FP01

Deutschland Literatur 1. Wong et al (2019) What Happens after Kasai for Biliary Atresia? A European Multicenter Survey

Successful Outcome and Biliary Drainage in an Infant with Concurrent Alpha-1-Antitrypsin Deficiency and Biliary Atresia. Case Rep Surg

Does time taken to achieve jaundice-clearance influence survival of the native liver in post-Kasai biliary atresia?

Bereits innerhalb der ersten Lebensstunde manifestierte sich ein zerebraler Krampfanfall mit Blickdeviation und Tonuserhöhung der Extremitäten. Das EEG bestätigte den Verdacht mit Nachweis von epilepsietypischen Potentialen links temporal. Mehrfache und teils prolongierte Anfällen machten eine antikonvulsive Dauertherapie (PB, LEV) erforderlich. Eine metabolische oder infektiöse Ursache bzw. eine Koagulopathie wurde nicht gefunden, die ZNS. Die Sonographie war unauffällig. Das cMRT wies neben Grenzzoneninfarkten der linken Hemisphäre auch Infarzierungen rechts occipital und im Bereich der Basalganglien links auf. Der weitere klinische Verlauf (Tag 2-3) mit Blasenhochstand, klaffendem Anus und fehlenden Muskeleigenreflexen (Lebenstag 3) ließ eine zusätzliche spinale Beteiligung erwarten, die sich kernspintomographisch als Ödem mit Schrankenstörung im zentralen Conus medullaris und eine Hydrosyringomyelie des thorakalen Myelons bestätigte. Verlauf: Eine neurogene Blasenentleerungsstörung manifestierte sich ab der 3. Lebenswoche Das Kind war unter der antikonvulsiven Dauertherapie mit PB/LEV anfallsfrei. Schlussfolgerung: Vorliegende Risikofaktoren in Zusammenhang mit Neugeborenenanfällen ab dem ersten Lebenstag legen die Verdachtsdiagnose eines perinatalen arteriellen Strokes nahe

Erstdiagnose einer mütterlichen Myasthenia gravis auf der Wochenstation -und das Neugeborene? -transiente neonatale Myasthenia gravis J

tienten mit primärer ciliärer Dyskinesie (PCD, Kartagener-Syndrom) auf

Die PCD ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Atemwege, bei der die Bewegung der Zilien gestört ist [3]. In Deutschland leben rund 4000 PCD-Patienten

Persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN)/Persistierende fetale Zirkulation (PFC). Checkliste Neonatologie

Current and Future Treatments for Persistent Pulmonary Hypertension in the Newborn

Diagnosis and management of children with primary ciliary dyskinesia

Klinikum St. Georg gGmbH, Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie

Klinikum St. Georg gGmbH, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland Primäre pulmonale Hypertension (PPHN) ist das Andauern der alveolaren pulmonalen Konstriktion nach der Geburt

Stationäre Aufnahme in der 10. Lebensstunde mit respiratorischen Auffälligkeiten mit Verdacht auf das Vorliegen einer konnatalen Infektion bei positivem B-Streptokokken-Status in der Schwangerschaft. Wir sahen ein eutrophes männliches Neugeborenes in reduziertem Allgemeinzustand mit Tachydyspnoe, Knorksen und Einziehungen, Kolorit blass-rosig

Blutgase und Elektrolyte ausgeglichen. Initial CPAP-Atemhilfe, bei klinischer Verschlechterung maschinelle Beatmung (7 Tage) mit 100 % Sauerstoff (8 Tage) sowie iNO

Röntgenologisch Situs inversus und Atelektase im linken Oberlappen. Trachea ohne Einengung mit regelrecht liegendem Tubus. Unauffälliges Achsenskelett in einer Ebene. Echokardiographie: Situs inversus totalis, ASD II mit bidirektionalem Shunt, Zeichen einer PPHN, Ductus bereits verschlossen, gute biventrikuläre Funktion, kein Erguss. Abdomensonographie: Situs inversus mit sonst normaler Anlage der Organe. Schädelsonographie: unauffälliger Befund. IF-Mikroskopie von respiratorischen Epithelzellen: uneinheitliche Färbung der äußeren Dyneinarme

Häufigste Ursachen einer PPHN sind 1. primäre und sekundäre Adaptationsstörungen (perinatale Asphyxie oder Hypoxie, Idiopathisches Atemnotsyndrom, Sepsis), 2. Mediahypertrophie bei sonst normaler Entwicklung des pulmonalen Gefäßbettes, 3. Hypoplasie des pulmonalen Gefäßbettes bei Fehlbildungen (Zwerchfellhernie, Hydrops fetalis). Im hier vorliegenden Fall war das Röntgenbild wegweisend. Der Situs inversus tritt bei etwa einem von 8000 bis 25.000 Menschen und bei der Hälfte der Pa-REAN-FP03 Unklare schwere Hyponatriämie beim Neugeborenen

Georg gGmbH, Selbstständige Abteilung für Neonatologie -Perinatalzentrum Level 1

(p < 0,01) unterschieden sich die Gruppen A und B besonders hinsichtlich der Mortalität (OR 4,84; 1,28-18,26) und BPD °2-3 (OR 5,33; 1,26-22,57). Obwohl die Daten der Gruppe C in fast allen Parametern besser waren als bei B, fanden sich zwischen diesen beiden Gruppen To date, the function of human CLPB is insufficiently understood. Our case reinforces the hypothesis, that it might play a role in the development of the central nervous system by functioning as a chaperone, especially required for mitochondrial function in glycinergic cells. This case elucidates, that rapid WES/WGS in neonates is needed to estimate prognosis, reduce suffering and enable earlier decision making for caregivers and parents. It also-as in this case-allows for preimplantation or prenatal genetic testing in a successive pregnancy. 

Conclusion: A patient presenting with "Blueberry-Muffin"-phenotype should lead to most common diagnostics to rule out connatal infections. Nevertheless differential diagnosis for further diseases like leukemia, neuroblastoma and LCH should also be considered early. Especially in critically ill patientsspecialists should be involved early and biopsy of unknown skin lesions should be performed.

Neonatale Cholestase -seltene gemeinsame Manifestation von Gallengangsatresie und Alpha1-Antitrypsinmangel 

Bei einer neonatalen Hyponatriämie denkt man differentialdiagnostisch zunächst an eine verminderte Zufuhr, zum Beispiel im Rahmen einer Nahrungsverweigerung [1] . Sekundär müssen das Adrenogenitale Syndrom (AGS) oder eine Nebennierenrindeninsuffizienz ausgeschlossen werden. Auch im Rahmen einer Sepsis oder Asphyxie kann die Hyponatriämie auftreten [2] .